МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВТІК АУРУЛАР

⇐ ПредыдущаяСтр 6 из 9Следующая ⇒

Миелопролиферативтік аурулар сүйек майындағы полипотентті миелоидты бағандық жасушаның моноклондық пролиферациясын сипатталады.

Олардың қатарына: нағыз полицитемия (эритроцитемия не-месе Вакез-Ослер ауруы), миелофиброз және эссенциалдық (себебі, белгісіз) тромбоцитемия кіреді. Бүл ауруларды ісіктер қатарына жатқызуға болады, себебі олар өз дамуының соңғы сатысында же-дел миелоцитарлық лейкоздарға айнала алады.

Нағыз полицитемия

Ол негізінен 40-60 жастағы ер кісілерде дамиды. Аурулардың бүкіл денесі, әсіресе беті қызарып түрады (плетора — айналым-дағы қанның көбеюі).

Қандағы эритроциттер мөлшері 6,0х10¹²/л-ден 10,0х10¹²/л-ге дейін жетеді, гемоглобин мөлшері 180 г/л-ден асады. Сонымен қатар қанда лейкоциттердің де, тромбоциттердің де саны көбейеді. Қан түтқырлыгының артуына байланысты тромбтар пайда болып, жүректе, бүйректерде, талақта инфаркт дамиды; қан қысымы жо-ғары болгандықтан жүрек жетіспеушілігі байқалады. Тромбоцит-тер қызметінің бүзылуына байланысты асқазан-ішек жолынан қан кетулер пайда болады. Сүйек майында миелоидтық метаплазия, сары майдың қызыл майга алмасуы көрінеді.

Ауру нәтижесінде жедел лимфобластық немесе миелобластық лейкоздар, кейде миелофиброз дамуы мүмкін.

Миелофиброз

Бүл созылмалы миелопролиферативті ауру болып, сүйек майында фибробластардың, коллаген талшықтарының пайда болуы-мен (фиброз) және қан жасаушы элементтердің сүйек майынан ығыстырылып шығуымен сипатталады.

8 бөлім. Ісіктер ___________________________________ ;____________ ______ ²⁴³

Аурудың алғашқы кезеңінде сүйек майында қанның барлық элементтері көбейеді. Қанда аномалиялық мегакариоциттер мен тромбоциттер, жетілмеген эритроцит, миелоциттер пайда болады. Сүйек майында да дамитын фиброздың себебі осы ісіктік жасуша-лардың фибробластар үшін митогендік өсу факторларын өндіруіне байланысты деп есептеледі.

Сонымен, қан жасау ошақтары сүйек майынан ығыстырылып, талақта, бауырда экстрамедулярлық қан жасау ошақтары пайда болады.

Талақ 4 кг-га дейін үлкейеді, кесіп қараганда онда инфаркт ошақтары табылады. Бауыр да үлкейеді. Қалыпты гемопоэз бүзы-лып анемия, тромббцитоз дамиды.

Науқастъщ өлімі әртүрлі инфекциялық асқынулардан, жүрек инфарктынан, ауыр қан кетулерден болады.

Эссенциалдық тромбоцитемия

Бүл сырқат мегакариоциттер гиперплазиясымен және қанда тромбоциттер мөлшерінің артып кетуімен сипатталады. Тромбоциттер саны 1000х10⁹/л-ден көп болғанымен, көбінің қызметі бүзы-лган. Сондықтан, тромбоз, инфаркт және қан қүйылулар жиі кездеседі. Кейде ісік миелофиброз ауруына айналады, сирек жағ-дайда жедел лейкоз дамиды.

ЛИМФА ТҮЙІНДЕРШЩ ІСІКТЕРІ

Лимфа түйіндерінің ісіктерін қатерлі лимфомалар деп атайды. Олар басқа ағзалардағы лимфоидтық тіндерден де өсе алады. Қатерлі лимфомалардың лейкоздардан айырмашылығы олар ше-караланған ісіктің қалыптасуымен сипатталады. Бірақ та бір жер-де пайда болған ісік кейін бүкіл организмге тарап кете алады, яғни бүл жергілікті патология емес.

Қатерлі лимфомаларды қазіргі танда 2 топқа бөледі: 1) Ходж-кин ауруы, 2) Ходжкиндік емес лимфомалар.

ХОДЖКИН АУРУЫ

Ходжкин ауруы (лимфогранулематоз) өзіне тән клиникалық белгілері, морфологиялық көріністері бар, лимфа бездерінің ісіктері арасында ерекше орын алатын, қатерлі ісік. Ол көбінесе мойын, көкірек қуысы, қүрсақ пердесі сыртындағы лимфа түйіндерінде

244

8 белім. Ісіктер

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

80- сурет . Лимфогранулематоздың араласжасушалы түрі

басталады. Лимфа түйіндері біраз үлкейіп, бір-біріне жабысып қалады, кесіп қарағанда олардың арасында некроз, қан қүйылу склероз ошақтары көрінеді. Көкбауыр өзгеріп арасыңда ақ жо-лақтары бар қызыл гранитке (порфирге) үқсап қалады. Микро-скоплен тексергенде осы жерде лимфогранулематозға төн Ходжкиннің кіші және үлкен жасушаларын, Рид-ШтернбергтінГ алып жасушаларын жөне плазмалық жасушаларды, гистиоциттерді, эозинофилдерді, фибробластарды, некроз бен склероз ошақтарын көреміз (80-сурет). Лимфогранулематоз диаііюзы осы сырқатқа төн Рвд-Штернбергтің "диагноздық жасушалары" табылғанда ғана толық анақталады. Бүл жасушалар өте ірі, симметриялы (айнаға қарағандай) орналасқан, сопақ не домалақ екі ядросы бар, ядро-шықтары ipi, эозинофилді боялған. Ядрошық айналасында ашық аймақ болады. Ходжкин жасушалары бір ядролы, олар ісік жасу-шаларының Рид-Штернберг жасушаларына айналу кезеңі алдын-да пайда болады. Олардың диагноз қоюға жөрдемі аз. Ісік қүра-мында бүлардан басқа көпядролы алып жасушалар да жиі кездеседі. Лимфогранулематозды клиникалық-морфологиялық көріністе-ріне қарап 4 вариантқа (түрге) бөледі (Льюкис, 1966): 1) лимфо-циттер басымдығымен сипатталатын (лимфогистиоцитті); 2) ара-лас жасушалы; 3) лимфоид тінінің жойылуымен сипатталатын; 4) нодуляр (түйіңді) склероз.

81-сурет. Лимфогранулематоздық лимфоциттердің жойылуымен сипатталатын түрі

1. Лимфоциттер басымдыгымен сипатталатын вариант лим-фогранулематоздың І-ІІ кезеңіне тура келеді. Микроскопией қарағанда лимфоциттердің көбейіп өсіп кеткені (гиперплазиясы), олардың арасында гистиоцит жасушалардың пайда болғаны көрінеді. Лимфогранулематоз диагнозы осы ісікке төн Рид-Штернберг жасушалары табылғанда гана қойылады.

2. Нодуляр (туйінді) склероз вариантында біріншіден лимфа бездерінде (оларды жеке дара түйіндерге бөлуші) дәнекер тін өсуімен, екіншіден - Рид-Штернберг жасушаларымен бір қатарда, ісіктің тек осы түрінде үшырайтын, шүңқырлық (лакуналық) жа-сушалардың пайда болуымен сипатталады. Шүңқырлық жасушалар өте ірі, ал ядролары майда, өте көп, не көп бөлшекті болады. Жасуша айналасында, тін фиксациясы нәтижесінде, бос орын -«лакунаң пайда болады. Бүл жасушалар гиперплазияга үшыраган лимфоидты тін арасында жататынын да айта кету керек. Клиника-да бүл вариант лимфогранулематоздың І-ІІ кезеңіне тура келеді.

3. Аралас жасушалы вариантта жогарыда айтылган лимфогра-нулематозға тән барлық жасушалар түрлері анықталады, сондық-тан бүл кезеңце диагноз қою оншалықты қиынға соқпайды.

4. Лимфоциттердің жойылуымен сипатталушы вариант. Лим-фогранулематоздьщ бүл түріне ісік қүрамында лимфоцит жасуша-

246

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ларының бүгіңдей жоқ болып кетуі тән (81-сурет). Бүл ісік негізінен дөнекер тін талшықтарының арасында жайғасқан бірядролы Ходж-кин жасушаларынан және өртүрлі пішівдегі атиптік Рид-Штернберг жасушаларынан түзілген. Бүны кейде Ходжкин саркомасы деп те атайды.

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 567 8 9 Следующая ⇒