Дифференциальная диагностика миеломной болезни и болезни Вальденстрема

 

Основные признаки	Миеломная болезнь	Болезнь Вальденстрема
Характер парапротеинемия	Патопротеины IgG или IgA  и белок Бенс-Джонса	Парапротеин М и белок Бенс-Джонса
Клиника: Остеолитические изменения	У 80-90% больных	Очень редко
Гепатоспленомегалия	Редко	Часто
Нефропатия	Часто	Редко
Парапротеинемическое глазное дно	Редко	Часто
Геморрагический синдром	Очень редко	Всегда
Миелограмма	Плазмоклеточная метаплазия	Лимфоидная метаплазия
Протеинограмма: гиперпротеинемия	Часто	Часто
Макроглобулинемия	Oтcyтcтвyeт (не более 5%)	Всегда (до 60%)
Парапротеинурия	У 80%	У 15%
Криоглобулинемия	У 2,5%	Часто

Болезни тяжелых цепей (БЦТ) представляет собой опухолевые В-лимфопролиферативные заболевания, особенностью которых является секреция фрагментов Н-цепей различных классов иммунноглобулинов.

Известны 4 вида БЦТ: γ, α, µ и δ. Диагностика всех вариантов БЦТ целиком основывается на иммунохимическом анализе сывороточных белков.

БЦТ-γ характеризуется лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией эритемой и отеком мягкого неба и язычка, отмечается неправильная лихорадка, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, относительная нейтропения, протеинурия. Часто развиваются тяжелые септические состояния. Течение болезни тяжелое, быстро прогрессирующее, летальный исход в течение нескольких месяцев.

БЦТ-α поражает в основном детей и молодых людей до 30 лет обоего пола. Известна в двух вариантах - абдоминальном (синдром нарушенного всасывания, приступы болей в животе, эпизодическая лихорадка) и легочном, последняя редка и протекает с бронхопульмональными поражениями и медиастенальной лимфоаденопатией.

БЦТ-µ встречается у пожилыx, проявляется как алейкемический или сублейкемический лимфолейкоз, обычно без лимфоаденопатии, но с гепато- или спленомегалией. В костном мозге обнаруживалась лимфоцитарная инфильтрация и повышенный процент вакуолизированных лимфоцитов.

7. СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ:

· Самостоятельная работа студентов: курация больных, обоснование диагноза и лечения осмотренных больных, интерпретация анализов крови, костного мозга (миелограммы, трепанобиопсии) и других лабораторно-инструментальных методов исследования при хронических лейкозах.

· Работа с преподавателем: клинический разбор больных с различными вариантами хронических лейкозов (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия), контроль СРС.

· Контроль исходного и итогового уровня знаний студентов.

 

8. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

А. Основная:

1. Воробьев А.А. Руководство по гематологии. – М. – Мед. – 2007.

2. Волкова М.А. Клиническая онкогематология. – М. – Мед. – 2001.

3. Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. – М. – ООО: Медицинское информационное агентство. – 1999.

4. Даулетбакова М.И. и соавт. Дифференциальная диагностика болезней крови и почек. – Алма-Ата. – 1989.

5. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. – Витебск. – Белмедкнига. – 2006. – Т. 4.

6. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. – Витебск. – Белмедкнига. – 2006. – Т. 3. – Кн. 2.

Б. Дополнительная:

1. Козинец Г.И., Макарова В.А. Исследование системы крови в клинической практике. – М. – Триада-Х. – 1997.

2.  Козинец Г.И. Атлас клеток крови и костного мозга. – М. – Триада-Х. – 1998.

3. Алмазов В.А. и соавт. Миеломная болезнь// Клиническая медицина. – 1993. – Т. 71. - № 2. – С. 5-10.

4. Ольшанская Ю.В., Домрачева Е.В. Хромосомные перестройки при острых лейкозах. М. – «МЕДпресс-информ», 2006.

5. Андреева Н.Е. Диагностика и лечение множественной миеломы. – М. – Ньюлиомед-АО. – 1998.

6. Справочник гематолога: Руководство для врачей под ред. Абдулкадырова К.М – С.-Пб: «Специальная Литература», 2006.

 

ФАКУЛЬТЕТ ЛЕЧЕБНЫЙ

КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ №3

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

 

 

ТЕМА: «ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ОСТРЫМИ И ХРОНИЧЕСКИМИ ЛЕЙКОЗАМИ»

    КУРС: 6

 

Составитель:

Ассистент кафедры

Сабырбаева Г.А.

 

2008

⇐ Предыдущая13141516171819202122Следующая ⇒

Поделиться: