Лимфомы, нейробластомы детского возраста. Этиология. Клинические проявления. Хирургические осложнения. Современные методы диагностики и комплексного лечения. Прогноз.

 

У 328 И

 

Нейробластома — врождённая опухоль, развивающаяся из эмбри­ональных нейробластов симпатической нервной системы.

Заболеваемость нейробластомой составляет 6—8 человек на I млн детского населения, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии умерших от иных причин детей до 3-месячного возраста ней- робластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий.

Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет, хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорож - дённости.

Выделяют 5 степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани, — четыре злокачественных и одну доброкачествен­ную. Злокачественные (в порядке убывания этого признака) — не­дифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома, ганглионей- робластома. Доброкачественный вариант — ганглионеврома. Уни­кальная особенность нейробластомы — способность в ряде случаев спонтанно, а чаще под действием химиотерапии, «дозревать*, пре­вращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому.

Нейробластома — гормон-продуцирующая опухоль, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейро­бластомы — кризы повышения АД, диарею, потливость, эмоциональ­ную лабильность, «мраморность» кожи, головную боль, периодичес­кий субфебрилитет и т.д.

Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев сим­патической нервной системы, расположенных паравертебрально, и из мозгового слоя надпочечников. Наиболее часто опухоли локали­зуются в забрюшинном пространстве внеорганно и надпочечнике (по 30%), в заднем средостении (15%) (рис. 11-16). Реже они локализу­ются в полости таза (6%) и шее (2%). В последнем случае первым при­знаком опухоли может быть синдром Бернара—Хорнера. Другие локализации нейробластомы составляют 17%. Локализация нейро­бластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, редко — мягкие ткани глазницы, кожу) и лим­фогенный пути метастазирования. Метастазы в мягкие ткани глаз­ницы проявляются нарастающим экзофтальмом, появлением экхи- моза вокруг глаза (симптом «очков»), ухудшением зрения. Метастазы в кожу выглядят как небольшие узелки. При локализации в заднем средостении и в забрюшинном пространстве в ряде случаев наблю­дают прорастание опухоли через межпозвонковые отверстия в спин­номозговой канал, что приводит к компрессии спинного мозга с раз­витием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич служит первым признаком заболевания. В ряде слу­чаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебраль- ным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение, или наоборот.

Клиническая картина нейробластомы определяется локализаци­ей и распространённостью опухоли, степенью её злокачественнос­ти и опухолевой интоксиканией. В основе диагностики этой опухо­ли лежит морфологическая верификация диагноза. Обследование строят из диагностики первичного очага опухоли (УЗИ, рентгено­графия, КТ и МРТ области поражения, экскреторная урография; рис. 11-17), оценки её гормональной активности (анализ суточной мочи на катехоламины; и диагностики возможных метастазов: рент­ генография, КТ грудной клетки, исследования миелограммы, радио- изотопное исследование скелета, УЗИ брюшной полости, забрю- шинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов.

Лечение и прогноз

Современное комплексное лечение нейробластомы включает хи­миотерапию, хирургическое удаление первичной опухоли (при не­обходимости — с удалением компонента опухоли в вертебральном канале), удаление резектабельных метастазов и лучевую терапию на область опухоли и выявленных метастазов. Прогноз при нейроблас- томе в наибольшей степени зависит от стадии опухоли. При I стадии выживают 90% больных, при II — 70%, при III — 50%. При IV стадии

 

Классификация
Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения».

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:
- лимфоцитарный, диффузный тип;
- пролимфоцитарный, нодулярный тип;
- лимфоплазмоцитарный.

Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:
- пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
- пролимфоцитарный, диффузный тип;
- пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:
- иммунобластный, диффузный тип;
- лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип;
- опухоль Беркитта.

Лимфома Ходжкина (её также называют болезнью Ходжкина, или лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов) – злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система‎]. Эта болезнь, злокачественная лимфома‎, является одним из видов злокачественных опухолей, .

Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы (лимфоцит‎ах). Основной симптом - увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина (сокращённо: ЛХ) и неходжкинские лимфомы‎ (сокращённо: НХЛ). Лимфома Ходжкина носит имя врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал эту болезнь. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Болезнь Ходжкина возникает из-за злокачественного изменения (мутация) В-лимфоцит‎ов‎. Это группа белых кровяных телец (клеток крови), которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего лимфомы возникают в лимфоузлах (лимфатические узлы‎), но они могут поражать и другие органы – печень, костный мозг‎, лёгкие или селезёнку. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то в большинстве случаев она смертельна.

⇐ Предыдущая25262728293031323334Следующая ⇒

Поделиться: