Пороки развития грудной клетки у детей (воронкообразная деформация грудной клетки, килевидная деформация грудной клетки). Клиника. Диагностика. Лечение.

Воронкобразная – различные по глубине и конфигурации западения грудной стенки, начинающиеся, как правило, от уровня III ребра. Вершиной западения является линия перехода тела грудины в мечевидный отросток, который нередко бывает редуцирован. Для оценки выраженности – колличественные показатели: грудинопозвоночный индекс Гижицкой. Килевидная – проявляется в различном по степени и конфигурации выстоянии (протрузии) передней грудной стенки, которое чаще начинается с уровне III ребра, но иногда захватывает и рукоятку грудины. КЛИНИКА: Одышка, сердцебиение, отставание в физическом развитии. У части функциональные расстройства не отмечаются и основные жалобы – косметический дефект. ДИАГНОСТИКА: детальный анализ клиники, данные лучевой терапии. РГ в двух проекциях, КТ, МРТ, бодиплетизмография (оценка состояния системы дыхания) и ЭхоКГ. ЛЕЧЕНИЕ: Хирургическое – мобилизация грудиннореберного комплекса (за счет резекции реберных хрящей) и обеспечить фиксацию. Торакопластика: радикальные – с поворотом грудинореберного комплекса на 180, паллиативные – маскировка ВГДС эндопротезами, пересечение грудинодиафрагмальной связки, вытяжение грудины без торакопластики. После мобилизации – стабилизация с применением наружного вытяжения грудины (внутренние металлические фиксаторы и костные трансплантаты. Показания: функциональные – уменьшение переднезеднего размера и объема грудной клетки (исследование легочных объемов). Косметические. Ортопедические – возможное влияние деформации гр.стенки на статику позвоночника. Виды: Операция по Вада – свободные переворот грудины. Для профилактики западения грудиины и ее фиксации под грудиной в проекции 5м/б проводят пластину из никелида титана после подшивают к ребрам отдельными швами – торакопластика по В.Палтиа и Сулямяа. Килевидную деформацию устраняют торакопластикой по Равичу.

 

21. Аномалии и пороки развития легких. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Врожденное нарушение нормального анатомического строения органа, приводящее к развитию заболевания.
Возникновение связывают с генно-хромосомными повреждениями, физическими, химическими, биологическими факторами. К сходным нарушениям приводят хронический дефицит витаминов, вирусные эмбриопатии, токсоплазмоз, заболевания сердечно-сосудистой системы матери, резус-конфликтные ситуации.
процессы формирования пороков развития:
— полное прекращение развития органа — агенезия
— избыточное развитие тканей — гипергенезия
— отсутствие естественных отверстий — атрезия
— образование неестественных сообщений — соустия, свищи.
АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
хар-тся полным отсутствием одного легкого. Агенезию отличает полное отсутствие главного бронха соответствующего легкого, который при аплазии бывает хорошо сформирован, но слепо заканчивается на уровне его деления на долевые.
Клиника—дыхательная недостаточность, значительное смещение средостения в свободную от неразвитого легкого плевральную полость с нарушениями гемодинамики, сердечной деятельности. Компенсаторная гипертрофия единственного легкого отчасти снижает выраженность расстройств дыхания. Тогда сроки жизни таких детей более продолжительные. Развитие воспалительных изменений в единственном легком серьезно омрачает этот прогноз, требует лечения в условиях отделения интенсивной терапии.

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ДОЛИ ЛЕГКОГО
Врожденное отсутствие одной из долей легкого, по аналогии со сходным пороком развития целого легкого, также называют агенезией
При аплазии доли легкого ее сохранившийся бронх заметно отличается по величине и форме. В таком бронхе постоянно скапливается и нагнаивается мокрота, прилежащая к нему паренхима легкого вовлекается в воспалительный процесс. Лимфатические узлы, отводящие лимфу из таких измененных отделов легкого, увеличиваются в размерах вследствие хронического инфицирования, сливаются в крупные плотные конгломераты.
Инфицированная мокрота, скапливающаяся в редуцированном бронхе при аплазии доли легкого, периодически поступает в здоровые отделы дыхательных путей, вызывая как в них, так и в паренхиме легких воспалительные и в разной степени выраженные деструктивные изменения.
Оперативное вмешательство направлено на резекцию порочно развитого бронха. Нередко оно представляет определенные трудности, обусловленные необычным развитием здесь кровеносных сосудов, а также увеличенных, слитых в конгломераты лимфатических узлов.
КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
Кистозная гипоплазия, или поликистоз, легкого проявляется уменьшением объема порочно развитого легкого или одной из его долей с множественными кистоподобными расширениями на разных уровнях деления бронхиального дерева.

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ
Трахеобронхомегалия — врожденное резко выраженное увеличение ширины просвета трахеи и крупных бронхов в связи с нарушением структуры их стенок.
Основное место в лечении больных с трахеобронхомегалией — синдромом Мунье — Куна принадлежит неоперативному лечению. Оно включает в себя профилактику и купирование инфекционного процесса в дыхательных путях и легких, эндоскопические санации трахеобронхиального дерева.
ГИПОПЛАЗИЯ И АПЛАЗИЯ ХРЯЩЕЙ СЕГМЕНТАРНЫХ БРОНХОВ
Врожденное недоразвитие хрящевой части стенок бронхиального дерева касается главным образом наиболее дистальных его отделов — сегментарных и более мелких бронхов, что приводит к раннему (с детского возраста) появлению своеобразной формы генерализованных бронхоэктазий.
Больных с генерализованными формами заболевания лечат неоперативными методами. Прогноз их жизни чаще всего неблагоприятный.
Локализованные формы гипоплазии и аплазии хрящей сегментарных бронхов подлежат оперативному лечению.В этих случаях выполняют резекцию пораженной части легкого. Чаще всего она предполагает лоб- или билобэктомию.

 

ВРОЖДЕННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
Порок развития, характеризующийся резким увеличением объема и воздушности одной из долей легкого.
В зависимости от характера изменений :компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы заболевания.
Во всех случаях операцией выбора является удаление измененной порочно развитой доли легкого.
ВРОЖДЕННАЯ ОДНОСТОРОННЯЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКОГО.
Этот порок развития отчасти сходен с врожденной эмфиземой доли легкого, но отличается масштабностью — поражением целого легкого и более высоким темпом прогрессирующих патологических изменений.

Оперативное вмешательство направлено на удаление порочно развитого легкого, создание условий для принятия органами средостения нормального положения. Последнее достигается главным образом в ближайшем послеоперационном периоде за счет рационального дренирования плевральной полости, формирования в ней фиброторакса.
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО
Часть ткани лекого в ходе неправильного развития оказывается выделенной, обособленной от бронхов и сосудов этого органа. Кровоснабжение такого секвестра обеспечивается самостоятельными, внелегочными артериями, отходящими непосредственно от аорты.
Различают внутридолевую и внедолевую секвестрацию — по отношению этого порока развития к легкому.

БРОНХОГЕННАЯ (СОЛИТАРНАЯ) КИСТА ЛЕГКОГО
Существенную роль играют нарушения развития воздухоносных путей в эмбриональном и постнатальном периодах развития бронхиального дерева. Бронхогенная истинная киста легкого представляет собой округлое полое тонкостенное образование

В большинстве случаев точно установленная бронхогенная солитарная киста 1легкого является веским основанием для хирургического лечения.

При выявлении неосложненной бронхолегочной кисты у детей раннего возраста плановая операция может быть отложена до достижения ими 7-8-летнего возраста.
Осложненные нагноительным процессом бронхогенные кисты особенно настоятельно требуют хирургического лечения. Единственным радикальным методом лечения этого порока развития является резекция пораженной части легкого.

ГАМАРТОМА
объединяет группу опухолевидных образований, которые, наряду с паренхимой включают в себя также хрящевую, фиброзную, жировую или сосудистую и не имеют какой-либо избирательной локализации в легком располагаются на его периферии.
Точно верифицированные гамартомы небольших размеров, не нуждаются в хирургическом или ином лечении.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ СВИЩИ.
Врожденное патологическое сообщение между артериями и венами с наибольшим постоянством представлено свищами, формирующими пороки развития на уровнях его сегментарного, субсегментарного деления. Различают несколько типов артериовенозных свищ.
— единичные,

--множественные
— обширные .

Для устранения порока развития — врожденных артериовенозных анев ризм — прибегают к хирургическому лечению. При локализованных артериове ю свищах предпринимают резекцию пораженной части легкого. В ряде случаев используют приемы эндоваскулярной хирургии — эмболизации патологического соустья различными синтетическими материалами.

 

22.Особенности хирургии детского возраста. Анатомо-физиологические особенности (нервная система, сердечно-сосудистая система, система дыхания, основной обмен и водно-электролитный баланс, пищеварительная система, мочевыделительная, эндокринная система).

Осмотр ребенка дает более богатую информацию, чем взрослого. Это связано с меньшей выраженностью мышечного и жирового слоя, которые у взрослого сглаживают картину. Нервная система: имеет место склонность к резким генерализованным реакциям в ответ на инфекцию, интоксикацию, болевую и психическую травму, при одновременной неспособности оценить и выразить собственные ощущения. Поэтому ребенок может и вовсе не предьявлять жалоб, или они могут носить общий, неконкретный характер. Незрелость нервной системы может привести к возникновению спазма привратника и зиянию кардиального сфинктера. Кроме того, вследствие упорного гастроэзофагального рефлюкса может развиться рубцевание слизистой пищевода с образованием приобретенной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Сердечно-сосудистая система из функциональных особенностей у новорожденных и детей младшего возраста является склонность к развитию централизации кровообращения. Вследствие незрелости баррорецепторов дети младшей возрастной группы очень чувствительны к кровопотере и ортостатическим изменениям. 50 мл крови у новорожденных по своему отрицательному эффекту соответствует потере 600-1000 мл крови у взрослого. Система дыхания – у детей гораздо легче возникает нарушение проходимости дыхательных путей, особенно при раздражении слизистой ингаляционными анестетиками. Незрелость дыхательного центра приводит к быстрому развитию процессов торможения (апное), повышенной чувствительности к анестетикам и аналгетикам. Часто заглатывание инородных тел. Особенностью водно-электролитного баланса является более резкая чувствительность к недостатку или избытку основных анионов и катионов, главным образом хлора. Избыток хлора ведет к интоксикации, а многократная рвота и понос - к потере хлора, снижению осмотического давления, переходу внутриклеточной жидкости в плазму и эксикозу. В отличие от взрослых у детей раннего возраста имеется тенденция к метаболическому ацидозу. Минимальный запас буферных резервов в крови способствует развитию ацидоза при различных заболеваниях, хирургических вмешательствах и наркозе. В определенной степени это связано с тем, что уровень белков - одной из главных буферных систем - у детей ниже, чем у взрослых. У детей раннего возраста более 70% массы тела составляет вода (у взрослых 55-60%), но более выражена чувствительность к потере жидкости. Мочевыделительная система. У детей первого года жизни отмечается относительно низкая концентрационная способность почек; у них легко наступает гипергидратация или обезвоживание. Пищеварительная система. У детей младшего возраста отмечается более продолжительное опорожнение желудка: примерно у половины из них содержимое из желудка эвакуируется в течение 8 ч, что создает опасность аспирации при рвоте и регургитации во время наркоза и нарушении сознания. Этому же способствуют слабое развитие кардиального сфинктера и предрасположенность пилорического жома к спазму. Склонность к инвагинациям кишечника. Врожденный пилостеноз.

 

⇐ Предыдущая234567891011Следующая ⇒

Поделиться: