КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

 По международной классификации болезней (МКБ-10) ЦП разделяют на:

1. Первичный билиарный цирроз печени;

2. Портальная гипертензия.

3. Алкогольный цирроз печени.

 По морфологическим признакам:

1. Постнекротический (крупноузловой).

2. портальный (мелкоузловой).

3. Билиарный.

4. Смешанный.

Стадии:

- портальная гипертензия;

- печеночная недостаточность.

По этиологии:

1. Вирусный.

2. Алкогольный.

3. Аутоиммунный.

4. Токсический.

5. Генетический.

6. Кардиальный.

7. Вследствие холестаза.

8. Криптогенный.

По течению:

- медленно прогрессирующий;

- быстро прогрессирующий

- стабильный.

По фазе:

- обострение (активная фаза);

- ремиссия (неактивная фаза).

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

    Вирусный гепатит является причиной развития вирусного цирроза печени. Исходом в ЦП может заканчиваться хронический гепатит В, С, D (активный вирусный гепатит). Наиболее циррозогенным является хронический гепатит D. ЦП вирусной этиологии прогрессирует более быстрыми темпами, чем ЦП другой этиологии.

    Аутоиммунный гепатит характеризуется тяжелым течением, частота его перехода в ЦП выше, а прогноз хуже, чем при вирусном гепатите.

    Хроническое злоупотребление алкоголем. Хроническая алкогольная интоксикация является причиной развития ЦП в 50% случаев. Заболевание обычно развивается через 10—15 лет после начала злоупотребления алкоголем.

    Генетически обусловленные нарушения обмена веществ, химические токсические вещества и лекарственные средства. ЦП может сформироваться под действием следующих токсических веществ: промышленные яды (четыреххлористый углерод, хлороформ, бензол, нитро- и аминосоедине- ния и др.); соли тяжелых металлов (хроническая интоксикация ртутью, мышьяком и др.); грибные яды; афлаток- сины (содержатся в перезимовавшем зерне, кукурузе, рисе). Лекарственные вещества могут вызвать ЦП: метилдофа; изониазид; ипразид; препараты, содержащие мышьяк; индерал (обзидан) в больших дозах; цитостатики (метотрексат); стероидные анаболические препараты и андрогены; большие транквилизаторы.

    Обструкция внутрипеченочных желчных путей. Внутрипеченочная билиарная обструкция аутоиммунного генеза ведет к развитию первичного билиарного ЦП. Вторичный билиарный ЦП развивается вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков (желчнокаменная болезнь, опухоли гепатопанкреодуоденальной зоны, врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей). Длительный венозный застой в печени способствует развитию ЦП. Венозный застой чаще всего обусловлен сердечной недостаточностью (кардиальный цирроз печени).

    Комбинированное влияние этиологических факторов. Около 50% всех ЦП развивается под влиянием нескольких этиологических факторов. Чаще всего сочетаются активный вирусный гепатит В и злоупотребление алкоголем; застойная сердечная недостаточность и хронический алкоголизм. Криптогенный ЦП — неизвестной этиологии.

ПАТОГЕНЕЗ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

    Патогенез ЦП определяется этиологическими особенностями, а также механизмом самопрогрессирования цирроза, общим для всех форм заболевания.

    В патогенезе вирусного ЦП имеют значение персистирование вирусной инфекции и обусловленного ею иммунновоспалительного процесса, гепатотоксическое действие вирусов D, С, развитие аутоиммунных реакций.

    В развитии аутоиммунного ЦП основную роль играют аутоиммунные реакции, вызывающие выраженный иммунновоспалительный процесс с некрозами печеночной ткани.

    В патогенезе алкогольного ЦП ведущее значение приобретают повреждение гепатоцитов алкоголем и продуктами его метаболизма, развитие аутоиммунного воспаления, стимуляция фиброзообразования в печени под влиянием алкоголя.

    В происхождении кардиального ЦП (застойного) имеют значение уменьшение сердечного выброса, венозный ретроградный застой крови, уменьшение перфузи- онного давления крови, поступающей в печень, развитие гипоксии гепатоцитов, что приводит к атрофии гепатоцитов.

     Во всех случаях цирроза печени центральным в патогенезе является механизм самопрогрессироввания цирроза и стимуляции образования соединительной ткани. Механизм самопрогрессирования ЦП. Пусковым фактором в морфогенезе циррозов является гибель печеночной паренхимы. На месте погибших гептоцитов спадается ретикулиновый остов, образуется органический рубец. Нарушается ток крови в дольке. Продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию. Воспалительный процесс при ЦП характеризуется интенсивным фиброзообразованием, образуются соединительнотканные сети, которые делят дольку на псевдодольки, которые, не получая крови, некротизируются. Узлы регенерации формируют собственную систему кровоснабжения.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

    Клиническая картина цирроза печени отличается многообразием симптоматики. У 20% пациентов ЦП протекает латентно и выявляется случайно во время обследования по поводу какого-то другого заболевания. У 20% пациентов диагноз ЦП устанавливается лишь после смерти.

    Жалобы пациентов: боли в области правого подреберья и в подложечной области, усиливающиеся после еды (острой, жирной пищи), физической нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени, растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гепатитом, панкреатитом, холециститом. Тошнота, иногда рвота (возможна кровавая при кровотечении из расширенных вен пищевода); чувство горечи и сухости во рту; кожный зуд (при холестазе и накоплении в крови желчных кислот); утомляемость, раздражительность; похудание; половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин) — возможные жалобы.

    Осмотр пациентов выявляет следующие симптомы: исхудание вплоть до истощения; атрофия мускулатуры, снижение мышечного тонуса и силы; отставание в росте, половом развитии, если ЦП развивается в детстве; сухая, желтушно-бледная кожа.

    Желтуха в поздних стадиях. Желтуха появляется вначале на склерах, нижней поверхности языка, небе, на лице, ладонях, подошвах, на всей коже. Желтуха может быть разного оттенка. Объясняется она нарушением функций гепатоцитов вырабатывать билирубин.

    Ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при билиарном ЦП.

    Выявляются: пальцы в виде «барабанных палочек» с гиперемией кожи у ногтевых лунок; расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени.

    Расширенные вены являются колатералями — окольными путями для оттока крови (из системы воротной вены в нижнюю полую вену).

    Выявление малых признаков ЦП: «сосудистые звездочки» на коже верхней половины туловища — телеангиэктазии; эритема ладоней — ярко-красный окрас теплых ладоней, иногда стоп («печеночные» ладони); лакированный, отечный необложенный язык брусничного красного цвета; красная окраска слизистой оболочки полости рта; гинекомастия у мужчин; атрофия половых органов; уменьшение выраженности вторичных половых признаков (снижение оволосения).

    В выраженных случаях характерно появление асцита, могут появляться и отеки нижних конечностей, явления геморрагического диатеза (нарушается функция печени — уменьшается выработка фактора свертывания крови).

    При объективном обследовании обнаруживается миокардиодистрофия (сердцебиение, расширение границ сердца влево, глухость тонов сердца, аритмия, одышка, снижение S —T, изменение зубца Т на ЭКГ). Выявляется и гепаторенальиый синдром — развивается нарушение функции почек, повышается АД, развивается олигурия. У многих пациентов с ЦП имеет место гиперспленизм (увеличение селезенки), проявляется это анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Нередко появляется рефлюкс — эзофагит: отрыжка воздухом, желудочным содержимым, изжога. Может развиться хронический гастрит (тупые боли в эпигастрии, снижение аппетита) или язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, хронический панкреатит.

    У пациентов с ЦП происходят нарушения и в эндокринной системе: повышается содержание сахара в крови, развивается сахарный диабет, нарушается функциональное состояние половых желез, снижается количество состояния надпочечников, нарушается функциональное состояние ЦНС, которое проявляется симптомами токсической энцефалопатии: астенизация, нарушение сна, снижение памяти, головные боли, дрожание пальцев рук, апатия. Печень при пальпации увеличена, плотная, с острым краем или уменьшена (при алкогольном ЦП).

    Синдром портальной гипертензии — важный признак цирроза печени, заключается он в повышении давления в бассейне воротной вены, с которым связано появление асцита.

    В случаях декомпенсированного ЦП при наличии асцита возможно развитие спонтанного бактериального перитонита. Возбудителем его чаще всего бывает кишечная палочка. Возможно появление синдрома иммунного воспаления (повышение температуры тела, увеличение селезенки, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ и др.).

    Течение ЦП хроническое, прогрессирующее, с обострениями и ремиссиями и определяется активностью патологического процесса в печени, выраженностью синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

 

⇐ Предыдущая123456Следующая ⇒

Поделиться: