Дискоидная и диссеминированная красная волчанка

Это хроническое кожное заболевание, характеризующееся тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Поражается преимущественно кожа лица, реже - кожа волосистой части головы, верхней части груди, спины и пальцев рук. Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен

• При дискоидной форме пятна постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гипер-кератоз, вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками, лишь по периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика, кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются шипики (симптом дамского каблучка). Соскабливание чешуек вызывает болезненность. Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки. Постепенно увеличиваясь и сливаясь, очаги красной волчанки могут распространиться на всю кожу лица.

• При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному периферическому росту, ни к инфильтрации. Достигнув величины 2,0 см, максимум 2,5 см, они останавливаются в своем росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых болезненно. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка появляются в ушных, раковинах, на коже верхней части груди и спины. Как правило сопровождается общими симптомами-артралгия, субфебрилитет, лейкопения,анемия, увеличение СОЭ

 

• По прошествии более или менее длительного времени начинается разрешение очагов. Оно начинается в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна, при дискоидной представляется или в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки наподобие папиросной бумаги и имеет белый цвет, или в форме более грубых несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных рубцов, обезображивающих больного. В случае поражения волосистой части головы очаги обычно значительной величины и вначале имеют вид слегка инфильтрированных пятен красного цвета. Постепенно на их поверхности развивается гиперкератоз или сплошной, покрывающий поверхность пятна наслоением сероватого цвета чешуек, или фолликулярный, в виде роговых пробок, залегающих в устьях волосяных фолликулов. После разрешения остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение.

 

• Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) клинически проявляется расположенными глубоко в подкожной клетчатке плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет вишневую окраску, нередко обнаруживаются участки гиперкератоза и атрофии, а также высыпания, соответствующие дискоидной красной волчанке. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, при заживлении образуя втянутые рубцы. Процесс локализуется в области лица, плеч, бедер и ягодиц. Заболевание может сопровождаться общими симптомами. Описаны случаи перехода глубокой красной волчанки в системную

Системная красная волчанка

• в одних случаях начинается остро, с быстрым развитием тяжелых поражений различных внутренних органов (сердечно-сосудистая дыхательная, пищеварительная система, почки), при этом кожа в процесс может и не вовлекаться. В других случаях заболевание протекает подостро или хронически с постепенным развитием клинических проявлений. Тем не менее, и при благоприятном течении заболевание в любой момент может принять злокачественный характер

Диагностика эритематоза основывается на клинических проявлениях болезни (триада симптомов – эритема, гиперкератоз, атрофия), гематологических и иммунологических показателях

• К признакам системного характера процесса относится обнаружение в мазке крови, окрашенном по Романовскому-Гимзе клеток красной волчанки (LE-клеток).Патогномоничны для СКВ, но встречаются у 3-7% ДКВ Они представляют собой лейкоциты, в цитоплазме которых обнаруживаются гомогенные округлые включения фиолетово-красного цвета, представляющие собой фагоцитированные измененные ядра других лейкоцитов. Внешне такие же гомогенные образования встречаются лежащими свободно вне клеток. Они окружены нейтрофилами вследствие агглютинации (так называемые «розетки»).

• Антинуклеарные АТ и АТ к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) в сыворотке крови 100% СКВ, 30-40% ДКВ

• Прямая РИФ- фиксированные АТ в зоне базальной мембраны (волчаночная полоса) 70% ДКВ в пораженной коже

• Непрямая РИФ АТ в сыв-ке крови больного

 

• Дополнительными иммунологическими данными, косвенно подтверждающими системную красную волчану, являются: увеличеное количество сывороточных IgG, IgM; повышенное содержание в крови В-лимфоцитов и циркулирующих иммунных комплексов; сниженное количество общего комплемента и его С3, С4 фракций, а также Т-супрессоров с одновременным дефицитом их функциональной активности.О кожном же характере процесса косвенно указывают: увеличенное количество Т-лимфоцитов и Т-эффекторов, естественных киллеров; повышение индекса Тх/Тс; повышенная лимфокинвыделительная активность Т-клеток в функциональных пробах с растительными митогенами, а также с антигенами ДНК.В очагах поражения кожи, при различных формах красной волчанки, в прямой иммунофлюоресцентной реакции обнаруживается линейно расположенное отложение иммуноглобулинов в области дермо-эпидермального сочленения, преимущественно класса G и реже - M (положительный lupus bend test).

• Патогистология кожи. В эпидермисе обнаруживаются разлитой гиперкератоз и массивные роговые «пробки» в устьях волосяных фолликулов, истончение шиповатого слоя (иногда акантоз) и вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В дерме - резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов и очаговый инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг фолликулов, сальных желез и сосудов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, небольшого числа плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов. Отек и дистрофия коллагеновых волокон.

 

• Дифференциальный диагноз кожных форм (дискоидной и диссеминированной) красной волчанки проводится с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом. Глубокую красную волчанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами, а также с панникулитами другой этиологии.

• Дифференциальный диагноз системной красной волчанки проводят с дерматомиозитом и многоформной экссудативной эритемой.

• Лечение. Общая терапия красной волчанки проводится в зависимости от ее формы. При кожных формах основу лечения составляют аминохинолиновые производные, обладающие как мягким иммуносупрессивным эффектом (преимущественно в отношении Т-клеток), так и мембранстабилизирующим действием. Назначается делагил или плаквенил 10-дневными курсами по 1 таблетке (0,25 г) 2–3 раза в день с 5-дневными интервалами (всего 2–3 курса).

• Применяется также непрерывное лечение, при котором сначала проводится обычный 10-дневный курс лечения, по окончании которого на 1–1,5 месяца назначается прием 1 таблетки препарата в сутки.

• В упорно протекающих случаях используется комбинированный прием аминохинолиновых препаратов с глюкокортикостероидами (3–4 таблетки преднизолона в сутки).

• В начальном периоде заболевания и во время обострений рекомендуются инъекции препаратов кальция, а также прием никотиновой кислоты или ее производных (ксантинола никотинат).

• Хороший эффект оказывают иммунокорригирующие препараты (тималин, тактивин, декарис, нуклеинат натрия). В весенне-летнем периоде, для профилактики обострений рекомендуются курсы аминохинолиновых средств.

• При системной красной волчанке основу лечения составляют ударные дозы глюкокортикостероидов (60–80 мг преднизолона в сутки), которые по достижении терапевтического эффекта постепенно снижают до поддерживающей дозы (5–10 мг).

• Назначают также производные хлорхинолина, а при поражении суставов – противовоспалительные средства (салицилат натрия, реопирин, бутадион, индометацин).

• Наружная терапия заключается в назначении глюкокортикостероидных кремов и мазей. Для защиты от действия солнечных лучей рекомендуется использовать фотозащитные кремы.

Склеродермия

• Склеродермия (sclerosis - твердый, плотный; derma - кожа) - группа диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризующаяся развитием выраженного фиброза и склероза с характерными изменениями метаболизма коллагена в коже и внутренних органах. В зависимости от поражения кожи или внутренних органов выделяют кожные и системные формы болезни

• Этиология неизвестна

• Патогенез повышение синтеза и отложения коллагена и других компонентов соединительной ткани, иммунные нарушения, МЦР расстройства

• Эндогенные факторы эндокринные, обменные, неврологические, генетические нарушения

• Экзогенные факторы травма, переохлаждение, радиационное воздействие

Формы склеродермии

• Очаговая

-линейна (полосовидная)

-бляшечная

-каплевидная (болезнь белых пятен)

-атрофодермия

• Системная

⇐ Предыдущая12345Следующая ⇒

Поделиться: