Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Хронический моноцитарный лейкоз ⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 3
Хронический моноцитарный лейкоз ХМнЛ – опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток в крови и в костном мозге при нормальном или высоком лейкоцитозе. Течение: многолетнее, доброкачественное. Проявления: = стойкий абсолютный и относительный (свыше 30-40%) моноцитоз в крови; = повышенное процентное содержание моноцитов в костном мозге (свыше 30-40%); = общие лейкоциты увеличиваются до 15, 00 – 20, 00х109/л; = появление лизоцима (муромидазы) в крови и в моче. В терминальную стадию развивается бластный криз по типу острого моноцитарного лейкоза ОМнЛ.
Лимфопролиферативные опухоли Лимфопролиферативные опухоли – группа опухолей, которые происходят из созревающих и зрелых Т- и В-лимфоцитов. Основные нозологические формы: = хронический лимфолейкоз (ХЛЛ); = парапротеинемические гемобластозы: а) множественная миелома; б) болезнь тяжелых цепей; в) болезнь Вальденстрема. = внекостномозговые лимфоцитарные новообразования; = кожные лимфоцитарные опухоли.
Хронический лимфолейкоз Хронический лимфолейкоз ХЛЛ – опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Кроме того, в опухоли могут присутствовать созревающие пролимфоциты и лимфоциты. Особенности лейкозных лимфоцитов. 1. Морфологическое (внешнее) сходство с лимфоцитами здорового человека. Практически невозможно по внешним признакам отличить нормальные лимфоциты от лейкозных. 2. Функциональная неполноценность лейкозных лимфоцитов. Проявляется в следующем: а) неспособность к антителообразованию; б) образование антител (Ig) с извращенными свойствами. Последствия: а) частые микробные осложнения; б) иммунологические конфликты. Пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, которая может сопровождать ХЛЛ. 3. Неспособность лейкозных лимфоцитов к реакции бласттрансформации, тогда как у здорового человека лимфоциты имеют это свойство. В норме реакция бласттрансформации переводит В-лимфоциты в плазматические клетки, которые образуют Ig и формируют гуморальный иммунный ответ. При ХЛЛ вообще не образуются плазматические клетки и гуморальное звено иммунной защиты выпадает. 4. Лейкозные клетки являются «долгожителями», тогда как срок жизни здоровых лимфоцитов ограничен. Прогрессирование и тяжесть течения ХЛЛ. Определяется по критериям: = клиническим; = гематологическим (картине крови и костного мозга). Клинические критерии: 1. Разрастание лимфоузлов и их распространение. 2. Инфильтрация лимфоидными элементами различных органов, в первую очередь селезенки и печпни. Отсюда гепато- и спленомегалия. 3. Различные осложнения , связанные с нарушением образования антител АТ и извращенными свойствами Ig. Это: а) микробные осложнения; б) иммунологические конфликты.
Гематологические критерии (картина крови и костного мозга) 1. Красная кровь – в начале заболевания изменяется мало, в дальнейшем развивается анемия. Механизм анемии: а) подавление и вытеснение эритроидного ростка; б) образование антител АТ против собственных эритроцитов. 2. Тромбоциты – снижаются. Тромбоцитопения появляется не сразу, но в ряде случаев может возникнуть очень рано. Механизм тромбоцитопении: а) подавление и вытеснение мегакариоцитарного ростка; б) аутоиммунное разрушение тромбоцитов и мегакариоцитов. 3. Общие лейкоциты – а) чаще – повышение до 30, 0-200, 0х109/л; б) реже – снижение до 1, 5-3, 0х109/л. 4. Лейкоформула – абсолютный и относительный лимфоцитоз. Относительный лимфоцитоз до 80-99%. Среди лимфоцитов могут быть и пролимфоциты (от единичных до 5-10%) и лимфобласты. Появление или увеличение пролимфоцитов ПЛЦ и лимфобластов ЛБл говорит об утяжелении процесса. Особенность: лейкозные лимфоциты ЛЦ довольно хрупкие, они часто разрушаются при приготовлении мазка. Такие разрушенные клетки называются тени Боткина-Гумпрехта. Появление в мазке теней Боткина-Гумпрехта – характерный гематологический симптом хронического лимфолейкоза. 5. Цитохимия крови – увеличение уровня гликогена в лейкозных лимфоцитах (гранулы). 6. Костный мозг – а) увеличение объема лимфоцитарного ростка, т.е. среди клеток костного мозга преобладают лимфоциты ЛЦ. В миелограмме их процент превышает 30%, в тяжелых случаях – свыше 50 – 60 - 95%; б) сужение ростков: гранулоцитарного, эритроидного, моноцитарного, мегакариоцитарного.
Парапротеинемические гемобластозы Парапротеинемические гемобластозы – опухоли кроветворной системы, субстратом которых являются малигнизированные лимфоциты В и плазматические клетки. Плазматические клетки ПЛЦ в норме: 1. Производные лимфоцитов «В». 2. Образуются из лимфоцитов «В» в результате реакции бласттрансформации. 3. В процессе созревания проходят несколько стадий: плазмобласт → проплазмоцит → плазмоцит. 4. Отвечают за антителообразование. Другими словами, отвечают за образование иммунокомпетентных Ig и формирование гуморального ответа. 5. Значение плазматических клеток в синтезе Ig огромно. Их сравнивают с «одноклеточной железой». Увеличении концентрации гамма-глобулинов в сыворотке крови всегда идет параллельно с увеличением пролиферации плазматических клеток. 6. В норме количество плазмоцитов в костном мозге (в миелограмме) 0, 1 – 3, 0%. Увеличение их содержания наблюдается при: а) хронических инфекциях (сифилис, туберкулез); б) опухоли, цирроз печени; в) коллагенозы и др. 7. В норме молекула Ig состоит из: а) двух (2-х) тяжелых полипептидных цепей (H-цепи) с молекулярной массой ≈ 50000 Д; б) двух (2-х) легких полипептидных цепей (L-цепи) с молекулярной массой ≈ 20000 Д. 8. Эти цепи соединены между собой дисульфидными связями. 9. H-цепи могут быть: μ γ α ε δ. Отсюда виды Ig: M G A E D. 10.L-цепи могут быть только 2-х (двух) классов: χ и λ . 11.В норме вся совокупность плазмоцитов человека неоднородна и делится на множество клонов. 12.Клон – потомство одной клетки – родоначальницы клона. 13.Все плазмоциты-члены одного (первого) клона синтезируют строго определенный Ig со строго определенным набором H- и L- цепей. Плазмоциты другого (второго) клона синтезируют другой Ig со своим набором H- и L-цепей. Плазмоциты третьего клона образуют 3-й (третий) Ig с только ему свойственным составом по H- и L- цепям. 14.Таким образом, в здоровом организме различные клоны плазмоцитов одновременно синтезируют до 10000 видов Ig, для которых характерны свои комбинации тяжелых Н- и легких L-цепей. НО! Каждый отдельно взятый клон синтезирует строго определенный вид Ig, совершенно идентичный моноклональный продукт. 15.При парапротеинемических гемобластозах один из клонов плазмоцитов разрастается и вытесняется остальные клоны, продукция других клонов резко угнетается. 16.Клетки-члены разросшегося клона продолжают синтезировать свой Ig (так называемый моноклональный Ig, т.е. свойственный данному клона). 17.Таким образом, все сывороточные Ig больного представлены единственным вариантом иммуноглобулиновых молекул. Например
Классификация парапротеинемических гемобластозов · Множественная миелома (миеломная болезнь). Субстрат опухоли состоит из плазматических клеток. Опухоль продуцирует несколько разновидностей парапротеинов, в зависимости от этого множественную миелому подразделяют на несколько иммунохимических вариантов. · Макроглобулинемия Вальдстрема. Субстрат опухоли представлен лимфоцитами, плазматическими клетками и их созревающими формами. Клетки опухоли синтезируют иммуноглобулины М. · Болезнь тяжелых цепей (БТЦ). Опухоль состоит из лимфоцитов и плазматических клеток разной степени зрелости со значительной примесью эозинофилов и ретикулярных клеток стромы костного мозга. Клетки опухоли образуют фрагменты H-цепей различных классов иммуноглобулинов. В зависимости от этого различают 4 разновидности БТЦ: γ (G), α (A), μ (M), δ (D) – по названию Н-цепей соответствующего класса иммуноглобулинов. · Доброкачественные парапротеинемии. В этих случаях парапротеин обнаруживается в крови практически здоровых людей. Множественная миелома
Множественная миелома – опухоль кроветворной ткани, субстратом которой являются плазматические клетки. Вся масса плазматических клеток при множественной миеломе есть потомство только одной клетки – предшественницы, которая подверглась опухолевой трансформации, но сохранила способность к размножению и продукции парапротеина (или параиммуноглобулина G). Иммунохимические варианты – это варианты множественной миеломы в зависимости от класса и типа секретируемых параиммуноглобулинов. Чаще всего (приблизительно 1: 1000) образуются только L-цепи без H-цепей. Данный иммунохимический вариант называется миеломой Бенс-Джонса или болезнью легких цепей. |
Последнее изменение этой страницы: 2019-10-24; Просмотров: 183; Нарушение авторского права страницы