Выраженность реакций может зависить от разных факторов.

· Время полной изоляции ребенка (например, в кровати). Чем дольше изоляция, тем сильнее протест.

· Забота одного лица, сменяющего мать вызывает меньшее отчаяние и смячение всех реакций (особенно если ранее ребенок встречался с ним вместе с матерью).

· Отсутствие смены обстановки также вызывает меньшее отчаяние.

· Присутствие брата или сестры ослабляет реакции.

· Длительность разлуки (чем длиннее, тем тяжелее состояние ребенка)

Советую посмотреть фильм «Джон» 1969 года.

 

8. На какие сведения об истории развития ребенка психолог должен обратить особое внимание при сборе анамнеза?

Под анамнезом понимаются не только психологические данные, но и данные, которые психолог может почерпнуть из иных источников: медицинских, социальных, педагогических и проч. В этом, в определенной степени, заключается смысл комплексности (междисциплинарности) как одного из основных принципов деятельности специального психолога.

Сбор психологического анамнеза, безусловно, может опираться на уже известные факты из истории развития ребенка (например, факты, описанные врачом, то есть медицинский анамнез). Однако сбор психологического анамнеза имеет свои цели и задачи и представляет собой достаточно специфический набор тем, по поводу которых ведется беседа. В случае детально прописанного врачебного анамнеза не имеет смысла повторять вопросы, ранее заданные врачом, а следует лишь детализировать интересующие психолога этапы и специфику развития. В любом случае умение оценить и проанализировать информацию, считавшуюся до сих пор исключительно медицинской, является показателем профессионализма специалиста, в особенности тогда, когда мы говорим о психологах, работающих с детьми с отклоняющимся развитием.

Важным для анализа развития ребенка является состояние матери как во время беременности, так и в первые годы жизни ребенка. Это позволяет выдвинуть гипотезу об

особенностях родительско-детских отношений в этот период, о гипо- или гипераффективных взаимодействиях в диаде «мать — дитя». Общий анализ развития ребенка, отдельные его факты позволяют уже до получения объективных данных сделать предположения о характере развития ребенка, о тех точках, зонах, где происходили сбои или девиации этого развития. Это позволяет более эффективно и технологично строить само обследование уже на уровне диагностической гипотезы.

С самого начала работы с семьей необходимо учитывать исходный социокультурный уровень родителей, а часто и специфику их эмоционального состояния, общую мотивацию консультирования. Именно этим будет определяться и процесс опроса родителей, и тактика консультирования в целом.

Важно, чтобы разговор с родителями происходил конфиденциально, то есть без присутствия посторонних лиц, в том числе и самого ребенка. Это время может быть эффективно использовано для того, чтобы ребенок сделал какие-либо проективные рисунки или, если психолог предполагает наличие выраженных отклонений в развитии, просто порисовал или поиграл в другом помещении.

В случае, когда ребенок очень хочет присутствовать при обсуждении своих проблем, необходимо тщательным образом отслеживать все его реакции на ту информацию, которую сообщают о нем родители. В такой ситуации об отдельных неприятных моментах можно расспрашивать родителей иносказательно, в максимально завуалированной форме.

Вполне очевидно, что в психологическом анамнезе должна быть представлена семейная и социальная ситуация, на фоне которой протекало развитие ребенка в различные возрастные периоды.

Как правило, беседа с родителями начинается- с предъявления жалоб. В начале обследования психолог должен отметить, с чьих слов (мамы, папы, бабушки, опекуна и т.п.) описывается история развития ребенка. В то же время мы должны отдавать себе отчет в том, что все сведения, особенно если они подаются с точки зрения только одного из родителей, достаточно субъективны и во многом определяются особенностями состояния семьи, семейным мифотворчеством.

При невозможности сбора анамнеза (в ситуации отсутствия родителей во время обследования при наличии их согласия на обследование и т.п.) более подробно описываются жалобы лиц, обратившихся за консультацией, и их наблюдения за ребенком. Точно так же обязательно должно быть зафиксировано, с чьих слов производится запись.

Следует отметить, что для каждого варианта отклоняющегося развития, особенно для вариантов дефицитарного развития (нарушения анализаторных систем, опорно-двигательного аппарата, сложного комплексного дефекта) существуют свои специфические особенности психологического анамнеза. Соответственно, специальный психолог, работающий в коррек-ционном учреждении определенного вида, должен знать такие особенности и уметь отразить их в диагностической гипотезе и собрать соответствующие анамнестические данные.

Имеет смысл проводить опрос родителей (лиц, их заменяющих) в соответствии с предлагаемой схемой (последовательностью тем).

Условия и особенности протекания беременности и родов В первую очередь выясняются особенности протекания беременности в физиологическом плане: угроза выкидыша, повышенное артериальное давление, нефропатия, вирусные или инфекционные заболевания и т.п. Эти факторы часто определяют попадание ребенка в группу риска по неврологическим особенностям, а, следовательно, по темпу и особенностям раннего психомоторного развития, выяснение которого является непосред-

ственной сферой интересов психолога. Интересны и психологические аспекты этого периода жизни ребенка и его семьи: наличие тревоги в период беременности, конфликтные отношения в семье, нежелательность беременности, социально неблагоприятные факторы, на фоне которых она протекала. Отмечается также наличие хронических заболеваний родителей, генетических предрасположенностей или наследственных заболеваний с обеих

сторон, а также множественные пороки развития у других членов семьи, предшествующие выкидыши, мертворождение, какие-либо зависимости: табакокурение, алкоголизм, наркотическая или токсикоманическая зависимость и т.п.

Отмечаются характер и особенности родов: сроки наступления родов (недоношенность или переношенность), наличие осложнений в процессе родов, своевременность первого крика ребенка. Чрезвычайно важным, с нашей точки зрения, является показатель времени первого прикладывания ребенка к груди, поскольку это является одним из немногих косвенных показателей состояния новорожденного. Также выясняются сроки выписки ребенка и его матери из родильного дома — как объективная оценка благополучия протекания первых дней жизни новорожденного (исключением является задержка сроков выписки в связи с осложнениями у матери новорожденного).

Раннее моторное и психоэмоциональное развитие Данный раздел психологического анамнеза имеет решающее значение для оценки характера формирования базовых составляющих психической деятельности. К важным особенностям периода новорожденности и младенчества следует отнести последовательность и особенности моторного развития (как основную предпосылку формирования произвольного компонента деятельности и пространственных представлений) и раннее психоэмоциональное развитие (как основу становления базальных уровней аффективной регуляции).

Необходимо проанализировать поведение ребенка на первом году жизни в целом: спокойным или беспокойным был ребенок, были ли проблемы питания, сна в этот период, какие-либо другие проблемы. Отмечается наличие страхов раннего возраста: боязнь интенсивной перемены света, громких звуков, чужих людей, трудности привыкания к твердой пище, болезненная реакция на изменение режима, наличие симбио-тической связи с матерью (непереносимость ее отсутствия). В этой части анамнеза очень важно отметить характер реакции ребенка на другого человека.

Не менее важным является ретроспективная оценка эмоционального состояния матери в этот период. Одним из важных косвенных показателей состояния ребенка являются сроки проведения вакцинации (прививок).

Также должны быть отмечены знаки, имеющие отношение к неврологическому состоянию на первом году жизни, такие, как наличие мышечной гипо- или гипертонии, частые срыгивания, тремор ручек, подбородка, слишком ранние сроки вставания на ножки (до 7 месяцев), беспричинные пронзительные крики, судороги на фоне высокой температуры (феб-рильные судороги).

Выявляются сроки моторного развития (сроки возникновения новых моторных навыков) и их последовательность. Особое внимание должно быть уделено наличию или отсутствию периода ползания и срокам его возникновения.

Сходным образом (сроки возникновения и последовательность) анализируется и психоэмоциональное развитие: эмоциональные реакции (первые улыбки, комплекс оживления, появление страха чужого лица), характер манипуляций с игрушками, особенности игровых действий (сопровождение игровых действий вокализацией и соответствующей мимикой). Важным показателем собственно эмоционального развития ребенка в этом возрастном периоде является изменение характера игровой активности в присутствии значимых лиц. Как важная характеристика отмечается общий эмоциональный фон и преобладающие типы поведенческих реакций.

Оценивается понимание интонационной стороны речи взрослых, собственно обращенной речи и ее интонации, сроки и особенности собственно речевого развития (гуление, лепет, первые слова, указывание частей тела). При оценке речевого развития также отмечаются речевые реакции ребенка и изменения их интенсивности и качества в присутствии взрослых.

Отдельно отмечаются заболевания и/или травмы первого года жизни, какие-либо хирургические вмешательства, особенно с применением общего наркоза.

Оценка развития ребенка от 1 года до 3 лет. Выявляется в первую очередь, где находился ребенок в этот Период (в домашних условиях с матерью, с другими родственниками, например с бабушкой, с няней или чужими людьми, в дошкольном учреждении, доме ребенка и т.п.). В случае, если ребенок проходил этап социализации в ясельной группе детского сада, должны быть отмечены характер и протекание периода адаптации к детскому учреждению и детскому коллективу.

Также отмечаются значимые изменения в семейном и социальном статусе родителей, произошедшие в этот период, и их влияние на общее состояние обследуемого ребенка (развод, смерть одного из родителей, рождение младшего ребенка, переезд на новое место жительства и т.п.).

Анализируются темпы, сроки и особенности речевого развития, в том числе возраст, в котором ребенок начинает использовать местоимение «я», сроки появления простой фразы, развернутой фразы, качество звукопроизношения, элементы словотворчества, знание элементарных детских стихов, потешек и т.п. В случаях ненормативного (слишком раннего или слишком позднего) речевого развития анализируются способы привлечения внимания взрослых ребенком, адекватное использование при этом мимики и жестов.

Далее можно выяснить особенности эмоционального развития и развития коммуникативных навыков: характер привязанности и отношений с близкими (в том числе степень независимости от них), особенности игровой деятельности. Например, ребенок охотно играл в кубики и складывал аналогичные конструкции только в присутствии взрослого; предпочитал неигровые предметы (шуршание газетами, пересыпание круп и т.п.).

В этом же разделе необходимо оценить такой важный показатель психоэмоционального состояния, как сон: его особенности в этот период (скрип зубами во сне, психомоторное возбуждение, наличие или отсутствие периодичности подобных проявлений), а также характер засыпания ребенка.

Анализируются сроки и характер развития различных сложных видов моторики (в первую очередь — общей): сформированность бега, возможности произведения реципрокных движений: марширования, лазания вверх и вниз по лестнице, катания на велосипеде, а также других элементарных бытовых навыков, указывающих на уровень развития дифференцированной моторики (самостоятельная еда, застегивание молний, попытки самостоятельного одевания-раздевания и т.п.). Отмечаются сроки формирования навыков опрятности.

Выясняются (со слов близких или из медицинской карты) особенности состояния здоровья ребенка, на фоне которого протекало его развитие: частота заболеваний, их тяжесть, наличие травм и госпитализаций в этом возрастном периоде, использование общего наркоза при операциях. Здесь же отмечаются признаки неврологического неблагополучия: невро-генные или просто частые рвоты, аффективно-респираторные приступы, беспричинный подъем температуры и др. Подобные проявления, несомненно, не могут быть адекватно оценены психологом, но отмечаются им как факторы, осложняющие психическое развитие ребенка.

История развития ребенка от 3 до 5—5, 5-летнего возраста. Основные разделы и показатели психологического анамнеза этого периода тождественны предыдущим. Также отмечаются семейные и социальные условия, основные характеристики познавательного (в том числе речевого), эмоционального и моторного развития ребенка, состояние его здоровья на этом этапе в целом.

Необходимо отметить ведущие показатели развития ребенка в этот период, которые должны быть описаны и, в случае выраженных особенностей, детализированы. В любой последовательности должно быть освещено следующее:

• длительность, тяжесть и особенности протекания периода около 3 лет;

• адаптированность в детском учреждении: умение ладить со сверстниками, возможность адаптации в детском коллективе, адаптация к требованиям социального окружения, наличие специфических реакций на посещение детского учреждения;

• особенности игры в целом как ведущей деятельности этого возраста;

• общий уровень активности ребенка (вялый, заторможенный или, наоборот, излишне шустрый и неугомонный).

Для этого периода являются характерными прогрессирующая латерализация функций и начало становления ведущих органов чувств и конечностей. Имеет смысл расспросить, отмечалось ли ранее и имело ли место в этот возрастной период стойкое предпочтение ребенком той или иной руки. Должно быть выяснено также наличие неправосторонних латеральных предпочтений в действиях ребенка (или отсутствие стойкого Предпочтения какой-либо руки или ноги), а также наличие левшества или амбидекстрии у родственников.

История развития ребенка от 5, 5 до 7-летнего возраста Психолога в первую очередь должны интересовать проблемы, возникшие в этот период, или усугубление ранее намеченных трудностей с точки зрения поведения и познавательного развития. Также важно отметить уровень готовности к школьному обучению (знал ли буквы, умел ли читать слоги, был ли прямой счет до 10 и т.п.).

Безусловно, необходимо оценить особенности наиболее важной деятельности ребенка в это время — игровой (насколько в этом возрастном периоде присутствует сюжетно-ролевая игра, игры по правилам и пр.).

Также психологу необходимо выяснить такие неспецифические особенности, как повышенная истощаемость и сниженная работоспособность, темповые особенности ребенка («торопыжка» или медлительный, пунктуальный или несобранный), повышенная возбудимость и трудности регуляции поведения на фоне или без явных признаков истощения, эмоциональная лабильность (неустойчивость настроения, легкость перехода от смеха к слезам и наоборот).

Точно так же, как и для предыдущих периодов, важно отметить в предшкольном возрасте наличие частых респираторных заболеваний или обострение хронических, тяжелых инфекционных заболеваний, травм, хирургических операций, наркоза, возможно в той или иной степени повлиявших на психическое развитие ребенка.

Развитие ребенка в младшем школьном возрасте (от 7 до 10-11 лет) Отмечается характер протекания процесса адаптации к регулярному обучению (трудности адаптации, трудности поведения, непереносимость нагрузок) и собственно трудности овладения программным материалом по отдельным предметам базовой школьной программы. Необходимо отметить сроки и условия возникновения отмечаемых трудностей. Например, невозможность работать в условиях обучения в классе, в ситуации увеличения объема нагрузки и темпа прохождения материала к концу 2-й четверти, концу 1-го класса. Отмечается возникновение сопутствующих проблем (энуреза, тиков, заикания, выраженной двигательной расторможенности и неуправляемости) как наряду с вышеописанными, так и изолированно.

Все эти проблемы могут возникнуть, безусловно, не только в начале обучения в школе, но и появиться на любом этапе обучения. Необходимо попытаться выяснить у родителей, какие, с их точки зрения, социальные или семейные события предшествовали или сопровождали возникновение такого рода проблем.

Психологу также следует приблизительно оценить влияние частоты пропусков занятий по болезни и общего состояния здоровья ребенка на нарастание проблем обучения и поведения, а также обратить внимание на наличие травм, госпитализаций и т.п. как возможных причин школьной дизадаптации.

9. Какова роль нейрофизиологического обследования в комплексном диагностическом изучении ребенка с ОВЗ?

 

В последние годы системный анализ высших психических функ­ций (ВПФ) все чаще используется в психиатрии детского возра­ста и дефектологии при изучении различных вариантов психиче­ского дизонтогенеза: задержки интеллектуального развития, спе­цифических нарушений школьных навыков (дислексии, дисграфии, дискалькулии), речевых нарушений и др. Как известно, эти виды нарушенного психического развития в основном связаны с органическим повреждением головного мозга на ранних этапах онтогенеза и вторичным недоразвитием мозговых структур, фор­мирующихся постнатально.

По мнению многих отечественных и зарубежных исследовате­лей, нейропсихологические методики целесообразно применять в комплексе клинико-психологического изучения аномальных де­тей, так как полученные таким образом данные позволяют оце­нить состояние зрительного и слухового восприятия, праксиса, речи, памяти — тех функций, которые обеспечивают возможно­сти овладения элементарными школьными навыками (чтением, письмом, счетом, решением арифметических задач).

Кроме частных нарушений перечисленных выше психических функций трудности обучения детей могут быть обусловлены об­щими неспецифическими расстройствами мозговой деятельности, отражающими дискоординацию корко-подкорковых взаимодей­ствий. При этом в одних случаях на первый план выступают рас­стройства общей нейродинамики, проявляющиеся в повышенной истощаемости, нарушении темпа и подвижности психических процессов, а также работоспособности. При других клинических вариантах психического дизонтогенеза более значимы нарушения произвольности и целенаправленности познавательной деятель­ности: отсутствие или нестойкость установки (мотивации) на по­знавательную деятельность, трудности планирования заданной психической операции, нестойкость произвольного внимания и контроля. Как известно, эти стороны сознательной деятельности обеспечиваются прежде всего работой лобных и лобно-подкорковых мозговых систем (А. Р. Лурия, М. С. Певзнер, Е. Д. Хомская и др.).

Таким образом, данные нейропсихологического исследования ребенка с нарушениями развития позволяют уточнить структуру нарушений его познавательной деятельности, что чрезвычайно важно при решении вопросов прогноза и индивидуализации пси­холого-педагогической помощи:

Модификация нейропсихологической методики А. Р. Лурия, адаптированная для исследования детей с явлениями резидуальной церебральной недостаточности, позволяет:

- выделить основные критерии качественной оценки состоя­ния высших психических функций;

- определить критерии качественно-количественной оценки состояния ВПФ для определения степени их нарушения для воз­можности сравнения результатов повторных исследований одного и того же ребенка в процессе коррекционной работы с ним, а также для сравнения нейропсихологических характеристик детей одного возраста однородных либо разнородных клинических групп.

При качественном анализе состояния ВПФ прежде всего необ­ходимо выделение ведущего фактора, затрудняющего осуществ­ление заданной психологической операции. Такими ведущими факторами могут быть нарушения:

- нейродинамические;

- высших форм регуляции;

- отдельных корковых функций.

10. Особенности нейропсихологического обследования ребенка с ОВЗ?

Сопровождение ребенка с ОВЗ предполагает поддержки и помощи со стороны специалистов различного профиля, а также родителями и педагогическими работниками для решения задач развития, обучения, воспитания и социализации такого ребенка. Особое внимание на начальном этапе поступления ребенка с ОВЗ в массовую школу уделяется комплексному обследованию. В ее состав входит не только психологическое, нейропсихологическое обследование.

Нейропсихологическое обследование позволяет квалифицированно решить ряд задач: выявлять сильные и слабые компоненты высших психических функций ребенка надежным прогнозировать до какой степени особенности обработки информации будут влиять на развитие психических функций и обучение, планировать стратегию коррекционного воздействия.

Программа обследования состоит из двух модулей: диагностического и коррекционно-развивающего.

1) Диагностический модуль включает в себя:

1 Исследование внимания.

2 Исследование слуховой и зрительной памяти.

3 Исследование мышления и речевого развития.

4 Оценка функционирования блоков головного мозга (комплексное-нейропсихологическое обследование).

2) Коррекционно-развивающий модуль состоит из упражнений на развитие I, II, III блоков головного мозга с целью стабилизации, активизация энергетического потенциала; развития слухового восприятия

И фонетико-фонематических процессов, а также формирования саморегуляции и мыслительных процессов.

Таким образом, нейропсихология позволяет своевременно увидеть деятельность в распаде тех или иных отдельных участков мозга, позволяет узнать, какие функциональные системы оказались нарушенными или в свое время несформированными, и тем самым подойти к возможным причинам трудностей, испытываемых ребенком с ОВЗ в обучении, а с другой — она обладает специальными методами обучения, которые могут оказать помощь в преодолении этих трудностей.

11. Какие наследственные синдромы, приводящие к выраженному нарушению развития вы знаете?

Синдром Дауна – это генетическая аномалия, которая объясняется утроением 21-ой хромосомы. Если в норме человек имеет 23 пары или 46 хромосом, то при синдроме Дауна наблюдается тройное количество 21-ой хромосомы вместо положенных двух.

Синдром Дауна - достаточно часто встречающаяся патология, она наблюдается у одного ребенка среди 700-800 родившихся. Нельзя сказать, кто чаще страдает данной генетической аномалией: мальчики или девочки, процент больных детей одинаков как в том, так и в другом случаях.

Характерными проявлениями синдрома Дауна является отставание в умственном и физическом развитии (в частности, низкий рост).

Синдром Смита-Магениса - это патология, которая вызывает у ребенка задержку развития и определенные поведенческие и физические аномальные признаки. Дети, пораженные этим синдромом, также могут страдать аутизмом, ОКР (обсессивно-компульсивным расстройством), СГДВ (синдромом гиперактивности и дефицита внимания) и расстройством настроения. Помимо синдрома Смита-Магениса у таких детей часто встречаются наличие следующих медицинских проблем: полной или частичной потери слуха; почечных и сердечных дефектов; отслоения сетчатки глаза.

Сопровождающие синдром Смита-Магениса симптомы проявляются в виде: особенных черт лица; нарушения умственной деятельности в разной степени проявления, ЗПР (задержка психического развития); регулярных изменений в поведении. Часто внешность детей с ССМ схожа с внешностью детей с синдромом Дауна.

Синдром Ушера – это наследственная болезнь, которая проявляется в виде полной глухоты от рождения, а также прогрессирующей с возрастом слепоты. Утрата зрения связана с пигментным ретинитом – это процесс пигментной дегенерации глазной сетчатки. Многие люди с синдромом Ушера также имеют серьезные проблемы с равновесием.

Считается, что это заболевание проявляется примерно у 3-10 людей из 100 тыс. по всему миру. Наблюдаться он может как у женщин, так и у мужчин в равной степени. Этим синдромом болеют примерно 5-6% населения

Земли. Около 10% всех случаев детской глубокой глухоты возникают по причине синдрома Ушера I, а также II типов.

Синдром CHARGE - аутосомно-доминантное заболевание с многочисленными врожденными пороками развития, вызываемыми у большинства больных мутациями в гене CHD7. Предполагаемая распространенность при рождении — 1 на 3 000-12 000. Тем не менее появление генетического тестирования может выявлять мутации гена CHD7 в атипичных случаях, что может определить более высокую встречаемость. Патогенез синдрома CHARGE. Ген CHD7, распоженный в 8ql2, — член суперсемейства генов ДНК-связанной хромодоменной хеликазы (CHD). Считают, что белки этого семейства влияют на структурный хроматин и экспрессию генов в ходе раннего эмбрионального развития. Ген CHD7 экспрессируется повсеместно во множестве плодных и взрослых тканей, включая глаза, улитку уха, мозг, ЦНС, желудок, кишечник, скелет, сердце, почки, легкие и печень. У пациентов с синдромом CHARGE обнаружены гетерозиготные нонсенс- и миссенс-мутации в ген CHD7, а также делеции участка 8ql2, захватывающее ген CHD7, доказывающие, что болезнь вызывает гаплонедостаточность гена. Тем не менее некоторые пациенты с синдромом CHARGE не имеют обнаруживаемых мутаций в гене CHD7, так что иногда в основе болезни могут быть мутации в других локусах.

Болезнь Реклингхаузена, или нейрофиброматоз I типа – это заболевание с генетическими истоками, характеризующееся развитием множественных опухолей, поражением кожи в виде пятен цвета «кофе с молоком», веснушчатыми высыпаниями в нетипичных областях и рядом других симптомов. Болезнь довольно широко распространена среди населения планеты. Имеет прогрессирующий характер и неизлечима. Проводится только симптоматическое лечение. Специфическое лечение в настоящее время находится в стадии разработки. Из этой статьи Вы сможете узнать о причинах, симптомах, диагностике и методах лечения болезни Реклингхаузена.

Заболевание имеет очень много синонимов: периферический нейрофиброматоз, нейрофибролипоматоз, классический нейрофиброматоз, глиофиброматоз, онтогенная дистрофия, врожденная нейроэктодермальная дисплазия Ван-Богарта, болезнь Ватсона. Историческое название «болезнь Реклингхаузена» корнями уходит в 1882 год, когда впервые были описаны симптомы нейрофиброматоза Фридрихом фон Реклингхаузеном.

Синдром Коккейна – генетическое заболевание нейродегенеративного характера, причины которого лежат в нарушении процессов репарации (восстановления после повреждений) ДНК. Симптомами этой патологии являются выраженная умственная отсталость, недостаточность физического развития, нарушения зрения и слуха, фотосенсибилизация кожи к солнечному свету. Диагностика синдрома Коккейна производится на основании данных настоящего статуса пациента, осмотра кожных покровов и глаз больного, молекулярно-генетических исследований. Специфического лечения заболевания не существует, применяют поддерживающую и симптоматическую терапию, защищают кожные покровы и глаза больного от воздействия ультрафиолетового излучения. яжелая наследственная патология, характеризующаяся нарушением развития центральной нервной системы, органов зрения, кожных покровов

Определение синдрома Вильдерванка. - Множественный порок развития. Комбинация S. Klippel— Feil с глухонемотой, параличом отводящего нерва и retractio bulbi. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии, синдрому дисрафии и глазо-зубным синдромам.

Симптоматология синдрома Вильдерванка: 1. Врожденная лабиринтная глухота с глухонемотой. 2. Проявления S. Klippel—Feil. 3. Врожденный односторонний или двусторонний паралич отводящего нерва в сочетании с retractio bulbi (по типу S. Stilling—Turk—Duane). 4. Кроме того, встречаются: гипоплазия половины лица, аномалии оволосения и зубов, придаток ушной раковины, гетерохромия радужной оболочки, субконъюнктивальная липома или дермоидная киста. 5. Болеют почти исключительно женщины. Этиология и патогенез синдрома Вильдерванка. Семейное, по-видимому, наследственное расстройство типа дисрафии. В пораженных семьях часто обнаруживают глухоту, анэнцефалию, гидроцефалию или расщепление позвоночника.

Синдром Альпорта – наследственное заболевание почек, вызванное изменением синтеза коллагена типа IV, образующего базальные мембраны почечных клубочков, структуры внутреннего уха, хрусталика глаза. Мужчины страдают развернутой формой болезни с тяжелой симптоматикой. Женщины часто являются носителями гена, оставаясь здоровыми, или проявления болезни у них выражены слабо. Основные симптомы – микрогематурия, протеинурия, почечная недостаточность, сенсорная тугоухость, деформация и вывих

хрусталика, катаракта. Диагноз устанавливается согласно клинико-анамнестическим данным, результатам общего анализа мочи, исследования биоптата почки, аудиометрии и офтальмологического осмотра. Лечение симптоматическое, включает терапию иАПФ и БРА.

12. Наиболее распространенные экзогенные причины выраженных нарушений развития у детей.

 

К экзогенным причинам относят следующие причины:

1) в пренатальный период:

- хронические заболевания, инфекционные болезни, отравления матери;

- недостаток питания матери во время беременности;

- резус-конфликт родителей (у родителей разные резус-факторы крови);

- травмы;

2) в натальный период:

- родовые травмы;

- инфицирование плода;

- удушье плода;

3) в постнатальный период:

- различные инфекционные болезни;

- черепно-мозговые травмы, травмы конечностей и т.п.;

- отравления (алкогольные, наркотические, никотиновые, от таблеток).

 

13. К какому комплексу нарушений может привести внутриутробная краснуха?

 

Краснуха - это инфекционное вирусное заболевание, которое передается воздушно-капельным путем и трансплацентарно, формирует стойкий пожизненный иммунитет.

 

Данное заболевание может иметь врожденную или приобретенную форму, которые отличаются, прежде всего, по механизму заражения. Различают два пути передачи данной инфекции: горизонтальный - от инфицированного к здоровому человеку при непосредственном контакте и вертикальный - от матери к плоду.

Главными симптомами заболевания при горизонтальном пути передачи вируса краснухи является распространение по телу мелкопятнистой сыпи, увеличение лимфоузлов, появление умеренно выраженной лихорадки. Чаще всего дети заболевают краснухой в возрасте от 2 до 9 лет.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: