Общая особенность в том, что действуют в составе ферментов, являясь их коферментом. Их отсутствие в пище значительно нарушает процессы метаболизма.

1. Тиамин - В₁

Структура витамина включает пиримидиновое и тиазоловое кольца, соединённые метановым мостиком.

· Источники. Витамин В₁ - первый витамин, выделенный в кристаллическом виде К. Функом в 1912 г. Основные источники тиамина: дрожжи, рисовые и мучные отруби, земляные и лесные орехи, спаржа, гречиха, соя, ржаная мука, яичный желток, свинина. В настоящее время витамин получают синтетическим путем в промышленных масштабах. Разрушается при нагревании свыше 120°С.

· В организмах животных витамин В₁ содержится преимущественно в виде дифосфорного эфира тиамина (ТДФ)/тиаминпирофосфат (ТПФ) - кокарбоксилаза; он образуется в печени, почках, мозге, сердечной мышце путём фосфорилирования тиамина при участии тиаминкиназы и АТФ.

· Суточная потребность: 2-3 мг. Но потребность в нём в очень большой степени зависит от состава и общей калорийности пищи, интенсивности обмена веществ и интенсивности работы. Преобладание углеводов в пище повышает потребность организма в витамине; жиры, наоборот, резко уменьшают эту потребность.

· Биологическая роль: участвует в реакциях декарбоксилирования кетокислот и кетосахаров при окислительном и неокислительном декарбоксилировании, и таким образом участвует в процессах обмена углеводов, белков и жиров. Обеспечивает нормальный рост, повышает двигательную и секреторную деятельность желудка, нормализует работу сердца (тиамин-зависимая карбоксилаза).

· Декарбоксилирование и окисление а-кетокислоты (пирувата) при участии ТДФ/ТПФ, входящего в состав дегидрогеназного комплекса:

Взаимодействие пирувата с ТДФ в активном центре фермента осуществляется благодаря наличию частичного положительного заряда углерода кетогруппы в молекуле пирувата и частичному отрицательному заряду у атома углерода тиазолового кольца. В момент присоединения пирувата к тиазоловому кольцу из-за смещения электронов наиболее ослабленной оказывается связь карбоксильной группы в молекуле пирувата. Происходит декарбоксилирование, а тиазоловое кольцо остается соединенным с 2-хуглеродным фрагментом СН₃-СОН₂-. На следующем этапе С-С связь разрывается под действием реакционно активной SH- группы мобильного переносчика 2-хуглеродных фрагментов коэнзима А. Коэнзим А с присоединенной группировкой СН₃-СО- переносит 2-углеродный фрагмент в следующую реакцию.

1. ТДФ – кофактор прямого декарбоксилирования пирувата. При спиртовом брожении происходит декарбоксилирование пирувата под действием пируватдекарбоксилазы и образуется ацетальдегид (СН₃-СО-Н), который затем превращается в этанол (СН₃-СН₂-ОН) с помощью алкогольдегидрогеназы.

2. ТДФ – кофактор окислительного декарбоксилирования пирувата и а-кетокислот. Окислительное декарбоксилирование пирувата в цитозоле осуществляет пируватдегидрогеназный комплекс. Окислительное декарбоксилирование а-кетоглутарата катализирует а-кетоглутаратдегидрогеназа, локализованная в митохондриях.

3. ТДФ принимает участие в окислительном декарбоксилировании кетокислот с разветвленным углеродным скелетом ( продукты дезаминирования валина, изолейцина и лейцина).

4.ТДФ – кофермент транскетолазы, которая переносит 2-хуглеродные фрагменты на втором этапе пентозного цикла, что необходимо для предотвращения выведения пентоз из организма (если они не используются для синтеза ДНК или РНК).

5. Тиамин принимает участие в синтезе ацетилхолина, катализируя в пируватдегидрогеназной реакции образование ацетил-КоА – субстрата ацетилирования холина.

6. Тиамин выполняет некоферментные функции – участвует в кроветворении и стероидогенезе. Это подтверждается тем, что лечение анимий высокими дозами тиамина оказывается эффективным.

· Витамин В₁ не накапливается в организме в сколько-нибудь значительных количествах, и его доставка с пищей должна происходить по возможности равномерно. Если взрослый человек получает половину нормального количества витамина в течение 5—6 дней, у него появляются признаки гиповитаминоза.
При авитаминозе развивается заболевание бери-бери, известное в Китае еще за 2700 лет до н. э. Начиная с 16 столетия, когда в пищу стали употреблять полированный рис, в азиатских странах (Япония, Китай, Индия, Индонезия) это заболевание приобрело массовый характер.

· Основной, наиболее характерный и специфический признак недостаточности витамина В₁ - полиневрит, в основе которого лежат дегенеративные изменения нервов. Вначале развивается болезненность вдоль нервных стволов, затем - потеря кожной чувствительности и наступает паралич (бери-бери). Второй важнейший признак заболевания - нарушение сердечной деятельности, что выражается в нарушении сердечного ритма, увеличении размеров сердца и в появлении болей в области сердца. Также отмечают нарушения секреторной и моторной функций ЖКТ; наблюдают снижение кислотности желудочного сока, потерю аппетита, атонию кишечника.

2. Рибофлавин - В₂

Рибофлавин представляет собой кристаллы жёлтого цвета (от лат. flavos - жёлтый), слабо растворимые в воде. Состоит из изоаллоксазина, соединенного со спиртом рибитолом.

· Главные источники витамина В₂ - печень, почки, яйца, молоко, дрожжи. Витамин содержится также в шпинате, пшенице, ржи, частично, как продукт жизнедеятельности кишечной микрофлоры.

· Суточная потребность: 1, 8-2, 6 мг.

· Биологические функции. В слизистой оболочке кишечника после всасывания витамина происходит образование коферментов ФМН (флавинмононуклеотид) - дополнительно содержат либо только фосфорную кислоту и ФАД (флавинадениндинуклеотид) – дополнительно содержит фосфорную кислоту, связанную с АМФ, по схеме:

· ФАД и ФМН являются простетическими группами флавиновых ферментов (дегидрогеназ и оксидаз), принимающих участие в окислительно-восстановительных реакциях (перенос водорода).

· ФАД и ФМН регулируют окислительные и восстановительные процессы в тканях, необходимых для энергетического метаболизма и клеточного дыхания. Участвуют в обмене белков, углеводов, жиров и синтезе гемоглобина.

1. ФМН и ФАД – коферменты оксидаз, переносящих электроны с окисляемого субстрата на кислород; это ферменты распада аминокислот, нуклеотидов (ксантиноксидаза) и биогенных аминов (моно- и диаминооксидазы).

2. ФМН и ФАД – промежуточные переносчики электронов и протонов в дыхательной цепи: ФМН входит в состав первого (НАДН-дегидрогеназного) комплекса цепи тканевого дыхания, ФАД входит в состав второго (сукцинатдегидрогеназного) комплекса.

3. ФМН и ФАД – кофермент пируватдегидрогеназного и а-кетоглутаратдегидрогеназного комплексов. Совместно с ТДФ и др. коферментами катализируют окислительное декарбоксилирование кетокислот.

4.ФАД катализирует реакции окисления жирных кислот в митохондриях ( кофермент ацил-КоА-дегидрогеназы).

Клинические проявления недостаточности рибофлавина выражаются в остановке роста у молодых организмов. Часто развиваются воспалительные процессы на слизистой оболочке ротовой полости, появляются длительно незаживающие трещины в углах рта, дерматит носогубной складки. Типично воспаление глаз: конъюнктивиты, васкуляризация роговицы, катаракта. Кроме того, при авитаминозе В₂ развиваются общая мышечная слабость и слабость сердечной мышцы.

3. Витамин РР (pellagra preventing/никотиновая кислота, никотинамид, ниацин, антипеллагрический витамин, витамин В₃ )

· Источники: в рисовых и пшеничных отрубях, дрожжах, в печени и почках крупного рогатого скота и свиней, в печени образуется из триптофана, поступающего с пищей (из 60 молекул триптофана может образоваться 1 молекула никотинамида/выход - 2%).

· Суточная потребность: 15-25 мг, для детей - 15 мг.

Биологические функции.

Никотиновая кислота в организме входит в состав НАД⁺ и НАДФ⁺, выполняющих функцию переноса электронов в процессах, связанных с извлечением энергии из поступающих в организм молекул.

· R = H - НАД⁺

· R = фосфат – НАДФ⁺

НАДФ⁺ образуется из НАД⁺путем фосфорилирования под действием цитоплазматической НАД-киназы:

НАД⁺ + АТФ → НАДФ⁺ + АДФ

Присоединение 2х электронов коферментами НАД⁺или НАДФ⁺:

1. НАД⁺ - кофермент дегидрогеназ, участвующих в реакциях окисления глюкозы, жирных кислот, глицерола, аминокислот после их дезаминирования; является коферментом дегидрогеназ цикла Кребса (кроме сукцинатдегидрогеназы). В этих реакциях кофермент выполняет функцию промежуточного акцептора электронов и протонов.

2.НАД⁺ - мобильный переносчик протонов и электронов в дыхательной цепи митохондрий (от окисляемого субстрата к первому комплексу дыхательной цепи).

3.НАД⁺ - субстрат ДНК-лигазной реакции при синтезе и репарации ДНК, а также субстрат для синтеза поли-АДФ-рибозы в поли-(АДФ)-рибозилировании некоторых ферментов.

4.НАДФН – донор водорода в реакциях синтеза жирных кислот, холестерина, стероидных гормонов и некоторых других соединений.

5.НАДФН – компонент монооксигеназной цепи микросомального окисления, выполняющий функцию детоксикации антибиотиков и др. чужеродных веществ.

6.НАД⁺и НАДФ⁺ - аллостерические регуляторы ферментов энергетического обмена, в частности, ферментов цикла Кребса, а также раекций синтеза глюкозы (глюконеогенез).

7. НАДН и НАДФН – коферменты реакций (НАДН-оксидазной и НАДФН-оксидазной), способствующих возникновению активных форм кислорода в фагоцитах.

⇐ Предыдущая 123 4 5 6 Следующая ⇒