Виды синдрома по причинам возникновения

 

Формы холестаза

По характеру течения:

- острый;

- хронический.

По наличию или отсутствию желтухи:

- безжелтушный;

- желтушный.

По наличию или отсутствию цитолиза:

- без цитолиза;

- с цитолизом.

По механизму развития:

1. Функциональный.

· внутрипеченочный:

- врожденный;

- приобретенный.

2. Механический.

· внутрипеченочный:

- неполный.

· внепеченочный:

- неполный;

- полный.

Звенья патогенеза холестаза:

- нарушение образования желчных кислот из холестерина;

- повышение проницаемости желчных канальцев;

- усиленная анаболическая активность гепатоцитов;

- иммунное повреждение желчных протоков;

- обструкция просвета или внешнее сдавление крупных желчных протоков.

Ферменты – лабораторные маркеры холестаза: с опровождается повышением уровня в сыворотке крови ЩФ, ЛАП, ГГТФ, холестерина, Р-липопротеинов, конъюгированной фракции билирубина, желчных кислот, фосфолипидов, снижается экскреция бромсульфалеина (вофавердина) и радиофармакологических препаратов.

Лабораторные показатели холестаза:
• ШФ
• ГГТ
• лейцинаминопептидаза
• 5-нуклеотидаза
• билирубин (прямой)
• холестерин
• липопротеиды (Х)
• желчные кислоты

Морфологической основой внутриклеточного холестаза являются ультраструктурные изменения гепатоцита — гиперплазия гладкой цитоплазматической сети, изменения билиарного полюса гепатоцита, накопление компонентов желчи в гепатоците, которые нередко сочетаются с цитолизом гепатоцитов. При внутрипеченочном холестазе выявляют накопление желчи в желчных ходах, а при внепеченочном — расширение междольковых желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз, причины развития.

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием.

Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.).

Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

Причины холестаза.

Внутрипеченочные.

Острые альтеративные процессы в гепатоцитах:

1. вирусный гепатит;
2. алкогольный гепатит (алкогольная жировая дистрофия);
3. лекарственный гепатит;
4. гепатоз беременных.

Хронические альтеративные процессы в гепатоцитах:

1. хронический агрессивный гепатит;
2. первичный билиарный цирроз;
3. склерозирующий холангит;
4. генерализованная инфекция (хрониосепсис);
5. послеоперационные состояния;
6. прочие нарушения.

 

Внепеченочный холестаз, причины развития.

Внепеченочный холестаз связан с нарушением оттока желчи, вызванным механическим фактором (холедохолитиаз, стриктура в дистальной части общего желчного протока, аденома, опухоль и т.д.).

Причины внепеченочного холестаза.

1. Склерозирующий холангит.
2. Стриктуры желчных протоков.
3. Атрезия желчных протоков.
4. Опухоль желчных протоков.
5. Острый (хронический) панкреатит.
6. Опухоль поджелудочной железы.
7. Кисты холедоха.
8. Холедохолитиаз.

 

Клинические признаки острого и хронического холестаза.

Основные клинические проявления холестаза (как острого, так и хронического) – зуд кожи, желтуха и нарушение всасывания.

Клинические признаки холестаза:
• желтуха
• ахоличный стул
• зуд кожи
• нарушение всасывания жиров
стеаторея
похудание
гиповитаминоз
А (" куриная слепота" )
D (остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы)
Е (мышечная слабость, поражение нервной системы – дети)
К (геморрагический синдром)
• ксантомы
• гиперпигментация кожи
• холелитиаз
• билиарный цирроз (портальная гипертензия, печеночная недостаточность)

 

Иммунновоспалительный синдром – этосиндром, который развивается при аутоиммунном поражении печени и является следствием резкого увеличение образования антител к различным элементам гепатоцита. Доминируют аутоиммунные реакции с развитием системных проявлений.

Развивается артриты, миокардиты, гемолитическая анемия, лимфаденопатии. Нередко развивается лихорадка, ускорение СОЭ.

Объективные данные: нерезкое увеличение селезенки, лимфаденопатия, увеличение селезенки.

Лабораторные признаки:

Общий белок ↑

Гамама-глобулины ↑

Ig G A M ↑

Осадочные пробы +

Ревматоидный фактор +

Антитела к митохондриям +

Ложноположительная реакция Вассермана +

 

Гуморальные иммунные реакции:

- повышение концентрации сывороточных гамма-глобулинов;

- иммуноглобулинов классов А, М, G. Для хронических вирусного и аутоиммунного гепатитов характерно преимущественное повышение уровня IgG, для первичного билиарного цирроза - IgM, для алкогольного поражения печени - IgA.

- образование противоорганных антител. Для диагностики аутоиммунных заболеваний печени определяют: антинуклеарные антитела (ANA), антитела к гладким мышечным волокнам (SMA), антитела к микросомам печени и почек (антиLKM-1, -3), антимитохондриальные антитела (AMA), антитела к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGP-R).

 

Специфические аутоантитела при аутоиммунных заболеваниях печени

Заболевания	Антитела
Аутоиммунный гепатит типа 1	ANA и/или SMA, ASGP-R
Аутоиммунный гепатит типа 2	антиLKM-1
Первичный билиарный цирроз	AMA

Рекомендуется включать положительные результаты исследования аутоантител в диагностический алгоритм при их обнаружении в разведении 1: 80 и более.

Клеточные иммунные реакции проявляютсяизменением:

- нормального соотношения субпопуляций Т- и В-лимфоцитов;

- количества клеток, несущих те или иные поверхностные мембранные маркеры;

- сывороточных концентраций противовоспалительных и прововоспалительных цитокинов.

Клиническое значение показателей клеточного иммунитета ограничено сложностью и высокой стоимостью исследований, а также низкой специфичностью.

 

 

Синдром печеночноклеточной недостаточности – это синдром отражающий нарушение синтетической и обезвреживающей функции печени.

Нарушение синтетической функции отражает снижение сывороточных концентраций:

- общего белка и альбумина;

- протромбина и других факторов свертывания крови ( II, V, VII факторов свертывания крови);

- холинэстеразы;

- альфа-липопротеинов

- трансферрина,

- холестерина.

Снижение обезвреживающей функции сопровождается увеличением сывороточных концентраций:

- билирубина за счет неконъюгированной фракции

- аммиака;

- ароматических аминокислот;

- фенолов.

Эти показатели коррелируют с выраженностью печеночной энцефалопатии.

 

Морфологическим субстратом синдрома являются выраженные дистрофические изменения гепатоцитов и/или значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени вследствие ее некротических изменений.

 

Синдром «шунтирования»

Лабораторные маркеры синдрома - повышение содержания аммиака, фенолов, свободных
аминокислот.

Встречается не то­лько при развитии портоковальных анастомозов вследствие портальной гипертензии (например, при циррозе печени), но и при выраженных паренхиматозных поражениях печени, напри­мер, при жировой дистрофии печени, хроническом агресси­вном гепатите, острой желтой атрофии печени и др. Следует помнить, что содержание аммиака в сыворотке крови может быть увеличено при почечном ацидозе, хронической почечной недостаточности, наследственных дефектах ферментов синтеза мочевины и др.

Индикаторы шунтирования печени.

Имеются в виду вещества, кото­рые в норме поступают из кишечника по системе воротной вены в печень и там инактивируются. При портокавальном шунтировании крови они появляются в активной циркуляции. Чем выше их концентрация в плаз­ме крови, тем больше шунт. Маркерами шунтирования печени являются: 1) аммиак и его производные; 2) фенол; 3) аминокислоты — тирозин, фенилаланин, триптофан; 4) жирные кислоты с короткой цепью.

В норме концентрация аммиака в крови до 70 мкмоль/л. Можно про­водить пробу с нагрузкой хлоридом аммония. Аммиак оказывает выра­женное токсическое действием на ЦНС, особенно на фоне метаболи­ческого алкалоза.

Фенол (в норме концентрация в крови до 50 мкмоль/л) характери­зуется выраженным токсическим действием на мозг, вырабатывается в кишечнике под воздействием микробов кишечного происхождения. По мнению G. Branner и соавт. (1983), работавших над созданием искус­ственной печени, фенол можно рассматривать как высокотоксичное ве­щество, хорошо моделирующее гепатогенную энцефалопатию.

Ароматические аминокислоты, превращаясь в тирамин и октопамин, выполняют роль ложных нейротрансмиттеров, вытесняющих допамин и норадреналин с рецепторов. Антагонистами ароматичес­ких аминокислот в известной мере являются аминокислоты с развет­вленной структурой — лейцин, изолейцин, валин. Последние утили­зируются в организме в процессе глюконеогенеза, особенно в клетках мозга. В норме соотношение валин + лейцин + изолейцин/фенилаланин +тирозин = 3—3, 5. При портопеченочной недостаточности оно обычно < 1, 0. Такой профиль аминокислот считается характерным для шунтовой энцефалопатии. Из триптофана образуются индол и ска­тол, которые также способствуют энцефалопатии.

Жирные кислоты с короткой цепью — масляная (бутановая — С4), ва­лериановая (пентановая — С5), капроновая (гексановая — С6), каприловая (октановая — С8) — также являются высокотоксичными для голо­вного мозга, особенно масляная и валериановая.

⇐ Предыдущая12

Поделиться:

Популярное:

1. I. Виды договоров в гражданском праве.
2. II. Виды мышления, стадии его развития.
3. IV. Виды и размер гражданско-правовой ответственности
4. А. Прибыль и рентабельность предприятия: понятия, виды, методы расчета, факторы роста
5. Авторитарный режим: основные черты и виды
6. Административно-правовой договор. Виды административно-правовых договоров.
7. Административно-правовой режим: понятие и виды.
8. Акт применения норм права: понятие, структура , виды. Соотношение нормативно-правовых и правоприменительных актов.
9. Акты официального толкования: понятие и виды
10. Акты официального толкования: понятие и виды
11. Акты применения норм права: понятие и виды
12. Акты применения норм права: понятие и виды