Основные лекарственные препараты

Основой симптоматического лечения ХОБЛ являются бронхо-

литики. Обычно бронходилататоры короткого действия при-

меняют через 4–6 ч. Не рекомендуется регулярное применение

β 2-агонистов короткого действия в качестве монотерапии при ХОБЛ. Бронходилататоры длительного действия или их комбинация с

β 2-агонистами короткого действия и антихолинергическими пре-

паратами короткого действия назначаются больным, у которых

сохраняются симптомы заболевания, несмотря на монотерапию

короткодействующими бронходилататорами

При лёгкой (I стадии) ХОБЛ и отсутствии клинических прояв-

лений заболевания больной не нуждается в регулярной лекар-

ственной терапии

■ Больным с интермиттирующими симптомами заболевания по-

казаны ингаляционные β 2-агонисты или М-холинолитики ко-

роткого действия которые применяются по требова-

нию.

■ При недоступности ингаляционных бронходилататоров могут быть

рекомендованы теофиллины пролонгированного действия

■ При подозрении на бронхиальную астму проводят пробное ле-

чение ингаляционными ГКС

■ При среднетяжёлом, тяжёлом и крайне тяжёлом течении (ста-

дии II–IV) ХОБЛ антихолинергические ЛС считаются средства-

ми первого выбора

■ М-холинолитик короткого действия (ипратропиума бромид)

обладает более продолжительным бронхолитическим эффектом

по сравнению с β 2-агонистами короткого действия

■ В ряде исследований установлена эффективность и бе-

зопасность тиотропия бромида при лечении в течение года боль-

ных с ХОБЛ. У пациентов с ХОБЛ тиотропия бромид, приме-

няемый 1 раз в сутки (по сравнению с применением сальметерола

2 раза в день), приводит к более выраженному улучшению фун-

кции лёгких, уменьшению одышки и улучшению качества жиз-

ни.Тиотропия бромид снижает частоту обострений ХОБЛ

при годичном применении в сравнении с плацебо и ипратро-

пия бромидом и при 6-месячном применении в сравнении с

сальметеролом.Таким образом, тиотропия бромид, приме-

няемый 1 раз в сутки, представляется лучшей основой для ком-

бинированного лечения ХОБЛ II–IV стадии.

■ Ксантины эффективны при ХОБЛ, но с учётом их потенциаль-

ной токсичности являются препаратами «второй линии». Ксан-

тины могут быть добавлены к регулярной ингаляционной брон-

холитической терапии при более тяжёлом течении болезни

■ При стабильном течении ХОБЛ комбинация антихолинерги-

ческих ЛС c β 2-агонистами короткого или β 2-агонистами дли-

тельного действия более эффективна, чем каждый из ЛС в от-

дельности. Небулайзерная терапия бронхолитическими

ЛС проводится больным с тяжёлой и крайне тяжёлой ХОБЛ

(стадии III и IV заболевания), особенно если они отмечали улуч-

шение после лечения при обострении заболевания. Для уточне-

ния показаний для небулайзерной терапии необходим монито-

ринг ПСВ в течение 2 нед лечения и продолжение терапии даже

при улучшении показателя пиковой скорости выдоха.

■ Лечебный эффект ГКС при ХОБЛ значительно менее выражен,

чем при бронхиальной астме, поэтому их применение при ХОБЛ

ограничено определёнными показаниями. Длительное лечение

ингаляционными ГКС больным с ХОБЛ назначается дополни-

тельно к бронхолитической терапии в следующих случаях:

✧ если у пациента в ответ на это лечение наблюдается значи-

тельный прирост OФВ1,

✧ при тяжёлом/крайне тяжёлом течении заболевания и частых

обострениях (3 раза и более за последние 3 года)

■ Регулярное (постоянное) лечение ингаляционными ГКС показано

больным с III стадией (тяжёлой) и IV стадией (крайне тяжёлой)

ХОБЛ при повторных обострениях заболевания, требующих при-

ема хотя бы 1 раз в год антибиотиков или оральных ГКСВ.

■ Системные ГКС при стабильном течении ХОБЛ назначать не

рекомендуется

■ Если по экономическим причинам применение ингаляционных

ГКС ограничено, можно назначить курс системных ГКС (не

дольше, чем на 2 нед) для выявления пациентов с выраженным

спирометрическим ответом. Короткий курс системных ГКС

не является точным прогностическим признаком долговремен-

ного ответа на лечение и ГКС .

гр.препаратов:

1.М-холиноблокаторы короткого действия(ипратропия бромида)

2.М-холиноблокаторы длительного действия(титропия бромида)

3.В-адреномиметики длительного действия(сальмотерол, формотерола)

4.М-холиноблокаторы длительного действия+теофеллины длительного действия.

9. Гломерулонефриты. Определение. Этиология и патогенез (факторы риска, механизмы иммунного поражения). Классификация (этиология, вариант течения, осложнения).

Гломерулонефрит- иммунно воспалительное заболевание с преимущественным поражением клубочков почек.

Этиология-. бактериальные и вирусные инфекции (ангина, тонзиллит, фарингит, скарлатина, воспаление легких, ОРВИ, ветряная оспа, кожный стрептококк и т.д.);

токсическое отравление организма (воздействие химических веществ, наркотическая и алкогольная интоксикация, систематический прием лекарственных препаратов);

системные аутоиммунные патологии (геморрагический васкулит, ревматизм, системная красная волчанка, инфекционный эндокардит);

Патогенез обнаружении иммунных комплексов в клубочке и периферической крови т-клеточного звена иммунитета, что в конечном итоге приводит к нарушению процессов репарации отдельных частей нефрона с дальнейшим изменением их антигенной структуры и образованием иммунных комплексов. Последние локализуются на пораженных участках базальной мембраны с последующим их фагоцитозом подоцитами, нейтрофилами, мезангиальными клетками и макрофагами. При разрушении некоторых из этих клеток выделяются лизосомальные ферменты, в результате чего базальная мембрана повреждается еще больше.

Антиген должен оказаться

в-мезангии клубочка

Субэндотелиальной стороне базальной мембраны

-в самой базальной мембране или на субэпиталиальной стороне мембраны

При почечной патологии преобладает иммунокомплексный мех-м повреждения клеток

р-ция 1 типа/ мало встречается -немедленного типа, анафилактические/ IgE-встречается редко.АГ взаимодействует с базофилами и тучными клетками-вызывая высвобождение вазоактивные медиаторы\спазм сосудов/ХАРАК-НО для поллинозов, бронхиальной астме.лек и пищевой аллергии

р-ции 2 типа\ составляет 5 %\ цитотоксические развивается в рез-те фиксации цитотоксических АТ в ткани с активацией системы комплемента и распространением иммунного воспалит повреждения.Приводящего к повреждению ткани.

Характерен для аутоимунныхзаболеваний- аутоиммунная гемолитическая анемия

Р-ция 3 типа иммунокомплексные.-часто встречается

АГ присоединяются к спецефическим антителам /АГ+АТ или АТ+комплимент \.В область воспаления приходят фагоциты выделяющие ферменты повреждающие ткань.

Р-ция 4 типа редко встречается ГЗТ-клеточно- опосредовательный.Инфильтрация Лимфоцитами-аутоиммунный клет-опосредоват хрон постстрептококковый ГН, хр.отторжение почечного трансплантата.

Клиническая классификация

1 О постинфекционный ( постстрептококковый гломерулонефрит

- с циклическим обратным развитием

- затяжное и хроническое течение

2 О нефритический синдром при системных заболеваниях(люпус-нефрит, нефрит Шенлейн-Геноха, др. васкулиты)

3 IgA нефропатия

4 быстропрогрессирующий ГН

5мембранопролиферативный ГН

По стадии

1 развернутых клинико-лабораторных проявлений

2 обратного развития

3 неосложненный

5 осложненный( гиперт криз, О.нед. мозгового кровообращения, ОПН, ОЛЖН)

Классификация гломерулонефрита Гломерулонефриты классифицируются по нескольким признакам, соответственно, при постановке диагноза он может содержать сразу несколько уточняющих характеристик.

По причине возникновения : первичный (поражение почек — следствие патогенного фактора); вторичный (воспаление в почках развивается на фоне другого заболевания).

По варианту течения : острый гломерулонефрит (недавно возникший); подострое течение (срок заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев); хроническое воспаление (затянувшийся нефрит на период до года и свыше).

По площади распространения: очаговое поражение клубочков; диффузный процесс, охватывающий всю фильтрующую систему.

По этиологии –экзогенннный (бакерии-в гемолит стрептококк гр А, энтерококки, стафилококки, тифозная сальмонелла, бледная трепонема, диплококки) вирусы(ЦМВ, простого герпеса, гепатит В, Эпштейн-Барра).грибы(кандида ) паразиты (малярийный плазмодий, шистосома, токсоплазма)лекарства, яды\

Эндогенные-АГ ядерной щеточной каймы, тиреоглобулин, иммуноглобулины, опухолевые и эмбриональные АГ.карциноматозный АГ

Осложнения – нефрит не разрешившийся в течении года считается ХГН при неблагоприятных формах переходит в ХПН

Острый гломерулонефрит. Формулировка диагноза. Клиническая картина. План обследования для постановки окончательного диагноза. Исходы.

Код (коды) по МКБ-10:

N00 – Острый нефритический синдром (Минимальное повреждение)

N00.0 – Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения

N00.1 – Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения (Очаговый и сегментарный: гиалиноз, склероз. Очаговый гломерулонефрит)

N00.2 – Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит

N00.3 – Острый нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N00.4 – Острый нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N00.5 – Острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит (Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, тип 1 и 3 или БДУ)

N00.6 – Острый нефритический синдром, болезнь плотного осадка (Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, тип 2)

N00.7 – Острый нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит (Экстракапиллярный гломерулонефрит)

N00.8 – Острый нефритический синдром, другие изменения (Пролиферативный гломерулонефрит БДУ)

N00.9 – Острый нефритический синдром, неуточненное изменение.

Клиника

Основные синдромы Мочевой, отечный, Гипертензивный.Нефритический

Протекают –развернуто( циклически) и латентно(моносимптомно)

Циклическая - после возникновения инфекции на 14-25 день.Развивается остро.слабость, головная боль, снижение диуреза, моча цвета мясных помоев.боли в пояснице.

Артериальная гипертония (180\120 мм.рт.ст.) тахикардия.признаки ОСН (левожелудочковой- одышка.приступы серд.астмы) расширение границ сердечной тупости. Систолический шум на верхушке, акцент 11 тона на аорте иногда ритм галопа.\ В легких сухие и влажные хрипы.

Мочевой синдром сохраняется более 1-2 месяцев- протеинурия (грубое повреждение сосудистой стенки капилляров клубочка через повреждения базальной мембраны и мезангия проходят альбумины, глобулины, фибриноген. Цилиндрурия макро и микрогематурией –

Отеки сохраняются 10-15 дн, концу 3 недели исчезают. снижается АД, проявляется полиурия

Латентная ( от 2-6 месяцев –постепенное начало, без субьективных проявлений. Возможны головные боли, небольшая одышка или отеки на ногах. Изолированный мочевой синдром. Если в течении года не разовьется Щ.нефрит.считается хроническим ГН

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Перечень основных диагностических мероприятий:

• Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит

• СРБ количественным методом

• Определение креатинина, мочевины, мочевой кислоты

• Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле СКd-epi, cм. калкуляторы на сайте http: //mdrd.com. При ограничениях в использовании данной формулы СКФ рассчитывать по формуле Кокрофта-Голта.

• Определение общего белка, белковых фракций

• Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов

• Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора

• Определение АСЛ-О, стрептокиназы

• Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ

• Фибринолитическая активность плазмы)

• Исследование кислотно-основного состояния

• ИФА на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д

• ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции

• ИФА на ауто-антитела к ДНК, антинуклеарные аутоантитела, антинейтрофильные цитоплазматические и перинуклеарные антитела, антитела к гломерулярной базальной мембране

• ИФА на фракции комплемента С1q, С3, С4

• Общий анализ мочи, суточная протеинурия

• Электрофорез белков мочи (селективность протеинурии)

• Протеин/креатининовый коэффициент (Отношение уровня протеина к уровню креатинина в общем анализе мочи)

• Анализ мочи по Зимницкому

• УЗИ органов брюшной полости

• Допплерометрия сосудов почек

• Осмотр глазного дна

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

• Иммунологические исследования: АNА, АNCА, антитела к двойной спирали ДНК, факторы комплемента С3, С4, С50, криоглобулины, антитела к кардиолипину, антитела к Стрептолизину-О, антитела к ГБМ (гломерулярная базальная мембрана)

• Биопсия почки, кожи, пжк, мыщц, слизистой прямой кишки

• ИФА-маркеры вирусных гепатитов А, В, С

• Рентгенография грудной клетки (одна проекция)

• ЭКГ, ЭхоКГ

• Протеины Бенс-Джонса в крови и моче

• ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК

• Коагулограмма 2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, функции тромбоцитов)

• ИФА на содержание иммуноглобулинов А, М, G, E

• КТ, МРТ

• Мазок из зева

• Консультация инфекциониста, отоларинголога

• Бак.посев мочи

Обследования, которые необходимо провести до плановой госпитализации:

• ОАМ

• Креатинин в моче

• ОАК

• Креатинин

• Мочевина

• Электролиты крови

• Общий белок

• Трансаминазы

• Тимоловая проба

• Билирубин крови

• УЗИ почек

• Мазок из зева для бак.посева и/или содержания антистрептолизина-О

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Впервые возникший острый нефритический синдром: острое начало с изменения цвета мочи («мясных помоев»), появления отеков и повышения АД (триада симптомов). Симптомы появляются через 1-4 нед. после стрептококковой (фарингит) или другой инфекции. Очаги инфекции, проявления острого общего заболевания. Тошнота, рвота, головная боль (гипертоническая энцефалопатия, отёк мозга). Олигурия, анурия, боль в животе, боль в пояснице. Лихорадка (активность очаговой или острой инфекции, иммунокомплексного воспаления). Левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) - ортопноэ, тахипноэ, тахикардия.

Физикальное обследование:

Периферические отёки (на лице, ногах, туловище), расширение границ сердца, АГ, олигоанурия.

Лабораторные исследования

Моча цвета кофе, чая или имеет вид «мясных помоев» (гематурия); видимые изменения мочи могут отсутствовать при эритроцитурии (микрогематурии, которая выявляется при лабораторном исследовании); также типична умеренная протеинурия — до 1-3 г/сут и больше 3г/сут. При исследовании осадка мочи -измененные эритроциты, эритроцитарные цилиндры. Умеренные проявления иммунопатологического процесса: повышение СОЭ до 20-30 мм/ч, повышение титра антистрептококковых АТ (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза), гипокомплементемия за счёт СЗ-компонента и снижение общего криоглобулина. Снижение СКФ, повышение концентрации в крови креатинина (азотемия). Неспецифические показатели воспаления: повышены концентрации СРБ, фибриногена, снижены — общего белка, альбуминов; возможна лёгкая анемия (за счёт гидремии).

При сохранении низкого уровня С3 комплемента в крови в течение 6-8 недель после активного нефритического синдрома, то такая картина может соответствовать МПГН, что является показанием к проведению биопсии почки с последующим патоморфологическим исследованием нефробиоптата, что позволяет выставить нозологический диагноз. Проводят её по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим гломерулонефритом, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом. а также при атипичном течении заболевания при наличии:

− более одной недели без положимтельной динамики

− сохраняющемся низком уровне С3 комплемента

− прогрессивном снижении функции почек (БПГН)

Для ОГН характерны следующие морфологические данные:

- Картина диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита

- Инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами

- Электронно-плотные депозиты иммунных комплексов

- Экстракапиллярная пролиферация в некоторых клубочках

- Отложения в петлях капилляров и мезангии IgG, компонента комплемента СЗ, реже - С1q и С4, IgA, IgM (СКВ).

Если имеет место выраженная протеинурия с отеками, то это соответствует смешанной форме (нефритический/нефротический).

Инструментальные исследования:

УЗИ почек: контуры гладкие, размеры не изменены или увеличены (при ОПН), эхогенность снижена.

ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма.

Биопсия почки по показаниям. По результатам биопсии дифференцация пациентов согласно клинической и лабораторной картине. При выявлении нефритического/нефротического синдрома высока вероятность наличие люпус-нефрита, что всегда следует иметь в виду.

Показания для консультации специалистов:

Ревматолог, гематолог - появление новых симптомов или признаков системного заболевания.

Отоларинголог, стоматолог, акушер-гинеколог для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, окулист для оценки изменений глазного дна.

Выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога, очаговая мозговая симптоматика - невропатолога.

При наличии вирусных гепатитов, зоонозных и др. инфекций - консультация инфекциониста.

Острый гломерулонефрит. Лечение: цель, показания к госпитализации, режим, диета. Медикаментозная терапия (этиотропная, патогенетическая и симптоматическая), лечение осложнений. Обучение больного. Профилактика. Прогноз.

- Гломерулонефрит- иммунно воспалительное заболевание с преимущественным поражением клубочков почек. ОГН- острый постинфекционный (диффузный пролиферативный ГН, мембранопролиферативный и экстракапилярный ГН) имеющий циклическое течение с благоприятным прогнозом ( острый нефритический синдром )

Госпитализация- экстр тяжести состояния высокая гипертензия осложненный ОГН; планово при неосложненном ОГН для уточнения диагноза при затяжном течении

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения:

- Вывод из острого состояния

- Ликвидация азотемии

- Купирование олигурии, отеков, судорог

- Нормализация артериального давления

- Уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии

- Верификация диагноза.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение [2, 3, 4, 5, 6]:

Режим постельный первые сутки, затем палатный, общий.
Диета №7 (7а, 7б): ограничение поваренной соли (главным образом, натрия) и жидкости (объём получаемой жидкости рассчитывают с учётом диуреза за предыдущий день + 300 мл) при достаточном калораже и содержании витаминов. При наличии отеков, особенно в период их нарастания, содержание поваренной соли в пище ограничивается до 0, 2-0, 3 г в сутки, содержание белка в суточном рационе ограничивается до 0, 5-0, 6 г/кг массы тела в основном за счет белков животного, происхождения.

Медикаментозное лечение [2, 3, 4, 5, 6, 7]:

1. С целью улучшения микроциркуляции в почках применяются антиагреганты – дипиридамол таблетки по 25 мг, покрытые пленочной оболочкой, 75 мг/сут В, таб; пентоксифиллин 100 мг/сут С амп.

2. С антигипертензивной и нефропротективной целью применяются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента – фозиноприл 20 мг/сут, эналаприл 20 мг/сут, рамиприл 10 мг/сут В, таб; блокаторы кальциевых каналов – амлодипин 10 мг/сут, нифедипин таблетки, покрытые оболочкой 10 и 20 мг, 40 мг/сут С, таб; блокаторы бета-адренорецепторов – бисопролол 10 мг/сут, блокаторы альфа- и бета-адренорецепторов карведилол 25 мг/сут С, таб, антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан 100 мг/сут, телмисартан 80 мг/сут Втаб. и др.)

3. Для борьбы с отеками и гипергидратацией и связанными с ними осложнениями назначаются диуретики – петлевые А(фуросемид раствор для инъекций 10мг/мл по 2 мл в ампуле, 2-3 мг/кг, гидрохлортиазид (50-100 мг/сут) А таб, при неэффективности – ультрафильтрация.

4. Антибактериальное лечение проводят при наличии очага инфекции или острого инфекционного заболевания с целью устранения очага и эрадикации возбудителя. При постстрептококковом ОГН (мазок из зева, повышение титра антистрептококковых АТ) – бензилпенициллин по 1, 0 млн ЕД 6 раз/сут 10 дней).

5. При синуситах, пневмонии препараты выбора (перечислены последовательно в соответствии с приоритетом выбора) — Амоксициллин, клавулановая кислота таблетки 500 мг внутрь 2 раза в сутки 7-10 дней, цефаклор порошок для приготовления суспензии 125мг/5мл, 250-500 мг/сут в 2 приёма 7-10 дней В.

6. При аллергии на β -лактамные антибиотики назначают ЛС из группы макролидов: азитромицин 500 мг 1 раз в сутки 5 дней, спирамицин таблетки, покрытые оболочкой, 1, 5 млн МЕ и 3, 0 млн МЕ, 6 млн МЕ в сутки 7 дней В.

7. При выраженной азотемии и гиперкалиемии проводится гемодиализ.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия:

- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций

- профилактика нарушений электролитного баланса

- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома

Дальнейшее ведение:

На поликлиническом этапе после выписки из стационара: соблюдение режима (устранение переохлаждений, стрессов, физических перегрузок), диеты; завершение лечения (санация очагов инфекции, антигипертензивная терапия) диспансерное наблюдение в течение 5 лет (в первый год – ежеквартально измерение АД, анализ крови, мочи, определение содержания креатинина сыворотки крови и расчет СКФ по креатинину – формула СКd-epi, cм. калкуляторы на сайте http: //mdrd.com., или Кокрофта-Голта).

При сохранении экстраренальных признаков более чем 2 месяца (артериальная гипертензия, отеки), выраженного мочевого синдрома или утяжелении их необходимо проведение биопсии почки, так как вероятны неблагоприятные морфологические варианты ГН, требующие иммуносупрессивной терапии.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Выведение из острого состояния; ликвидация азотемии; олигоурии; отеков; судорог, уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии; нормализация функции почек и артериального давления; верификация диагноза.

12. Хронические гломерулонефриты. Этиология и патогенез. Классификации морфологическая и клиническая. Формулировка диагноза. Клинико-морфологические сопоставления. Исходы.

Хр ГН- длительно текущее диффузное воспалит заб клубочков почнек ведущее к склерозированию паренхимы органа и почечной недостаточности.протекающее в гематурической. отечно- протеинурической форме

Этиология

1.Бактериальн ГН (постстрептококк ГН -? -гемолит стрептококк А, нестрептококк этиологии (ИЭ, сепсис, хр гнойн процессы, шунтовые инфекции, вторичн сифилис, брюшн тиф, туб-з)

2.Вирусный ГН (HCV, HBV, Вирусный мононуклеоз, ВИЧ)

3.Паразитарн ГН (малярия, токсоплазмоз)

III Пораж-е клубочков при системн заболев-ях: СКВ, геморраг васкулит, синдром Гудпасчура, синдром Вегенера

IV Связанные с экзоген АГ: Д-пенициллинамин, препараты золота, Li, героин, сывороточная болезнь, яды змей

V Паранеопластич пораж-е клубочков (на фоне опухолевых заболеваний): лимфомы, лимфогранулематоз, меланома

VI Наслед пораж-е клубочков: болезнь Фабри, болезнь Альфорта

Патогенез

Типы иммун воспаления:

1.Иммунокомплексное= АГ (экзоген – стрептококк или эндоген – опухоль) + АТ. ИК могут циркулир-ть в крови – (ЦИК) или образовываться местно. ИК могут оседать: субэндотелиально, субэпителиально, в мезангии, перитубулярно, субмембранозно. Это вызывает? комплемента? ? хемотаксиса Nph (нейтрофилы)? фагоцитоз? выброс лизосомальных ферментов + продукты активации комплемента? внутриклубочк коагуляция, отек. Иммунно-флюоресцентное исследование биоптатов – глыбчатые гранулярные дисперсные отложения ИК.

2.Опосредованное противопочечными АТ- при подостром ГН. АТ к БМ клубочков (к? 3-цепи коллагена II)? комплемент, медиаторы? иммунное воспаление. Синдром Гудпасчура - ГН, обусловлен противопочечн АТ, сочетается с поражением легких (АТ к БМ альвеол). Иммунно-флюоресцентн исслед-е – линейное свечение вдоль БМ.

3.Прямая активация комплемента. Активация комплемента? отложение его в клубочке? поврежд-е? воспал-е. Маркер - длительн? С3-компонента в плазме, наличие С3-нефритического фактора – ауто-АТ к ферментам, активирующим комплемент. Иммунно-флюоресцентн исслед-е – плотные образования вдоль БМ, содержащие С3-компонент, но без Ig.

4.Обусловлен клеточно-опосредован механизмами. Наприм., при реакции отторжения трансплантата. Иммунно-флюоресцентн исслед-е – малоиммун результаты. Следует определить антинейтрофильные цитоплазматич. АТ

Код (-ы) по МКБ-10:

N02 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия

N02.0 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, незначительные гломерулярные нарушения

N02.1 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N02.2 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мембранозный гломерулонефрит

N02.3 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N02.4 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N02.5 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

N02.6 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, болезнь плотного осадка

N02.7 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный серповидный гломерулонефрит

N02.8 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия, другие изменения

N03 – Хронический нефритический синдром

N03.0 – Хронический нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения

V03.1 – Хронический нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N03.2 – Хронический нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит

N03.3 – Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N03.4 – Хронический нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N03.5 – Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

N03.6 – Хронический нефритический синдром, болезнь плотного осадка

N03.7 – Хронический нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит

N03.8 – Хронический нефритический синдром, другие изменения

N03.9 – Хронический нефритический синдром, неуточненное изменение

N04 – Нефротический синдром

N04.0 – Нефротический синдром, незначительные гломерулярные нарушения

N04.1 – Нефротический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N04.2 – Нефротический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит

N04.3 – Нефротический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N04.4 – Нефротический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N04.5 – Нефротический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

N04.6 – Нефротический синдром, болезнь плотного осадка

N04.7 – Нефротический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит

N04.8 – Нефротический синдром, другие изменения

N04.9 – Нефротический синдром, неуточненное изменение

Классификация-

Клиническая

А изолированный мочевой синдром

-рецидивирующая и устойчивая гематурия с или без протеинурии

-изолированная протеинурия

Б нефротический с-м тяж протеинурия 3.5 г\сут.гипоальбуминурия –альбумин сыворотки менее 25г\л гиперлипидемией и отеки

С нефритический –протеинурия 2.5 г\сут гематурию –акантоциты более 5%. УМЕРЕННЫЕ ОТЕКИ\арт гипертензия. Продолжающиеся длительно

Морфологические варианты

1.ГН минимальных изменений (ГНМИ)

2.мембранозный гломерулопатия (МГН)

3.фокально-сегментарный гломерулярный гиалиноз (ФСГГ)

4.мезангио-пролиферативный ГН (МПГН)

5.мембранозно-пролиферативный (мезангио-капиллярный) ГН (МКГН)

6.диффузн пролиферативн интракапилярн ГН (ДПИГН)

7.экстракапиллярн пролиферат ГН (ЭПГН)

8.фибропластический ГН (ФГН)

ГНМИ(“липоидный нефроз”): клетки канальцев инфильтрированы жиром, сглаженность ножек подоцитов.

МГН: надмембран отложения. Идопатич.

ФСГГ: поражение части клубочков, приводящее к гиалинозу и склерозу петель клубочка. Нефротич синдром

ГПМИ, МГП, ФСГГ – болезни подоцитов

МПГН: расширение мезангиума и увеличение его клеточности.

МКГН: расширение мезангиума, ? количества мезангиоцитов + удвоение и утолщение БМ клубочка. Субэндотелиальные и мезангиальные отложения С3-комплемента.

ДПИГН: инфильтрация нейтроф? набухание капиллярн петель, внутриклуб агрегация, пролифер-я и эндотелия? сдавление капилляров, сращения между капиллярами и капсулой (синехии), тромбоз капилляров. Инфекционный, протекает остро.

ЭПГН: пролиферация клеток капсулы (фибробластов), отложение коллагена, образование «полулуний». Если поражено более 50% клубочков, то быстро прогрессирующий ГН? уремия? смерть

ФГН: склероз капиллярных петель, сращение сосудов с капсулой, гиалиноз клубочка, утолщение капсулы. Это последняя стадия всех остальн вариантов

Международная классиф стадий хр б-ни почек

1 ст-СКФ 90 мл\мин

2 ст 89-6о мл\мин

3 ст- 59-30 мл\мин

4 ст 29-15 мл\мин

5 менее 15 мл\мин

Исходы в зависимости от тяжести состояния благоприятные и неблагоприятные – осложнения инфекционные.тромботические. почечная недостаточность

Хронические гломерулонефриты. Клиническая картина с учётом формы. План обследования для постановки окончательного диагноза.

Острый диффузно-пролиферативный гломерулонефрит – заболевание, возникающее после инфекции (чаще всего, кокковой природы), приводящее к иммуновоспалительному поражению клубочков, характеризующееся пролиферативно- экссудативными проявлениями. Характерное для лиц молодого возраста.

В этиологии ведущую роль играют стрептококки группы А штаммов 1, 3, 4, 12 и 49. Особенно велика роль штамма 12. Ревматизм вызывается другими штаммами стрептококков. В результате острый гломерулонефрит с поражением суставов практически никогда не сочетается.

Инкубационный период составляет 1-3 недели. Можно выделить 3 основных варианта болезни:

Ÿ гломерунефрит, проявляющийся только изменениями мочи;

Ÿ форма, когда отмечается сочетание всех трех основных симптомов (развернутая форма болезни) – мочевой синдром, отеки и гипертония

Ÿ случаи, когда сразу диагностируется нефротический синдром

Боли в поясничной области выявляются у 50-70% всех больных, снижение работоспособности, головная боль, связанную с повышением АД, дизурию, жажда, снижение суточного диуреза.

Отеки локализуются чаще на лице, чаще под глазами и более выражены по утрам, кроме того, есть отеки в поясничной области и на ногах. Повышение АД в настоящее время выявляется только у 53% больных. Стадия развернутой клинической картины характеризуется наличием всех или нескольких симптомов. Изменения мочи являются обязательными. Моносимптомная форма заболевания характеризуется более спокойным течением и благоприятным прогнозом. Длительность существования отдельных симптомов варьирует. Первоначально исчезают общие жалобы на слабость, разбитость, головную боль. Из объективных признаков, прежде всего, ликвидируются отеки, которые сохраняются менее 2 нед. у 1/3 заболевших. Значительно дольше обнаруживается повышенное АД. Дольше всего обнаруживаются изменения в моче. Обычно допускается наличие патологических изменений в моче в течение года со дня заболевания.

На прогноз при остром гломерулонефрите влияют следующие факторы: возраст больного, сроки госпитализации, длительность существования и выраженность экстраренальных симптомов, осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, наличие эклампсии, анурия, морфологический вариант гломерулонефрита.

Полное выздоровление наступает в 40-90% случаев (чаще у детей), кроме того, возможно выздоровление с «дефектом» (сохраняющаяся несколько месяцев преходящая умеренная протеинурия или эритроцитурия). Летальные исходы в настоящее время встречаются редко.

Экстракапиллярный диффузный пролиферативный гломерулонефрит (злокачественный, быстропрогрессирующий, диффузный серповидный, подострый) Клиническая картина достаточно яркая. Начало острое с острого нефритического синдрома. Приблизительно у половины больных выявляется олигоурия.

Бурно и рано развивается нефротический синдром: появляются отеки, которые быстро прогрессируют. Прибавка массы тела уже в первую неделю заболевания составляет 6-10 кг. Часто уже через 1-2 нед. от начала заболевания обнаруживается асцит, несколько позднее может присоединиться выпот в плевральной полости и/или перикарде.

С первых дней болезни АД. Течение заболевания неблагоприятное. У большинства больных быстро прогрессируют симптомы почечной недостаточности. У лиц с преимущественным преобладанием АГ 50% уровень выживаемости равен 1, 7 мес, а при нефротическом синдроме 10 мес.

Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит. Чаще заболевают мужчины. В большинстве случаев заболевание протекает малосимптомно. Обострения процесса встречаются относительно редко. Клиническая картина достаточно скудна. Наиболее характерным является умеренно выраженная АГ и мочевой синдром. При болезни Берже, как варианте мезангиально-пролиферативного гломерулонефрита, наиболее выраженным симптомом является макрогематурия у детей.

⇐ Предыдущая 1 2 345 6 7 8 9 10 Следующая ⇒