Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Нижний синдром красного ядра (синдром Клода – Луае).
Синдром впервые описан французским неврологом H. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии. 1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва. 2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия. Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа – Киари – Николеску). Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) – одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии. Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами: – мозжечковая гемиатаксия; – гемихореоатетоз; – гемигипостезия или гемигиперпатия; – таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.).
6.21. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии
Децеребрационная ригидность представляет собой остро, реже постепенно развивающееся тоническое мышечное напряжение, возникающее у больного со спутанным или утраченным сознанием вследствие разобщения большого мозга с мозговым стволом на уровне преимущественно среднего мозга. Разобщение может быть первичным, т.е. возникать при непосредственном повреждении ствола, и вторичным – при мезэнцефальном варианте дислокационного синдрома. Проявляется значительными нарушениями мышечного тонуса в виде резко выраженного тонического напряжения с позой максимальной экстензии: голова запрокинута, имеется тризм, опистотонус, руки и ноги разогнуты и ротированы внутрь, кисти и пальцы согнуты, повернуты внутрь, стопы в положении подошвенного сгибания. Внешние болевые стимулы усиливают выраженность разгибательной позы, причем иногда тоническое напряжение мышц-разгибателей наблюдается лишь в части тела, подвергшейся раздражению. Довольно характерна выраженная вегетативная дисрегуляция в виде расстройств дыхания, терморегуляции и гемодинамики. Синдром возникает при мезэнцефальном варианте вклинения, тяжелой травме мозга, геморрагических инсультах, острой постгипоксической энцефалопатии, субтенториальных опухолях с вторичным сдавлением ростральных отделов мозгового ствола. Синдром описан английским физиологом Шерингтоном в 1896 г. в эксперименте при перерезке ростральных отделов мозгового ствола на уровне среднего мозга ниже красных ядер у лягушек. Децеребрационную ригидность следует отличать от горметонии – повторных пароксизмов тонических судорог в виде разгибания головы и ног, сгибания и аддукции рук, которые могут возникать спонтанно с интервалом в 5–10 мин или под влиянием внешних раздражителей у больных в коматозном состоянии. Данный синдром характерен для мезэнцефального варианта вклинения и мозговых инсультов с прорывом крови в желудочковую систему мозга, а его развитие связывают с расстройством функций оральных отделов ствола. Синдром впервые описан С.Н. Давиденковым в 1919 г.
6.22. Пароксизмальные гиперсомнии, обусловленные дисфункцией
К гиперсомниям данной группы относятся нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна (периодической спячки), синдром Клейне – Левина. 1. Нарколепсия (болезнь Вестфаля – Желино). Выделяют идиопатическую нарколепсию, имеющую генетическую предрасположенность, и симптоматическую, обусловленную воздействием черепно-мозговой травмы (ЧМТ), опухоли, энцефалита. Большинство исследователей сходятся во мнении, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна. Для нее характерны четыре основных симптома: повышенная дневная сонливость, катаплексия, гипнагогические галлюцинации, сонный паралич (катаплексия засыпания или пробуждения). 1). Повышенная дневная сонливость. Выражается в частых приступообразных кратковременных дневных засыпаниях длительностью в среднем 15–20 мин, при которых больного, тем не менее, можно разбудить. Обычно возникает в монотонной обстановке, после приема пищи, при езде на транспорте, усталости. Даже после короткого сна больной чувствует себя бодро по меньшей мере еще в течение 2 ч. 2). Катаплексия (синдром Левенфельда – Геннеберга). Кратковременные (от нескольких секунд до 2–3 мин) эпизоды потери мышечного тонуса при сохраненном сознании. Клинически проявляется опусканием нижней челюсти, кивком, слабостью в коленях. Приступы провоцируются эмоциональной реакцией (смех, ярость, удивление и т.д.) или неожиданным стимулом, после приступа наступает сон. Этот симптом часто присоединяется через 2 года после начала заболевания и характерен для 70–80% больных. Катаплексию следует отличать от каталепсии – варианта кататонии, который характеризуется изменением мышечного тонуса по типу восковидной гибкости, распространяющимся от жевательной и мимической мускулатуры к мышцам шеи, туловища и конечностей. 3). Гипнагогические галлюцинации представляют собой сноподобные видения в момент засыпания. Встречаются у большинства больных нарколепсией. 4). Сонный паралич. Характеризуется тем, что в момент засыпания или пробуждения пациент не может пошевелить конечностями или сказать что-либо при сохранении ориентации. 2. Пикквикский синдром. Описан французским врачом Бурвилем, назван по имени главного героя романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пикквикского клуба», в котором один из персонажей – «краснолицый, ожиревший, сонливый» юноша Джо – имел соответствующие этому синдрому признаки. Для данного синдрома также характерны практически непреодолимые приступы засыпания. От нарколепсии он отличается следующими признаками: булимией, наличием у больных ожирения III–IV степени (при похудании возникает обратное развитие симптомов), внезапностью засыпания в процессе монотонной деятельности или даже разговора (буквально «на полуслове»), высоким стоянием диафрагмы, наличием полицитемии в крови. Развитие синдрома связывают с гипо-вентиляцией легких и гипоксией, обусловленными ограниченной подвижностью и высоким стоянием диафрагмы. 3. Синдром летаргического сна (периодической спячки). Проявляется как непреодолимые приступы засыпания длительностью от нескольких часов до нескольких недель. Выделяют две формы синдрома: коматозную – больного разбудить не удается, длительность сна до нескольких часов и сомнолентную – больного можно разбудить, применяя интенсивные раздражения, длительность сна может достигать нескольких недель. Придя в состояние бодрствования, пациент полностью ориентируется в окружающем, но, предоставленный самому себе, засыпает вновь. Наблюдается при органических заболеваниях (энцефалит, опухоль), травмах головного мозга, может иметь психогенную природу. 4. Синдром Клейне – Левина. Клинические особенности определяются сочетанием приступов спячки (в среднем несколько дней) с повышенным чувством голода, для которого характерно неконтролируемое желание есть (больной съедает все съедобное, что находится под рукой). Типичны также психопатологические расстройства: до приступа – растерянность, беспокойство, эйфория, галлюцинации; при периодических пробуждениях – агрессия, гиперсексуальность, психомоторное возбуждение. Синдром обычно относят к гиперсомниям вследствие дисфункции ретикулярной формации верхних отделов ствола, хотя большинство наблюдений свидетельствует о его нейроэндокринной природе. Проявляется преимущественно в пубертатном периоде и с возрастом регрессирует, хотя имеются наблюдения 18-летней продолжительности болезни.
6.23. Синдром педункулярного галлюциноза Лермитта
Синдром характеризуется наплывом зрительных галлюцинаций, возникающих в сумерках, при недостаточном освещении или при засыпании (гипнагогические зрительные обманы). К галлюцинозам, как правило, сохраняется критическое отношение, сознание не нарушается, психомоторного возбуждения нет. Синдром развивается при летаргическом энцефалите, отравлениях производными барбитуровой кислоты, патологическом очаге в покрышке среднего мозга (кровоизлияния, инфаркты, опухоли).
6.24. Дислокационный синдром. Клиника основных видов вклинений
Дислокационный синдром (рис. 6.2) представляет собой смещение участков головного мозга по отношению друг к другу и выростам твердой мозговой оболочки. Из двух типов смещений – простого и сложного (вклинения с формированием борозды ущемления) – наиболее важными в прогностическом отношении являются грыжевидные вклинения мозгового вещества, среди которых различают четыре вида: височно-тенториальное, мозжечково-тенториальное, вклинение миндалин мозжечка в дуральную воронку большого затылочного отверстия, вклинение медиальных отделов лобной и теменной долей под серповидный отросток. Височно-тенториальное вклинение представляет собой вклинение медиобазальных структур височной доли (парагиппокампальная извилина и ее крючок) в щель между краем вырезки намета мозжечка и ростральным отделом мозгового ствола (щель Биша), может быть односторонним (латеральное височно-тенториальное) или двусторонним (центральное транстенториальное). Латеральное височно-тенториальное вклинение развивается при прогрессирующих объемных патологических процессах в височной доле или средней черепной ямке (опухоль, абсцесс, гематома и др.). Клинически оно характеризуется следующими стадиями: 1. Ранняя стадия глазодвигательного нерва. Характеризуется умеренным расширением зрачка на стороне патологического очага и вялостью зрачковых реакций на свет. Могут отмечаться изменения сознания. Дыхание нормальное, вызываются окулоцефалический и калорический рефлексы, при этом могут обнаруживаться диссоциированные движения глазных яблок. В ответ на болевое раздражение наблюдается адекватная двигательная реакция. Определяются феномен противодержания и симптом Бабинского на противоположной очагу стороне. 2. Поздняя стадия глазодвигательного нерва. Характеризуется угнетением сознания до сопора или комы, резким расширением зрачка и отсутствием его реакции на свет. Наблюдаются изменения дыхания в форме гиперпноэ или (реже) типа Чейна – Стокса. При вызывании окулоцефалического рефлекса (ОЦР) и калорической пробе отмечаются диссоциированные движения глазных яблок. В ответ на болевое раздражение возникают двигательные реакции декортикационного или децеребрационного типа, им часто предшествует развитие гемипареза – часто на стороне очага за счет сдавления противоположной очагу ножки моста (синдром Керногана). 3. Стадия среднего мозга – верхних отделов моста. Наблюдается при дальнейшем распространении патологического процесса в каудальном направлении в результате присоединения сосудистых нарушений и отека. Проявляется коматозным состоянием, наличием гиперпноэ, развитием двусторонней децеребрационной ригидности. На этой стадии признаки латерализации процесса утрачиваются, поскольку оба зрачка приобретают средний размер и не реагируют на свет. ОЦР и калорическая реакция отсутствуют. 4. Стадия нижних отделов моста – верхних отделов продолговатого мозга. Характеризуется коматозным состоянием, прекращением гипервентиляции и более или менее ритмичным, учащенным (до 20–40 в 1 мин) неглубоким неадекватным дыханием. Зрачки обычно средней величины, зрачковые реакции на свет отсутствуют. ОЦР и калорические реакции не вызываются. Двигательные реакции на болевое раздражение отсутствуют. Тонус мышц низкий, могут вызываться двусторонний симптом Бабинского и сгибательные движения ног при раздражении подошв. 5. Стадия продолговатого мозга является терминальной. Наблюдается нерегулярное по частоте и амплитуде дыхание, прерываемое глубокими вздохами; иногда возникают короткие периоды гиперпноэ с относительно длительными периодами апноэ. Дыхательные расстройства прогрессируют, после нескольких вдохов агонального типа происходит остановка дыхания. Обычно наблюдаются варьирующаяся частота пульса и снижение артериального давления. Зрачки максимально расширяются, реакция их на свет отсутствует. Центральное транстенториальное вклинение. Возникает вследствие симметричного вклинения структур мозга в вырезку намета мозжечка. Клинически отличается от латерального височно-тенториального вклинения двумя первыми стадиями – ранней и поздней диэнцефальной. 1 . Ранняя диэнцефальная стадия. Характеризуется оглушением или сопором; нормальным дыханием, чередующимся с глубокими вздохами, зевотой или дыханием Чейна – Стокса; узкими зрачками при сохранности их реакции на свет; наличием ОЦР и адекватных калорических вестибулярных реакций. В ответ на болевое раздражение возникает адекватная двигательная реакция, обнаруживаются феномен лобного противодержания, хватательные симптомы, иногда выявляется двусторонний симптом Бабинского. 2. Поздняя диэнцефальная стадия. Характеризуется наличием сопора или комы, дыханием Чейна – Стокса; зрачки узкие, зрачковые реакции на свет сохранены. Вызываются отчетливо ОЦР и калорическая реакция в виде отведения глазных яблок в сторону охлаждаемого уха. Руки согнуты, ноги выпрямлены, тонус мышц повышен – декортикационная ригидность. В некоторых случаях при болевом раздражении на стороне, противоположной очагу в полушарии, возникает разгибательное положение руки. 3. Последующие стадии (среднего мозга – верхних отделов моста, нижних отделов моста – верхних отделов продолговатого мозга, продолговатого мозга) аналогичны по клинической картине стадиям латерального височно-тенториального вклинения. Мозжечково-тенториальное вклинение. Возникает вследствие вклинения структур мозжечка в среднюю черепную ямку (через тенториальное отверстие) и приводит к сдавлению верхних ножек мозжечка, верхнего мозгового паруса, пластинки крыши среднего мозга. Клинически определяются кома, гипервентиляция, зрачки сужены и не реагируют на свет при сохранности ОЦР. Возникает при объемных патологических процессах в области задней черепной ямки. Вклинение миндалин мозжечка в дуральную воронку большого затылочного отверстия. Возникает при патологических процессах в области задней черепной ямки, а также при прогрессирующих супратенториальных процессах, проявляющихся вначале симптомами «верхнего» (височно-тенториального) вклинения. Для него характерны три группы симптомов: быстро нарастающие расстройства сознания, прогрессирующие нарушения витальных функций, очаговые неврологические симптомы со стороны нижних отделов продолговатого мозга. Углубление расстройств сознания быстро достигает степени комы. Нарушения витальных функций в виде дыхательных расстройств представлены периодическим дыханием типа Чейна – Стокса, иногда возникают короткие периоды гиперпноэ с относительно длительными периодами апноэ (вплоть до остановки дыхания). Варьируется частота пульса, наблюдается снижение артериального давления. Из очаговых неврологических симптомов чаще всего наблюдаются бульбарные расстройства в изолированном виде или на фоне синдрома Брунса, центральный тетрапарез. Вклинение медиальных отделов лобной и теменной долей под серповидный отросток развивается при диффузном набухании, гиперемии, отеке мозга, когда меняется межполушарный градиент давления. Чаще всего поясная извилина смещается под серповидный отросток с компрессией передней мозговой артерии, развитием ишемии в зонах кровоснабжения этой артерии и формированием центрального гемипареза. Это приводит к преимущественным нарушениям движений в ноге, а в случае поражения доминантного полушария – к парезу в ноге в сочетании с моторной афазией.
Глава 7 РАССТРОЙСТВА КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ
7.1. Общие анатомические сведения о мозжечке
Мозжечок (cerebellum) вместе с продолговатым мозгом и мостом располагается в задней черепной ямке. Мозжечок имеет ромбовидную форму с преобладанием поперечного размера. Его размеры в среднем составляют 10× 3–4× 4–5 см. Средняя масса – около 135 г. В мозжечке выделяют среднюю часть – червь, две боковые объемистые части – полушария. С вентральной стороны к полушарию прилегает клочок. В черве и полушариях выделяют верхнюю и нижнюю поверхности. Поверхность мозжечка исчерчена большим количеством параллельных друг другу поперечных борозд различной глубины. Внутреннее строение мозжечка. Поверхность покрыта серым веществом, образующим кору мозжечка. Под ней расположено белое вещество, в толще которого лежат скопления серого вещества – ядра мозжечка. В черве мозжечка по обе стороны от срединной линии находится ядро покрышки (nucl. fastigii), а латеральнее него – шаровидное ядрo (nucl. globolus). Еще более латерально расположено пробковидное ядро (nucl. emboliformis). Самое крупное ядро мозжечка – зубчатое (nucl. dentatus) – расположено в белом веществе полушарий. Ядро покрышки относится к древнему мозжечку, шаровидное и пробковидное ядра – к старому мозжечку, а зубчатое ядро – к новому мозжечку. Белое вещество мозжечка содержит афферентные и эфферентные волокна, связывающие мозжечок со стволом мозга и формирующие три пары ножек мозжечка. Верхние ножки мозжечка связывают его со средним мозгом, средние – с мостом, нижние – с продолговатым мозгом. Принципиальное отличие строения мозжечка от ствола головного мозга заключается в наличии у мозжечка коры – поверхностного серого вещества. В ней различают три слоя: наружный – молекулярный, средний – ганглионарный (слой клеток Пуркинье) и внутренний – зернистый. Такое послойное расположение нейронов является отличительным морфологическим признаком интеграционных центров головного мозга, одним из которых и является мозжечок.
7.2. Афферентные и эфферентные связи
Проводящие пути мозжечка делятся на афферентные и эфферентные (рис. 7.1), кроме того, их подразделяют в зависимости от прохождения в той или иной паре ножек мозжечка (табл. 7.1).
Таблица 7.1 Проводящие пути мозжечка
Афферентные пути мозжечка 1. Передний и задний спиномозжечковые пути имеют отношение к передаче бессознательных проприоцептивных импульсов с периферии (от мышечных веретен и сухожильных комплексов Гольджи). Это двухнейронные пути. Тела первых нейронов расположены в спинномозговых ганглиях. Центральные отростки первого нейрона достигают ядер заднего рога: грудного ядра, или ядра Кларка – Штиллинга (nucl. thoracicus) – в основании заднего рога, промежуточного медиального ядра (nucl. intermediomedialis) в промежуточном веществе. Аксоны вторых нейронов из грудного ядра формируют задний спиномозжечковый путь, или путь Флексига (tr. spinocerebellaris posterior), а аксоны промежуточного медиального ядра – передний спиномозжечковый путь, или путь Говерса (tr. spinocerebellaris anterior). Волокна пути Флексига идут в составе заднелатеральной части бокового канатика спинного мозга по своей стороне и проходят через нижние ножки мозжечка, заканчиваясь преимущественно в его черве. Волокна пути Говерса идут от соответствующего ядра спинного мозга в боковых канатиках своей и противоположной стороны, причем последние совершают обратный перекрест на уровне среднего мозга, возвращаясь на свою сторону. Далее этот путь в составе верхних ножек мозжечка достигает также преимущественно червя. Следует подчеркнуть, что червь представляет собой структуру мозжечка, от которой к его другим структурам (кора мозжечка, шаровидное, пробковидное ядра и др.) также могут поступать импульсы проприоцепции. 2. Преддверно-мозжечковый путь (tr. vestibulocerebellaris) образован аксонами клеток вестибулярных ядер моста (ядра Дейтерса и Бехтерева). Он проходит через нижние ножки мозжечка и достигает клеток узелка червя и клочка, которые тесно связаны с ядром покрышки. Посредством этого пути древний мозжечок получает информацию о движениях головы и ее положении в пространстве. Поэтому поражение древнего мозжечка приводит к развитию «флокулонодулярного синдрома», проявляющегося астазией-абазией и другими признаками статической атаксии. 3. Оливомозжечковый путь (tr. olivocerebellaris) образован аксонами клеток ядер олив продолговатого мозга. Переходя на противоположную сторону, он проходит в составе нижних ножек мозжечка и заканчиваются в коре его полушарий. Благодаря наличию центрального покрышечного тракта красные ядра функционально объединяются с оливами, что позволяет мозжечку регулярно получать информацию об экстрапирамидных моторных импульсах. 4. Бульбарно-мозжечковый путь (tr. bulbocerebellaris) образуют часть нейронов ядер Голля и Бурдаха. Его волокна в составе нижних ножек мозжечка достигают червя. Этот путь, наряду с путями Флексига и Говерса, обеспечивает оперативное поступление информации о бессознательной проприоцепции и периферической моторике. 5. Ретикуломозжечковый путь (tr. reticulocerebellaris) образован аксонами части клеток ретикулярной формации ствола мозга. В составе нижних ножек мозжечка он проходит преимущественно к нейронам червя мозжечка. Этот путь позволяет мозжечку получать информацию о тормозных и стимулирующих влияниях ретикулярной формации на стволовом и спинальном уровнях, а также о вегетативном обеспечении реализуемой деятельности. 6. Ядерно-мозжечковый путь (tr. nucleocerebellaris) образован частью аксонов ядер X, IX, VII и V пар черепных нервов. Он обеспечивает поступление информации от мышц глаз и речедвигательного аппарата, а также от мышц, обеспечивающих акты дыхания, жевания, глотания. 7. Корково-мозжечковый путь обеспечивает связь коры больших полушарий с мозжечком. Аксоны первого нейрона берут начало от различных отделов коры больших полушарий, формируя, главным образом, три пути: лобно-мостовой (tr. frontopontinus), височно- и затылочно-мостовой (tr. occipitotemporopontinus). Вторые нейроны пути располагаются в собственных ядрах моста своей стороны и далее их аксоны переходят на противоположную сторону, покидая ствол и вступая в мозжечок через его средние ножки (tr. pontocerebellaris). Абсолютное большинство аксонов этих путей заканчивается в коре мозжечка противоположной стороны, следствием чего являются так называемая корковая поправка импульсов от мозжечка и возникновение мозжечковых расстройств преимущественно на контралатеральной стороне при очаговой патологии коры больших полушарий. Эфферентные пути мозжечка проходят от мозжечка через его нижние и верхние ножки. 1. Зубчато-красноядерный путь (tr. dentatorubralis) является основным эфферентным путем. Он начинается от зубчатого ядра и направляется к красному ядру противоположной стороны (перекрест верхних мозжечковых ножек, перекрест Вернекинга). Реализация мозжечковой поправки осуществляется благодаря тому, что большая часть аксонов красного ядра достигает передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов посредством красноядерно-спинномозгового пути (совершает перекрест Фореля сразу после отхождения от красных ядер). Таким образом, мозжечок связан с мотонейронами спинного мозга и ствола опосредованно через мозжечково-зубчато-красноядерно-спинномозговой путь (tr. cerebello-dento-rubro-spinalis), совершающий на своем пути два последовательных перекреста, а поражение красного ядра проявляется контралатерально очагу поражения (аналогично поражениям коры больших полушарий). 2. Мозжечково-ретикулярный путь (tr. cerebelloreticularis) выделяется анатомами в самостоятельный, поскольку, в отличие от мозжечково-вестибулярного, он начинается преимущественно от ядер мозжечка (шаровидного и пробковидного), а в ствол мозга вступает как через нижние, так и через верхние ножки мозжечка. 3. Мозжечково-оливный путь (tr. cerebelloolivaris). Его волокна образованы аксонами зубчатого ядра, вступающими в продолговатый мозг через нижние ножки мозжечка и заканчивающимися на оливе, откуда далее импульс идет по оливоспинномозговому пути. Благодаря этому пути обеспечивается согласованное функционирование мозжечка с другими экстрапирамидными структурами головного мозга. 4. Мозжечково-вестибулярный путь (tr. cerebellovestibularis) образован аксонами нейронов ядра покрышки. Он проходит в составе нижней ножки мозжечка и заканчивается на вестибулярных ядрах, а также на ядрах ретикулярной формации, обеспечивая связь мозжечка с мышцами туловища через преддверно- и ретикулоспинномозговые пути. 5. Зубчато-таламический путь (tr. dentatothalamicus) покидает мозжечок также через его верхние ножки и далее направляется к вентромедиальным ядрам зрительного бугра, обеспечивая эфферентную связь мозжечка с корой больших полушарий, прежде всего через путь общей чувствительности. От зрительного бугра пути проецируются в предцентральную извилину и передние отделы лобных долей. Все вышеизложенное свидетельствует о том, что мозжечок имеет большое количество афферентных и эфферентных связей с различными структурами головного и спинного мозга, посредством которых обеспечивается модуляция импульсов от пирамидной и экстрапирамидной систем, а также импульсов, поступающих с периферии. Поэтому мозжечковые расстройства представляют собой в большом количестве случаев не только и не столько поражение самого мозжечка, сколько его связей, а латерализация мозжечковой атаксии является одним из важнейших клинических критериев топической диагностики очаговой церебральной или спинальной патологии. Контралатеральные мозжечковые расстройства определяются только при патологии коры больших полушарий и красного ядра, тогда как в других случаях очаговой патологии (спинной мозг, ножки мозжечка, кора полушарий мозжечка, ствол мозга ниже красных ядер) мозжечковые расстройства соответствуют стороне поражения. Нейротрансмиттерные системы мозжечка представлены в первую очередь глутаматергической, ГАМКергической, норадренергической и серотонинергической. Глутамат является нейротрансмиттером гранулярных клеток коры мозжечка – самой многочисленной клеточной популяции как в мозжечке, так и в головном мозге в целом. Аксоны гранулярных клеток оканчиваются на шипах дендритов грушевидных нейронов (клеток Пуркинье) – проекционных нейронов мозжечковой коры и ее интернейронах, включающих звездчатые и корзинчатые клетки, а также клетки Гольджи. Показана также возбуждающая природа афферентных систем мозжечка – мшистых и ветвистых волокон. При этом получены данные, свидетельствующие о том, что нейротрансмиттером мшистых волокон, которые передают различную по функциональной значимости информацию от спинного мозга и мозгового ствола, является глутамат, в то время как ветвистые волокна, идущие от нижней оливы, могут использовать в качестве нейротрансмиттера как глутамат, так и аспартат. При этом возбуждающая трансмиссия в синапсах, образованных параллельными волокнами на клетках Пуркинье, в отличие от большинства нейрональных систем мозга, опосредуется не NMDA, a AMРА-ионотропными глутаматными рецепторами. Модулирующему влиянию глутаматергических ветвистых волокон на эти синапсы придается ключевое значение в механизмах синаптической пластичности, которая, по мнению некоторых авторов, лежит в основе двигательного обучения, являющегося одной из важных двигательных функций мозжечка. Глутамат является также основным трансмиттером проекционных нейронов глубоких ядер мозжечка, в которых переключаются все афферентные и эфферентные системы коры мозжечка. Установлено, что глутаматергические проекции ядер мозжечка идут к ядрам ретикулярной формации ствола мозга и спинному мозгу, а также к зрительному бугру и двигательным областям церебральной коры. Имеются данные, свидетельствующие о том, что важной функцией глутаматергических систем, идущих к спинному мозгу от ядра шатра (nucl. fastigii) – глубоких ядер червя и промежуточных отделов мозжечка, является модуляция мышечного тонуса. Возбуждающие импульсы, идущие от этих ядер, регулируют активность мотонейронов, иннервирующих мышечные веретена. Поражение ядра шатра приводит к развитию гипотонии, которая, как известно, является одним из клинических проявлений патологии мозжечка. В то же время глутаматергические проекции зубчатого ядра – ядра латеральных отделов полушарий мозжечка к двигательным областям церебральной коры, по-видимому, участвуют в регуляции более сложных двигательных функций, таких как подготовка к движению, планирование двигательных действий, координация сокращения антагонистических мышечных групп и др. Нарушение функционирования этих эфферентных мозжечковых систем может лежать в основе развития интенционного тремора. Получены также данные, свидетельствующие об участии определенных нейронов зубчатого ядра в зрительном контроле произвольных движений. Показано, что через эти нейроны и их проекции к премоторной коре проходит подкорковый путь, который, наряду с прямыми корковыми связями, соединяет зрительные и двигательные области церебральной коры. Информация от зрительных областей коры передается к мозжечку через ядра моста мозга и отходящие от них глутаматергические мшистые волокна, являющиеся одной из основных афферентных систем мозжечка. Через мшистые волокна мозжечок получает также дополнительную зрительную информацию от верхних бугорков (colliculus superior). Наряду с этим в настоящее время идентифицированы глутаматергические проекции зубчатого ядра к ассоциативным областям коры лобной доли, которые, как предполагается, являются морфологической основой других, не связанных с движениями, функций мозжечка, в том числе когнитивных. Основным ингибиторным нейротрансмитгером в мозжечке, так же как и во всей ЦНС, является гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). В настоящее время установлена ингибиторная ГАМКергическая природа клеток Пуркинье – единственных проекционных нейронов коры мозжечка. Ингибиторному влиянию массивной ГАМКергической проекции клеток Пуркинье на ядра мозжечка придается ключевое значение в модуляции активности их эфферентных систем. ГАМК выполняет функции ингибиторного трансмиттера также в определенных нейрональных системах глубоких ядер мозжечка. Так, ГАМКергическими являются их эфферентные проекции к нижней оливе, в свою очередь, получающей опосредуемые глутаматом возбуждающие импульсы от спинного мозга, мозгового ствола и церебральной коры. Следует отметить, что двусторонним связям мозжечка с нижней оливой, образованным глутаматергическими ветвистыми волокнами и ГАМК-ергическими проекциями глубоких ядер мозжечка, придается большое значение в контроле различных двигательных функций. Наряду с глутамат- и ГАМКергическими нейрональными системами в мозжечке идентифицированы афферентные норадренергические проекции от голубого пятна (locus coeruleus) и терминали серотонинергических нейронов ядер шва. Норадреналин оказывает облегчающий эффект, опосредуемый β 2-адренорецепторами, на ГАМКергическую трансмиссию в синапсах, образованных интернейронами на клетках Пуркинье. Предполагается модулирующее влияние серотонина на взаимодействие нейронов в коре мозжечка. Показана роль нарушений серотонинергической нейромодуляции в развитии различных типов экспериментальной атаксии, что свидетельствует о большом функциональном значении серотонинергических мозжечковых систем, которое нуждается в дальнейших исследованиях. Кроме роли вышеперечисленных нейротрансмиттеров, имеются данные о том, что синаптическая трансмиссия в мозжечке может быть опосредована оксидом азота, выполняющим функции вторичного мессенджера. Предполагается, что оксид азота может оказывать модулирующее влияние на активность синапсов глутаматергических параллельных волокон на клетках Пуркинье, участвуя, таким образом, в развитии синаптической пластичности.
7.3. Функции мозжечка
1. Антигравитационная функция – поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии. 2. Антиинерционная функция – координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности. 3. Реципрокная иннервация – поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах и антагонистах. 4. Вегетативная функция – максимально экономное расходование энергии при работе мышц за счет недопущения их избыточных сокращений. 5. Когнитивная функция – участие в механизмах синаптической пластичности, которая лежит в основе двигательного обучения и других познавательных процессов. Мозжечковая атаксия
Расстройства координации движений вследствие поражения мозжечка и (или) его связей представляют собой одну из наиболее часто встречающихся групп неврологических симптомов. Спектр неврологической патологии, протекающей с мозжечковыми расстройствами, чрезвычайно разнообразен. Это могут быть неврологические заболевания с преимущественным (вплоть до изолированного) поражением мозжечка и его связей, к числу которых, в первую очередь, относятся наследственные и спорадические формы ряда дегенеративных заболеваний, а также опухоли мозжечка. Расстройства координации движений могут оказаться при данной патологии первым и доминирующим, а подчас и единственным очаговым неврологическим симптомом. Мозжечковые расстройства часто определяются при многих других заболеваниях ЦНС (острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, дисциркуляторная энцефалопатия, рассеянный склероз, объемные патологические процессы ствола и коры больших полушарий, последствия тяжелой ЧМТ и менингоэнцефалитов, множественные системные дегенерации и др.), хотя для них, как правило, характерно сочетание мозжечковой симптоматики с другими неврологическими симптомами и синдромами (например, некоторые альтернирующие синдромы и синдром мостомозжечкового угла при очаговой патологии ствола). В подобных случаях особенно важным является установление латерализации координаторных расстройств и особенностей их симптоматологии, поскольку все это существенно облегчает постановку топического диагноза. |
Последнее изменение этой страницы: 2017-05-11; Просмотров: 1214; Нарушение авторского права страницы