Типичные дистонические позы и синдромы

Область тела	Дистоническая поза	Дистонический синдром
Лицо	Зажмуривание глаз   Отведение глазных яблок вверх и других направлениях Открывание или искривление рта, гримаса улыбки, искривление губ, щек, языка Сжимание челюстей	Блефароспазм, лицевой параспазм (синдром Мейжа) Окулогирный спазм   Оромандибулярная дистония   Тризм
Шея Туловище	Поворот головы в сторону, наклон ее к плечу, вперед, назад Искривление в сторону Переразгибание назад Наклон вперед Напряжение, перекашивание мышц живота	Тортиколлис, латеро-, анте-, ретроколлис Сколиоз, тортипелвис Гиперлордоз (поза «павлина») Поза «поклона» «Танец живота»
Проксимальные отделы конечностей	Пронация плеча, предплечья, бедра с заведением конечности назад Сгибание в запястье с вытягиванием пальцев	Торсионный спазм   Атетоид
Дистальные отделы конечностей	Плантарное сгибание стопы с тыльным сгибанием большого пальца Плантарное сгибание стопы с тыльным разгибанием большого пальца	«Стопа балерины»   Ложный симптом Бабинского

 

5. Корригирующие жесты – специальные приемы, которые пациент использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза. Как правило, это либо прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, либо имитация каких-то манипуляций в этой области. Например, больные со спастической кривошеей для уменьшения гиперкинеза прикасаются рукой к щеке или любой другой точке на голове, или имитируют поправление очков, прически, галстука; пациенты с блефароспазмом потирают переносицу, снимают и надевают очки; при оромандибулярной дистонии на короткое время помогает жевание резинки, сосание конфеты, а также наличие во рту палочки, спички, сигареты или какого-либо иного предмета. При писчем спазме трудности письма можно временно уменьшить, если здоровую руку положить поверх «больной».

6. Парадоксальные кинезии – кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза при изменении характера действия (смене локомоторного стереотипа). К примеру, больные с писчим спазмом легко пишут мелом на доске, ротация головы у пациентов со спастической кривошеей может уменьшаться или исчезать при беге или вождении машины; у больных со спастической дисфонией голос «прорезывается» при пении или крике, а у людей с амбулаторным спазмом стопы ее патологической позы не возникает при ходьбе на цыпочках или спиной вперед.

7. Ремиссии довольно типичны для фокальных дистоний. Чаще, чем при других формах, они наблюдаются у больных со спастической кривошеей (20–30% случаев), когда симптомы спонтанно могут полностью исчезать на месяцы и годы даже через несколько лет от начала болезни. При экзацербации спастической кривошеи иногда наблюдается феномен инверсии ротации – смена направления насильственного поворота головы. Менее характерны ремиссии для писчего спазма и других фокальных дистоний, однако при писчем спазме также наблюдается феномен инверсии – переход писчего спазма на другую руку.

8. Сочетание фокальных форм дистоний и переход одних форм в другие. При сочетании двух и более фокальных форм, как правило, проявления одной формы преобладают, а другие могут быть субклиническими, причем симптомы стертой формы часто появляются раньше симптомов клинически выраженной формы. Пример: за несколько лет до развития спастической кривошеи примерно у ¹/₃ больных отмечаются трудности при письме или их беспокоит частое моргание, однако диагностируется писчий спазм или блефароспазм уже после появления симптомов кривошеи. Бывают случаи, когда после ремиссии одна фокальная форма сменяется другой, причем таких эпизодов у одного пациента может быть несколько. Классическим является сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии. При этом обычно вначале появляется блефароспазм (первая стадия лицевого параспазма) и к нему затем присоединяется оромандибулярная дистония (вторая стадия лицевого параспазма).

 

9.13. Торсионная дистония

 

Основным клиническим признаком торсионной дистонии являются насильственные сокращения медленного, однотипного, вращательного, размашистого характера. Они наблюдаются в мышцах спины, туловища, шеи, тазового пояса и приводят к формированию патологических установок конечностей и туловища. Развитие торсионной дистонии обусловлено генерализованной мышечной дистонией, т.е. чередованием гипотонии и экстрапирамидной ригидности в этих мышцах (видеоролик 18, «Торсионная дистония»).

В литературе последних лет преобладает точка зрения, согласно которой торсионная дистония – это чаще всего следующий этап заболевания, дебютирующего с фокальных мышечных дистоний.

По этиологии выделяют следующие группы дистоний:

1. Первичная наследственная торсионная дистония (болезнь Циена – Оппенгейма).

2. Дистония при других наследственных и спорадических нейро-дегенеративных заболеваниях. Спектр подобных заболеваний очень широк: болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортикобазальная дегенерация, болезнь Гентингтона, болезнь Вильсона – Коновалова, болезнь Галлервордена – Шпатца, нейроаканцитоз и др.

3. Симптоматическая дистония (торсионно-дистонический синдром): постинфекционная (корь, ревматизм, эпидемический энцефалит), сосудистая, травматическая (в том числе послеродовая), интоксикационная, опухолевая, лекарственная (после отмены нейролептиков).

 

9.14. Болезнь Циена – Оппенгейма

 

Болезнь Циена – Оппенгейма – наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением стриопаллидарной системы и основным клиническим проявлением в виде торсионного мышечного спазма (дистонии), что приводит к появлению необычных, вычурных поз. При этом отсутствуют признаки поражения пирамидной, мозжечковой и других систем, а также нарушений чувствительности. Наиболее обоснованной с клинической и патогенетической точки зрения является следующая классификация торсионной дистонии: ригидная форма (дофазависимая) и дистонически-гиперкинетическая форма (дофанезависимая). Гены этих двух фенотипических форм торсионной дистонии локализованы на разных хромосомах: первая – на 14-й хромосоме в локусе 12q21–22, а вторая – на 9-й хромосоме в локусе 9q32–34.

Для клинической картины заболевания характерны следующие признаки:

1. Начало заболевания чаще в возрасте 5–15 лет (ранняя форма), но может отмечаться и в более старшем возрасте (поздняя форма). Ранние формы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, поздние – по аутосомно-доминантному.

2. Первыми симптомами заболевания могут быть неправильная установка стоп, спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония, блефароспазм или другие фокальные мышечные дистонии.

3. На этапе выраженных клинических проявлений наблюдаются:

– медленные вращательные движения туловища (атетоз туловища), шеи и конечностей;

– нарушение письма и речи (скандированная и монотонная);

– нарушение статики и походки, вторичная деформация костно-суставного аппарата. Определяется выраженная деформация позвоночника, причем лордоз, кифоз и сколиоз сменяют друг друга (спина «одногорбого верблюда»), а на поздних этапах болезни развиваются мышечные гипертрофии и контрактуры. Походка больных изменяется в связи с вовлечением мышц тазового пояса, проксимальных отделов ног;

– уменьшение насильственных движений в горизонтальном положении, их исчезновение во время сна, при общем наркозе, при помощи корригирующих жестов. Усиление насильственных движений при эмоциональном напряжении, целенаправленных движениях, в вертикальном положении, при ходьбе.

4. Неуклонное прогрессирование заболевания.

 

9.15. Гиперкинез по типу спастической кривошеи

 

Спастическая кривошея (тортиколлис) – мышечная дистония преимущественно в мышцах шеи, сопровождающаяся патологическим поворотом и (или) отклонением головы.

Клиническая картина спастической кривошеи как гиперкинеза характеризуется следующими признаками:

1. Локальная мышечная дистония одной группы мышц шеи и (или) плечевого пояса. В начале заболевания между приступами насильственных поворотов головы обычно наблюдается «светлый промежуток» (возможна даже ремиссия на недели-месяцы), однако со временем приступы учащаются вплоть до формирования стереотипной позы – голова повернута и (или) опущена.

2. Гиперкинез исчезает во сне и первые часы после пробуждения, а его выраженность, как и при других гиперкинезах, может снижать прием алкоголя. Гиперкинез провоцируют ходьба, эмоциональная нагрузка, питье, еда, пение, темнота. Довольно характерно уменьшение выраженности кривошеи при использовании корригирующих жестов: прикосновении или легком нажатии пальцами на нижнюю челюсть, запрокидывании руки за голову и попытке удержания ее в физиологическом положении; и наоборот, усиление кривошеи при попытке ее уменьшить (нажатие пальцами на челюсть с поворотом головы в сторону, противоположную кривошее).

3. На фоне гиперкинеза в течение месяцев развивается гипертрофия мышц, участвующих в спазме: грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной, глубоких мышц шеи.

 

9.16. Заболевания и синдромы,
приводящие к развитию спастической кривошеи

 

По этиологии спастическая кривошея в целом аналогична другим фокальным мышечным дистониям – ее связывают с первичной идиопатической дистонией вследствие поражения стриарно-стволовых структур (70% случаев). Реже спастическая кривошея диагностируется на фоне наследственно-дегенеративных заболеваний – обычно болезни Циена – Оппенгейма, гепатолентикулярной дегенерации. Примерно в 15% случаев спастическая кривошея может иметь вторичный характер: последствие приема нейролептиков, травмы шейного отдела спинного мозга и позвоночника, вирусного менингоэнцефалита. Также следует исключить псевдодистонию, возникающую при сдавлении корешка добавочного нерва (XI пара, n. accesorius) сосудистой мальформацией, опухолью задней черепной ямки и т.д. Необходимость дифференциации спастической кривошеи и невротических гиперкинезов возникает реже, так как крайне маловероятно, что длительное, стойкое и интенсивное напряжение строго определенной группы мышц, характерное для кривошеи, может быть реализовано психогенными механизмами. При неврозе имеют место синергии мышц, свойственные нормальным двигательным актам.

1. Идиопатическая форма. Ее развитие связывают в настоящее время преимущественно с наследственными факторами, являющимися неблагоприятным фоном для реализации провоцирующих факторов (позные нагрузки, профессиональные нефизиологические позы и т.д.). Для заболевания характерно постепенное развитие. В период предвестников (1–1, 5 мес.) наблюдаются беспокойство, желание повернуть голову в сторону или назад, чувство неловкости в мышцах шеи, парестезии. В период выраженных клинических проявлений отмечаются непроизвольные, насильственные повороты головы, выраженные мышечные боли, изменение тонического напряжения мышц в течение дня (утром менее выражено), парадоксальные кинезии, гипертрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы на стороне, противоположной повороту головы, сколиоз шейного отдела позвоночника, а также сопутствующие симптомы (вторичные радикулярные боли за счет развивающегося сколиоза и спондилеза шейного отдела позвоночника, невротическое изменение личности).

2. Спастическая кривошея при болезни Циена – Оппенгейма. При классической форме болезни Циена – Оппенгейма выраженность спастической кривошеи быстро нарастает, в последующем к ней присоединяются другие фокальные мышечные дистонии.

3. Спастическая кривошея при гепатоцеребральной дегенерации. Спастическая кривошея может отмечаться уже на ранних стадиях болезни и при этом сочетаться с другими видами гиперкинезов.

4. Спастическая кривошея вследствие приема нейролептиков. Спастическая кривошея, имеющая вторичный характер, может развиваться вследствие приема нейролептиков.

При дифференциальной диагностике важно учитывать, что патологическая установка головы может быть обусловлена принципиально другой группой этиопатогенетических факторов в виде первичного поражения периферических структур (мышцы, нервы, шейный отдел позвоночника, кожа). В результате вынужденное положение головы формируется на основе парезов или спазмов соответствующих мышц, патологии позвоночника и краниовертебрального стыка и целого ряда других причин. Иногда подобные проявления очень похожи на мышечную дистонию, что необходимо учитывать в структуре диагностического алгоритма. Основными этиопатогенетическими вариантами псевдодистоний и других форм вынужденного положения головы являются:

1. Постэнцефалитический. Представляет собой один из наиболее характерных симптомов паралитической формы клещевого энцефалита («свисающая голова»), характеризуется выраженными периферическими парезами в мышцах шеи и проксимальных отделов рук.

2. Постнатальная патология костно-мышечного аппарата. Причинами могут быть саркома грудино-ключично-сосцевидной мышцы, оссифицирующий миозит шейной мышцы, сдавление затылочного и добавочного нерва (псевдодистония).

3. Аномалии развития костно-мышечного аппарата. В основе могут лежать сращение костных позвонков (синдром Клиппеля – Вейля), врожденное укорочение трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку.

4. Вынужденное положение головы дерматогенной природы. Оно может возникать после обширных повреждений кожи шеи (ожоги) с последующим притягиванием головы рубцами к плечевому поясу или к грудной клетке.

5. Вынужденное положение головы компенсаторной природы. Развивается при некоторых заболеваниях внутреннего уха (лабиринта) – пациенты придают голове положение такого наклона, при котором у них не бывает головокружения. Оно может также возникать при образующейся катаракте (особенно двусторонней), косоглазии и других заболеваниях глаз – больные также держат голову в таком положении, при котором лучше используются сохранившиеся поля зрения или при котором уменьшается двоение.

6. Невротические гиперкинезы. Редко возникает необходимость дифференциации спастической кривошеи и невротических гиперкинезов, так как длительное, стойкое и интенсивное напряжение строго определенной группы мышц, характерное для кривошеи, практически не может быть реализовано психогенными механизмами.

 

9.17. Лицевой гемиспазм

 

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) представляет собой простой и стереотипный гиперкинез в виде приступов насильственных (тонических или клонических) сокращений мимических мышц на одной половине лица, при котором сокращения не распространяются за пределы двигательной иннервации лицевого нерва. Как уже говорилось ранее, он не относится к экстрапирамидным гиперкинезам. Продолжительность приступов обычно составляет секунды-минуты (реже до 1 ч и более). Приступы могут быть одиночными нерегулярными, могут возникать сериями или сливаться в длящийся до нескольких минут судорожный пароксизм. Спазм безболезнен, часто сопровождается синкинезиями на противоположной стороне лица. Спазмы возникают спонтанно либо провоцируются разговором, едой, эмоциями, произвольными сокращениями мышц лица.

Наиболее частой причиной лицевого гемиспазма является нейроваскулярный конфликт (компрессия нерва задней мозжечковой или передней нижней мозжечковой артериями), что является основой для проведения тщательного неврологического обследования и решения вопроса о нейрохирургическом вмешательстве.

По характеру клинических проявлений выделяют следующие клинические формы лицевого гемиспазма:

1. Классическая форма. При ней в момент приступа лицевой гемиспазм возникает практически одновременно в большинстве мимических мышц одной половины лица. Клинически в момент приступа на стороне поражения определяются сужение глазной щели, поднятие брови, угол рта и нос оттягиваются в сторону ушной раковины. Спазм безболезнен, часто сопровождается синкинезиями на противоположной стороне лица. Вне приступов признаков прозопареза не обнаруживается.

2. Локальная форма. Характеризуется приступами непроизвольных насильственных сокращений в отдельных мышцах или группе мимических мышц без распространения на всю половину лица. Обычно она встречается на начальных этапах заболевания и, как правило, со временем переходит в классическую форму. Наиболее частым вариантом данной формы является локальное сокращение круговой мышцы глаза, что приводит к его зажмуриванию и нередко ошибочно принимается за односторонний блефароспазм.

3. Двусторонняя форма. При ней лицевой гемиспазм наблюдается то на одной, то на другой половине лица. Часто между гемиспазмами на разных сторонах лица отмечается продолжительный интервал. В отличие от лицевого параспазма при двустороннем гемиспазме насильственные сокращения мышц обеих половин лица несинхронны.

4. Форма с постневритической контрактурой мышц лица вне приступа. Она встречается у пациентов с невосстановленным прозопарезом мимических мышц, причем клинические проявления постневритической контрактуры достаточно типичны и обычно не вызывают затруднений в диагностике.

Возникновение лицевого гемиспазма может наблюдаться при следующих видах патологии:

1. Актуальные церебральные патологические процессы в варолиевом мосту (область ядра, начальной части корешка лицевого нерва): острые нарушения мозгового кровообращения в ВББ (альтернирующий синдром Бриссо – Сикара), рассеянный склероз, полиомиелит, острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре, тяжелые менингоэнцефалиты, объемные патологические процессы в области моста (опухоли, артериовенозные мальформации и др.), отогенные невриты на начальных этапах заболевания. В этих случаях лицевой гемиспазм может предшествовать развитию периферического прозопареза.

2. Актуальные церебральные патологические процессы в области мостомозжечкового угла: опухоли, артериовенозные мальформации, базальный арахноидит.

3. Компрессионно-ишемическая невропатия лицевого нерва. К лицевому гемиспазму может приводить сдавление лицевого нерва костными структурами (фаллопиев канал), добавочной артерией, измененной петлей базилярной артерии, реже аневризмой, артериовенозной мальформацией. Наиболее частой причиной гемиспазма, как отмечено ранее, является компрессия корешка лицевого нерва сосудами в зоне выхода из ствола головного мозга. Чаще всего компремирующим сосудом является передняя или задняя нижняя мозжечковая артерия.

4. Переломы основания черепа. Поражение нерва объясняется тем, что трещина основания черепа в подобных случаях захватывает и пирамиду височной кости.

 

9.18. Лицевой параспазм и оромандибулярная дистония

 

В отечественной литературе прошлых лет традиционно описывали две формы лицевого параспазма – верхний и нижний. В последние годы им на смену пришли термины «лицевой параспазм» (синдром Мейжа), «блефароспазм», «оромандибулярная дистония». Последнее обусловлено тем, что лицевой параспазм (синдром Мейжа) – наиболее частая форма лицевой мышечной дистонии – обычно начинается только с одной из небольших групп верхних мимических мышц, а по мере прогрессирования заболевания в него вовлекаются другие мышцы как верхней, так и нижней половины лица. Что же касается блефароспазма и оромандибулярной дистонии, то данные идиопатические мышечные дистонии проявляются с самого начала в определенных группах мышц лица, а вовлечение в патологический процесс все новых мышечных групп для них не характерно.

Лицевой параспазм (синдром Мейжа) представляет собой одну из идиопатических форм мышечной дистонии, которая обычно (в ²/₃ случаев) дебютирует с круговой мышцы обоих глаз в виде блефароспазма. На начальной стадии больные жалуются на частое моргание и ощущение раздражения глаз; помимо круговой мышцы глаз могут вовлекаться мышцы лба и параназальные мышцы. Со временем сокращения круговой мышцы глаза становятся все более сильными и длительными, в дальнейшем (в 80% случаев) в него обычно вовлекаются нижняя часть мимической мускулатуры (оромандибулярная дистония), а также мышцы глотки, языка, плечевого пояса. Гиперкинез может возникать спонтанно или провоцироваться разговором, приемом пищи, курением, улыбкой.

На стадии выраженных клинических проявлений при осмотре в момент приступа наблюдаются блефароспазм, приподнимание бровей, наморщивание лба, откидывание головы назад, высовывание языка, сосательные и жевательные движения, нарушения глотания и речи. Нередко выявляются другие симптомы поражения стриопаллидарной системы.

Дифференциальную диагностику следует проводить с рефлекторным, симптоматическим, функциональным блефароспазмом. Рефлекторный блефароспазм наблюдается при заболеваниях глаз: кератите, блефарите, конъюнктивите и др. Симптоматический блефароспазм может встречаться при летаргическом энцефалите, тяжелых ЧМТ, при гепатоцеребральной дистрофии. Часто затруднительной является дифференциальная диагностика идиопатического и функционального (истерического) блефароспазма; в этих случаях целесообразно учитывать следующие критерии:

1) при функциональном блефароспазме судорожные сокращения обычно ограничиваются круговой мышцей глаза, а мышцы рта, подбородка, шеи обычно в гиперкинез не вовлекаются;

2) для органического параспазма характерны парадоксальные кинезии – определенные позы или тонические установки, позволяющие прекратить или уменьшить гиперкинез. Так, при закрывании одного глаза ладонью судорога круговой мышцы открытого глаза прекращается (прием, предложенный Л.С. Петелиным); гиперкинез также может прекращаться при пении и свисте. Для функционального параспазма подобные парадоксальные кинезии не характерны;

3) функциональный блефароспазм не сопровождается приподниманием бровей, наморщиванием лба, откидыванием головы назад;

4) дополнительным критерием для постановки диагноза функционального блефароспазма являются психотравмы в анамнезе и положительный эффект от психотерапевтических воздействий. Следует, однако, помнить, что у пациентов с органическим лицевым параспазмом со временем формируется невротическое развитие личности, которые могут существенно усугублять выраженность и частоту гиперкинеза.

Оромандибулярная дистония проявляется гиперкинезом мускулатуры области рта, языка, нижней половины мимической мускулатуры, платизмы. При ней может наблюдаться форсирование сжимание челюстей с тризмом и скрежетанием зубов (бруксизм), в результате чего постепенно стираются зубы, а также развиваются дегенеративные изменения в височно-нижнечелюстном суставе. Гиперкинез весьма динамичен и внешне иногда напоминает непрерывное жевание. Дистонический гиперкинез затрудняет жевание, глотание, артикуляцию.

Оромандибулярная дистония может быть как самостоятельной идиопатической формой мышечной дистонии, так и входить в структуру синдрома Мейжа. Дифференциальную диагностику следует проводить с лицевым гемиспазмом, столбняком, тетанией, первичной дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава.

 

9.19. Мышечная дистония по типу писчего спазма, спастической дисфонии

 

Писчий спазм и спастическая дисфония относятся к группе мышечных дистоний, особенностью которых является возникновение только при достаточно стереотипных движениях в определенных мышечных группах.

Писчий спазм (графоспазм) описывается в литературе как тонические судороги в пальцах кисти, возникающие при письме. Специфичность данной формы мышечной дистонии характеризуется тем, что она возникает только на фоне определенного стереотипного движения в пальцах рук. Поэтому аналогичная мышечная дистония описана не только при письме, но и у лиц других профессий (профессиональный спазм) – музыкантов, спортсменов, машинисток, доярок, сапожников и др. Дифференциальную диагностику следует проводить с писчим спазмом функциональной природы. При этом необходимо учитывать, что у пациентов с идиопатическими формами писчего спазма со временем к нему довольно часто присоединяются или приходят на смену другие виды мышечных дистоний: спастическая кривошея, торсионная дистония и др.

Спастическая дисфония. Проявляется чаще у взрослых нарушением звучности голоса, плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим напряжением речевой мускулатуры. Шепотная речь сохраняется. Кричать больному легче, чем говорить спокойно. Глотание остается сохранным. Спастическая дисфония может сопровождаться другими фокальными проявлениями мышечной дистонии. Наиболее часто встречается у певцов.

Дизартрофония – особый вид нарушения речи, встречающийся при мультисистемной атрофии, – сочетание дисфонии с дизартрией, связанной с гипокинезией. При оливопонтоцеребеллярном варианте возможно сочетание с элементами скандированной речи. Этот вид расстройств является достаточно специфичным для мультисистемной атрофии, что, по мнению некоторых специалистов, позволяет поставить предварительный диагноз уже при разговоре с больным по телефону. При прогрессирующем надъядерном параличе спатический компонент дизартрии более выражен, чем при МСА.

 

9.20. Гиперкинез по типу тика. Дифференциальная диагностика
тиков органической и функциональной природы

 

Тик представляет собой гиперкинез в виде сокращений небольшой амплитуды, главным образом в мышцах лица. Насильственные движения при тике характеризуются следующими признаками: неритмичность, быстрота, стереотипность, отрывистость. Наиболее частая локализация тиков на лице – круговая мышца глаза и круговая мышца рта. Тик усиливается под влиянием эмоций (страх, тревога, волнение), уменьшается или исчезает при концентрации внимания, после принятия алкоголя, во время сна.

В настоящее время принята следующая классификация тиков и тикоподобных гиперкинезов:

1. По локализации: тик генерализованный (болезнь Жилль де ла Туретта) и локальный (блефаротик, кивательный тик, вокальный тик).

2. По характеру: простой (стереотипный) и множественный (многовариантный).

3. По течению: острый (возникает чаще на фоне психогений и исчезает через несколько месяцев), персистирующий (проявляется в течение нескольких лет), хронический (сохраняется в течение всей жизни).

4. По этиологии: первичный (идиопатический, при наследственно-дегенеративных заболеваниях, перинатально обусловленный), вторичный (симптоматический – постэнцефалитический, интоксикационный, посттравматический, постинсультный, ятрогенный, при поражении ЛОР-органов и заболеваниях глаз, при эндогенных психических заболеваниях), функциональные тики.

Исходя из вышеизложенного, при проведении клинико-этиологической диагностики тика врач должен придерживаться следующего диагностического алгоритма:

1) исключение актуальной церебральной патологии: комплексное клиническое и параклиническое (ЭЭГ, КТ, МРТ) обследование;

2) исключение хронических очагов инфекции (синуситы, фронтиты, кариес);

3) уточнение наследственного фактора, нет ли признаков поражения стриопаллидарной системы у родственников;

4) факт систематического приема психостимуляторов, нейролептиков, препаратов Л-дофы;

5) отсутствие или наличие фактора психогении.

 

9.21. Генерализованный тик

 

Генерализованный тик (синдром Жилль де ла Туретта) описан французским врачом G. Gilles de la Tourette в качестве самостоятельной нозологической формы в 1885 г. Заболевание возникает обычно в возрасте 2–14 лет, в 3 раза чаще встречается у мальчиков. В этиологии заболевания основное значение придается генетическому фактору: преобладает мнение, что болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенентрантностью.

Заболевание обычно дебютирует как локальные тики, а также моторные акты с более сложной двигательной формулой в верхней половине тела. Их проявления многовариантны: насильственное моргание, наморщивание носа, прищелкивание языком, покашливание, открывание рта, подергивание головы, пожимание плечами. Другим характерным симптомом являются вокальные (артикуляционные) тики и вокальные акты с более сложной двигательной формулой, которые часто появляются через несколько лет после моторных тиков, но иногда бывают дебютным проявлением заболевания. Они могут иметь чрезвычайно разнообразный характер: копролалия (непроизвольное произнесение бранных слов), некопролалическая вокализация (вследствие тика голосовых связок – звуки как лай, хрюканье, ворчание, шипение, свист, визжание, возгласы удивления и испуга и др.), реже эхолалия и эхопраксия.

По мере заболевания присоединяются генерализованные тики и нередко другие виды гиперкинезов. Генерализованный тик проявляется как резкие и порывистые движения мышц конечностей и туловища: выбрасывание рук, хватательные движения, подпрыгивание, топтание на месте, приседание во время ходьбы, потирание ноги о ногу, птизомания (частое непроизвольное сплевывание), непроизвольные прикосновения к предметам и людям. На этой стадии заболевания генерализованный тик очень сложно отличить от хореического гиперкинеза, особенно с учетом того, что тик может сочетаться с хореическим гиперкинезом или трансформироваться в него. Кроме того, нередко присоединяются и другие виды гиперкинезов: мышечные миоклонии, мышечные дистонии, атетоз. Для заболевания характерно развитие поведенческих, когнитивных нарушений. Течение генерализованного тика чаще неуклонно прогрессирующее, хотя периоды ухудшения могут сменяться относительными ремиссиями.

Большой интерес представляют данные, согласно которым вышеописанным проявлениям болезни часто сопутствует синдром навязчивых состояний, проявляющийся навязчивыми движениями, навязчивыми мыслями, ритуалами. Синдром возникает одновременно с тиками или присоединяется позднее. У родственников больного он может быть единственным проявлением генетического дефекта.

 

9.22. Гиперкинез по типу тремора.
Клиническая картина различных видов тремора

 

Тремор (дрожание) представляет собой быстрые непроизвольные стереотипные ритмичные колебания небольшой амплитуды преимущественно дистальных отделов рук. Данное определение достаточно условно, поскольку проявления тремора при некоторых заболеваниях существенно различаются.

Тремор встречается в неврологической практике весьма часто. Заболевания, при которых возникают различные варианты тремора, весьма многочисленны.

По отношению к двигательному акту можно выделить:

1. Тремор покоя (паркинсонический тремор) – ритмичный, постоянный, стереотипный гиперкинез, возникающий в отсутствие какой-либо двигательной активности, чаще малой амплитуды, с частотой 4–8 в 1 секунду. Наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей; напоминает «счет монет» или «скатывание пилюль». Реже наблюдаются варианты ротационного или сгибательно-разгибательного тремора. При движениях исчезает или уменьшается, во сне прекращается; усиливается при эмоциональных воздействиях. Сочетается с повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.

2. Тремор действия – тремор, появляющийся и усиливающийся при движении. Выделяют постуральный, кинетический и изометрический тремор.

Постуральный тремор появляется при удержании конечности в определенной позе. При этом он часто сохраняется и даже усиливается при движении и, таким образом, имеет смешанный постурально-кинетический характер. Наблюдается при эссенциальном треморе. Частным вариантом постурального тремора является крупноразмашистый тремор «порхающих крыльев птицы», возникающий при удержании разведенных рук в горизонтальном положении. Такой вид дрожания характерен для болезни Вестфаля – Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярной дегенерации). Иногда встречается особая разновидность постурального тремора – ортостатический тремор ног и туловища. Этот вид дрожания характеризуется высокой частотой – 14–18 в 1 секунду, возникает при вставании и исчезает при ходьбе, в положении лежа и сидя. В тяжелых случаях больной не может устоять на ногах. Впервые был описан K.M. Heilman в 1986 г.

Кинетический тремор. Данный вид дрожания возникает при любом движении конечности. Если дрожание возникает и усиливается в конце целенаправленного движения (при приближении к цели), это интенционный кинетический тремор (видеоролик 19, «Виды тремора» (Интенционный). Такой вид тремора хорошо выявляется при выполнении пальцемолоточковой и пяточно-коленной проб. Интенционный тремор характеризуется различной амплитудой. Выявляется при выполнении пальценосовой, пяточно-коленной, других координаторных проб и особенно демонстративен в конце двигательного акта, в момент достижения цели движения. Характерен для рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, стволового энцефалита, мозжечковых дегенераций.

Селективный кинетический тремор (тремор специфического задания). Возникает только при выполнении определенного вида действий и движений, таких как письмо, игра на музыкальных инструментах.

Изометрический тремор возникает при изометрическом сокращении мышц – длительном удержании кистью предмета или при сжимании кисти в кулак.

По происхождению так же можно выделить несколько вариантов тремора.

Эссенциальный тремор (гередитарный, идиопатический) – моносимптомное заболевание, при котором сочетаются признаки постурально-кинетического и интенционного дрожания. Тремор ритмичный, чаще симметричный; частота – 8–10 в 1 секунду. Возникает в юношеском возрасте или позже, наблюдается в мышцах верхних конечностей и головы (начинается, как правило, с кистей). Изменчив по ритму и частоте в течение дня, усиливается при эмоциональном напряжении, исчезает во сне. Прием небольших доз алкоголя уменьшает дрожание. Характерен семейный анамнез.

Осцилляторный тремор наблюдается при гепатолентикулярной дегенерации и имеет характер постурально-кинетического. Амплитуда тремора весьма значительна, гиперкинез имеет характер «порхающих крыльев птицы», частота 3–4 в 1 секунду. Сначала осцилляторное движение появляется в руках, затем распространяется на туловище, диафрагму, речевую мускулатуру. Тремору сопутствуют повышение мышечного тонуса, а также другие признаки, свойственные болезни Вестфаля – Вильсона – Коновалова.

Рубральный (мезэнцефальный) тремор Холмса возникает спустя несколько месяцев после инсульта или травмы при поражении среднего мозга. В основе формирования лежит повреждение мозжечково-таламических, мозжечково-оливарных и нигростриарных связей. Может сочетаться с другими симптомами повреждения мозга на этом уровне (глазодвигательными нарушениями, гемипарезом) в рамках альтернирующего синдрома Бенедикта. Представляет собой сочетание грубого тремора покоя и постурально-кинетического тремора с интенционным с частотой 3–5 в 1 секунду.

Паркинсонический тремор – тремор покоя, наблюдающийся при болезни Паркинсона.

⇐ Предыдущая10111213141516171819Следующая ⇒

Поделиться: