Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах



Истинные (регенераторные, абсолютные) лейкоцитозы, развивающиеся за счёт усиления пролиферации клеток миелоцитарного ряда, сопровождаются изменениями лейкоцитарной формулы.

Изменения лейкоцитарной формулы обусловлены увеличением или уменьшением в периферической крови числа молодых форм миелоцитарных клеток и появлением форм, в норме в ней отсутствующих. В таком случае говорят об изменении соотношения зрелых и незрелых форм лейкоцитов — о ядерном сдвиге гранулоцитов влево или вправо. Применение этих терминов связано с расположением названий молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов) в левой части лабораторного бланка, а зрелых — в их правой части.

4.Наследственные формы гиперплазии коры надпочечников, патогенез, основные проявления.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников, которая раньше называлась адреногенитальным синдромом, является клиническим синдромом или симптомокомплексом, развитие которого связано с нарушением секреции кортикостероидов вследствие врожденного дефекта ферментов, ответственных за биосинтез этих гормонов. Сниженное образования кортизола приводит к повышению секреции АКТГ с последующим развитием гиперплазии коркового слоя коры надпочечников. Для синдрома врожденной гиперплазии коры надпочечников характерна триада: низкий уровень кортизола и высокое содержание АКТГ в крови, двусторонняя гиперплазия надпочечников. Типичным для этой патологии является интактность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников является следствием нарушения активности ферментов, осуществляющих биосинтез стероидов. Эти ферменты контролируют гормоны не только в надпочечниках, но и в половых железах, поэтому при данной патологии имеется также нарушение секреции половых гормонов.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников может быть подразделена на следующие формы: недостаточность 21-гидроксилазы (классическая и неклассическая формы), недостаточность 11b-гидроксилазы (классическая и неклассическая формы), недостаточность 3b-гидроксистероидной дегидрогеназы, недостаточность 17a-гидроксилазы с недостаточностью 17, 20-лиазы или без нее, недостаточность 20, 22 десмолазы (липоидная гиперплазия коры надпочечников), недостаточность метилоксидазы I и II типа.

Вирильная форма синдрома связана с частичной недостаточностью 21-гидроксилазы. Как правило, при этом наблюдается компенсация функции коры надпочечников в результате повышения секреции АКТГ, т.е. уровень кортизола в крови снижен незначительно или определяется на нижней границе нормы. Повышенная секреция АКТГ, однако, приводит к значительному образованию андрогенов, прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, которые угнетают сользадерживающую активность альдостерона на уровне канальцев почек. Повышение уровня ренина в плазме приводит к компенсаторному усилению секреции альдостерона. Таким образом, компенсаторные механизмы (усиление секреции АКТГ), посредством которых осуществляется нормализация секреции кортизола и альдостерона, приводят к избыточному образованию андростендиона (см. “Гормоны надпочечника”). Содержание андростендиона в крови значительно повышено и хотя этот стероид обладает незначительной биологической активностью, однако на периферии он конвертируется в тестостерон, который и ответствен за развитие вирилизации. Отмечается повышение экскреции андрогенов, имеющих кислород в положении С11.Если у здоровых лиц соотношение выделения с мочой 11-дезокси-17- кетостероидов и 11-окси-17-кетостероидов составляет 4: 1, то у больных вирильной формой синдрома это соотношение 1: 1. Характерно также для недостаточности 21-гидроксилазы избыточное выделение прегнантриола и его метаболита 17-гидроксипрогестерона.

Клиническая картина. Вирильная форма синдрома обусловлена повышенной секрецией андрогенов, и у плода женского пола избыток приводит к маскулинизации наружных половых органов (увеличение клитора, изменение половых губ вплоть до закрытия входа во влагалище). Наружные гениталии в этих случаях приобретают вид мужских половых органов: мошонка без яичек и гипоспадия. Внутренние половые органы остаются женскими: яичники, матка с придатками. У плодов мужского пола недостаточность 21-гидроксилазы приводит к небольшим изменениям: незначительное увеличение наружных половых органов, полового члена и пигментация мошонки. В постнатальном периоде продолжающаяся избыточная секреция андрогенов усиливает явления вирилизации. Появляются преждевременное оволосение на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, туловище, акне. У некоторых мальчиков значительно увеличивается половой член и возникают эрекции. Отмечается ускорение роста и окостенения костей скелета, развития мышечной системы. Вначале больные обгоняют в росте своих сверстников, а в дальнейшем в связи с преждевременным закрытием зон роста отстают. У девочек также прогрессируют явления вирилизации, телосложение – по мужскому типу.

Сольтеряющая форма синдрома. Более глубокое нарушение, при котором имеется низкая секреция кортизола и альдостерона, несмотря на избыточное образование АКТГ. Таким образом, если при вирильной форме влияние на потерю натрия организмом избыточно образующихся предшественников кортизола (прогестерона и 17- гидроксипрогестерона) компенсируется секрецией альдостерона, то при сольтеряющей форме вследствие более глубокого нарушения дефекта 21-гидроксилазы снижено образование альдостерона и результатом такого комбинированного действия является развитие клинической картины, протекающей по типу острой недостаточности надпочечников. Уровень ренина в сыворотке крови повышен; отмечается гипертрофия юкстагломерулярного аппарата почки. Повышается содержание и ангиотензина в крови, который также способствует потере натрия через почки. Наряду с этим более резко выражены симптомы вирилизации, особенно у плодов женского пола (полное заращение половой щели и появление мошоночноподобного образования – псевдогермафродитизм).

Клиническая картина. У новорожденных при рождении выявляются указанные выше изменения наружных половых органов, пигментация кожи, снижается масса тела вследствие избыточной потери натрия и дегидратации организма. Уровень калия в крови повышен, натрия и хлоридов – снижен. На 5-10-й день после рождения развивается картина острой недостаточности надпочечников: рвота, диарея, боль в животе, апатия, и часто это состояние расценивается как пилоростеноз, для которого характерен гипокалиемической алкалоз. В отсутствие патогенетической терапии развиваются явления сердечно-сосудистой недостаточности и смерть наступает от внезапной остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

 

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 22

1.Болезнь – вид страдания, вызывающий поражение организма, отдельных его систем различными повреждающими факторами, характеризующимися наличием систем регуляции и адаптации и снижение трудоспособности. Включает в себя пат.реакцию, пат.процесс, и пат.состояние. Характеризуется симптомами и изменениями структуры.

Периоды: 1.латентный или скрытый(инкубационный)-время между действием причины и появлением симптомов.2.продромальный-характерны неспецифические симптомы, время от первых проявлений до полного разгара симптомов.3.полное развитие болезни или разгао-все основные проявления болезни, от нескольких дней до неск.лет.4.исход-полное выздоровление, выздоровление с остаточными явлениями, смерть, стойкое патол.изменение органов.

3. Гиперфункция щитовидной железы, виды, этиология и патогенез, основные проявления.

Тиротоксикоз (гипертиреоз) – синдром, наличие которого связано с повышенным содержанием тироидных гормонов в крови, что встречается при различных заболеваниях или экзогенном избыточном поступлении тироидных гормонов. Тиротоксикоз наблюдается при диффузном токсическом зобе, многоузловом токсическом зобе, тиротоксической аденоме, подостром тироидите (первые 1-2 недели), послеродовом (немом) тироидите, аутоиммунном тироидите (гипертироидная его фаза – ”хаситоксикоз”), тироидите, развившимся после экспозиции ионизирующей радиации, тиротропиноме, синдроме нерегулируемой секреции ТТГ, фолликулярном раке щитовидной железы и его метастазах, эктопированном зобе (струма яичника), избыточном приеме йода (йод-базедова болезнь), трофобластических опухолях, секретирующих хорионический гонадотропин, ятрогенном и “искусственном или условном” тиротоксикозе.

Диффузный токсический зоб – аутоиммунное заболевание и развивается у лиц с наследственной предрасположенностью. При диффузном токсическом зобе в сочетании с офтальмопатией выявлено увеличение частоты генов HLA-B8, HLA-Cw3 и HLA-DR3. Внеклеточный фрагмент рецептора способен комплексироваться с ТТГ и тироидстимулирующими антителами. Рецептор ТТГ является гликопротеидом, содержащим 30% углеводов и 10% нейраминовой кислоты, наличие которой необходимо для комплексирования ТТГ с рецептором. Взаимодействие ТТГ с олигосахаридным компонентом рецептора вызывает конформационные изменения гормона, ведущие к транслокации a-субъединицы ТТГ внутрь мембраны с активацией G-белка, активации аденилатциклазы и последующих серий реакций, характерных для действия ТТГ. Кроме того, у человека ТТГ активирует фосфолипазу С рецептора, результатом чего является повышение образования диацилглицерина и инозитолтрифосфата, являющихся также вторичными мессенджерами и принимающими участие в механизмах биологического действия ТТГ. При диффузном токсическом зобе и особенно при аутоиммунном тироидите в щитовидной железе выявляется лимфоидная инфильтрация. Лимфоциты и плазматические клетки продуцируют антитела, часть которых взаимодействует с рецептором ТТГ, а возможно, и с другими структурами мембраны и лишь после этого – с рецепторами к ТТГ. Только часть образовавшихся антител попадает в лимфатическое и кровяное русло. Образующийся на мембране тироцита комплекс антиген-антитело-комплемент обладает цитотоксическими свойствами, что приводит к повреждению щитовидной железы. Клетки-убийцы (киллеры, К-клетки), взаимодействуя с клетками-мишенями, которые прореагировали с иммуноглобулинами, осуществляют деструкцию этих клеток. Возникает как бы замкнутая патологическая цепная реакция, конечным результатом которой является в одном случае диффузный токсический зоб, в другом – аутоиммунный тироидит. Роль аутоиммунных механизмов в развитии диффузного токсического зоба подтверждается сочетанием заболевания с носительством антигенов HLA-B8 и HLA-Dw3 иHLA-DR3, которые располагаются на шестой хромосоме рядом с геном, отвечающим за иммунореактивность организма. Развитие клинических признаков диффузного токсического зоба связано с избыточной секрецией тироидных гормонов и их влиянием на различные органы и ткани, в частности, с повышением образования тепла (калоригенное действие), увеличением потребления кислорода, что отчасти связано с разобщением окислительного фосфорилирования. Клиника -Большинство эффектов избытка тироидных гормонов опосредуется через симпатическую нервную систему: тахикардия, тремор пальцев рук, языка, всего туловища (симптом телеграфного столба), потливость, раздражительность, чувство беспокойства и страха. Нарушения сердечно-сосудистой деятельности проявляются в виде тахикардии (пульс даже в период ночного сна более 80 в минуту), повышения систолического и снижения диастолического артериального давления (увеличение пульсового давления), приступов мерцательной аритмии, появления ее постоянной формы с развитием сердечной недостаточности. Тоны сердца громкие, на верхушке сердца прослушивается систолический шум. Сосуды кожи расширены (компенсаторная реакция для отдачи тепла), в связи с чем она теплая на ощупь, влажная. Помимо этого, на коже у некоторых больных выявляется витилиго, гиперпигментация складок кожи, особенно в местах трения (шея, поясница, локоть и др.), крапивница, следы расчесов (зуд кожи, особенно при присоединении поражения печени), на коже головы – алопеция (локальное выпадение волос). Сердечно-сосудистые изменения обусловлены действием избытка тироидных гормонов на сердечную мышцу, что приводит к нарушению многих внутриклеточных процессов (разобщение окислительного фосфорилирования и др.), формированию синдрома тиротоксического сердца.

При обследовании на ЭКГ, помимо синусовой тахикардии, может выявляться синусовая аритмия, высокий вольтаж зубцов, ускорение или замедление предсердно-желудочковой проводимости, отрицательный или двухфазный зубец Т, мерцательная аритмия.

4.Общие механизмы нарушений процессов канальцевой реабсорбции и секреции, виды и механизмы развития.

В основе этих нарушений лежит изолированное повреждение ферментных систем, что имеет место при наследственных и приобритенных тубулопатиях. Также причиной нарушения функции канальцев могут быть дистрофические изменения канальцевого эпителия, структурные изменения в окружающем интерстиции и расстройства эндокринной регуляции.

Тубулопатии-это заболевания, обусловленные нарушением траспортных функций эпителия почечных канальцев в связи с отсутствием или качественными изменениями белков-переносчиков, тех или иных ферментов, рецепторов для гормонов или дистрофическими процессами в стенке канальцев. Различают первичные (наследственные) и вторичные (могут развиваться под действием ЛС-тетрациклин с истекшим сроком годности, при отравлениях солями лития, висмута, ртути, свинца, кадмия; при обширных ожогах, миеломе, интерстициальном нефрите). Еще есть проксимальные( обусловлены нарушением функции проксимальных канальцев: 1.фосфатурия-возникает вследствие нарушения реабсорбции фосфатов, сопровождается фосфатемией, рахитоподобными изменениями в костях.Отсутствие транспортного белка для фосфатов, а также недостаток рецепторов для связывания кальцитриола; 2.почечная глюзозурия- понижение почечного для глю вследствие уменьшения максимальной способности канальцев ее реабсорбировать.3.почечная гипераминоацидурия- отсутсвие одного или нескольких транспортных белков-переносчиков, учавствующих в реабсорбции ак. Возникает при изолированном выпадении специфической транспортной системы, необходимой для реабсорбции цистина. 4.дистальные тубулопатии-относится почечный диабет, в основе его лежит отсутствие реакции почек на АДГ, что ведет к нарушению реабсорбции воды в дистальных канальцах и собирательныз трубочках, в результате полиурия, сопровождающаяся полидипсией, почки утрачивают способность к концентрированию мочи, относ.плотность 1005, в крови адг-норма. )

 

 

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 23

1.По Черноруцкому: 1-астеник-короткое туловище, длинные конечночти, узкая и плоская грудная клетка; преобладание процессов диссимиляции над ассимиляцией, склонность к повышению основного обмена и алкалозу, ускоренная утилизация глю, склонность к птозу органов бр.полости, ЯБЖ, тяжелому течению туберкулеза легких; 2-гиперстеник-преобладает ассимиляция, понижение основного обмена и ацидоз, нарушение толерантности к глю, повышенное сод-е в крови липидов и хс, предрасположенность к ссс-атеросклероз, инфаркт миокарда, гипертония, сах.диабет, ожирение, жкб; 3-нормостеник-равновесие везде, предрасположенность к заболеваниям верхних дых.путей и опорно-двигательного аппарата.

Имеются данные о связи между типом конституции и психиескими заболеваниями. Среди больных шизофренией преобладают астеники, развитие эпилепсии у атлетов.

2. При воспалении на разных стадиях сосудистых реакций происходят следующие важные и последовательные процессы.• Повышение тонуса стенок артериол и прекапилляров, сопровождающееся уменьшением их просвета и развитием ишемии.• Снижение тонуса стенок артериол, сочетающееся с увеличением их просвета, развитием артериальной гиперемии, усилением лимфообразования и лимфооттока.• Уменьшение просвета венул и лимфатических сосудов, нарушение оттока крови и лимфы по ним с развитием венозной гиперемии и застоя лимфы.• Дискоординированное изменение тонуса стенок артериол, венул, пре‑ и посткапилляров, лимфатических сосудов, сочетающееся с увеличением адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, её сгущением и развитием стаза.

Механизмы возникновения

Расширение просвета малых артерий и артериол достигается за счёт реализации нейрогенного, гуморального и нейромиопаралитического механизмов или их сочетания.• Нейрогенный механизм. Различают нейротоническую и нейропаралитическую разновидности нейрогенного механизма развития артериальной гиперемии(Заключается в преобладании эффектов парасимпатических нервных влияний (по сравнению с симпатическими) на стенки артериальных сосудов).Нейропаралитический механизм. Характеризуется снижением или отсутствием («параличом») симпатических нервных влияний на стенки артерий и артериол.• Гуморальный механизм. Заключается в местном увеличении содержания вазодилататоров — БАВ с сосудорасширяющим эффектом (аденозина, оксида азота, ПгE, ПгI2, кининов) и в повышении чувствительности рецепторов стенок артериальных сосудов к вазодилататорам• Нейромиопаралитический механизм(Истощение запасов катехоламинов в синаптических везикулах варикозных терминалей симпатических нервных волокон в стенке артериол, Снижение тонуса ГМК артериальных сосудов.)

Виды артериальных гиперемий

Существует физиологическая и патологическая артериальная гиперемия. Их различает два критерия -Адекватность — соответствие артериальной гиперемии изменению функции и метаболизма в органах и тканях• Адаптивность — наличие (или отсутствие) приспособительного биологического значения артериальной гиперемии в каждом конкретном случае.

Физиологическая артериальная гиперемия

Физиологическая артериальная гиперемия адекватна воздействию и имеет адаптивное значение. Может быть функциональной и защитно‑ приспособительной.

• Функциональная. Развивается в органах и тканях в связи с увеличением уровня их функционирования (например, гиперемия в сокращающейся мышце или в усиленно работающем органе).

• Защитно‑ приспособительная. Развивается при реализации защитных реакций и процессов (например, — в очаге воспаления либо вокруг чужеродного трансплантата, зоны некроза или кровоизлияния). В этих случаях артериальная гиперемия способствует доставке в ткани кислорода, субстратов метаболизма, Ig, фагоцитов, лимфоцитов, других клеток и агентов, необходимых для реализации местных защитных и восстановительных реакций.

Патологическая артериальная гиперемия

Патологическая артериальная гиперемия не адекватна воздействию, не связана с изменением функции органа или ткани и играет дизадаптивную — повреждающую роль. Патологическая гиперемия сопровождается нарушениями кровоснабжения, микрогемоциркуляции, транскапиллярного обмена, иногда — кровоизлияниями и кровотечениями.

Увеличение числа и диаметра артериальных сосудов в зоне артериальной гиперемии.

• Покраснение органа, ткани или их участка вследствие повышения притока артериальной крови, расширения просвета артериол и прекапилляров, увеличения числа функционирующих капилляров, «артериализации» венозной крови (т.е. повышения содержания HbO2 в венозной крови).• Повышение температуры тканей и органов в регионе гиперемии в результате притока более тёплой артериальной крови и повышения интенсивности обмена веществ.• Увеличение лимфообразования и лимфооттока вследствие повышения перфузионного давления крови в сосудах микроциркуляторного русла.• Увеличение объёма и тургора органа или ткани в результате возрастания их крове‑ и лимфонаполнения.• Изменения в сосудах микроциркуляторного русла.(величение диаметра артериол и прекапилляров. Возрастание числа функционирующих капилляров (т.е. капилляров, по которым протекает плазма и форменные элементы крови)Ускорение тока крови по микрососудам.Уменьшение диаметра осевого «цилиндра» (потока клеток крови по центральной оси артериолы) и увеличение ширины потока плазмы крови с малым содержанием в ней форменных элементов вокруг этого «цилиндра»)

Значение и последствия

При артериальной гиперемии к тканям увеличивается приток кислорода, субстратов метаболизма и — в связи с этим — возрастает фильтрационное давление. Последнее в регионе артериальной гиперемии ведёт к некоторому повышению объёма межклеточной жидкости с низким содержанием белка (транссудата). Одновременно происходят активация обмена веществ и синтеза новых клеточных и неклеточных структур взамен повреждённых или погибших.

В то же время чрезмерная и/или затянувшаяся артериальная гиперемия может создать условия для оттока из очага воспаления токсичных соединений, микроорганизмов, БАВ и попаданию их в общий кровоток. Длительное расширение артериол и прекапилляров может сочетаться также с постепенно нарастающим повышением проницаемости стенок микрососудов под влиянием медиаторов воспаления, образующихся в очаге воспаления. Жидкость и содержащиеся в ней белки из просвета микрососудов выходят во внесосудистое пространство — начинает образовываться экссудат.

Венозная гиперемия- в виде увеличения просвета посткапилляров и венул и замедления в них тока крови.

Предстаз

Через некоторое время появляются периодические маятникообразные движения крови «вперёд назад». Это является признаком перехода венозной гиперемии в состояние, предшествующее стазу (предстаз). Причина маятникообразного движения крови: в очаге воспаления возникает механическое препятствие оттоку крови по посткапиллярам, венулам и венам. Препятствие создают возникающие при замедлении тока крови и гемоконцентрации агрегаты форменных элементов крови в просвете сосуда и пристеночные микротромбы. Таким образом во время систолы кровь движется от артериол к венулам, а во время диастолы — от венул к артериолам.


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-05-17; Просмотров: 311; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.028 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь