Обследование при задержке полового развития

· Рост и вес

· Шкала Таннера (напечатаны в карте физического развития)

· Костный возраст, если имеются сомнения по поводу роста.

· Уровень ЛГ, ФСГ и половых стероидных гормонов, хотя считается, что уровень их будет низким середин пубертатного периода.

У девочек:

· Первый признак начала полового развития – увеличение грудных желез (2 по шкале грудных желез)

· Скачек роста происходит с началом пубертатного периода (2 по шкале грудных желез)

· Менструальный цикл наступает относительно поздно, на этапе 4 или 5 по шкале грудных желез

· Рост замедляется после первой менструации, после этого подросток может еще вырасти на 4-5 см.

Спросите, имеются ли волосы на лобке.

Увеличивается ли грудь (часть обследования грудной клетки)

Спросите, когда начались менструации.

У мальчиков:

· Первым признаком полового созревания является увеличение (4 мл и больше). Если не обратить внимания на объем тестикул (может быть не замечено самим пациентом), можно пропустить начало пубертатного периода.

· Скачок роста не происходи где-то до середины пубертатного периода (объем тестикул 10-12 мл).

· К концу пубертатного периода происходит мутация голоса.

Спросите, имеются ли волосы на лобке.

Отмечается ли мутация голоса?

Лечение задержки пубертатного периода

Задержка пубертатного периода вероятнее всего возникнет у лиц с наиболее выраженным нарушением состояния здоровья. Необходимо решить проблемы с питанием и должен быть исключен диабет, связанный с МВ в качестве способствующих факторов. Проблемы питания, инфекции и лечение стероидами могут оказать негативное влияние на развитие. Все перечисленные факторы могут замедлить рост, достигнутый к этой фазе развития. Возможно, целесообразнее будет отложить лечение, если существует реальная вероятность того, что состояние здоровья может быть улучшено таким образом, позволяя пациенту развиваться без побочных эффектов. Если такой уверенности нет (и ситуация может ухудшиться), то тогда разумно продолжать лечение и стимулировать половое созревание, даже если оптимальное развитие не будет достигнуто.

Потенциальный положительный эффект от лечения

· Психологический и социальный

· Рост

· Прочность костей - Плотность костной ткани достигает пика в период полового созревания в результате действия половых стероидов. У больных МВ имеется повышенный риск развития непрочной костной ткани, поэтому имеет смысл на данном этапе обратить на эту проблему пристальное внимание.

Доступные схемы лечения

Пациентам следует обратиться к д-ру Бриджес или д-ру Александру. Лечение задержки полового созревания заключается в массированной стимуляции выработки половых стероидных гормонов во время нормального периода полового созревания и как цель – достижение нормального роста и развития в течение примерно 2-х лет. Некоторые пациенты начинают развиваться спонтанно после нескольких месяцев лечения, и в таком случае прием препаратов может быть остановлен. Нет никакого вреда в прекращении лечения в любой момент, но, если спонтанное половое созревание не наступает, то имеет смысл дождаться почти взрослого роста и развития индивидуума перед завершением пубертатного периода и пересмотреть его эндогенные функции. Принимаемое в таких дозах лечение не оказывает отрицательного влияния на рост взрослого человека.

Стимуляции полового развития стероидными препаратами

Женщины

Увеличение дозы перорального этинилэстрадиола:

· 2 или 2.5 мкг этинилэстрадиола ежедневно на протяжении 6 мес. (в виде таблеток по 2 мкг или четверти таблетки 10 мкг)

· 5 мкг этинилэстрадиола ежедневно на протяжении 6 мес.

· 10 мкг этинилэстрадиола ежедневно на протяжении 6 мес.

· 15 мкг этинилэстрадиола ежедневно на протяжении 6 мес.

· 20 мкг этинилэстрадиола ежедневно на протяжении 6 мес.

Добавьте прогестерон на этапе приема 15 мкг этинилэстрадиола или раньше в случае появления каких-либо вагинальных кровотечений в виде –

левоноргестрела 30 мкг ежедневно или норэтистероно 5 мг ежедневно в течение 7 дней каждого 28-ми дневного цикла.

Мужчины

Увеличение дозы в/м депо-препарата тестостерон+эфир Сустанола (250 мг в 1 мл)

· 50 мг в/м каждые 4-6 неделю на протяжении 6 мес.

· 100 мг в/м каждую 4 неделю на протяжении 6 мес.

· 100 мг в/м каждую 3 неделю на протяжении 6 мес.

· 100 мг в/м каждую 2 неделю на протяжении 6 мес.

Топические половые стероиды, применяемые для стимуляции полового развития

Опубликованных данных о препаратах или дозах очень мало. Имеется одно опубликованное исследование с использованием пластырей с эстрогеном «Эворал 25» у девочек (одна восьмая или одна четверть пластыря каждые 48 часов). Для мальчиков возможен прием отмеренной дозы топического тестостерона «Тостран», но публикаций не эту тему нет.

Метаболизм костной ткани

Руководство по ведению больных МВ (2007 г с важными дополнениями) доступно по адресу: https: //cysticfibrosis.org.uk/media/82016/CD_Bone_Mineralisation_Feb_07.pdf

⇐ Предыдущая24252627282930313233Следующая ⇒

Поделиться: