Профилактика по предотвращению дефицита

Прием 400 МЕ витамина D ежедневно должен предотвратить дефицит витамина у большинства людей. Препарат может назначаться в виде витамина А и D (5000 МЕ витамина А и 400 МЕ витамина D). Большинство обычных поливитаминных препаратов содержат 400 МЕ витамина D.

10 мкг колекальциферола эквивалентны 400 МЕ витамина D.

Все обследованные новорожденные (с нормальной поджелудочной и с ее недостаточностью) начали получать аквадекс, который содержит витамин D.

Лечение дефицита витамина D

Лечение должно проводиться всем, у кого уровень витамина D ниже 50 нмоль /л.

 Давайте колекальциферол на протяжении 3-х месяцев:

· Грудничкам от 1 до 6 месяцев: 3000 единиц ежедневно

· Детям от 6 месяцев до 12 лет: 6000 единиц ежедневно

· Старше 12 лет и взрослым: 6000-10000 единиц ежедневно

Схема может быт такой:

· Жидкий колекальциферол 3000 единиц/мл. 10 мкг колекальциферола эквивалентно 400 единицам витамина.

· Или 20000 единиц колекальциферола в капсулах три раза в неделю – понедельник, среда, пятница

· Или 50000 единиц колекальциферола в капсулах один раз в неделю.

Как альтернативу можно использовать в/м препарат кальциферол –

· Детям от 6 месяцев до 12 лет: одноразовая доза 150000 единиц кальциферола в/м

· Старше 12 лет: одноразовая доза 300000 единиц кальциферола в/м.

Через 3 месяца проверьте уровень 25 гидроксивитамина D, если уровень > 75 нмоль /л и уровень щелочной фосфатазы в норме, переведите ребенка на прием профилактических доз. Если лечение не помогло, продлите его еще на 3 месяца. На практике это трудно добиться уровня, чтобы он оставался стабильным. Кроме того, уровень витамина D снижается в зимний период, поэтому учитывайте это, когда планируете проводить анализ крови.

Не увеличивайте дозу витамина А + D в капсулах, потому что есть риск отравления витамином А. Комбинированные препараты кальция и витамина D, используемые для лечения, не смогут обеспечить достаточного количества витамина D для покрытия его дефицита. Не лечите дефицит витамина D с альфакальцидолом.

Осложнения со стороны уха-горла-носа

А Полипы в носу

· Редко встречаются у детей, но могут быть примерно у 40% взрослых с МВ.

· Редко появляются у детей < 5 лет и начинают расти, как правило, между 8-10 годами.

· Этиология не ясна, но может быть связана с инфекцией, аллергией, иммунными факторами, измененными выделениями и патологией ресничек. Существует также связь с хроническим пристеночным гайморитом.

· Обычно заболевание развивается бессимптомно.

· Могут привести к хронической заложенности носа, что повышает сопротивление дыхательных путей и может привести к появлению дыхания ртом и синдрому обструктивного апноэ во сне.

· Могут также вызвать головные боли и нарушение обоняния и вкуса.

Диагноз ставится простым осмотром носовой полости с фонариком, но иногда бывает трудно отличить полипы от воспаленных носовых раковин.

В случае обнаружения полипов:

· Лечение обычно начинают со стероидного назального спрея, например, флутиказона (Фликсоназ или Авамис) или мометазона (Назонекс); см. рекомендации BNFc по дозировке. Однако следует отметить, что имеются данные, что назальные капли бетаметазона вызывают задержку роста.

· Антигистаминные препараты не приносят желаемой пользы.

· Если лечение не дает результатов, потребуется хирургическое вмешательство. Из-за высокой частоты рецидивов (60-90%) может потребоваться неоднократное хирургическое вмешательство.

· Оральные стероидные препараты иногда используются для лечения тяжелых случаев множественных рецидивирующих полипов.

Если консервативная терапия не дала результатов, обратитесь к г-ну Уиллу Гранту (специалисту по проблемам носовой полости), консультанту отделения ЛОР-хирургии больницы Челси и Вестминстера (020 3315 7972). Г-н Джонни Харкорт принимает в клинике Бромптона каждую 2-ю пятницу месяца с 11-00 до 13-00 и может проконсультировать ребенка. Вы также можете зарегистрировать пациента прямо в его клинике и отправить ему письмо.

B Синуситы

· Хотя почти у всех детей с МВ отмечаются хронические выделения из околоносовых пазух и воспаление слизистой оболочки носа, только у 1% эти проявления являются симптоматическими.

· Рентген пазух носа не информативен, так как более чем у 92% всех детей с МВ будет отмечаться затемнение верхнечелюстной пазухи, пазухи решётчатой кости и клиновидной пазухи. Изначально затемнение связано с толстым слоем выделений, но позже оно может быть связано с наличием полипов в носовых пазухах. Лобные пазухи редко затрагиваются у детей с МВ, вероятно, это связано с ранним началом синусита, что предотвращает пневматизацию. Для диагностики предпочтительнее остановиться на КТ (не МРТ), но эту процедуру следует рассматривать только в случае наличия осложнений (например, мукоцеле) или если пациенту не помогло консервативное лечение и рассматривается возможность проведения хирургического вмешательства.

· Анализ мазка из носа крайне информативен, так как помогает выявить широкий спектр бактерий.

· Хронические синуситы с сопутствующей обструкцией верхних дыхательных путей могут ухудшить состояние нижних дыхательных путей.

· Хронические синуситы обычно ассоциируются с назальными полипами.

· Синуситы могут стать причиной постоянных и локализованных головных болей. Другие симптомы связаны с хронической заложенностью носа (дыхание через рот, храп, потеря чувства запаха и вкуса) и гнойным выделением (постназальный синдром, какосмия - неприятные запахи в носу, постоянное першение в горле, неприятный запах изо рта).

· Могут быть полезны пероральные антибиотики пролонгированного действия (3-6 недель). Мы обнаружили, что оральный метронидазол может убрать неприятный запах изо рта.

· Проведение инвазивного вымывания синусов (через иглу, вставленную в гайморова полость) не рекомендовано, если только эта процедура не нужна для того, чтобы взять образец содержимого для посева, т.к. не приносит долгосрочного положительного эффекта. Однако промывание носовой полости может облегчить симптоматику.

· В незначительном числе случаев целесообразным будет проведение эндоскопической операции, если у пациента отмечаются сильные локализованные головные боли, как правило, в сочетании с постоянными неприятными выделениями из носа, которые сохраняются несмотря на предварительно проведенное лечение с помощью антибиотиков и стероидов.

· Как осложнение МВ в пазухах может развиться мукоцеле. Одна воздухоносная полость закупоривается, в ней сохраняется способность секреции, и она постепенно начинает увеличиваться. Этот процесс может пройти безболезненно, хотя, может осложниться острой инфекцией. Если не устранить проблему, это может привести к проптозу или гипертелоризму. Хирургическая операция крайне показана при лечении хронических инфекций и для предотвращения дальнейшего расширения придаточных пазух носа.

Артропатия

Артропатия может возникнуть примерно у 10% детей с МВ и средний возраст начала заболевания 13-20 лет (в зависимости от группы). Артропатии, связанные с МВ, представляют собой определенные условия, которое могут быть опосредованы иммунными комплексами и быть связанными с хронической легочной инфекцией и воспалением. Как правило, у детей отмечается эпизодический артрит обычно крупных суставов с болью и отеком, например, коленного сустава, лодыжки и запястья. Это часто сопровождается небольшой температурой, может развиться узелковая эритема, эритематозная сыпь или пурпура. На рентгенограмме обычно нет никаких изменений. Приступы обычно исчезают спонтанно через 3-4 дня, а также после приема нестероидных противовоспалительных препаратов (например, ибупрофена). Интенсификация терапии органов дыхания может также помочь контролировать симптоматику артропатий. Помните о нефротоксичности в/в аминогликозидов у тех, кто регулярно принимает ибупрофена.

Некоторые дети с артритом и прогрессирующим заболеванием легких имеют признаки гипертрофической легочной остеоартропатии. Это заболевание развивается у 2-7% пациентов с МВ со средним возрастом около 20 лет. В этом состоянии, как и при артрите, который часто сопровождается суставным выпотом, присутствуют признаки периостита. Сюда относятся хрупкость и болевые ощущения по ходу трубчатых костей с возвышающейся надкостницей на рентгеновском снимке. Изменения надкостницы также видны при радиоизотопной остеосцинтиграфии. Гипертрофическая легочная остеоартропатия наблюдается у пациентов с более тяжелым заболеванием легких, и состояние ухудшается при обострении легочных заболеваний. Может потребоваться прием противовоспалительных препаратов.

Иногда у больных МВ может развиться серопозитивный ревматоидный артрит. Для лечения используются противовоспалительные препараты, стероиды и регулярные вливания иммуноглобулина (см. раздел 6.12) повторное одобрение и финансирование). В заключение следует отметить, что ципрофлоксацин может вызывать артропатии у детей и взрослых с МВ. Симптомы могут появиться в возрасте от трех недель до двух месяцев, но, как правило, симптомы исчезают в течение двух недель после прекращения приема препарата.

Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу диагноза или лечения, обратитесь к д-ру Клариссе Пилкингтон (тел. 0207 829 7887) из детской больницы с Грейт Ормонд Стрит.

Синдром псевдо-Барттера

Редко встречающаяся причина метаболического алкалоза, которая рассматривалась как особенность течения МВ, а также осложнение у пациентов с данным заболеванием. Синдром псевдо-Барттера сопровождается хроническим солевым истощением, а иногда и неспособность существовать без тяжелого обезвоживания. Основные симптомы - гипокалемический гипохлоремический метаболический алкалоз, иногда с гипонатриемией. Этому может предшествовать анорексия, тошнота, рвота, обострение респираторных заболеваний, лихорадка и потеря веса.

Исследуйте образец венозной крови в анализаторе газов крови на наличие бикарбоната. После восполнения солевого баланса нарушения метаболизма исчезают, и происходит быстрый набор веса. Может потребоваться лечение добавками с хлоридом натрия и/или калия на протяжении многих месяцев. При необъяснимой задержке в прибавке в весе всегда проверяйте уровень электролитов в моче, уровень Na⁺ в разовой порции мочи < 20 ммоль/л указывает на низкий уровень натрия в организме в целом, который нуждается в коррекции. Уровень калия в сыворотке крови на нижнем уровне нормального диапазона все еще может быть связан с истощением организма.

У обследованных новорожденных в возрасте до 3 месяцев часто отмечается низкий уровень Na в моче. Нормальный диапазон у таких детей определен не четко, поэтому если у них отмечена задержка в наборе веса, таким детям добавки, содержащие натрий, не применяются для лечения.

⇐ Предыдущая25262728293031323334Следующая ⇒

Поделиться: