ПРОШЛЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ АНАМНЕЗ

Группа крови (если известна) ____________________

Антитела крови на перекрёстную совместимость (если известна) ДА             НЕТ

Детали _______________________________________________________________________

КАКИЕ-ЛИБО ДРУГИЕ ПРИМЕЧАНИЯ

Подписано___________________        ИМЯ: ____________________________________

ДОЛЖНОСТЬ: _______________        ДАТА: ___________________________________

Прочие положения

Подготовка к операции

Общая анестезия часто приводит к ателектазу легкого (отсюда послеоперационная лихорадка) даже у здоровых пациентов. Ситуация усугубляется у детей с МВ. Поэтому после операции мы обычно назначаем антибиотики всем детям с МВ, подвергшимся общей анестезии, для поддержания функции легких. Под общей анестезией выполняют размещение порта, размещение/замена гастростомы, ЛОР-операции, такие как полипэктомия, удаление миндалин, а также эндоскопия желудочно-кишечного тракта. Многие из этих процедур проводятся в больнице Челси и Вестминстера, но по-прежнему важно быть уверенным, что хирурги и гастроэнтерологи осведомлены об организации процедуры - всегда предоставляйте рекомендации на проведение антибиотикотерапии в письме-направлении (в/в и перорально в зависимости от формы препарата).

· Заболевание легких легкой и средней тяжести - (особенно для малой хирургии) обычно дается высокая доза пероральных антибиотиков за 48 часов до и через 48 часов после операции.

· При тяжелых заболеваниях легких может потребоваться в/в прием антибиотиков за 7-14 дней до и 7 дней после операции. Такие процедуры обычно проводятся в больнице Бромптона. Выбор препарата определяется на основании микробиологического анализа последнего посева мокроты или откашливаемого секрета. Дежурный педиатр отделения респираторных заболевания SpR Королевской больницы Бромптона проконсультирует по поводу точного выбора антибиотиков, как правило, это цефтазидим и тобрамицин. Также во время приема антибиотиков важно соблюдать режим физиотерапии органов грудной клетки.

· Дети с диабетом, связанным с МВ - обсудите схему лечения до начала ее применения с д-ром Николя Бриджес или д-ром Саджи Александр.

· Остерегайтесь обезвоживания или применения снотворных в послеоперационном периоде, что может привести к синдрому дистальной интестинальной обструкции.

· У детей, которые не откашливают мокроту, рассмотрите возможность взятия анестезиологом жидкости бронхоальвеолярного лаважа, если ребенку не показана бронхоскопия.

Бронхоскопия – антибиотики заранее не даются, но как минимум через 48 часов после процедуры назначают в/в антибиотики, если появляется большое количество выделений. На практике бронхоскопия часто проводится в начале 14-дневного курса в/в антибиотиков, когда пациент не очень хорошо себя чувствует, нет данных бактериологического исследования и культуры не выделены. Для вновь диагностированных обследованных новорожденных, если при бронхоскопии не выявлено никакой патологии, лечение в/в антибиотиками должно быть прекращено.

Все пациенты с МВ, которые будут подвергаться общей анестезии, должны быть проконсультированы профессором Джейн Дэвис (или профессором Энди Буш) для повторного включения в научные исследования.

Иммунизация

Мы настоятельно рекомендуем, чтобы все плановые прививки проводились детям в запланированное время и организовывались терапевтами.

Вакцинация против гриппа для детей старше 6-месячного возраста является обязательной и также организовывается терапевтами. Однако родителям ребенка необходимо напомнить об этом, полезно размещать напоминание в информационных листах к терапевтам в начале осени. Вакцины, как правило, доступны в октябре каждого года. Если ребенок получает вакцину в первый раз, 2-ю дозу повторяют через 4 недели, в остальных случаях вакцинация проводится один раз в год. Для некоторых детей, боящихся манипуляций с иглами, мы будем проводить иммунизацию у себя в клинике. Вакцинация проводится инактивированным (убитым) вирусом. Препарат вводится глубоко подкожно или внутримышечно. Существует несколько препаратов, разрешенных для применения у детей старше 6 месяцев (см. BNFc). Противопоказанием является гиперчувствительность к яйцам с задокументированными приступами анафилаксии в анамнезе. Родители также должны быть вакцинированы (но мы обычно не вакцинируем братьев и сестер).

В настоящее время для детей в возрасте от 2-х лет и старше доступна живая ослабленная интраназальая вакцина гриппа (Fluenz^®). Информация доступна на ww.gov.uk/government/uploads/system/uploads/attachment_data/file/239268/Green_Book_Chapter_19_v5_2_final.pdf. У нас нет опыта использования данной вакцины у детей с МВ, поэтому для зимы 2013/2014 мы рекомендуем стандартную внутримышечную вакцину, пока не появится больше информации о вакцине Fluenz^®.

Вакцинация против пневмококков обычно не рекомендуется, так как у больных МВ пневмококк встречается редко. Вакцина Превенар используется в рамках национальной стратегии иммунизации. В апреле 2010 года была выпущена вакцина Превенар 13, включающая 13 серотипов. Мы не против вакцинации детей старшего возраста (если они не были вакцинированы Превенар), если родители хотят этого (Пневмовакс применяется для детей старше 5 лет). Вакцинация обязательна для детей, перенесших спленэктомию.

Паливизумаб (Синаджис) представляет собой моноклональное антитело, применяемое в качестве пассивной иммунизации против респираторно-синцитиального вируса (RSV). Вакцинация проводится в виде 5-ти ежемесячных внутримышечных инъекций. Обычно мы не рекомендуем проводить данный вид вакцинации, т.к. у нас нет доказательств положительного влияния данной вакцинации на МВ.

Ветряная оспа

Несмотря на небольшое количество литературных источников, было документально подтверждено, что ветряная оспа может привести к обострению инфекционных легочных заболеваний и что лечение ветряной оспы на ранних этапах с помощью ацикловира может предотвратить ухудшение состояния легких.

Дети, которые не получают оральные кортикостероиды. Если диагноз ветряной оспы подтвержден на самом раннем этапе, мы предлагаем провести однонедельный курс орального ацикловира тем детям, которые плохо себя чувствуют и особенно тем, у кого имеются серьезные заболевания органов грудной клетки (дозировки указаны в BNFc).

Однако, если диагноз был поставлен на более поздних этапах заболевания или если у ребенка ветряная оспа проходит в легкой форме с небольшим количеством оспинок, применение ацикловира не оправдано. Это относится к детям с МВ, которые чувствуют себя хорошо с точки зрения МВ.

Если дети принимают оральные кортикостероиды или принимали их недавно, то необходимо следовать процедуре, изложенной в BNF:

Дети, вступившие в контакт с больным ветряной оспой, должны получить иммуноглобулин для серотерапии ветряной оспы (VZIG), если:

· ранее они не болели ветряной оспой.

и

· в настоящее время получают оральные стероиды.

или

· за последние 3 мес. получали эквивалент 2 мг/кг/сут. преднизолона (или > 40 мг/сут.) в течение 1 недели или

· за последние 3 мес. получали эквивалент 1 мг/кг/сут. преднизолона в течение 4-х недель.

VZIG вводится глубоко внутримышечно в следующих дозах:

< 6 лет – 250 мг; 6-11лет – 500 мг; 11-15 лет – 750 мг; 15 лет и старше – 1000 мг. VZIG получают непосредственно через Агентство по защите здоровья населения (тел. 0280 200 6868).

Мы также рекомендуем показать нам этих детей. И если у ребенка до сих пор развивается ветряночная сыпь и он подвержен риску серьезного заболевания, мы назначаем в/в инъекции ацикловира, по крайней мере, в течение 7 дней, максимальная продолжительность лечения 10 дней.

На 6-м ежегодном обследовании мы измеряем уровень антител против ветряной оспы, и если он отрицательный, то мы предлагаем провести иммунизацию против ветряной оспы (даже если в анамнезе была перенесенная ветряная оспа). Это делается для того, чтобы уменьшить риск заболевания аллергическим бронхолёгочным аспергиллезом (ABPA) ребенка, вступившего в контакт с больной ветрянкой в то время, как он принимал оральные стероиды, в будущем.

Путешествия за границу

Пациенту понадобится:

1. Информационная подборка данных, доступная в Фонде по проблемам МВ (0208 464 7211)

2. Рекомендации также доступны в руководстве BTS, обновленном в 2011 году. http: //www.brit-thoracic.org.uk/Portals/0/Guidelines/AirTravelGuidelines/BTS%20Air%20travel%20recommendations%20September%202011.pdf

3. Подходящая страховка для туристов. Туристы должны быть проинструктированы о том, как заполнить медицинскую информацию, чтобы не было никакого риска, что компания откажет в возмещении возможных претензий. Туристы также должны проверить, что политика страховой компании не исключает уже существующие болезни. В бюллетене фонда по МВ имеется список подходящих страховых туристических компаний. Каждый путешествующий должен оформить Европейскую карту медицинского страхования (EHIC), чтобы получить бесплатную экстренную помощь в странах ЕС. Информация доступна на http: //www.dh.gov.uk/travellers.

4. Все лекарства (в том числе с запасом на дополнительную неделю) плюс запас подходящих антибиотиков для перорального приема. Не забудьте оставить некоторые лекарства в ручной клади на случай задержки в аэропорту. ДНКазы нужно перевозить в сумке-холодильнике.

5. В случае приема ципрофлоксацина, доксициклина или вориконазола (и в течение 4-х недель после окончания курса) избегайте нахождения на открытом солнце.

6. Как правило, введение дополнительной соли в пищу достаточно. Тем не менее, если вы путешествуете в очень жаркой и сухой стране, могут потребоваться добавки с солью (Slow sodium^® (хлорид натрия MR) 600 мг (10 ммоль) в таблетках; 1 - 3/сут). Прием данного препарата также необходимо в очень жаркую погоду в Великобритании.

7. В Европе (кроме Кипра и Гибралтара) найти источник питания с подходящим напряжением для небулайзера не является проблемой (220v) и все, что нужно, это стандартный дорожный переходник-адаптер. Если Вы путешествуете в США, Южной Америке, Карибском бассейне, на Кипре и Гибралтар, вам потребуется небулайзер, работающий от 110В, например, Port-a-Neb. Переходника-адаптера будет не достаточно. Обсудите это с нашим физиотерапевтом (доб. номер 8088) задолго до поездки. Для аренды небулайзер для отдыха потребуется внести возвращаемый депозит в размере 50 фунтов (Сума может быть названа позже).

8. Письмо для таможенников, объясняющее необходимость наличия всех лекарственных средств и оборудования - берется в клинике или у секретаря по МВ (Приложение X).

9. Должен быть проведен тест на переносимость полетов. Он заключается в дыхании в среде с 15% O₂ на уровне моря, что эквивалентно концентрации О₂ в самолете на высоте. Тест проводится у пациентов с:

· У которых в анамнезе использование кислорода в моменты обострения легочных заболеваний.

· Насыщение кислородом в состоянии покоя < 94%.

· ОВФ₁ < 50% от нормы.

· Если пациент находится на искусственном кислороде дома и кислород обязательно потребуется ему на борту самолета. Тест может быть проведен, чтобы определить скорость подачи воздуха на борту самолета.

Тест проводится в лаборатории по изучению функций легких (доб. номер 8910). Пациентам, у которых насыщение кислородом упадет ниже 85% во время теста (или у которых базовая ОФВ₁ < 50% от нормы), потребуется кислород на протяжении всего полета. Это особенно важно во время длительных перелетов, когда дети могут спать. Пациентам, у которых обычно SpO2 < 92%, безусловно, потребуется кислород, а тем, кто получает кислород на дому, потребуется повышенный расход кислорода. Кислород, как правило, подается на скорости 2 или 4 л/мин и не увлажняется. Организовать данную услугу можно через туристических агентов, но для этого потребуется достаточное количество времени. Стоимость услуги зависит от авиакомпании (сейчас, как правило, бесплатно). Не относитесь к подписанию письма о том, что пациенту не противопоказаны полеты, легкомысленно - это катастрофа, если рейс придется отложить из-за того, что пациент не переносит полет! Если у вас возникли какие-либо сомнения, получите консультацию.

Различные авиакомпании имеют различные расценки за предоставление кислородного оборудования на борту, они доступны на веб-сайте Ассоциации по легочной гипертензии - http: //www.phassociation.uk.com/living_with_ph/airline_rules_on_oxygen.php

Помните, что обеспечение кислородом на борту не входит в круг обязанностей авиакомпаний.

10. Дополнительная рекомендация – пейте больше жидкости до и во время полета. Во время длительных перелетов не следует забывать о физиотерапии грудной клетки.

11. Перед вылетом может понадобиться диспансеризация в клинике.