Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Лабораторные исследования. Инструментальные исследования
• Наиболее характерным лабораторным проявлением неалкогольной жировой болезни печени служит незначительное или умеренное повышение активности ACT и/или АЛТ в сыворотке крови (повышение активности ACT, как правило, выше, однако на стадии цирроза печени это различие может нивелироваться). • У ряда больных отмечают признаки синдрома холестаза: повышение активности ЩФ и ГГТП в сыворотке крови, но степень этого повышения меньше, чем при остром алкогольном гепатите. • При прогрессировании болезни становятся более очевидными лабораторные признаки цирроза печени: гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, гипербилирубинемия, тромбоцитопения. • У части больных могут отмечаться признаки синдрома перегрузки печени железом (вследствие гетерозиготного носительства аллелей гена гемохроматоза HFE) и более тяжелое течение заболевания. Инструментальные исследования • При УЗИ органов брюшной полости жировая инфильтрация гепатоцитов характеризуется диффузным увеличением эхогенности ткани печени (по сравнению с эхогенностью ткани почек). • Диффузная жировая инфильтрация печени имеет характерную картину при КТ. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику в первую очередь следует проводить с алкогольной болезнью печени. Последняя имеет более яркую клиническую картину и характеризуется: • наличием признаков хронического злоупотребления алкоголем; - выраженной гепатомегалией; • повышением активности ACT и АЛТ в сыворотке крови в 5-7 раз, соотношением АСТ/АЛТ более 1, значительным (в 10-20 раз) повышением активности ГГТП в сыворотке крови; - развитием макроцитоза в период обострения заболевания. ЛЕЧЕНИЕ У больных неалкогольной жировой болезнью печени проводят адекватную коррекцию ожирения, сахарного диабета 2-го типа и гиперлипидемии. Снижение массы тела, как правило, сопровождается улучшением показателей функций печени и уменьшением степени жировой инфильтрации органа. Лекарственная терапия неалкогольной жировой болезни печени не разработана. Препараты, эффективно снижающие уровень липидов в крови (фибраты, статины и др.), не влияют на содержание жира в печени. Имеются данные об улучшении функций печени при приеме урсодезоксихолевой кислоты в сочетании с витамином Е. БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА Болезнь Вильсона-Коновалова - редкое заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение метаболизма меди, приводящее к избыточному накоплению ее в печени, ЦНС, почках, роговице, костях и других органах. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Заболеваемость составляет 1 на 30 000 населения, но носительство патологического гена обнаруживают значительно чаще - 1 случай на 90 человек. Болезнь Вильсона-Коновалова чаще манифестирует в детстве, хотя иногда диагноз устанавливают только в более старшем возрасте. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Причина болезни Вильсона-Коновалова - мутация 3-полипептида А ТС7В Сu2+-транспортирующей АТФазы. Ген, ответственный за синтез данного полипептида, расположен в хромосоме 13. В результате мутации гена нарушается функция данного фермента, который регулирует транспорт меди внутри гепатоцита и ее экскрецию в желчь. Медь накапливается в ткани печени, вызывая повреждение и развитие жировой дистрофии, фиброза и цирроза органа. При некрозе гепатоцитов медь высвобождается в кровь и может откладываться в других органах (ЦНС, почках, роговице, костях и др.). КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинические проявления болезни Вильсона-Коновалова обусловлены главным образом поражением печени и ЦНС и, как правило, развиваются в возрасте старше 5 лет. Выделяют преимущественно абдоминальную (поражение печени) и церебральную формы, которые в дебюте заболевания наблюдают примерно с одинаковой частотой (40-45%). Реже болезнь манифестирует поражением кроветворной системы (гемолитической анемией) и эндокринной системы (в 12% случаев). У 1% пациентов заболевание начинается с нарушения функций почек (преимущественно с повреждения канальцев в рамках синдрома Фанкони). |
Последнее изменение этой страницы: 2019-03-31; Просмотров: 274; Нарушение авторского права страницы