Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць

Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць

Жовтяниця, що викликана підвищеним утворенням білірубіну (некон”югована гіпербілірубінемія)

Жовтяниця, що викликана зниженою кон’югацією білірубіну (переважно некон”югована гіпербілірубінемія)

Жовтяниця, що викликана зниженою екскрецією білірубіну (переважно з підвищеною прямою фракцією білірубіну)

А. Гемолітичні причини 1. Гемолітична хвороба плоду та новонародженого з ізоімунізацією за:

резус-фактором
системою АВО
іншими антигенами

2. Підвищений гемоліз, що викликаний прийняттям медикаментів 3. Спадкові гемолітичні анемії. В. Негемолітичні причини 1. Крововиливи 2. Поліцитемія 3. Посилена ентерогепатична циркуляція білірубіну (атрезія тонкої кишки; пілоростеноз; хвороба Гіршпрунга; жовтяниця, пов’язана з грудним вигодовуванням)

1. Хвороба Кріглера-Найяра, тип 1 та 2 2. Синдром Жільбера 3. Гіпотіреоїдизм 4. Жовтяниця новонароджених, що знаходяться на грудному вигодовуванні

1. Гепатоцелюлярні захворювання:

токсичні
інфекційні
метаболічні

2. Синдром згущення жовчі 3. Обструкція відтоку жовчі (біліарна атрезія):

позапечінкова
внутрішньопечінкова

Додаток 2

Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць

(ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)

№	Ознаки*			Ймовірний діагноз
№	Анамнез	Клінічні симптоми	Обстеження	Ймовірний діагноз
1	§ Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини § Блідість шкіри та слизових оболонок § Ризик АВО або Rh- несумісності між матір’ю та дитиною або дефіцит Г6ФДГ у попередньої дитини § Сімейні випадки дефіциту Г6ФДГ, жовтяниці, анемії, збільшення печінки, видалення селезінки	§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1) § Блідість шкіри та слизових оболонок § Генералізовані набряки § Чоловіча стать (лише у випадку підтвердження дефіциту Г6ФДГ)	§ Гемоглобін < 13 г/дл (Гематокрит < 40%) § Позитивна проба Кумбса § Групова АВО або Rh- несумісність між матір’ю та дитиною § Позитивний скрінінг на Г6ФДГ	Гемолітична хвороба новонародженого Провести заходи по попередженню анемії та лікуванню гемолітичної жовтяниці (См. Додаток 5)
2	§ Час розвитку жовтяниці з 2-ї по 5-ту добу	§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1) § Дитина з низькою вагою тіла (вага дитини при народженні < 2500 грам або гестація < 37 тижнів)	§ Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці	Жовтяниця у недоношеної дитини (Див. Додаток 5)
3	§ Час розвитку жовтяниці з 2-ї по 7-му добу	§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1)	§ Сепсис § Немає підтвердження інших причин жовтяниці	Жовтяниця, що пов’язана із сепсисом Лікувати сепсис та проводити фототерапію (за необхідності)
4	§ Термін розвитку жовтяниці з 2 діб та пізніше	§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1)	§ Немає підтвердження інших причин жовтяниці Позитивний скрінінг на Г6ФДГ	Жовтяниця, пов’язана із дефіцитом Г6ФДГ Лікувати як гемолітичну хворобу (Див. Додаток 5)
5	§ Час розвитку енцефалопатії з 3-ї по 7-му добу § Пізній початок або відсутність лікування „небезпечної” жовтяниці.	§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1) § Судоми § Опістотонус § Дитина в’яла § Летаргія § В’яле ссання	§ Позитивна проба Кумбса	Білірубінова енцефалопатія або ядерна жовтяниця (Див. Додаток 5)

* Діагноз не може бути підтверджений за відсутності симптомів, що виділені жирним шрифтом. Наявність вищезазначених ознак ще не підтверджує діагноз. Діагноз підтверджується у випадку наявності ознак, що виділені курсивом. Наявність ознак, що написані простим шрифтом, допомагає підтвердити діагноз, але їхня відсутність не виключає діагнозу.

Додаток 3

Інформація батькам новонароджених та особам, які що доглядатимуть дитину з ознаками жовтяниці

Що таке жовтяниця?

Жовтяниця – це жовтяничне забарвлення шкіри та видимих слизових. Жовтяниця новонароджених характерна для більшості дітей. Жовтяниця новонароджених розвивається внаслідок підвищеного вмісту білірубіну в крові, який утворюється в результаті руйнування еритроцитів, що також є фізіологічною особливістю новонародженої дитини. Цей білірубін перетворюється в печінці дитини і виводиться зі стільцем. Під час появи в новонародженого жовтяниці у нього утворюється велика кількість білірубіну, і печінка дитини не може його швидко обробити та вивести з організму. Це пов’язано з тим, що печінка дитини ще незріла і не може повністю справитися із усім навантаженням.

Таким чином, поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в перші кілька днів життя є звичайною для більшості дітей.

Ведення окремих станів.

Формула 1

Загальний об’єм для ОЗПК х 0,5 (бажаний Ht)

Кількість еритромаси (мл) = ----------------------------------------------------------------------

0.7 (Ht еритромаси)

Формула 2

Кількість плазми = Загальний об’єм для ОЗПК - об’єм еритромаси

Формула 3

Якщо неможливо визначити гематокрит, співвідношення між плазмою та еритроцитами орієнтовно складає 2,5 : 1

Гематокрит крові для переливання повинен складати 45-50%

Температура крові для переливання повинна бути 37⁰ С

· Підготовка до проведення ОЗПК

Перед проведенням ОЗПК необхідно визначити групу та Rh-приналежність донорської крові, її гематокрит, а також провести проби на групову, індивідуальну та біологічну сумісність.
Зважити дитину

· Практичні аспекти проведення ОЗПК

o Ввести катетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотнього току крові. Зафіксувати катетер.

o Перед початком замінного переливання слід аспірувати вміст шлунку

o В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну сироватки

o Під час проведення ОЗПК бажано продовжувати фототерапію

o Під час проведення ОЗПК необхідно вимірювати температуру тіла дитини мінімум 1 раз на годину

o Під час проведення ОЗПК проводити контроль частоти дихання, ЧСС, АД та сатурації (при можливості), діурезу не рідше 1 разу на годину

o Кров виводити та вводити рівними об’ємами:

По 5 мл в дітей з вагою до 1500,0 грам

По 10 мл в дітей з вагою 1500,0-2500,0

По 15 мл в дітей з вагою 2500,0- 3500,0

По 20 мл в дітей з вагою більше 3500,0

o Швидкість введення крові 3-4 мл/хв

o Після введення кожних 100 мл крові необхідно ввести 2 мл 10% розчину кальцію глюконату.

o Враховуючи високий ризик інфікування дитини під час проведення ОЗПК, з профілактичною метою після проведення переливання вводиться антибіотик.

o У випадку, якщо дитина після ОЗПК не потребуватиме інфузійної терапії, необхідно витягнути катетер та накласти давлючу пов’язку на пуповинний залишок.

o У випадку, якщо дитина після ОЗПК потребуватиме проведення інфузійної терапії, необхідно закріпити катетер в вені.

o Після проведеного замінного переливання крові рекомендується проводити визначення рівня білірубіну, гематокриту, глюкози крові та загальний аналіз сечі кожних 4-6 годин.

Оформлення документації

Рекомендується заповнення протоколу замінного переливання крові (приклад в Додатку 7)

Додаток 7

Приклад

ПРОТОКОЛ ОПЕРАЦІЇ ЗАМІННОГО ПЕРЕЛИВАННЯ КРОВІ (ОЗПК) від (дата)________

Початок ОЗПК _____год. ________хв. Закінчення ОЗПК _____год. ________хв.

З дотриманням правил асептики та антисептики після обробки рук лікаря та операційного поля в вену пуповини введено пуповинний катетер №________ на глибину __________ см, що забезпечило вільний зворотній ток крові з пуповинної вени.

Визначено групу крові та резус приналежність реципієнта ---------------------------

Визначено групу крові та резус приналежність донора --------------------------------

Дата заготовки крові (еритромаси, плазми)___________ серія________________

Прізвище донора______________________________ дата заготовки_____________

Переливалася кров групи ________ та Rh-приналежності ______________ або

еритромаса групи _______________ та Rh-приналежності___________________ та нативна плазма АВ (IV) групи.

Проведені проби на групову, індивідуальну, біологічну сумісність ______________________________________ кров сумісна (несумісна)

ОЗПК розпочато шляхом виведення та введення рівних об’ємів крові донора та реципієнта

по 5 ( 10; 15; 20 ) мл.

Рівень білірубіну в першій порції крові_________________________(вказати)

Рівень білірубіну в останній порції крові_________________________(вказати)

Швидкість введення ____________________(вказати)

Всього введено _________________ мл, виведено _________________ мл.

Після кожних 100 мл перелитої крові введено___________10% розчину кальцію глюконату.

Катетер витягнено з пуповинної вени ____год ____ хв. (катетер залишено в пуповинній вені)

Діурез за час ОЗПК____________________________( вказати)

Ускладнення _______________________________________(якщо були, вказати)

Проводив ОЗПК (підпис) Прізвище

Асистував (підпис) Прізвище

Медсестра (підпис) Прізвище

ЛІТЕРАТУРА:

Склад робочої групи

по розробці протоколу „Жовтяниця новонароджених”

Дутов Є.М.	-	завідуючий неонатологічним відділенням Донецької обласної клінічної лікарні
Хілобок О.В.	-	завідуюча неонатологічним відділенням клініки "Ісіда"
Килимник Т.А.	-	Завідуюча відділенням інтенсивної терапії новонароджених обласної дитячої лікарні м. Житомир