Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


ХОДЖКИНДІК ЕМЕС ЛИМФОМАЛАР



Ходжкиндік емес лимфомалар (NHL) даму көздеріне қарап Т-жасушалық және В-жасушалық болып бөлінеді. Ол жеке бір лим­фа түйінінің үлкеюінен басталады. Көбінесе қүрсақ қуысы ішіндегі немесе көкірек аралығывдағы лимфа түйіңцерінде дамиды. Ауру-дың 30-35% лимфа түйіндерінен емес, басқа ағзаларда: асқазан-ішек жолдарында, теріде, бадамша бездерде, тыныс жоддарында, сүйек майында, тимуста, тіпті мида жайғасқан лимфоидтық тіндерден бастау алады.

Ходжкиндік емес лимфомалардың бірнеше жіктелулері бар. Морфологтар көбінесе Киль жіктелуін (1974 жылы Киль қаласын-да қабылданған) пайдаланады. Клиницистер болса АҚШ-тың Үлттық рак институтында 1982 жылы қабылданған жіктелуге сүйенеді. Бүл екі жіктелудің үқсастығы да, айырмашылығы да бар.

Киль жіктелуі бойынша В-жасушалық лимфомалардың: лим-фоцитарлық, лимфоплазмацитоидтьіқ, плазмоцитарлық; центроб-ластық-центроцитарлық, центроцитарлық, центробластық, имму-нобластық, анаплазиялық, лимфобластық түрлерін ажыратады. Беркитт лимфомасында сощы топқа кіреді. Бүл жерде «-цитарлық» деген жалғау лимфоманың аса қатерлі емес екендігін; «-бластық» деген жалғау лимфоманың аса қатерлі (ауыр түрде) өтетіндігін белгілейді.

Т-жасушалық лимфомалар: лимфоцитарлық, майда церебри-формдық жасушалардан түратын (саңырауқүлақтәрізді микоз бен Сезари синдромында болатын) ангиоиммунобластық, иммунобла-стық, анаплазиялық, лимфобластық түрлерге бөлінеді.

АҚШ-тың Үлттық рак институтының жіктеуінің айырмашы-лығы лимфомалардың осы түрлерін олардың қатерлілігіне қарау үш топқа: темен, орташа, аса қатерлі деп бөледі.

Лимфомалардың түрі оларды түзуші жасушалардың морфоло-гиялық көріністеріне қарап анықталады, кейде қосымша иммуно-гистохимиялық немесе цитогенетикалық әдістер пайдаланылады.

В-лимфомалардың лимфоцитарлық түрі. Ісік жасушалары қалып-ты лимфоциттерге үқсас болады: жасушалар майда, домалақ, ци-


82-сурет. Лимфобластық лимфосаркома.

топлазмасы аз; ядролары домалақ, тығыз, ядрошықтары анық көрінбейді. Олар созылмалы лимфолейкозда да кездеседі, сондық-тан диагноз қойғанда ауру клиникасын, лабораториялық зерттеу-лер нәтижелерін де есепке алу қажет. Осы майда лимфоциттер арасында, оларға қарағанда ірі, цитоплазмасы ашық, ядролары пішінсіз, лимфоциттік жасушалардың табылуы, лимфа түйінінің қалыпты қүрылысының бүзылуы қатерлі лимфома диагнозын қоюды жеңілдетеді (82-сурет).

Лимфоплазмоцитоидтық турі. Көбінесе түйіннен тыс лимфо-идтық тіндерден өседі. Микроскогшен қарағанда ісікте плазмо-циттерге үқсас лимфоциттерді көреміз, кейде нағыз плазмалық жасушалар табылады.

Плазмоцитарлык, турі сүйек майында дамып көптүйінді мие-лома түріңде көрінеді.

Центробластық-центроцитарлық турі (фолликулярлық лим­ фома) жиі кездесетін патология. Ол лимфа түйіндерінен басталып, кейіншелік талаққа және сүйек майына таралады. Оның ескі аты алып фолликулалық лимфома.

Центроцитарлық турі. Ісік өте полиморфты, герминативтік орталықтарда кездесетін, лимфоциттерден түрады. Лимфа


248


Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия


9 бөлім. Туқымқуалаушы аурулар







249


 


түйіңцерінің фолликулярлық қүрылысына жойылады. Бүл ісік кли-никада тез ағымда өтуімен ерекшеленеді.

В-жасушалық лимфомалардың қатерлі өтетін центробластық, иммунобластық, лимфобастық түрлері жасушалардың ерекше атипизмімен, митоздардың көп болуымен, ісікгік тез, инфильтра­там!, өсуімен, метастаздар беруімен ерекшеленеді. Ісік жасушала-ры лимфобластардан сөл кішірек, ядролары домалақ, хроматині ірі, ішінде 2-5 нуклеолалары болады, митоз көп. Осындай біртекті жасушалар арасында цитоплазмасы кең, ашық, ірі макрофагтар табылады. Осы көріністі морфологтар "жүлдызды аспан" деп атап кеткен.

9 бөлім. ТҮҚЫМҚУАЛАУШЫ АУРУЛАР

Түқымқуалаушы аурулардың негізінде геномдық, хромосом-дық немесе гендік мутациялар жатады. Түқымқуалаушы аурулар жалпы аурулардың 1% қүрайды, ал өртүрлі гендік, хромосомдық ауыткулар 25 жасқа дейінгі адамдардың 5%-да кездеседі. Бүл ауру-лардың жалпы саны қазіргі кезде 4000-нан астам. ДНҚ-ның қүра-мында 1700-ден астам қүрылымдық тендер анықталған. Олардьщ жалпы саны 50000-нан асады. Әрбір ген бегілі бір белоктың түзілуіне жауапты. Түқымқуалаушылық белгілер гендік ДНҚ-да жазылған.

Түқымқуалауіпьшықтың өлшемі — ген. Ген арқылы бір жасу-шадан екінші жасушаға хабар (информация) беріліп отырады. Геннің өзі хромосомалар қүрамына кіреді. Хромосомалар жасуша ядросындағы ДНҚ-да болады.

Белокгар түзілуінің бірінші кезеңі транскрипция деп аталады. Бүл кезде ДНҚ-ның екі жіпшесі бір-бірінен ажырап, информация жазып алыну керек, бүл үрдіс РНҚ-полимераза өсерінде матрица-лык,, мРНҚ-ға көшірілу арқылы іске асады. мРНҚ цитоплазма-дағы рибосомалармен байланысып, белгілі бір аминоқышқылдар тізбегінен түзілген белоктар (немесе ферменттер) синтезі бастала-ды. Бүл қүбылысты трансляция деп атайды. Белоктар синтезіне қатысатьш 20 аминқьпықылы бар екендігі анықталған. Цитоплаз-мадағы транспорттық РНҚ (тРНҚ) белок қүрамындағы амино-қьппқылдар тізбегін жеткізіп, реттеп түрады.

Әртүрлі сыртқы немесе ішкі әсерлер нөтижесінде ДНҚ қүра-мындағы нуклеотидтер кезектілігі кенеттен бүзылып гендік өзгерістер — мутациялар — пайда болады. Мутациялардьщ үш түрін ажыратады: геномдық, хромосомдық, гендік.


Геномдық мутациялар бүтін хромосомалар санының артуымен немесе кеміп кетуімен байланысты (мысалы, моносомия, трисо-мия).

Хромосомдық мутациялар хромосомалар ішіндегі гендік мате-риалдың қайта бөлінуіне байланысты (делеция — жетіспеушілік, инсерция — қосымша, транслокация — хромосоманың бір бөлігінің екіншісіне ауысуы).

Гендік мутациялар түқымқуалаушы аурулар арасында жиі кездеседі. Оларға белгілі бір гендердің толық жойылуы (өшірілуі), бір нуклеотидтік негіздің басқа негізбен алмастырылуы немесе бірнеше негіздің жаңадан қосылуы кіреді. Нәтижеде белоктар синтезі бүзылып бір аминқышқылы орнына мүлде басқа амино-қышқыл пайда болады. Мысалы, орақтәрізді жасушалы анемияда гендік (нүктелік) мутацияға байланысты глутамин орнына валин аминқышқылы түзіледі. Нәтижеде гемоглобиннің ?-глобиндік тізбегі өзгеріп эритроциттер гипоксия жағдайында орақтәрізді бо-лып көрінеді.

Сөйгіп, түқымқуалаушы ауруларды үш топқа бөлеміз: 1) гендік мутацияларга байланысты (моногендік) аурулар; 2) көпсебепті (поли- немесе мультигендік) аурулар; 3) хромосомдьш, аурулар.

Түқымқуалаушылық аурулардан басқа гылыми әдебиетті, туа пайда болған аурулар және отбасылық аурулар деген үгымдар бар. Олардың түқымқуалаушы ауруларга қатынасы қалай?

Туа пайда болган аурулар бүл кең түсінік, оған әртүрлі іштен туылған инфекцияларды (мысалы, токсоплазмоз, мерез, цитоме-галия және т.б.) жөне тума ақауларды жатқызады. Бүл патология-лар өр түрлі инфекциялар нәтижесінде немесе үрыққа радиация-ның, химиялық заттардың тікелей өсерінде дамуы мүмкін, ягни бүл жерде гендік факторлардың ешқандай қатысы жоқ. Ал, отба-сылық аурулар дамуында отбасындагы этникалық үрдістердің, та-мақтану ерекшеліктерінің, кәсіптік себептердің маңызы сөзсіз, бірақ бүл патологиялардьщ дамуьшда түқымқуалаушылық факторлары-ның тікелей қатьшасы бар. Дегенмен де, бүл жерде негізгі мәселе тщымкуалауга бейімділіктің болуында. Бүл аурулар полигендік (көпсебептік) аурулар қатарына жатады, олардьщ дамуында қор-шаған ортаньщ қолайсыз ыкдалдар әсерінің маңызы зор.




МОНОГЕНДІК АУРУЛАР

Моногендік аурулар бір геннің гана патологиясымен байла­нысты, ол аутосомды-доминантты немесе аутосомды-рецессивті жөне Х-хромосомамен тіркескен түрде түқым қуалайды.


250


Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия


9 бөлім. Туқымқуалаушы аурулар






251


 


Моногендік аурулар Мендель зандарына сөйкес түқым қуалайды.

Аутосомды-доминанттық аурулардың дамуы үшін баланың ата-анасының біреуінде ғана доминанттық гендік болуы жеткілікті, сондықтан бүл аурулар осы ата-ананың өр екінші баласында кездеседі.

Аутосомды-рецессивті аурулар даму үшін ата-ананың екеуінде де бір типтегі патологиялық ген (яғни, гомозиготалық жағдайда) болуы шарт. Бүл аурулармен ата-аналардың өздері ауырмайды, ал олардан туылған балалардың төртеуінің біреуі ғана осы патология-мен туылуы мүмкін.

Үрықтық хромосомалармен байланысқан аурулар негізінен X -хромосома патологиясында байқалады, себебі У-хромосомада ген-дер өте аз, тек еркек жынысын белгілейтін гендер ғана бар. Сон-дықтан, бүл ауруларды Х-хромосомамен тіркескен (байланысқан) аурулар деп атайды. Бүл патологиялар негізінен еркектерде кездесіп, рецессивті түрде түқымқуалайды, ауру әкеден үл балаға емес, қызға беріледі (мысалы, гемофилия ауруы).

Сонымен моногендік ауруларды бір ғана белок молекуласы-ның ауытқуьі (аномалиясы) байқалады. Ол өртүрлі ферменттердің (ферментопатиялар), мембраналық рецепторлық белоктардың дефекті (кемістігі) түрінде көрініс беруі мүмкін.

АУГОСОМДЫҚ-ДОМИНАНТТЫҚ ТҮРДЕ ТҮҚЫМҚУАЛАЙТЫН АУРУЛАР

Бүл аурулардың қатарына: отбасылық гиперхолестеринемия, нейрофиброматоз, бүйрек поликистозы, тоқ ішектің отбасылық полипозы, Марфан синдромы және т.б. кіреді.

Отбасылық гиперхолестеринемия рецепторлық белоктар кемістігінің мысалы бола алады. Бүл патологияның дамуы төменгі тығыздықтағы липопротеидтердің (ТТЛП) рецепторларын түзетін геннің мутациясына байланысты. Осы рецепторлар қандағы ТТЛП-дің бауырға жеткізіп отырады, олар гепатоциттерде өте төменгі тығыздықтағы липопротеидтерге айналып, гепатоциттер мембра-насының қүрамына кіреді. Ал, оньщ артық мөлшері плазмадан аластатылып отырылады. Сөйтіп, ТТЛП рецепторлары организмдегі холестерин алмасуына тікелей қатынасады. Осы рецепторлардың тапшылығы қанда холестерин мөлшерінің өте артьш кетуіне, со-ған байланысты атеросклероз ауруьшьщ дамуына соқтырады (ате-росклероздың рецепторлық теориясы).


Отбасылық гиперхолестеринемия ең жиі кездесетін гендік ауру­лар қатарына жатады. Әрбір 500 адамның біріңде ТТЛП-рецептор-ларын синтездейтін гендер тапшылығы кездеседі. Ол негізінен аутосомды-доминантты түрде түқым қуалайды. Сондықтан гомо-зиготтарда (ата-анасының екеуінде де патологиялық ген бар ауру-ларда) бала туылганнан бастап қандағы холестерин мөлшері өдеттегіден 5-6 есе көп. Теріде сары дақтар (ксантомалар) пайда болады. Қан тамырларындағы атеросклероздық өзгерістер 9-10 жа-стан бастап дами бастайды, 12-15 жаста әртүрлі, қан тамырлары-ның атеросклерозына байланысты, асқынулар (жүрек инфаркты, ішек гангренасы) және т.б. кездеседі, олар кейде өлім себебі болуы мүмкін. Гетерозиготтарда бала жасында ешқандай белгілер болмай-ды, ал ересек кісілердің терісінде ксантомалар пайда болады. Ксан-томалардьщ түзілуі липопротеидтер алмасуыньщ бүзылуына байла­нысты жергілікті моноциттер мен макрофагтарда фагоцитоз үрдісінің күшеюімен түсіңдіріледі. Бірақ, атеросклероздық өзгерістер гендік ауытқулары жоқ адамдарға қарағанда ерте дамиды.

Бүйрек поликистозы (бүйрек ауруларын қараңыз).

Көп туйінді нейрофиброматоз (Реклингхаузен ауруы) аутосом-дық-доминанттық жолмен түқым куалайды. Нейрофиброматоз бүл шеттік нервтерден немесе бас сүйегінен шығатын ми нервтерінен өсетін қатерсіз ісік. Ісіқ қүрамында нерв аксондары, шванн жасу-шалары жөне фибробласттар болып, олар ретсіз бір-бірімен арала-сып кеткен. Ісік түйіндері бірнеше милиметрден бірнеше санти-метрге дейін жетеді.

Нейрофиброматоз үшін шеттік нерв түйіндерін бойлай өсу төн, соңдықтан олар дененің кез-келген жерінде кездеседі, кейде теріде диффузды түрде өседі, кейде бір-бірінен қосылған салмағы бірнеше килограмм үлкен ісіктер түрінде көрінеді.

Нейрофиброматоздың екінші белгісі теріде пайда болатын пигменттік дақтар. Олардың реңі сүт қосылған кофенің реңіндей болады, беті тегіс, теріден шығып түрмайды.

Нейрофиброматоздың клиникалық белгілері оның даму ор-нына байланысты. Ол мойында, көкірек қуьісында өскенде сол жердегі ағзаларды басып қоюы мүмкін, әсіресе, орталық нерв жүйесінен өсетін нейрофиброматоз қауіпті.

Сонымен қатар, нейрофиброматоздың қатерлі ісікке, нейро-фибросаркомаға айналу мүмкіндігі бар.

Нейрофиброматоз гені NF-1 гендік картаның 17q 11.2. пози-циясында анықталған ол нейрофибромин белогын түзеді және супрессорлық гендер қатарына жатады.

Тоқ ішектің отбасылық аденоматоздық полипозы сирек







252

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

кездесетін аутосомды-доминантты аурулар қатарына кіреді, оны нағыз эпителилік ісік деп қарауға болады, себебі ол 10-15 жылдан соң міңдетгі түрде қатерлі ісікке, аденокарциномаға айналады.

Отбасылық аденоматоздық полипоз негізінен тоқ ішекте, бірнеше жүз полиптер түрінде өседі.

Отбасылық аденоматоздық полиптер басқа да түқымқуалау-шы аурулармен бірге дамиды. Мысалы, Гарднер синдромында тоқ ішек полипозымен бір қатарда көптеген остеомалар, фибромио-малар жөне терінің эпидермоидты кисталары табылады.

Огбасылық аденоматоздық полипоздың дамуына байланысты тендер 5q21 генінде орналасқан. Осы гендерді белсендіретін тумо-ро-супрессорлық ген, ішектің аденоматоздық полипозының гені (Adenomatous Polyposis Coli - АРС) де бөлініп алынған. Белсенді онкоген-ras - осы аурумен ауырғаңцардың 50% табылған.

Марфан синдромы

* Lehibuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алынды.


Марфан синдромы фибриллин генінің мутациясына байланыс-та дамиды. Бүл ген 15-хромосомада 5q21.1 позициясыңца анық-талған. Фибриллин қүрылымдық белоктар қатарына кіріп, фиб-робласттарда синтезделеді, жасушалар сыртында микрофибрилляр-лық матрикс түзеді. Сол жерде эластинмен қосылып, берік элас-тикалық қүрьілымдар пайда болады. Соңцыктан, фибриллин генінің


9 белім. Туқымқуалаушы аурулар________________________________ :_____ 253

мутациясы организмдегі эластикалық қүрылымдардьщ патологи-ясына (өлсіреуіне, түтеленіп кетуіне) соқтырады (83-сурет).

Марфан синдромында қаңқа, көз, жүрек-қан тамыр жүйелері зақымданады. Аурулардың сыртқы пішіні ерекше: бойлары, аяқ-қоддары үзын, саусақтары өрмекшінің аяқтарындай үзын, жіңішке (арахнодакпгилия), басы үзын, тар (долихоцефалия), көздері бір-біріне жақын, тандайы өте жоғары, шатыр төрізді. Сонымен қатар ки­фоз, сколиоз белгілері көрінеді.

Көз бүршағы өз орнынан тайып кеткен, оның екіжақты экто-пиясы тек осы ауруда кездеседі. Аса қауіпті өзгерістер жүрек-қан тамыр жүйесінде дамиды. Қолқаның орта қабатыңцағы эластика-лық талшықтардың дүрыс дамымауы медианекрозға, сол жерде кисталардың пайда болуына өкеледі. Кейінірек осы аймақта қапг- парлы аневризма дамиды немесе қолқа жарылып кетеді. Эластика-лық каркастың бүзылыстары қолқа, екі жарғақты клапандар шеңберінің босап кетуіне, митралдық клапан қакдақшаларыньщ салбырап қалуына (пролапс) соқтырады. Нөтижесінде созылмалы жүрек жетіспеушілігі дамиды. Айтылған асқынулар ауру өлімінің негізгі себептері болады.

АУТОСОМДЫ-РЕЦЕССИВТІ ТҮРДЕ ТҮҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН



АУРУЛАР

Лизосомалық қор жинау аурулары. Кейбір ауруларда зат алмасу үрдісінің бүзылуы белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің болмауымен байланысты. Бүл бүзылыстар нөтижесінде пайда болған заттар ыдырамастан, жасушаларда, өсіресе моноцитарлық макрофагтар жүйесінде жи-налып қалады, сондықтан бір ауруларды ферментопатиялар неме­се лизосомалық қор жинау аурулары деп атайды. Себебі, гендік мутацияларга байланысты лизосомалық ферменттер түзілмей, өртүрлі метаболиттер лизосомаларда қорланып (жиналып) қала-ды. Бүл аурулардың түрлерін лизосомада қай ферменттік жоқты-ғьша қарап ажыратады.

Қай зат алмасу үрдісінің бүзылуына байланысты: лизосома-лық қор жинау ауруларының липоидоздар, мукополисахароздар, гликогеноздар, аминқышқыддар алмасуының бүзылуы түрлерін ажыратады.

Липоидоздар: Гоше ауруы (глюкоцереброзидоз), Тей-Сакс ауруы (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиелиноз) және т.б. кіреді.



Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия


254

Сурет . Тей-Сакс

Ауруы. ОсТ -

Осмофилдік

Денешіктер

(Давид бойынша)

Гоше ауруы глюкоцереброзидаза фермеші жетіспеушілігіне бай-ланысты глюкоцереброзидтер көп мөлшерде талақтагы, бауырдагы, сүйек майындағы, лимфа түйіндеріндегі гистиоцит, макрофаг жа-сушаларында жиналып қалады. Осы заттар ми нейрондарында жиналғанда ауыр клиникалық көріністер дамиды. Май жиналған жасушалар көлденеңі 70-100 мкм-ге жетеді, оларды Гоше жасуша-лары деп атайды. Гоше жасушаларының пішіні домалақ, ядросы шетке орналасқан, цитоплазмасында фибриллярлық жолақтар бар. Тек осы ауру үшін тән. Аурудың жедел түрінде бала 2 жасқа дейін ғана өмір сүреді. Бүл жағдай орталық нерв жүйесі жасушалары-ның зақымдануымен байланысты. Жастарда үдемелі олигофрения белгілері пайда болады, ересек кісілерде спленомегалия, гиперсп-ленизм және панмиелофтиз клиникасы дамиды.

Тей-Сакс ауруында мидың, жүлынның ганглиоздық жасуша-ларында, көздің тор қабатында шеттік нервтік ганглилерінде ганг-


9 болім. Тщымкуалаушы аурулар ___________________________________________ Z3D

лиозидтер, көбінесе қышқыл глюкозилцерамидтер жиналып қала-ды. Бүл патологияның себебі ганглиозидтерді ьщырататын А-гек-созаминидаза ферментінің жетіспеушілігі. Микроскопта Караган­да ганглиоздық жасушалар, май толып кетуіне байланысты, өте ірі, ісініп кеткен, ядролары шетке ығыстырылған. Электрондық микроскопта май тамшылары лизосома ішінде көрінеді (84-сурет). Бірте-бірте ганглиоздық жасушалар толыгымен жойылып кетеді. Осыган байланысты көздің көруі тез нашарлайды, баланың ақыл-есі толық дамымайды (демеіщия), 11/2 - 2 жылдан кейін өледі.

Ниманн-Пик ауруы мидың ганглиоздық жасушаларында, ме-зенхималық және эпителиалдық жасушаларда сфингомиелиннің жиналып қалуымен сипатталады. Оның себебі лизосомалық сфин-гомиелиназа ферментінің тапшылығы. Мидың ірі пирамидалық жасушалары, мишықтагы Пуркинье жасушалары ауыр өзгерістерге үшырайды. Олардың ядролары бүрісіп қалып (пикозданып), ци-топлазмасындагы тигроид заты жойылады. Осы ауруга тән Пңк жасушаларының цитоплазмасы копіршіктенген, көп ядролы, ірі, көлденеңі 90 мкм-ге дейін жетеді. Олар макрофагтың-мононук-леарлық жасушалар қатарына жатады. Нерв жүйесінің зақымда-нуымен қатар, клиникада гепатоспленомегалия, шемен байқала-ды. Ауру 3 жасқа дейін гана өмір сүреді, оның себебі ОНЖ-дегі ауыр морфологиялық өзгерістер.

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗДАР

Мукополисахаридоздар клиникада гаргоилизм немесе Пфаунд- лер-Гурлер ауруы деген атпен белгілі. Аурудың негізінде глюкоза-мигликандар (ГАГ) патологиясы жатады. ГАГ әртүрлі жасушалар­да, тіндерде жиналып қалады. Осыган байланысты гепатосплено­мегалия дамиды, сүйектену, шеміршектердің пайда болуы бүзыла-ды. Сондықтан аурудың бет пішіні ерекше өзгереді, үзын сүйектердің қисаюы, кифосколиоз байқалады, эндокард, жүрек қақпақшалары қальшдайды. Ауру олімі (12 жас шамасында) басқа бір сырқаттардың қосарлануынан немесе жүрек жетіспеушілігінен болады.

ГЛИКОГЕНОЗДАР

Гликогеноздар организмде гликогенді ыдыратушы ферменттердің тапшылыгьша байланысты өртүрлі ағзалар мен тіндерде гликоген жиналып қалуымен сипатталады. Гликоген жиналып қалган жасу-





256

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

шалар көлемі үлкейіп, гемотоксилин-эозинмен бояганда, цитоплаз-масы гликогеннің еріп кетуіне байланысты бос тұрғандай көрінеді. Гликогеннің жиналатъш орнына, тагаііы ферментгердің түріне қарай, гликогеноздардың бірнеше түрлерін ажыратады. / типтегі гликоге-нозда (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйрекке жиналады, глю-коза-6-фосфатаза ферменті болмайды. Сондықтан осы ағзалар үлкейіп кетеді (гепатореномегалия). II тыптегі гликогенозда (Помпе ауруы) гликоген кардиомиоциттерде, бауырда жиналады, жүрек үлкейіп кетеді (кардиомегалия). Оның себебі ?-1,4-гликозидаза энзимінің болмауы. Штиптегі гликогенозда (Форбс ауруы) гликоген бауыр мен көлденең жолақты бүлшықеттерде жиналады, себебі, амило-1,6-глюкозидаза энзимінің жоқтығы. V типтегі гликогеноз (Мак-Ардл ауруы), бүлшықеттік фосфорилазаның тапшылыгына байланысты дамиды. Негізінен қаңқа бүлшықетгері зақымданады. Осы өзгерістерге байланысты бауыр, жүрек, бүйрек және т.б. агза-лар үлкейіп олардың қызмеіі бүзылады. Гликогеноздардың барлық түрлері аутосомды-рецессивті түрде түқым қуалайды.

Аминқышқылдар алмасуының бүзылуы. Оның негізгілері: цис-тиноз, тирозиноз, фенилкетонурия.

Цистиноз сүйек майларындагы, бауыр, талақ, бүйрек, лимфа түйіндеріндегі макрофагалдық фагоциттерде цистин белогының жиналып қалуымен сипатталады. Сонымен бірге бүйректерде ту-булопатия белгілері, реналдық остеопатия, сүйектер деформация-сы дамиды. Ауру 2 жасқа дейін, кейде 6-8 жаста өлуі мүмкін (Аб-дергалъден-Линъяк-Кауфманн ауруы).

Тирозинозда гидроксифенилпирожүзім ферментінің жетіспеу-шілігі анықталған. Тирозин бауырға, бүйрекке тағы да басқа агза-ларга жиналады. Ауруда бауыр циррозы, нефропатия дамып, 6-8 ай ғана өмір сүреді.

Фенилкетонурия фенилаланингидроксилаза ферментінің тап­шылыгына байланысты фенилаланиннің тирозинге айналуы бузы-лады, сөйтіп, фенилаланин қанда жиналып қалады және оның ыдырау өнімдері (фенилсірке қышқылы, фенилпирожүзім қышқ-ылы, фенилацетилглутамин және т.б.) көп мөлшерде несеп арқы-лы бөлініп шыга бастайды (фенилкетонурия). Осы ферменттің тап-шылыгы нәтижесінде меланин түзілуі азайып, ауру балалардың шашы түссіз, көзі көк болады. Негізгі өзгерістер орталық нерв жүйесінде дамиды, фенилаланиннің қанда көбейіп кетуі бзланың психикалық дамуын тежейді. Емделмеген жагдайда ол идиопатияға дейін жетеді. Осы себептерге байланысты фенилкетонурияда мидың салмагы азайып, онда демиелинизация, глиоз ошақтары пайда бо-


9 белім. Түқымқуалаушы ауруяар ___________________________________________ 257

лады. Себебі, фенилаланин өнімдері миелин түзілуіне қатысады. Емделген жагдайда гана аурудың өрі қарай өршуін, олигофрения дамуының алдын алуға болады.


ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Галактоземия көмірсулар алмасуының түқымқуалау жолымен дамитын аутосомды-рецессивті ауруы. Галактозо-1-фосфатуридил-трансфераза ферментінің тапшылыгы қанда, тіндерде галактоза-ның жиналып қалуына соқтырады. Галактоза ана сүтінің қүра-мындағы лактозаның ферменттік ьщырауы нөтижесінде аш ішекте пайда болады. Бала ана сүтін емгеннен бастап қүсып, іші өтіп, ауыра бастайды. Галактоза өнімдері ішкі агзаларга бауырга, бүйрек-терге, көз бүршағы мен орталық нерв жүйесіне токсиндік эсер етеді. Бауыр майлы дистрофия, циррозга тән өзгерістер нәтижесінде үлкейеді (гепатомегалия). Мишьщта, сопақша мида нейрондар сагіы азайып, глиоз, ісіну дамиды. Көз бүршагында қатаракталық өзгерістер көрінеді. Бала емделмеген жагдайда 6-12 айдан соң оның психомоторлық дамуы бүзылады.

Аурудың емі тагам қүрамынан галактозаны аластау.

Альбинизм. Альбинизмнің дамуы тирозиназа ферментінің тап­шылыгына байланысты. Тирозиназа ферменті тирозиннің мела-нинге айналуын реттейді. Тирозиназа тапшылыгы нәтижесінде меланин синтезделмейді. Ауру адамның терісі, шашы түссіз, көзі көк блады. Меланин пигментінің негізгі қызметі күн сәулесінен қоргау екені белгілі, сондықтан альбинизм сырқатында көздің тор қабаты зақымданады, теріде рак дамуы мүмкін.

ӨКПЕНІҢ БІРШШЬЛІК ЭМФИЗЕМАСЫ

Өкпенің біріншілік эмфиземасының дамуы ?1-антитрипсин бело-гының тапшылығымен түсіндіріледі, ол қан сарысуының а2-глобу­лин фракциясына кіреді. aj-антитрипсиннің қандагы мөлшері бүл аурудьщ гомозиготалық түрінде 10-15% дейін төмендейді, гетеро-зиготалық жагдайда ол қалыпты мөлшердің 50-60% қүрайды. ?г антитрипсин қалыпты жагдайда қабыну ошагында жиналган нейтрофилдік лейкоциттер бөліп шыгаратын эластаза ферментінің шамадан тыс белсенділігін басып тастап отырады. Осы ферменттің тагапылыгьі альвеолааральщ қалқаның эластикалық каркасының ьцблрап кетуіне әкеледі. Нәтижесінде альвеолалардың өкпе ішіндегі ауа қысымына қарсылыгы азайып біріншілік өкпе эмфиземасы да-



17 - 437



258

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

миды. Ауру аутосомды-рецессивті жолмен түқым қуалайды. ?t-антитрипсин тапшылығына байланысты дамитын өкпе эмфизема-сы панацинарлық эмфизема қатарына жатады. Өкпенің созылма-лы обструкциясы 30-40 жаста қалыптасады.

МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз ең жиі кездесетін, негізінен аутосомды-рецессивті түрде түқымқуалайтын ауру. Адамдардың 5%-да гетерозиготалық жағдайда муковисцидоздың мутанттық гені кездеседі. Қазіргі таң-да муковисцидозды жасуша мембраналарының түқымқуалаушы патологиясы деп қарастырады. Себебі, экзокриндік бездерде тер бездерінде, өкпеде және үйқы безінде электролитгердің белсенді транспорты бүзылып, терде, сөлде натрий мен хлордың концент-рациясы өте жоғары (60 ммоль/л-ден артық) болады. Электролит-тер алмасуының бүзылуына байланысты бездердің секреті өте қоюланып, олардың бөлініп шығуы қиындайды. Клиникада муко-висцидоздың: 1) нәрестелердің меконилік илеусі, 2) өкпе, 3) ішек жөне 4) аралас формаларын ажыратады.

, Нөрестелердің меконилік илеусі жатыр ішінде меконидің (тоңғ-ақтың) тығыздалып, Баутиний қақпағы (заслонка) аймағында жи­налып, ішектің жүрмей қалуымен (илеус) сипатталады. Тоқ ішек бос болады. Кейде ішек тесіліп кетіп, меконшік перитонит дами-ды. Муковисцидоздың кез-келген түрінде ауыр патологиялық өзгерістер үйқы безінде байқалады. Үйқы безінің шығару жолда-рында, ацинустарында жиналып қалған қою секрет олардың ал-дымен киста тәрізді кеңейіп кетуіне, содан кейін стромасында скле-роздың, атрофиялық өзгерістердің, өзек эпителиінде метаплазия-ның, дамуьша соқтырады. Сондықтан, бүл патологияны үйқы безінің фиброкистозды ауруы деп атайды.

Муковисцидоздың өкпелік түрінде шырышты заттардың (секреттің) тыныс жолдарында жиналып қалуы, бронхиолалардың кеңейіп кетуіне, екіншілік инфекциялардьщ дамуына әкеледі. Ауру-ларды созылмалы окне патологиясы — созылмалы бронхит, брон-хоэктазиядық ауру — дамиды.

9.2. ХРОМОСОМАЛЫҚ АУРУЛАР

Хромосомалар саньшың немесе қүрылымьшың өзгеруіне (аб-берациясына) байланысты туындайтын түқымқуалаушы аурулар-ды хромосомалық аурулар дейді. Соматикалық жасуша ядросында


9 белім. Туқымқуалаушы аурулар ___________________________________________ ^Эу

23 жүп (46) хромосома (диплоидтық жиынтық) бар. Соңғы жүпта өйелдерде екі X хромосома болса, еркектерде X және У хромосома болады. Әрбір жасушадағы хромосомалар жиынтығьш кариотип деп атайды. Бүл өзгерістер жасуша митоздың метафаза кезеңінде түрған кезде анық көрінеді. Үрықтық жетілмеген, жасуіыаларда 23 хромосома, яғни бір гапаоидтық жиынтық болады. Аналық жасу-шада бір X хромосома болса, сперматозоидтарда X немесе У хро­мосома бар. Үрықтану кезінде жасушада екі X хромосома (өйел-дерде) немесе X және У хромосома (еркектерде) пайда болады. өрбір хромосоманың белгілі бір жерінде тарылған (қысылган) аймақ - центромера болады. Егер центромера хромосоманың ортасында болса ондай хромосомаларды акроцентрлік хромосома деп атайды. Центромерден жоғарғы және төменгі жақтарын хромосомалардың иіні дейді.

Субметацентрлік хромосомада оның бір иіні екіші иініне қара-ғанда сөл қысқалау болады, ал акроцентрлік хромосомада хромосо-маның бір иіні өте қысқа. Тендер хромосомаларда бір қатар больш жайғасқан гендерді хромосомалар денесінде нүктемен белгілейді, өрбір генге сөйкес келетін нүктені гендік локус дейді. Митоз неме­се мейоз кезінде хромосомалар жүптары бір-бірінен ажыралмай қалғанда жаңа пайда болған жасушаларда хромосомалар саны 23-ке бөлінбейді, бүндай жиынтьщты анэуплоидты жиынтық деп не­месе анэуплоидия деп атау қабылданған.

Хромосомалық ауруларда бір белгісі хромосомалар санының өзгеруі. Егер жасущада хромосомалар саны көбейсе, оны полипло­идия деп атайды. Полиплоидия түсік болып түсіп қалған үрық-тардың тең жартысьшда табылған, яғни бүл патологиямен өмір сүру мүмкін емес. Сондықтан, хромосомальщ ауруларда хромосо-малардың жалпы санының көбеюі емес, жеке хромосомалар саны- ның көбеюі немесе азаюы төн, ол аутосомаларга да, жыныстық хро­мосомаларда да кездеседі. Бүл патологиялар трисомия (2п+1), яғни 46 хромосомаға бір хромосоманың қосылуы нәтижесінде 47 хро-мосоманың пайда болуы немесе моносомия (2п - 1), яғни дипло-идтық жиынтықта бір хромосоманың жетіспеуі, демек 45 хромо-соманың болуы түрінде дамиды. Кейбір адамның жасушаларьш-дағы хромосомалар саны өртүрлі болады: бір жасушада 46 хромо­сома, екіншісінде 47 хромосома болуы мүмкін, оны мозаицизм (қубылмалылық) деп атайды.

Хромосомалық аурулардың ең жиі кездесетін себептері хро-мосомалардағы қүрылымдық- өзгерістер. Хромосоманың бір сёіментінің басқа хромосомага көшуін транслокация деп атайды. Екі хромосоманың бір-біріне сәйкес сегменттерінің алмасын




260


Жиікметов. Патологиялык анатомия


9 белім. Тщымкуалаушы аурулар


261


 


*iti Ц or;

ah на

M—f'r-M—Xtt-tii—Ш----------- Иг|

m~~m—m

-XX ----- XX-

-r<( — w — Л-Л-

" Л ' Л ' А     *" Л ~

85- сурет . Даун ауруындағы трисомия *

теңдестірілген реципрокты транслокация деп атайды. Робертсон-дық транслокацияда центрмерлердің қосылып кетуі нәтижесінде бір иіні өте үлкен, екіншісі өте кіші хромосома пайда болады. Бүл хромосомалық абберациялар кезінде кездейсоқ анықталады.

Хромосоманың бір бөлігінің жоғалуын делеция деп атайды. Хро-мосоманың шеткі бөлігі жоғалса, оны терминалдық делеция, орта бөлігі жоғалса интерстициалдық делеция дейді. Егер хромосома-ның екі шеті жоғалып қалған бөліктері бірбіріне қосылып қалса, хромосомалық абберацияның сирек кездесетін түрі — шеңбертөрізді хромосома пайда болады.

Егер бір хромосоманың екі жері үзіліп, олар 180° айналып қайта қосылса бүл абберацияны инверсия деп атайды. Бір иінде ғана да-мыған инверсия парацентрлік, екі иінде де кездесетін инверсияны перицентрлік инверсия деп аталады.

Хромосомалық абберациялардың негізгі себептеріне радиация, әртүрлі зиявды физикалық, хими5шық заттардың әсері, вирустық инфекциялар жатады. Хромосомдық өзгерістердің клиникалық көріністері әртүрлі. Ең жиі кездесетін хромосомалық ауруларға: Даун ауруы, Патау синдромы, Клайнфелтер синдромы, Тернер синдромы жатады.








ДАУН АУРУ

Даун ауруының себебі 21-ауто-
сомадағы трисомия, 95% жағдайда
хромосомалар саны 47 (85-сурет).
Аурудың сыртқы көрінісі осы ауру
үшін тән: беті жалпақ, көзі қиғаш,
қысыңқы, аяқ-қолы, мойны
қысқа, қүлақ шеміршектері бүрісіп
қалған, басы бетіне қарағанда кіші,
аузы ашылып түрады (86-сурет).
Ақыл-есі толық дамымаған (оли­
гофрения). Қалган 5%-датрисоми-
яның пайда болуы 21-хромосома-
дағы транслокацияның немесе
мозаицизмнің (қүбыл-малылық-
тың) нәтижесі. Көп жағдайларда
баланың Даун ауруымен туылуы
анасының жасына байланысты.
Даун ауруымен туылған әр 25-ба-
ланьщ біреуінің анасының жасы 45- л^
тен жогары. Жалпы бүл патология 86-сурет. Даунауруындағы
әр 1000-1500 тірі туылған баланың          оет КӨР|НІСІ

бірінде кездеседі. АҚШ-та өр 800 * баланың бірі осы синдроммен туылады.

Олигофренияны мидың мандай бөлігінің тольщ дамымауы-мен түсіндіреді. Даун ауруы үшін жүректің тума ақауларының жиі дамуы тән. Ол көбінесе жүрекшелер немесе қарыншалар арасын-дағы перделердің бітпей қалуы (дефекті) түрінде көрінеді. Басқа балаларға қарағанда Даун синдромында жедел лейкоздардың да­муы 10-20 есе жиі кездеседі.

Даун ауруында эндокриндік жүйенің, иммундық жүйенің па-тологиясы жиі кездеседі. Ауру өлімі жүрек жетіспеушілігінен не­месе инфекциялардан болады.





















ПАТАУ СИВДРОМЫ

Патау с«//фолгь/.13-хромосоманың трисомиясымен, яғни үшеу болуымен сипатталады. Кариотипі 47, ХХ+13, яғни 47 хромосома 13-х|)омосомадағы трисомия есебінен пайда болады. Клиникада


 


* Lehrbuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алынды.


* Lehrbuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оку кітабынан алынды.






263

262

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

микроцефалия, кем ақыдцьілық, жоғарғы ерін мен тандайдың жа- рылып, қосарлануы; бүйректердің дүрыс дамымауы белгілерімен көрінеді. Бүл патология туылған 6000 баланың біреуінде кездеседі. Ауру себептерінің бірі өйелдің қартайған шағында бала тууы. Ол балалардың көбі бір жасқа жетпей өледі.

КЛАЙНФЕЛТЕР СИВДРОМЫ

Клайнфелтер синдррмы тек еркектердё кездесетін жыныстыҚ хромосома патологиясы. Бүл патологияның дамуы мейоз кезіңінде артық X хромосоманың пайда болуына байланысты. Әдетте бүл синдромда 47 (ХХУ) хромосома болады, X хромосома есебінен хромосомалардың жалпы саны кейде 48, 49-ға жетеді. Жиілігі 850 тірі туылған баланың біреуіңде кездеседі.

Клиникада бүл синдром еркектік гипогонадизм түрінде көрініс береді. Аурудың атабезі ( testis ) жыныстық пісіп жетілу кезеңінде толық дамымаған, көлденеңі 2-см-ден аспайды, еркекжьшыс ағзасы ( penis ) кішкентай, екішпілік жыныс белгілері жоқ. Микроскопта қарағанда атабез өзектері толық атрофияланған немесе атрофия- лык;, өзектер қалыпты өзектермен алмасып отырады, герминативті эпителий атрофияланған, сперматогенез жоқ, Лейдиг жасушала- рыньщ (гландулоіщттердің) саны артып кеткен.

48, 49 хромосомасы бар ауруларда жоғарыда айтылған морфо- логиялық өзгерістер бір қатарда крипторхизм (атабездің қүрсақ қуысында кідіріп, үмаға түспеуі), гипоспадия (уретраның бір бөлігінің болмауы), евнухоидизм белгілері (аяқтары үзын, көкірегі тар, жамбасы кең), гинекомастия белгілері дамиды, еркекке төн сақал-мүрт өспейді.

ТЕРНЕР СИВДРОМЫ

Тернер синдромы бір X хромосоманың болмауымен сипаттала-ды, өдетте өйел жыныстыларда кездеседі, кариотипі 45Х. 50% жағ- дайда бүл патологияның дамуы X хромосомадағы қүрылымдық өзгерістермен (делеция, шеңбер төрізді хромосома) немесе мозаи- цизммен байланысады (87-сурет).

Тернер синдромына төн сыртқы көріністерге бойының, мой- нының қысқа болуы, желкесіндегі, иығьшдағы терінің қатпарла- ньш "қанатқа" үқсап қалуы, желке жақтағы шаштың томен бо­ луы, аналық бездердің атрофиясы, буындардың деформациясы жатады. Клиникада Тернер синдромы үшін біріншілік аменорея,


9 бөлім. Туқымқуалаушы аурулар


Сурет. Мойын

терісінің "қанаттәрізді'

көрінісі*

бедеулік төн. Микроскопта қарағанда аналық безде аналық түқым жасушалары, фолликулалары болмайды, бездің орныңда дөнекер тін өсіп кетеді.

Сонымен қатар ауруларда жүректің, бүйректің туа біткен ақаулары жиі кездеседі. Қолқа коарктациясы, Боталлов өзегінің бітпей қалуы, қарыншалар арасьшдағы ақау, яғни жүрек ақаулары ауру өлімінің негізгі себептері болады.

* I-ehibuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алынды .


Жеке бөлім




265


 


ЖЕКЕ БӨЛІМ

Оқулықтың жеке бөлімінде жалпы патологиялық үрдістер непзщце дамитын жеке ағзаның немесе бір жүйенің ауруларының (нозологиялық түрлердің) этиологиясы, патогенезі жөне патоло-гиялық анатомиясы жан-жақты қарастырылады.

Сонымен ауру дегеніміз не? Дцам ауруы өте күрделі, қоғам-
дық биологиялық қүбылыс. Сондықтан аурудың анықтамасьш беру
үшш медициналық жөне қоғамдық факгорларды, эволюциялық
жөне биологиялық өзгерістерді есепке алу керек. Осыған байла­
нысты медицина дамуының өр кезеңінде "ауруға" өртүрлі көзқа-
рас қалыптасқан. Осы күні аурудың 70-тен аса анықтамасы бар
енді солардың кейбіреуін мысал ретінде келтіре кетейік. Медици-
наның атасы Гиішократтың ойынша ауру - табиғи қүбылыс жөне
әрбір аурудың өзіне тән табиғи себебі болады. Р.Вирхов- "Ауру -
қолайсыз жағдайдағы өмір" десе, К.Маркс "Ауру - еркіндікгі аңса-
ған өмір" деген қанатгы анықтама берді. К.Бернар ауруды физио-
логиялық түрақтылықтың бүзылуы деп есептеген. И.В. Давыдов­
ский ауруды "организмнің өмір сүру жағдайына бейімделуінің бю
түрі деп қараған.                                                                      ғ

Қазіргі уақытта ауруды - организм тіршілігінің өр түрлі себеп-тер өсеріңце бүзылуы деп түсінеді. Ал, өрбір аурудың дамуы орга­низм мен қоршаған орта арасындағы өзара қарым-қатынастың өзгеруше байланысты (А.И.Струков, В.В.Серов). Ауру организм тіршілігшщ жаңа бір түрі есебінде физиологиялық негізде дами-ды, сондықтан "ауру" мен денсаулықты бір-біріне қарама-қарсы қою дүрыс емес. Әрбір аурудың өзіне тән себептері (этиология­сы), даму механизмдері (патогенезі), морфологиялық жөне кли-никалық ерекшеліктері болады.

Ауруды үйренуде әр түрлі ғылыми бағыттар болтаны мөлім. XIX ғасырдың екінші жартысында, бактериологияның қарқынды дамуына байланысты, монокаузализм ағымы дүниеге келді. Осы теорияны қоддаушы ғалымдар аурудың бірден-бір себебі, микроб-


тың организмге түсуі деп есептеді. Бүл жерде организмнің мик-робқа қарсы күресуінің мүмкіншілігі, оның реактивтігі есепке алын-бады. Осылайша бір себеп - бір ауру, деген механикалық, қате үғым пайда болады. Cay организмде патогенді микробтардың та-былуы осы теорияның дағдарысына әкеп соқтырды. XX ғасырдың басында кондиционализм деген жаңа бағыт пайда болды. Бүл тео­рияны қолдаушы ғалымдар ауру белгілі бір себентерге емес, жаг - дайлар жиынтыгына ("кондицияларға") байланысты дамиды деп есептеген. Кондиционалистер үшін барлық жағдайлар тең, кез келген жағдай ауруға өкеледі. Бүл ғылыми ағым ауру дамуындағы обьективті зандылықтарды, оның негізгі себептерін есепке алмас-тан, көптеген қателіктерге жол берді.

Кейінгі зерттеулер бүл екі ағымның да негізсіз екендігін делелдеді. Диалектикалық материализм көзқарасы бойынша ауру организм мен өр түрлі патогенді факторлардың озара өрекеттесуі салдарында туьшдайтьшы, бүл жерде ауру қоздыруышы себептердің де, организм реактивтігінің де маңызы зор. Себепсіз салдар жоқ (А.И.Струков, О.К.Хмельницкий, В.П.Петленко және т.б.).

Аурудың туындауына әр түрлі биологиялық, физикалық, ме-ханикалық жөне т.б. әсерлер себеп болады. Олар негізгі немесе қосалқы, арнайы жөне арнайы болмаған, тікелей немесе жанама, сыртқы жене ішкі болып бөлінеді. Денсаулыққа зиянды өндірістік заттар көсіпке байланысты ( көсіби ) ауруларды қоздырады. Ауру-дьщ дамуында организмнің иммундық жуйесінің орны ерекше. Ауру-дың клиникалық коріністері, оның нәтижесі осы иммундық жүйе қызметіне тікелей байланысты. Организмде иммунитет механизм-дерінің тапшылығы иммунодефициттер деп аталатын бір топ сырқ-аттарға соқтырады. Иммундық жүйенің қызметі өз ретінде түқым қуалау жолымен қалыптасқан факторлармен анықталады. Осы жағ-дайды грипп (түмау) мысалында көруге болады: грипп эпидемия-сында біреулер жеңіл, басқалар орташа немесе ауыр түрде сырқат-танса, ал кейбіреулер тіпті ауырмайды. Олардьщ бәріне эсер етуші фактор біреу - грипп вирусы - біраз нәтижесі өртүрлі. Демек ауру-дың дамуы өрбір адамньщ геңцік ерекшеліктеріне байланысты, себебі жеке адам (индивидиум) тек өзіне тән гендер жиынтығьша ие.

Аурудың себебін ( этиологиясын ) білумен қатар оның патогенезін ( даму механизмдерін ) де үйрену қажет. Ауру дамуында жергілікті жөне жалпы үрдістердің өзара қарым-қатынасының орны ерекше. Ауру жергілікті патология есебінде басталады да, кейін бүкіл орга­низм сырқатына айналады. Патогенез механизмдері негізінде бейімделу және орнын толтыру үрдістері жатады. Организмнің сыртқы немесе ішкі, патогендік әсерлерге лайықты жауап беруі




















266

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

сол сырқаттан толық айығып кетуімен аяқталса, осы жағдайларға жеткілікті бейімделе алмауы аурудың созылмалы түр алуына неме-се өр түрлі асқынуларына өкеліп соқтырады.

Патологоанатом негізінен патогенез механизмдерінің морфо-логиялық көріністерін яғни морфогенезін зерттейді. Ауру дамуында өрескел бұзылулармен бірге осы өзгерістердің орнын толтыру үрдістері қатар жүріп жатады. Осы екі үрдістің диалектикалық бірлігін есепке алғанда ғана сырқат жөнінде толық түсінік туды-руға болады. Демек ауру дамуының өрбір кезеңін, оның морфоло-гиялық көріністерін жөне клиникалық белгілерін үйрену сол ауруды дүрыс емдеу үшін аса қажет.

Ауру дамуын 4 кезенге бөліп қарауға болады: 1) аурудың жа- сырын (латентті) кезеңі ауру қоздырушы себептердің организмге өсер етуімен көп ауруларға төн алғашқы белгілердің пайда болуы-на дейінгі аралықты қамтвды. Бүл кезеңнің үзақтығы өртүрлі. Мысалы, тері күйгенде, электр тоғы үрғанда ауру өте тез дамыса, кейбір созылмалы вирустық инфекцияларда бүл кезең бірнеше айларға, тіпті жылдарға созылады. 2) Басталу (продромальды) кезеңі аурудың жалпы белгілерінің пайда болуынан бастап осы ауруға төн алғашқы белгілердің дамуына дейінгі уақыт. 3) Аурудың негізгі белгілердің даму кезеңі тек осы ауру үшін төн клиникалық белгілерінің толық дамуымен сипатталады. 4) Аурудың жазылу кезеңі (нөтижесі). Бүл кезенде ауырған адам толық сауығып кетеді неме-се ауру созылмалы түр алады. Кейде өртүрлі асқынулар нөтижесіңде ауырған кісі өледі.

Ауруларды жан-жақты талдайтын, олардың өрқайсысына жеке-жеке сипаттама беретін ғылым саласын нозология (nosos - ауру; logos - ілім) деп атайды. Нозология - бүл творчестволық абстрак-цияның өнімі, медицина дамуының көрсеткіші болып есептеледі. (И.В.Давыдовский). Дөрігердің жеке ауырған адамды зерттеуде, оның этиологиясы, патогенезі, клиникасы жөнінде жалпы түсінігі болуы керек. Нозология принципі ауруларды жеке-жеке топтарға белуге, олардың патогенезін, клиникасын, морфологиясын үйре-нуге, емдеу жолдарын табуға мүмкіншілік тудырады. Нозология-лык, бірліктер өр түрлі аурулар жіктелуінің (классификациясыньщ) негізін қалайды.

Ауруларды мына белгілерін есепке ала отырып төмеңцегі топ-тарға жіктейді: 1) Этиологиясы бойынша - түқым куалаушы (туа пайда болған) жөне жүре пайда болған (кейінгілері инфекциялы және инфекциясыз аурулар болып екіге бөлінеді); 2) Анатомиялық -топографиялық (яғни аурудың негізгі ошағыньщ басталу орнына байланысты) принцип негізінде - жүрек қан тамыр аурулар, окпе аурулары және т.б.; 3) Ауру патогенезінің жалпылығы негізінде (ал-


Жеке белім___________________________________________________ Zb'

лергиялық аурулар, ревматизмдік аурулар); 4) қогамдық жөне қор- шаган орта факторларының әсеріңде туындайтын кәсіби аурулар, географиялық жөне өскери патология; 5) Жасқа немесе жьшысқа байланысты аурулар тобы - әйелдер, жас балалар немесе көрілік шақтың аурулары; 6) Аурудың жалпы клиникалық көріністеріне қарайжедел, жеделдеу, созылмалы, циклді немесе циклсіз түрде өтетін ауруларды ажыратады. Бүдан басқа аурулардың халықаралық жіктелуі бар. Ол ағзалық принципке негізделген (нерв, ас қорыту жүйелері аурулары жөне т.б.), сонымен қатар кейде этиологиялық (инфекциялы аурулар) немесе патогенездік (ісіктер) принциптері де есепке алынған.

Диагноз жөнінде тусінік. Диагноз (грекше diagnosis - анықтау, білу) - ауырған адамның халі жөне ауруының түрі жөніндегі, меди-циналық терминдермен сипатталған, дәрігерлік қорытынды. Ди­агноз қойғанда оның барлық клиникалық-морфологиялық көріністерін есепке ала отьфып олардың қайсысы негізгі ауру, қай-сысы қосалқы ауру екендігін, асқыну түрлерін, нөтижелерін, ауру адам қайтыс болғанда, өлім себептерін анық көрсету шарт.

Негізгі ауру деп, сырқат кісіні медициналық жөрдем алуға мөжбүр еткен, кейде өзі немесе асқыну түрлері арқылы, ауру өліміне себеп болтан, ауруды айтады. Бүл бірінші кезекте емдеуді талап ететін патология. Ал қосалқы аурулар нозологиялық бірліктер қата-рына жатып, негізгі аурумен байланысы болмайды, тап қазір, же-дел емдеуді керек етпейді. Аурудың асқынуы деп негізгі аурумен патогенездік байланысы бар, бірақ өздері нозологиялық бірлікке жатпайтын патологиялық үрдістерді түсінеді.

Кейде ауру кісіде аса маңызды, өрқайсысы ауру оліміне жеке-дара себеп бола алатын, бірнеше сырқат қатар кездесуі мүмкін. Бүл жағдайда "күрделі негізгі ауру" деген диагноз қойылады. (Г.Г. Автандилов). Оның өзінің бірнеше түрлері бар: 1) бөсекелесуші ауру­ лар науқас кісіде өрқайсысы жеке-жеке, бір-біріне байланыссыз, өлімге алып келе алатын, бірнеше аурудың болуы; 2) байланысқан аурулар бір-бірімен қосыла әрекет жасағанда гана өлім себебі бола алатын екі немесе бірнеше аурудың болуы. Бүл сырқаттар жеке-жеке өлім себебі бола алмайды. 3) фонды (қолайсыз жағдайлар ту-дыратын) аурулар - негізгі аурудың өте ауыр өтуіне жөне өр түрлі асқынулардьщ дамуына себепші болады (мысалы, туберкулезбен ауырған кісілерді қантты диабет).

Диагноз қайшылыгы. Патологоанатом мәйітті ашьш көрместен, бүрьш аурудың тарихымен жан-жақты танысады. Кейін аурудың клиникалық диагнозын ашып көру негізінде табылған патология-лық өзгерістермен салыстырып жөне де басқа қосымша тексеру-лер нөтижесін пайдалана отырып, патологоанатомиялық қорытын-





269

____________________________________ Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ды жасайды. Сол кезде клиникалық диагаозбен патологоанатоми-ялық диагноздар арасында қайшылықтар анықталуы мүмкін. Мүңдай қайшылық әрбір клиникада өр түрлі. ТМД елдері бойын­ша орташа есеппен 10-12%. Алматы қаласында кейінгі 5 жыдда (1998-2002) диагноз қайшылығы орта есеппен 10% көлемінде қалу-да, аймақ орталықтарында 4-6%. Диагноз қайшылықтарын кате-горияларға бөліп қарау өте маңызды, себебі ол ауру диагнозы қай кезенде дүрыс қойылмағаңдығьш, диагноз қайиіылығының ауру өліміндегі орнын толық ашып бере алады. Осылайша диагноздар-дың бір-біріне сай келмеуі негізгі, қосалқы диагаоздар арасында немесе асқыну түрлері бойынша болуы мүмкін. Одан басқа диаг­ноз қайшылықтарды: 1) негізгі ауру бойынша; 2) этиологиясы бой­ынша; 3) орны бойынша; 4) клиникалық диагноздың қүрылымы бойынша деп бөлуге болады.

Диагноз қайшылыгының маңызы. Ауру кісіні толық сауықтырып жіберу үшін аурудың түрін, басталу орнын, оның этиологиясын дәл, өз мерзімінде анықтау керек. Мысалы, жас балаларда пнев­мония кейде ішек түйілуі немесе инвагинация деп қате анықтала-ды. Осыған байланысты керексіз операциялар жасалады. Өкпесінде қабынуы бар балаға наркоз беріп, ішегіне операция жасау оның денсаулығына тек кері эсер етуі мүмкін. Сырқат этиологиясының дүрыс анықталмауы, мысалы, өкпе туберкулезін, пневмония деп эр түрлі (туберкулез микобактерияларына эсер етпейтін) антибио-тиктермен емдеу ешқаңдай оң нәтиже бермейді.

Аурулардьщ нозологиялық түрлерін талдамастан бүрын Қазақ-стан халқының өлім-жітім себептерін көрсетіп кетуді жөн көрдік. Бүл көрсеткіштер ҚР статистика бойынша Агентгігінің мәліметте-рінен алынды.

Қазақстан Республикасы халқының 2002 жылғы өлім-жітім себептері (100 000 адамға шаққанда):

1. Қанайналу жүйесінің аурулары                       - 511,1

2. Бақытсыз жағдайлар, жарақат және улану       - 144

3. Қатерлі және қатерсіз ісіктер                            - 128, 7

4. Тьшыс алу ағзаларының аурулары                  - 66, 8

5. Асқорыту жүйесінің аурулары                        - 42, 7

6. Инфекциялық жөне паразитарлық аурулар     - 31, 6 Өлім-жітімнің жалпы көрсеткіші - Ю16

(2002 жылы Халықтың жалпы саны 14 862 500)

Бүл жалпы көрсеткіш қана, жеке нозологиялар бойынша мөліметгер өте аз. Дегенмен де, осы көрсеткіштер бойынша 2002 жылы Қазақстанда қайсы аурудан қанша адам өлгенін анықтауға болады.


10 бөлім. Анемиялар

10 бөлім. АНЕМИЯЛАР

Анемия деп қандағы эритроциттердің және гемоглобин мөлшерінің азаюымен сипатталатын ауруды айтады.

Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып сана-лады. Әрбір эритроцитте 280 миллионға жақын гемоглобин моле-куласы бар. Қанның реңі эритроцит қүрамындағы пигмент - гемге байланысты. Эритроцит тіршілігінің орташа үзақтығы 120 күн. Қалыпты жағдайда эритроциттердің үш түрі кездеседі. НвА (92-95%), НвА (5% шамасында) және НвА (2-3%). Бүдан басқа 150-ге тарта қүрамы өзгерген, аномадды гемоглобиндер табылған.

Қазіргі кезде анемиялардың негізгі даму механизмдерін есеп-ке ала отырып, төменгі топтарға бөледі: 1) постгеморрагиялық (қан-сыраудан кейінгі); 2) темір тапшылықты; 3) гемолиздік; 4) гипо-жөне апластикалық анемиялар.

10.1. ПОСТГЕМОРРАГИЯЛЫҚ АНЕМИЯЛАР

Жедел постгеморрагиялық анемияның дамуы қан тамырлары-ның жарақатымен немесе оньщ кенересінің ойылып немесе желініп кетуімен байланысты. Мысалы, денеге оқ тигенде, жарақаттанғ-анда сол жерден қан ағады. Асқазан жарасының түбіндегі қан та-мырларының немесе жатырдан тыс жүктілік кезіндегі жатыр түтігінің қан тамырларының желініп кетуі де жедел анемияға өкеледі. Қолқаның кеңейген жері (аневризма) жарылып кеткенде, науқас бірнеше минут ішінде өліп қалады. Өлген кісіні ашып кара-ганда оның ішкі ағзаларының оншалықты қансызданбағаны анық-талады. Науқас кенеттен қан келмей қалғанына байланысты жүректің тоқтауынан өледі.

Созылмалы постгеморрагиялық анемияда мәйітті ашып көрген-де ішкі ағзалар анемиясымен бірге қан жасаушы жүйеде регенера­ция белгілері табылады. Үзын сүйектердегі сары жілік майының қызыл майға айналғанын, экстрамедулярлы (жілік майынан тыс- қары) қан жасап шығару ошақтарының пайда болғанын көреміз. Үзаққа созылған гипоксия нәтижесінде жүректе, бауырда жөне бүйректерде дистрофиялық өзгерістер байқалады.

10.2. ТЕМІР ТАПШЫЛЫҚТЫ АНЕМИЯЛАР

Этиологиясы. Темір тапшыльгқты анемиялар темірдің ас қүра-мында жеткіліксіз болуына кейде оньщ организмде мөлшерден тыс жүмсалуына, немесе организмде сінДрілуінің бүзылуына байланыс-



270

ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

ты дамиды. Ересек адам организміңце 3-тен 6 грамға дейін темір болып, олардың 2/3 бөлігі гемоглобин жөне миоглобин қүрамын-да сақталады. Бұдан басқа темір бауыр, көкбауыр жөне жілік май-ында да табылады. Темір қоры ферритин ігишентінде сақталады. Ферритиннің бір молекуласыңца темірдің 200 атомы бар. Гемоси-дерин де ағзадағы темір қорына жатады.

Темір тапшылықты анемиялар темірдің сыртқы ортадан түсу мөлшеріне қараганда, оның жұмсалуы күшейгенде кездесетін сыр-қат. Осыған байланысты жас балаларда, жүкті өйелдерде анемия-ның бүл түрі көбірек кездеседі. Жас балалардың массасы бірінші жылы 3,5 килограмнан 10,5 килограмга дейін өсетіні белгілі, тап осы кезеңце олардың темірге деген талабы күшейіп анемия дами­ды. Әсіресе бүл жағдай ана сүтінде темір жеткіліксіз болғанда не-месе бала ана сүтінсіз өскенде жиі кездеседі.

В12 - витамин тапшылыгына байланысты дамитын анемиялар -гиперхромды, макроцитты анемиялар қатарына жатады.

Этиологиясы. Бүл анемиялар ішкі жөне сыртқы себептерге байланысты дамиды. Ішке себептерге: 1) асқазан түбіндегі қосым-ша бездердің гастромукопротеидтерді, "ішкі факгорды" жеткілікті жасап шығармауы, асқазан ауруларын (полипоз, рак), гастрэкто-мия; 2) В1? - витаминінің ішектен сорылуының бүзылуы (сору), аш ішектің біраз бөлігін кесіп алып тастағаңца, ішектің созылмалы ауруларыңца; 3) В12 - витаминінің мөлшерден тыс жүмсалуы (жүкті өйеддерде, ішекте ішек қүрты (глистер) пайда болғанда), 4) "ішкі факторға" немесе "ішкі фактормен" В12 - витаминінің қоспасына қарсы антидене түзілуі жатады. Сыртқы себептерге белоктар тап-шылығында немесе жас балаларды сүт порошоктарымен тамақ-тандырғанда, ас қүрамында В12 - витаминінің жеткілікті болмауы кіреді.

Патогенезі. Бүл анемиялардың негізгі себебі В12 - витамині жөне фолий қышқылдарының тапшылығы нәтижесінде ДНҚ жөне РНҚ синтезінің бүзылуы. В12 - витамині асқазанда "ішкі фактор­мен" қосылып, қанға сорылғаннан кейін бауырда фолий қышқы-лын белсеңдіреді. Бүл қышқыл эритрокариоциттер ядросындағы ДНҚ-ның синтезін реттейді. Осы үрдіс бүзылғанда қызыл қан элементтерінің пісіп жетілуі кешігіп, олар ядролары сақталып қал-ған ірі жасушаларға, мегалобластарга айналады. Бүл жасушалар тіршілікке бейім болмағандықтан жілік майының өзінде-ақ жойы-ла бастайды (гемолизденеді).

В12 - витаминінің тапшылығьша байланысты май қышқылда-рының алмасуы бүзылып организмде токсинді (улы) пропион жөне метил-пропион қышқылдары жиналады. Осыған байланысты


10 белім. Анемиялар

жүлынның артқы латералды бауы зақымданып - фуникулярлы мие- лоз деген патология дамиды.

Аддисон-Бирмер анемиясы немесе пернициозды (аса қатерлі) қан аздық ВІ2 - витамині тапшылығыньщ ең айқын көрінетін түріне жатады. Бүл анемияда асқазанда гастромукопротеидтер синтезі жеткілікті болмай В12 - витаминінің қанға сорылуы тежеледі. Осы-ған байланысты қан жасау үрдісі бүзылады. Қазіргі кезде бүл сы-рқаттың туа пайда болтан немесе аутоиммунды себептерге байла­нысты екені анықталған.

Патологиялық анатомиясы. Мәйітті ашып көргенде асқазан шырышты қабығының өте жүқарып (атрофияланып) қалғаны бай-қалады, кейде олардағы бездер бүтіндей жоғалады. Бүл өзгерістер әсіресе асқазан түбінде ерекше дамыған. Атрофиялық өзгерістер өңеште, ішекте, өсіресе тідде айқын көрінеді. Тілдің үстінгі қаба-ты (беті) жүқарып, тегістеліп, оның үсті, шеттері қызарьш түрады, кейде тіл жарылып, тілімденіп кетеді. Бүл көрініске Гунтер тілі деген ат берілген.

Мөйіт терісінің қаны қапгып, бозарып кейде сарғыштанып қалады. Теріге, шырьшпы жөне сірі қабықтарға қан қүйылады. Паренхималы агзаларда майлы дистрофия көрінеді. Сонымен қатар бауырда, көкбауырда, жілік майында гемосидерин топталып, олар тот басқан темірдің түсіндей сарғыш болады. Жілік майынан тыс жерлерде қан жасау ошақтары табылады. Жалпақ және үзын сүйек-тер майы қып-қызыл болып көрініп олардың ішінде мегалобласт жасушаларының ерекше көбейіп кеткені байқалады. Бүл өзгеріс-терді миелоидты метаплазия дёп атайды.

Орталық нерв жүйесінде, жүлыңца, оның өткізуші жүйесінде, нерв талшықтарының миелені мен орталық өзегі ыдырап кетеді (фуникулярлы миелоз).




ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Гемолиздік анемиялар қан түзілуінен оның бүзылуы басым болғанда дамиды. Гемолиз үрдісінің күшеюіне байланысты били­рубин көп пайда болып тері саргаяды, гемосидерин пигменті жи-налып қалған ағзалар түсі (бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері) тот басқан темірдің тусіндей саргыш болиды. Көкбауыр үлкейеді. Со­нымен қатар, организмде қан түзілу Іүрдісі күшейеді. Сүйек майы миелоидты метаплазияга байланысты қызыл ренде көрінеді.

Шьпу себептеріне қарай гемолиздік анемиялар түқым қуалау жолымен туындайтын жөне жүре пайда болған деп екі топқа


272


Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия


10 бөлім. Анемиялар


273


 


бөлінеді. Түқым қуалау жолымен туындайтын анемиялардың негізінде эритроцит мембранасындағы өртүрлі қүрылымдық өзгерістер, гемоглобин синтезінің бүзылуы немесе эритроцит қүра-мында кейбір ферменттердің жетіспеушілігі жатады. Осы анемия-ларға микросфероцитоз және овалоцитоз деген аутосомды -доми-нантты түқым қуалайтын сырқаттар кіреді. Мембрана қүрылы-мындагы ақауларға байланысты эритроцит қабықтарының өткізгіштігі шамадан тыс күшейіп Na иондары эритроциттерге өтіп, ол жерге су жиналады. Осылайша ісінген эритроциттер домалақ-танып, капиллярлардан өткенде өз пішіндерін өзгерте алмай жой-ылады (гемолизденеді). Бүл үрдіс негізінен көкбауырда болып, ол біраз үлкейеді. Ферменттер жетіспеушілігіне байланысты дамитын анемияларды ферментопатиялар деп атайды. Глюкозо -б- фосфат-дегидрогеназа тапшылыгында вирустық инфекциялар, кейбір дөрі-дәрмектер жедел дамитын гемолиз шақырады. Осы патологияны туындатушы тендер Х-хромосомамен тіркескен болады.

Гемоглобин қүрылысына байланысты патологияларды гемог-лобинопатиялар немесе гемоглобиноздар деп атайды. Бүның мыса-лы ретінде талассемияны және орақтәрізді жасушалы анемияны (S-гемоглобиноз) алуға болады.

Орақтәрізді-жасушалы анемия

Гемоглобинопатиялардың ішінде жиі кездесетіні орақтәрізді-жасушалы анемия. Бүл сырқатта НЬА -ның орнына HbS пайда болады. Оның НЬА-дан айырмашылығы гемоглобиннің Я-тізбегінің 6-орныңдағы валин аминқышқылы глутамин қышқылымен алма-сқан. Гомозиготаларда (HbSS) барлық гемоглобин HbS-тен түра-ды. Гетерозиготаларда (HbAS) HbS 40-50%-ды қүрайды.

Аномалдық гемоглобин, HbS-тің пайда болуын тропикалық малярияның таралуымен түсіндіреді, HbS бар кісілер маляриямен ауырмайды.

Әртүрлі гипоксиялық жагдайларда (мысалы, үшақта үшқан-да, наркоз бергенде, стресс жагдайында жөне т.б.) HbS молекула-сы полимеризацияланьш, эритроциттер мембранасы зақымдана-ды, соның нәтижесінде олар орақтәрізді болып қалады. Орақтәрізді эритроциттер (88-сурет) майда қан тамырларын бітеп тастайды, соның нәтижесінде ішкі агзаларда ишемиялық, тіпті некроздық өзгерістер дамиды. Бүл өзгерістер оқтъш-оқтын болып түрғандық-тан бауырда, талақта, өкпеде ескі және жаңа инфаркт ошақтары көрінеді. Осы өзгерістерге байланысты талақ бірте-бірте семіп, фиб-


 

88-сурет. Орақтәрізді








Эритроциттер : а -

қалыпты эритроциттер ;

б - орақтерізді

Эритроциттер ; в -

орақтәрізді эритроцит

( Кайден және Бесси

Бойынша )

розданьш, өз қызметін тоқтатады (аутоспленоэктомия). Сонымен қатар, бүл сырқаттарда өр түрлі бактериялық инфекциялар: сеп­сис, менингит, остеомиелит дамып, ауру өліміне себеп болады.

Талассемия

Талассемия (F-гемоглобиноз) түқым қуалаушы аурулар қата-рына жатьш, гемоглобиннің глобиндік тізбектер түзілуінің бүзы-луымен сипатталады. Осыган байланысты талассемияның а, (3, ү түрлерін ажыратады. Егер глобиннің а - тізбекгері түзілмесе оны а-талассемия, р - іізбектері болмаса (5-талассемия деп атайды.

а-талассемияның ауыр түрінде 16-хромосомадагы 3 немесе 4-геннің делециясы байқалады.

Р-талассемия 11 хромосомадағы бір геннің мутациясына бай­ланысты. р-тізбегінің болмауы эритроциттерде а-тізбектерінің



18 - 437


274


Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия


11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                   ________________ 275


 


көбейіп кетуіне және олардың гемолизіне соқтырады. Талассеми-яның гомозиготалық түрі улкен талассемия деп аталады. Ол негізінен 2-8 жастағы балаларда кездеседі. Аурулардың қанында қалыпты гемоглобин НЬА болмайды, оның орнын HbF (феталдық гемогло­бин) алмастырады. Қанда ретакулоцитоз, ядролары бар эритро-циттер жөне нысанатәрізді (гемоглобині эритроциттердің ортасы-на жиналған) эритроциттер болады. Гипохромды, микроцитар-лық эритроциттер көбейеді.

Аутопсия кезінде анемия белгілерін, ағзалар гемосидерозын, сүйек майындағы жасушалар гиперплазиясына байланысты бас сүйегі күмбезінің қалыңдаганын, бет пішінің өзгеруін деформа-циясын, үзын сүйекгердің қыртыс қабатының жүқарғандығын, кей-де олардың пішінсізденіп, сынуын байқаймыз. Сплено- және ге-патомегалияны көреміз. Аурулардың өмір сүруі орта есеппен 15-17 жыл.

Жүре пайда болган анемиялар топтары немесе резус-факторы сәйкес келмейтін қан қүйылғанда, гемолиз шақырушы улармен уланғанда, жылан шаққанда, кейбір инфекцияларда дамиды. Ос^ топқа аутоиммунды гемоһизденуші анемиялар да кіреді. Бүлар орга-низмде өзінің эритроциттеріне қарсы антиденелер пайда болуы-мен сипатгалады. Антиген және антидене реакциялары нәтижесінде эритроциттер гемолизденеді. Бүл аутоантиденелердің жылылық және суықтық түрлері бар. Бала мен ана қанының резус-фактор бойынша бір-біріне сай келмеуі нәрестерЫң гемолиздік анемиясына алып келеді. Бүл сырқат ана организміне бала қанының өтуімен, осыған байланысты антиденелер түзілуімен түсіндіріледі. Ана қанында пайда болган антиденелер нәребте қанындағы эритро-циттерге қарсы әрекет жасап оларды жояды (гемолиздейді) (Бүл сырқат жөнінде "Нөресте аурулары" бөлімінде толық мөліметтер беріледі).

Гипо- және апластикалық анемиялар

Гипо- және апластикалық анемиялар дамуының ішкі және сыр-тқы себептері болады. Ішкі себептерге байланысты дамитын ане-мияларға түқымқуалаушылық жолымен немесе жасушаларға қарсы антиденелер пайда болуына байланысты туьшдайтын ане­миялар кіріп,олар қан жасаушы жүйе жасушадарының хромосом-ды аппаратының зақымдануымен жөне олардың тез арада жойы-луымен сипатталады. Қан жасаушы жүйенің бүтіндей жойылып май басып қалуын панмиелофтиз деп атайды.

СырЫқы себептерге радий сөулесінің, токсинді заттардың (бен-


зол), кейбір дөрі-дәрмектердің (цитостатиктер, барбитураттар), вирусты инфекциялардың (вирустьщ гепатит) және т.б. әсері кіреді. Бүл өсерлер нөтижесінде гемопоэз біраз бүзылганымен, қан жаса­ушы элементтер бүтіндей жойылып кетпейді. Сондықтан, сүйек майының арасында жас қан элементтері де көрінеді. Қан жасау үрдісінің бүзылуына байланысы көп агзаларға, шырышты жөне сірі қабықтарға қан қүйылады (геморрагиялық диатез). Сүйек майын ісік метастаздары немесе сүйек тіні (остеосклероз) басып қалганда да анемияның осы түрі дамиды.

11 бөлім. ТЫНЫС АЛУ АҒЗАЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

Өкпе арқылы бір тәулік ішінде 10000 литрден кобірек ауа өтеді. Ауа қүрамындагы шаң-тозандар, микроорганизмдер, аллергеңцер тыныс жолдарының шырышты қабығына, кейде альвеолаларга қонып кейін сыртқа шығарылып отырылады. Осылайша тыныс жолдарьиньщ тазартыльш отыруы жергілікгі қорғау механизмдерінің қызметімен тікелей байланысты. Олар: 1) арнайы емес жөне 2) арнайы қорғау механизмдері деп екі үлкен топқа бөлінеді.

Арнайы емес қореау механизмдеріне: 1) кеңірдек-бронх жолда-рының механикалық тазарылуы; 2) мукоцилиарлық; 3) гуморал-дьщ; 4) жасушалық факторлар кіреді.

Механикалық факторларга жөтелу, түшкіру механизмдері жа-тады.

Мукоцилиарлық клиренс дегенде тьшыс жолдарьшдағы кірпікшелі эпителийдің жөне бронх, кеңірдек бездердің бөліп шығаратын шы-рьшггы заттарының тыныс жолдарына түскен денелерді шыгару-дағы бірлескен қимылын түсінеміз. Кірпікшелі эпителий қызметі кірпікшелер дискинезиясы синдромында (Зиверт-Картагенер сы-рқатында), аллергендер, темекі түтіні өсерінде бүзылганда, бронх бездерінің секреті өте қоюланьш қалғанда (мысалы, муковисци-дозда) осы заттар пп>ігарылмай өкпеде қалып кетеді, осыған бай­ланысты альвеолаларда әртүрлі инфекциялар дамиды.

Гуморалдық факторларга лизоцим, лактоферин, интерферон, эндогенді пирогендер және т.б. кіріп олар көппішінді-ядролы лей-коциттер мен макрофагтарда синтезделеді. Бактерияларға және ви-рустарға қарсы өрекет жасайды.

Жасушалық механизмдерге альвеола макрофагтары және нейт-рофильдер жатады. Олар негізінен фагоцитоз қызметін атқарып, альвеолага өтіп кеткен өте майда заттарды обып жоқ қылады.


276                                                    Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Арнайы (иммундық) қоргау механизмдеріне өкпенің өзіндегі, жергілікті, иммуңцық жүйе кіреді. Бронхтың шырышты қабығын-дағы, өкпе лимфа түйіндеріндегі лимфоидты тін JgA түзілуіне тікелей қатынасады. Әуелі JgA мономер түзіліп ол гликопротеидті тізбектің жәрдемімен димерге айналады. JgA-ның осы түрі эпите­лий жасушаларының цитоплазмасында секреторлы компонент қосып алып секреторлы JgA-ға айналады. JgA микробтар мен ви-рустарға қарсы өрекет жасап, олардың шырышты қабыққа енуіне кедергі болады, өзіне жергілікті жөне бөгде антигендерді қосып алып аутоантиденелер түзілуінің алдын алады.

Жергілікті иммундық жүйеге Т-лимфоциттер кіреді, олар ви-рустардан, микобактериялардан қорғау қызметін атқарады. Соны-мен қатар, Т-лимфоциттер өзінен лимфокиндер бөліп шығарып, осы жердегі макрофагтар, нейтрофилдер, эозинофиддер қызметін реттейді. В-лимфоциттерінің плазмалы жасушаларға айналу процесін белсеңдіреді.

Альвеола макрофагтары өкпенің респираторлық бөлігінің негізгі қорғау механизмі болып, олар фагоцитоз қызметімен бір қатарда өзінен 50-ден артық биологиялық белсенді заттар бөліп шығара-ды. Альвеола макрофагтарында қайта өңцеліп шыққан бөгде ан-тигендер лимфоциттерге "тапсырылады". Осылайша альвеола мак­рофагтары иммундық реакцияларға қатынасады.

Өкпенің жергілікті қорғау механизмдерінің біріне сурфактант жүйесі жатады. Сурфактант липидті - белокты - полисахаридті ке-шен болып, альвеоланың ішкі қабатын астарлап жатады. Ол альвеоииттердің екішпі түрі бөліл шығаратын биологиялық белсенді зат. Сурфактант альвеола көлемін түрақтандырьш, олардың тыныс шығарғанда қабысып қалуына жол бермейді. Сурфактант белсенділігінің төмендеуі өкпе ателектазыньщ дамуъша соқтьфады.

Осылайша тьшыс алу жүйесінде өте күрделі жергілікті қорғау механизмдері бар. Тыныс алу ағзалары ауруларының дамуы осы механизмдер бүзылғанда ғана басталады, оның өрі қарай өрістеуі организмнің жалпы иммунологиялық факторларымен анықталады.

Бронхтар мен өкпе сырқаттарын әртүрлі вирустар, бактерия-лар, микоплазмалар, саңырауқүлақтар және т.б. инфекциялар қоз-дыра алады. Қазіргі кезенде бронхтардың жөне өкпе патологиясы-ның, өсіресе, созылмалы сырқаттардың дамуында қоршаған орта-ның ластануының, жүмыс орнындағы зиянды факторлардың, әртүрлі аллергендердің маңызы ерекше екендігі анықтальш отыр.


11 бөлім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                                                       L ''

11.1. ӨКПЕНІҢ ИНФЕКЦИЯЛЫҚ АУРУЛАРЫ

Жедел пневмониялар

Жедел пневмонияның екі түрі бар: 1) ошақты; 2) крупозды.

ОШАҚТЫ ПНЕВМОНИЯЛАР

Ошақты пневмониялар қабыну үрдісінің өкпе паренхимасы-нан басталуымен сипатталады. Егер қабыну бронхтардан баста-лып кейін өкпеге өтсе бүл пневмонияны бронхопневмония деп атай-ды. Бронхопневмониялар көбінесе жас балаларға төн болып олар-дың бронхтарының морфологиялық ерекшеліктеріне байланысты дамиды. Пневмония ошақтарының көлеміне қарап оның: ацинус-ты, бөлікті, сегментті және көпсегментті түрлерін ажыратадьг.

Этиологиясы. Ошақты пневмония этиологиясы жыл мерзіміне байланысты, эпидемиологиялық жағдайларға қарап өзгеріп оты-рады. Ошақты пневмонияларды біріншілік жөне екіншілік пнев­мония деп екі топқа бөледі:

Біріншілік пневмония бүдан бүрын дені сау адамдарда немесе жедел распираторлы вирустық инфекциялардан соң, кейде соны-мен қатар дамиды. Бүл пневмонияның негізгі қоздырушысы Streptococcus pneumoniae яғни пневмококтар болып олар бірінші рет пневмонияға шалдыққан аурулардьщ 50-87%, кейбір деректерге қарағанда (А.А. Вишняков, Н.В. Путов, 1990) 93-97% табылған. Осы аурудың 10%-гемофилді таяқшалар, аз мөлшерде стрептокок-тар мен стафилококтар болады. Ал грипп эпидемиясы кезінде ошақты пневмониялардың дамуында микоплазмалар мен вирус-тық-бактериялық ассоциациялардьщ, оньщ ішінде стафилококтар-дың маңызы зор. Осы уақыттағы пневмониялардьщ тек 1/3 бөлігі ғана «тазаң (яғни вирустар қатынасынсыз) бактериялық инфек-цияға жатады. Пневмония нөтижесінде деструкцияға үшыраған өкпе ошақтарында осы процестің дамуына себепші болатын облигатты анаэробтар (Bifragilis, F.Nucleatum, B.Melaninogenicus және т.б.) табылады.

Екіншілік немесе нозокомиалдық (аурухана ішіңдегі) пневмония организмнің жалпы, өсіресе тыныс жоддарындағы жергілікті, қорғау механизмдерінің, өте ауыр сырқаттардан соң, иммундық-депрессивтік дөрі-дермектермен емдегенде, ауыр операциялар не­месе жарақаттардан кейін, науқастаң қатты өлсіреуінен дамитын патология. Олар аутоинфекция түрінде жоғары тыныс жолдары-











278

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

ның жөне ауыз қуысының инфекциясы өсерінде дамитын көпэти- ологиялық үрдіс болып есептеледі.

Бүл пневмониялардың негізгі қоздырушысы - шартты- патогенді, грамтеріс энтеробактериялар, клебсиелла пневмония, псевдомонадалар немесе олардың ассоциациясы. Аурулардың 1/3-де көкірінді инфекция барлығы анықталған. Пневмонияның бүл түрлерінің туындауында ішевмококтардың маңызы жоққа төн.

Қазіргі кезенде ошақты пневмонияның этиологиясы есебінде легионеллалардың өзіндік салмағы артуда, олар өртүрлі бактерия- лар, вирустар және микоплазмалармен бірігіп те өсер ете алады.

Пневмония диагнозын қойғанда оның этиологисын анықтау өте қажет, себебі пневмонияның клиникасы, морфологиялық көріністері, асқьшу щмкіншіліктері жөне емдеу жолдары сол қоз- дырушылардың түріне байланысты.

Патогенезі. Ошақты пневмонияларды негізінен инфекция қоз- дырады. Инфекция өкпеге үш жолмен: ауа-тамшылы жолмен бронх арқылы, қанмен немесе лимфамен түседі. Біріншілік пневмония- ларында инфекция бронх арқылы түсіп, ауру қоздырушылары брон- хтарда немесе бронхиолада көбейіп одан өкпеге өтеді. Пневмони- яның гематогенді жолмен дамуы екіншілік пневмонияларына төн. Көкірек жарақаттанғанда инфекция лимфа жолымен түседі. Де- генмен де ошақты пневмония неіізінен организмнің өзінде бар микрофлора есебінен (аутоинфекция) дамиды, сол үшін организм реактивтігінің маңызы зор. Себебі тыныс жолдарьшың қорғау механизмдері микробтардың өкпеге түсуіне жол бермейді.

Пневмония дамуы үшін микробтардың өкпеге түсуі жөне юдіріп қалуы жегкіліксіз, олар сол жерде көбеюі керек. Бүндай мүмкіншілік организмнің жергілікті жөне жалпы қорғау механизмдері бүзылғ-анда ғана туады. Сол үшін ошақты пневмониялар көбінесе басқа аурулар нәтижесінде өлсіреген адамдарда дамиды. Сонымен қатар ми зақымданғанда, ауыр операциялардан соң өкпеге асқазандағы немесе тыныс жолдарындагы заттардьщ енуі де пневмонияға со- қтырады (аспирациялы пневмония). Ошақты пневмонияның даму- ында қоршаған ортаның ластануының маңызы зор. Ауа қүрамын- дағы улы газдар мен ауыр металдар өкпенің жергілікті қорғау жүйесін істен шығарып, аутоинфекцияның дамуына жол ашып береді немесе өздері-ақ (мысалы бензин, азотгың қос тотығы жөне т.б.) қабыну процесін қоздырады.

Жүрек-тамыр жүйесінің созылмалы сырқаттарына байланыс­ ты өкпе қан тамырларында қанның іркіліп қалуы оның оттегімен қамтамасыз етілуін қиындатып, сол жерде микробтардың өсіп-өнуіне жөне осыған байланысты өкпенің қабынуына алып келеді


11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                                                  *• '*

(гипоспгаздық пневмония). Этиологиясы бойынша бүл пневмония да аутоинфекциялар қатарына жатады.

Патологиялық анатомиясы. Ошақты пневмонияны қоздыру- шы микробтар негізінен респираторлық бронхиолаларда көбейіп, сол жерден альвеолаларға өтеді. Альвеолалар арасындағы саңыла- улар (Кон саңлауы) қабыну экссудатының бір альвеоладан екіншісіне өтуін қамтамасыз етеді. Осылайша өкпеде пневмония ошағы пайда болады. Олар өдетте өкпенің артқы және төменгі бөліктерінде реңі қызғылт-сүр, көлденеңі 1-3 см жеке-жеке ошақ-тар түрінде көрінеді. Өкпені кесіп қарағанда олар кесінді үстінен шыгьщқырап түрады, үстап қарағанда өкпе тінінен қаттылау, суға тастаса батып кетеді.

Этиологиясына байланысты ошақты пневмонияларға кейбір морфологиялық ерекшеліктер төн.

Пневмококтар тудыратын ошақты пневмониялар. Пневмония ошақтары бірнеше миллиметрден бірнеше сантиметрге дейін жетіп өкпенің артқы бөліктерінде қызғылт-сүр рендегі тығыздалған ошақ- тар түріңде анықталады. Оларды кесіп қарағанда ауасыз, қүрғақ- тау, беті тегіс немесе түйіршікті, өзінен іріңці сүйықтық бөліп түра- ды. Өкпенің кесіндісі ала шүбар болып тығыздалған. Қызғылт сүр қабыну ощақтарының айналасыңда ашық ренді эмфизема ошақ-тары, ауасыз, солған ателектаз аймақтары көрінеді. Микроскоп-пен қарағанда серозды-ірінді немесе фибринозды қабыну көрінеді.

Стафилококтык, пнев­
мониялар ошақты
пневмо-
ниялардың ең ауыр өзгеріс-
терге соқтыратын түрі бо­
лып есептеледі. Себебі ста-
филококтар өздерінің өніп-
өскен жерінде өкпе тінін
некрозға үшыратады. Со­
нымен қатар, стафилокок-
тар ішекте ауыр өзгерістер
тудырушы энтеротоксин-
дер, полунуклеарлы лейко-
цит-терді жоюшы лейкоци-
дин, эритроцит-терді ерітіп
жіберуші гематоксиндер
жөне басқа да организмнің
қорғаныс күштерін әлсіре-
туші заттар бөліп шығара-
ды.                                                89-сурет. Өкпе абсцесі


280

ЖАхметов. Патолопіялық анатомия

Өкпеде көптеген майда немесе бір-біріне қосылып жатқан ірінді қабыну ошақтары табылады. Олар іріленіп абсцестерге айналады (89-сурет). Егер осы абсцестер өкпе қабына (плевраға) жақын жайғасқан болса, ірің өкпе қуысына бүзып өтіп пиопневмоторакс-пен асқынады. Бүл өзгерістерді өкпенің стафилококты деструкция-сы деп те атайды. Стафилококты пневмонияның бүл түрі хирурги-ялық жолмен емделеді.

Өкпедегі жоғарыда айтылған ауыр морфологиялық өзгерістер толығынан жазылмай стафилококтық пневмониялардан кейін өкпенің созылмалы аурулары дамиды.

Стрептококтық пневмония «тазаң түрінде сирек кездеседі. Стрептококтық пневмонияның ең ауыр түрі скарлатинаға байла-нысты дамиды. Қабыну ошағьшда стрептококтар өте көп мөлшер-де топталып сол жердегі бронх пен өкпе тінін некрозға үшырата-ды. Некроз ошақтары лейкоциттермен қоршалып, оның айнала-сындағы альвеолалардың фибринді экссудатпен жөне ісіну сүйықтығымен толады. Альвеолалардың ішінде микроб болмай-ды, сондықтан пневмония ошағы айналасына жайыла алмайды. Демек стрептококтық пневмонияда қабынудың жаңа ошақтары бронхтар немесе лимфа жолдары арқылы ғана пайда болады. Осы-ған байланысты плеврит, лимфангит, лимфаденит өрістейді.

Фридлендер таяқшалары тудыратын пневмониялар қабыну ошақтарында шырыш төрізді экссудаттың көп мөлшерде пайда болуымен сипатталады. Қабыну ошақтары айналадағы өкпе тінінен ерекше сүр немесе қызғылт сүр түсте көрінеді. Кейде осы жердегі қан тамырларының тромбозына байланысты қабыну ошақтарын-да некроз пайда болады.

Жалпы грамтеріс таяқшалар үшін қабыну ошағының некрозы тән емес.

Вирустық пневмониялар. Көпке дейін вирустық инфекциялар-да дамитын пневмонияны осы вирустар өсерінде өніп-өсуге мүмкіндік алатын бактериялар шақырады деп есептеген.

Қазіргі кезде (А.В.Цинзерлинг жөне т.б.) вирустардың өзі пнев­мония қоздыра алатындығы дөледденген. Вирустар тыныс жодда-рының жөне альвеолалардың эпителиінде көбейіп, олардьщ түсіп қалуына (дистрофиясы мен некрозына, десквамациясына) себеп болады. Альвеола ішінде осы эпителий жасушалары мен бірге эрит-роциттер, бірлі-жарымды лейкоциттер жене серозды экссудат та­былады, яғни осы жерде қабыну ошагы пайда болады. Эпителий жапқыштарының жарақаттануы сол жерде екіншілік бактериялық инфекцияның, яғни вирустық-бактериялық пневмонияның даму-ьша соқтырады. Сонымен қатар эпителий тінінде регенерация үрдісі


11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                                                     z°l

басталып, кейде көпядролы ірі жасушалар пайда болады. Демек, пневмония вирустар өсерінен басталып, фктериялардың қосылу-ына байланысты өрі қарай асқынады.

Микоплазмалық пневмония. Микоплазмалар (Mycoplasma pneumoniae) химиялық қүрамы бойынша бактерияларға, ал өсіп-өну мүмкіншілігін есепке алсақ - вирустарға жақын. Ол бүрын «біріншілік атипиялық пневмонияң деп аталып келген аурудың қоздырушысы болып саналады.

Микоплазмалар эпителий жасушаларының ішінде көбейіп, оларды дистрофиялық өзгерістерге душар етеді, олардың цитоп-лазмасы бояулармен әлсіз боялып, көбіктеніп түрады. Осы жасу­шалар кейінірек альвеола ішіне көшіп түсе бастайды. Олардың айналасында нейтрофилді лейкоциттер, эритроциттер топталып қабыну ошағы пайда болады. Қабыну сіңбесінің аралық тіңде көбеюі, яғни интерстициалдық пневмонияның дамуы осы инфек­ция үшін өте төн қүбылыс. Қабыну ошақтары майда, бірақ қоңыр-қызыл түсті болады. Оларды ателектаз жене эмфизема ошақтары қоршап жатады. Микоплазмалық пневмонияға әдетте вирустық немесе бактериалық инфекциялар қосылып аралас инфекциялы пневмония дамиды.

Саңырауқулақтар шақыратын ошақты пневмония (Пневмоми-коз). Бүл пневмонияларды негізінен ашытқы саңырауқүлақтар тобына жататын С albicans қоздырады (кандидомикоз). Кандидо-микоздар көбінесе антибиотиктерді өте көп және ретсіз қолдану нәтижесінде пайда болатын дисбактериозға байланысты дамиды. Өкпеде үлкенді-кішілі, қызғылт-сүр түсті, тығыз ошақтар пайда болады. Осы ошақтардың ортасында саңырауқүлақтардың жуан жіпшелерін, олардың айналасында лейкоциттер мен макрофагтар-ды көреміз. Кейін осы жерде эпителоидты жене алып жасушалы грануляциялық тін өседі. Окпе кандидозы әдетте ауыз қуысында, өңеште кандидалы үрдіс болғанда аспирация жолымен дамиды.






















КРУПОЗДЫ ПНЕВМОНИЯ

Крупозды пневмония- пневмококтар қоздыратьш әкпенің бір немесе бірнеше бөліктерінің және плевраның жедел фибринді қаіы-нуымен сипатталатын патология. Крупозды пневмониянь^ лобарлы пневмония немесе плевропневмония деп атайтыны да сондықтан.

Этиологиясы. Крупозды пневмонияны негізінен пневмокок-тардың 1, 2, 3 және 7 типтері қоздырады, ал өте сирек жағдайларда Фридлендердің диплобациласы, Афанасьев-Пфейфер бацилласы, стафилококтар да өкпеде жоғарьща айтылған әзгерістерді туғыза-



282


Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия


11 бөлім. Тыныс any агзаларының аурулары


 


ды. Обада дамитын пневмония да лобарлы түр алатынын айта кету керек, бірақ ол жердегі,қабынуда экссудатта фибрин болмайды.

Патогенезі. Крупозды пневмонияның дамуында организм реактивтігінің маңызы зор. Әдетте бүл пневмония бүдан бүрын сау адамдарда өте тез басталып аз ғана уақыт ішінде өкпенің біраз бөлігіне таралады. Крупозды пневмония жедел инфекциялық-ал-лергиялық ауру түрінде өтеді. Өкпе қан тамырларыньщ морфоло-гиялық өзгерістері, фибринді экссудат организмнің пневмококта-рға сезімталдығьшьщ өте жоғары ек^ндігін көрсетеді. Ал салқын-дау, жарақаттану пневмококтарға сезімталдығы жоғары организм үшін крупозды пневмония дамуындағы шешуші фактор болады.

Патологиялық анатомиясы. Крупозды пневмония Лаэннек дөуірінен бері 4 кезеңнен өтеді деп есептеліп келген. Оларға: 1) қан көп келу; 2) қызыл бауырлану; 3) сүр бауырлану жөне 4) шешілу кезендері кіреді.

Бірінші кезеңде крупозды пневмония кішкентай серозды қабы-ну ошағы түрінде басталады да, кейін қабыну үрдісі суға түскен май тамшысындай тез таралады. Өкпе қан тамырлары қанмен толып, эритроциттер альвеолаға шыға бастайды, өкпе қызарып үлкейеді.

Екінші кезеңде эритроциттердің қан тамырынан шығуы (диапедезі) өте күшейіп, олар альвеолаларды толтыра бастайды. Аз мөлшерде лейкоциттер және фибрин жіпшелері көрінеді. Өкпе үлкейіп бауыр қаттьілығының дәрежесіне жетеді, кесіп қарағанда қып-қызыл болады. Сол үшін бүл кезеңге өкпенің қызыл бауырла- нуы деген ат берілген.

Үшінші кезеңде нейтрофилді лейкоциттердің диапедезі (альве-олаға өтуі) күшейіп, пневмококтар жойыла бастайды. Өкпе капил-лярлары өткізііштігінің жоғарылауына байланысты лейкоциттер мен эритроциттердің арасьшда фибрин жіпшелері пайда болады. Эрит­роциттер гемолизге үшырап, ыдырай бастайды. Альвеола экссуда-тқа толып, оның көлемі қалыпты жағдайға қарағанда 3-4 есе үлкейеді. Өкпенің көлемі ауа жүтқандағыдай (демді ішке тартқан-дағыдай) дөрежеге жетеді. Қаттылығы бауырдай, кесіп қарағанда сүр түсті, кесіндінің беті түшршікті көрінеді. Сондықтан бүл кезенді өкпенің сур бауырлануы деп атайды. Плевра күңгірт жөне оның бетінде фибринді қабық пайда болады.

Кейбір ғалымдардың пікірі бойынша (В.Д. Цинзерлинг, Леш­ке) крупозды пневмония үшін негізінен сүр бауырлану тән. Тек өте өлсіз, С витаминінің аздығымен, қан сырқаттарымен ауырған кісілерде ғана қан тамырлары өткізгіштігінің өте асьш кетуіне бай­ланысты альвеолаларға көп мөлшерде эритроциттер шығып қызыл бауырлану дамиды. Демек сүр жөне қызыл бауырлануды крупозды


90-сурет. Крупозды пневмония . Өкпенің карнификациясы

пневмонияның кезендері емес, оның оту варианттары деп қарау керек.

Шешілу кезеңі 9-11-шикүндерде тура келеді. Бүл кезенде лейкоциттердің әсерінде фибрин сүйылып ери бастайды. Лейкоциттердің өздері де ыдырап, көпшілігі майлы дистрофия күйінде көрінеді. Экссудат лимфа жолдарыменжәне бронхтар арқы-лы шығарылып өкпе тазара бастайды. Өкпенің қаттылығы және түсі көкбауырға үқсап қалады ("спленизация").

Крупозды пневмония барлық уақытта өкпенің бір немесе бірнеше бөлігін алып жатпайды, кобінесе ол бір окпенің 2-3 сегментін қамтиды, кейде екі окпедегі пневмония ошақтарының даму кезеңцері бір-біріне сәйкес келмейді. Мысалы: бір өкпеде қызыл бауырлану көрінсе, екінші өкпеде сүр бауырлану кезеңі көрінеді. Крупозды пневмонияның бүл түрін миграциялаушы (көшіп журуші) пневмония деп атайды. Былайша айтқанда ауқымды (массивті) пневмония осы сырқаттың тек 1/5 бөлігіне төн қүбъі-лыс.

Асқынулар. Крупозды пневмонияның өкпелік жөне өкпеден тыс асқыну түрлерін ажыратады. Өкпелік асқынулар осы жердегі фиб-ринге бай экссудатгың толық сорыльш (жойыльш) кетпеуіне бай-









284

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

ланысты. Экссудат қалдықтарында қан тамырлары көп жас дөне-кер тін өсіп (организация), сол жерде ет төрізді тін түзеді. Бүл қүбы-лыс карнификация (латынша "салю - ет") деп аталады (90-сурет).

Қабыну ошағыңца лейкоциттер белсенділігі күшейгенде шека-раланған іріңці ошақтар - абсцестер пайда болады. Абсцестің плев-раға бүзып өтуі плевра қуысының қабынуына (іріңді плеврит), өкпе эмпиемасына немесе пиопневмотораксқа өкелөп соқтырады. Оспе ган-гренасы өте өлсіз науқастарда фузоспирохеталы аутоинфекция есебінде дамып, өкпе тінінің шіріп ыдырауымен сипатталады.

Өкпеден тыс асқыну пневмококтардың лимфа немесе қан ар-қылы таралуына байланысты болады. Оларға: ірінді медиастенит, перикардит, полипозды-жаралы эндокардит, перитонит, ірінді менингит, ми абсцесі, ірінді артрит, сепсис кіреді.

Өлім себептері. Крупозды пневмонияда ауру жүрек қызметінің жедел жетіспеушілігінен немесе жоғарьща көрсетілген асқыну түрлерінен өледі.

ӨКПЕ АБСЦЕСІ МЕН ГАНГРЕНАСЫ

Өкпе абсцесі мен гангренасын қазіргі кезде «деструктивті пнев­мония» деп те атайды.

Этиологиясы. Деструктивті пневмониттерді негізінен спора түзбейтін шартты - анаэробты микроорганизмдер (бактероидтар, фузобактериялар жөне анаэробты коктар) қоздырады деп есептейді. Себебі пневмонияны қоздырушы негізгі микроорганизмдер (пнев-мококтар, гемофилді таяқша) өз алдына өкпенің деструктивті өзгерістерін тудыра алмайды. Өкпеде деструктивті үрдістердің да-муында бронхтардың тазару (дренаж) қызметінің бүзылуының ма-ңызы зор. Организмнің реактивтігі төмеңдегенде ауыз қуысыңдағы, тыныс жолдарындағы микробтар пневмонияның абсцеске айналу-ына мүмкіндік тудырады.

Патологиялық анатомиясы. Өкпе абсцесі негізінен өкпедегі не-крозға үшыраған пневмония ошақтарының іріндеуі нөтижесінде пайда болады. Өкпені кесіп қарағанда көлемі мен пішіні өртүрлі, іріңге толған ошақтар көрінеді. Егер абсцесс бронхқа өтсе өкпеде бос қуыстар пайда болады. Абсцестің екінші бір туындау көзі -бронхоэктаз қуыстарының ірінді қабынуы, осыған байланысты іріңнің бронх қабырғасын бүзып айналасындағы тіндерге өтуі.

Өкпе гангренасы пневмония немесе абсцесс ошақтарына шірітуші микроорганизмдер түскенде дамып, өкпенің некрозына, оның іріп-шіріп иістеніп кетуіне алып келеді. Тангренаға үшыра-ған тіннің түсі өзгеріп қара сүр, жасыл сүр түске енеді.


11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары ___________________________________ Z63

11.2. ӨКПЕНІҢ СОЗЫЛМАЛЫ АУРУЛАРЫ

Өкпенің созылмалы ауруларын екі топқа бөледі: 1) өкпенің созылмалы обструктивті аурулары; 2) өкпенің рестриктивті ауру­лары.

Қазіргі кезеңце өкпенің обструктивті созылмалы сырқаттары-на: созылмалы бронхит, бронхоэктазиялық ауру, өкпе эмфизема-сы жөне өкпе демікпесі немесе бронхтық астма кіреді. Өкпенің рестриктивті ауруларына өкпенің интерстициалдық аурулары кіреді, олар өкпе паренхимасының жөне өкпенің тіршілік сиымдылығы-ның азаюымен сипатталады. Бүл ауруларға тән жалпы клиника-лык, белгі тыныс жолдарының өткізгіштігінің бүзылуы жөне ты­ныс шығарудың қиындауы.


СОЗЫЛМАЛЫ БРОНХИТ

Өкпенің созылмалы сырқаттарының ішінде созылмалы бронхиттің орны ерекше. Өңдіріс көсіпорыңдары жақсы дамыған елдерде жалпы халықтың 5-10% созылмалы бронхитпен сырқаттаг натыны анықталған.

Созылмалы бронхит деп бронхтардың екіжақты қабынуына байланысты олардың секрециясыньщ күшеюмен, ауа жолдарының тазару кызметінің жөне өткізііштік қасиеттерінің үдемелі бүзылу-ымен сипатталатын сырқатты түсінеміз. Клиникада бүл ауру үзақ уақыт (ең кемінде екі жыл ббйы 3 айдан) жөтелумен жөне қақырық шығарумен ерекшеленеді.

Этиологиясы. Созылмалы бронхиттің дамуында экзогенді фак-торлардың орны ерекше. Қоршаған ортаның, ауаның әртүрлі лас-тануы, шылым шегу, жүмыс орныньщ денсаулыққа зиянды зат-тармен ластануы, ауа райының қолайсыздығы (суық жөне дымқ-ыл ауа), инфекциялар, созылмалы бронхит дамуының ең басты себептері болып есептелінеді.

Ауа қүрамындағы өртүрлі зиянды химиялық жөне физикалық факторлар, ірі қалаларда, өсіресе заводтар мен фабрикалар орна-ласқан өндіріс орындарында көп болады. Сондықтан созылмалы бронхит қала түрғындары арасында, ауылдық жерлерге қарағанда едөуір жиі кездеседі. Қазіргі кезде автомобиль транспорты бөліп шығаратын улы заттар: S02, N02, CO, тетраэтилқорғасын, түтін жөне т.б. осы зиянды заттардың негізгі бөліктері екендігі анықта-лып отыр.

Жүмыс орньшдағы зиянды заттардың өсерінен көсіби сырқат-


,286


Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия


11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары


287


 


тар, соның ішінде, пневмокониоздар жиі дамиды. Әсіресе көмірдің, цементтің, мақтаның, ұнның шаң-тозаңы бронхтардың және өкпенің созылмалы сырқатгарының (шаң-тозаң бронхиті) себебі болады ("Кәсіби ауруларды" қараңыз).

Шылым шеккенде түтін құрамындағы әртүрлі химиялық зат-тар өз алдына немесе қоршаған ортадағы зияңцы әсерлермен қосьша отырып, созылмалы бронхит дамуына әкеп соғады. Шылым шегетіңдер арасында созылмалы бронхит шекпейтіндерге қарағанда 10 есе жиі кездеседі.

Инфекциялар ішінде созылмалы бронхиттің туындауыңца виру-стардың, микоплазмалардың, пневмококтардың және гемофидді таяқшалардың маңызы зор. Бүл инфекциялар бронхтарды әртүрлі қоспалардың әсерімен дамыған секрецияның күшеюі (гиперсек-реция) процестерінің қабынуға өтуіне немесе созылмалы брон-хиттың қайта қозуына бірден-бір себеп бола алады.

Созылмалы бронхитке алып келуші ішкі факторлардың қата-рына жергілікті қорганыс жуйесінің ақауларын, мүрындағы, жүтыншақтағы патологиялық процестерді, қайталаушы жедел рес-пираторлық вирустық-бактериялық инфекцияларды, жедел бронхитті де кіргізу керек. Оларға: мукоцилиарлы клиренс қызметінің кемшілігі, альвеола макрофагтарының обу күшінің әлсіреуі, агантитрипсиннің және жергілікті иммундық қорғаныс-тың (секреторлы иммуноглобулин - JgA-ның) тапшыльгғы кіреді.

Патогенезі. Қалыпты жағдайда тыныс жолдарына түскен бөгде заттар кірпікшелі эпителий қызметіне байланысты жөне бронх бездері бөліп шығаратын шырыппъі загтар арқылы сыртқа шығары-лып отырады {мукоцилиарлы транспорт). Төменгі тыныс жолдарына өтіп кеткен өте майда заттарды альвеола ішіндегі макрофагтар обып алады. Оларкейін қақырық қүрамында сыртқа шығады немесе лим­фа жолдары арқылы тасылып кетеді.

Ауа қүрамында шаң-тозаңның көбеюі, шылым, әртүрлі улы газдар әсері, шырышты заттардың көп бөлінуіне, олардың физи-калық-химиялык қасиеттерінің өзгеріп қоюлануына әкеледі, осы-ған байланысты кірпікшелі эпителий қызметі бүзылып, шырыш­ты заттар майда бронхтар ішінде жиналады. Міне осы жағдай ауто-инфекцияның дамуына жол ашады.

Ал альвеоладағы жергілікті иммундьщ қорғаныс осы жердегі макрофагтар мен лимфоциттердің қызметіне байланысты. Егер альвеола макрофагтарының күші жеткілікті болмаса, онда лимфо-циттермен байланысқан иммундьщ реакциялар және нейтрофилді лейкоциттер іске қосылады.

Қорыта айтқанда, созылмалы бронхит дамуы үшін өкпе мен


 

91-сурет. Созылмалы бронхит

бронхты қорғаушы факторлардың бүзылуы шарт. Әсіресе өкпенің тазару үрдісінің бүзылуына {кдиренсіне) байланысты тыныс жол-дарында жиналып қалған шырышты заттар қабыну процесін қоз-дырушы бактериялар үшін қолайлы орта болып табылады. Демек созылмалы бронхитта қабыну үрдісі екіншілік инфекция ретінде дамиды.

Жіктелуі. Созылмалы бронхитты клиникалық-морфологиялық белгілеріне қарай мьша түрге бөледі: 1) обструкциялық-катарал-ды, 2) обструкыдялық-ірінді, 3) обструкциясыз жөне 4) обструк-циясыз-іріңді.

Патологиялық анатомиясы. Созылмалы бронхитта өкпені кесіп қарағаңца бронхтар қабырғасының қалындағанын, жүқарғанын немесе деформацияланғаньш көреміз (91-сурет). Бронхтың ішінде шырыппы немесе шырышты-ірінді экссудат табылады. Созылма­лы бронхиттың негізгі түрі катаралды бронхит. Катаралды брон­ хит үшін бронхтардың шырышты қабатының қалындауы төн. Микроскоппен қарағанда осы жердегі бездердің көлемінің үлғаюы мен санының көбеюі, олардың арасында бокал төрізді жасушалар-




288                                                                      Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-04-01; Просмотров: 393; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.592 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь