Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Изменения красного ростка



БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

- развиваются в результате нарушений регуляции кроветворения и кроверазрушения, что отражается на составе периферической крови. Поэтому на основании данных изучения состава периферической крови можно ориентировочно судить о состоянии кроветворной системы в целом: изменения красного и белого ростков, а также плазмы крови - как количественных, так и качественных.

 

Изменения красного ростка

↓ содержания гемоглобина и количества эритроцитов (анемии) или их ↑ (истинная полицитемия, или эритремия)
нарушение формы эритроцитов - эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз)
нарушение синтеза гемоглобина - гемоглобинопатии, или гемоглобинозы (талассемия, серповидно-клеточная анемия)

Изменения белого ростка

количество лейкоцитов в периферической крови ↑ (лейкоцитоз) или ↓ (лейкопения)
они могут обретать качества опухолевой клетки (гемобластоз)
↑ количества тромбоцитов (тромбоцитоз) или ↓ (тромбоцитопении) в периферической крови
изменения их качества(тромбоцитопатии)

Изменения плазмы крови (ее белков)

↑ количества (гиперпротеинемия) или ↓ (гипопротеинемия);
изменения качества - диспротеинемии

 

Наиболее полное представление о состоянии кроветворной системы дает изучение пунктата костного мозга (грудины) и трепанобиопсии (гребень подвздошной кости).

 

Анемии

(греч.an - отрицательная приставка и haima - кровь), или малокровие, - группа заболеваний и состояний, характеризующихся ↓ общего количества гемоглобина; обычно оно проявляется в ↓ его содержания в единице объема крови.

 

В большинстве случаев анемия сопровождается ↓ числа эритроцитов в единице объема крови (искл. - железодефицитные состояния и талассемия). При анемии в периферической крови нередко появляются эритроциты различной:

- величины (пойкилоцитоз);

- формы (анизоцитоз);

- степени окраски (гипохромия, гиперхромия).

В эритроцитах иногда обнаруживаются включения:

- базофильные зерна (тельца Жолли);

- базофильные кольца (кольца Кабо).

При некоторых анемиях в крови выявляются ядерные представители (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелые формы (полихроматофилы) эритроцитов.

 

На основании изучения пунктата грудины судят о состоянии (гипер-

или гипорегенерация) и типе эритропоэза (эритробластический, нормобластический,

мегалобластический), свойственных той или иной форме анемии.

 

 

Этиология и патогенез

Причина развития анемии Пояснение
Кровопотеря убыль эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга
Недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга зависит от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина B12, фолиевой кислоты (дефицитные анемии), или от неусвоения этих веществ костным мозгом (ахрестические анемии)
↑ кроверазрушение (гемолиз) может быть связан с экзогенными и эндогенными факторами.

 

Классификация

В зав-сти от этиологии и патогенеза

вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии)

вследствие нарушенного кровообразования

вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии)

По характеру течения

Острые

Хронические

По морфологическому и функциональному состоянию костного мозга (его регенераторной возможности)

Регенераторная

Гипорегенерат.

Гипопластическ.

Апластическая

Диспластическая                

 

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические)

Причина

Когда происходит медленная, но длительная потеря крови: при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли ЖКТ, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии.

Патанатомия

Кожные покровы и внутренние органы бледны. КМ плоских костей обычного вида; в КМ трубчатых костей - выраженные явления регенерации и превращения жирового КМ в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов→ развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Пернициозная анемия

(анемия Аддисона-Бирмера)

 

Течение обычно прогрессирующее, но периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы как клиническая, так и морфологическая картина благодаря лечению препаратами вит. B12 и фолиевой кислоты резко изменилась. Летальные случаи наблюдаются редко.

 

Этиология и патогенез

-Выпадение секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка, завершающейся их преждевременной

инволюцией (описаны случаи семейной пернициозной анемии).

 -Аутоиммунные процессы - появление 3-х типов аутоАТ: 1-е блокируют соединение витамина B12 с гастромукопротеином, 2-е - гастромукопротеин или комплекс

гастромукопротеин - витамин B12, 3-и - париетальные клетки. Эти АТ встречаются у 50-90% больных. В рез-те блокады гастромукопротеина и витамина B12 наступает извращение кроветворения, эритропоэз совершается

по мегалобластическому типу, причем процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Распад мегалобластов и мегалоцитов происходит в КМ и очагах внекостномозгового кроветворения еще до выхода клеток в периферическую кровь. Поэтому эритрофагоцитоз при анемии Аддисона-Бирмера особенно хорошо выражен в КМ, значительная часть гемоглобиногенных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только циркулирует в крови и выводится из организма.

С разрушением элементов красной крови связан общий гемосидероз, а с нарастающей гипоксией - жировая дистрофия паренхиматозных органов и нередко общее ожирение. Недостаток витамина B12 ведет к изменениям образования миелина в спинном мозге.

 

Патанатомия

При наружном осмотре трупа - бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер. Подкожный жировой слой развит хорошо. Трупные гипостазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах ↓, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках - точечные кровоизлияния. Внутренние органы (селезенка, печень, почки) на разрезе ржавого вида (гемосидероз). Наиболее ярко изменения выражены в ЖКТ, КМ и СМ.

 

 

ЖКТ

Атрофические изменения.

Язык гладкий, блестящий, полированный, покрыт красными пятнами. При микроскопич. исследовании - резкая атрофия эпителия и лимфоидных фолликулов, диффузная инфильтрация подэпителиальной ткани лимфоидными и плазматическими клетками (гунтеровский глоссит (по имени впервые описавшего эти изменения Гунтера)).

Слизистая оболочка желудка, особенно фундальной части, истонченная, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфоидные фолликулы также атрофичны. Эти изменения завершаются склерозом. В слизистой оболочке кишечника развиваются такие же атрофические изменения.

Печень увеличена, плотная, на разрезе - буро-ржавый оттенок (гемосидероз). Отложения железа обнаруживают не только в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, но и в гепатоцитах.

Поджелудочная железа плотная, склерозирована.

 

КМ

КМ плоских костей малиново-красный, сочный; в трубчатых костях - вид малинового желе. В гиперплазированном КМ преобладают незрелые ф-мы эритропоэза - эритробласты, нормобласты и особенно мегалобласты,

которые находятся и в периферической крови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу макрофагами (эритрофагия) не только КМ, но и селезенки, печени, лимфатических узлов→ развитие общего гемосидероза.

 

Селезёнка

Увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщинистая, ткань розово-красная, с ржавым оттенком. При гистологическом исследовании обнаруживают атрофичные фолликулы со слабовыраженными зародышевыми центрами, а в красной пульпе - очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое число сидерофагов.

 

Лимфоузлы

Не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедуллярного кроветворения, иногда вытесняющими лимфоидную ткань.

 

СМ

Выражен распад миелина и осевых цилиндров, особенно в задних и боковых столбах (фуникулярный миелоз). Иногда в СМ появляются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения редко наблюдаются в коре ГМ.

 

Пернициозоподобные анемии

 

С дефицитом гастромукопротеина связано развитие пернициозоподобных анемий при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите: в желудке вторично возникают воспалительные, дистрофические и атрофические изменения в железах дна с нарушением секреции гастромукопротеина и эндогенной недостаточностью вит. B12. Такой же генез имеет пернициозоподобная анемия, возникающая спустя несколько лет после удаления желудка (агастрическая B12-дефицитная анемия).

Нарушение всасывания вит. B12 и/или фолиевой кислоты в кишечнике лежит в основе ряда В12(фолиево)дефицитных анемий. Это глистная -дифиллоботриозная - анемия при инвазии широким лентецом, анемия при спру -спруанемия, а также анемия после резекции тонкой кишки -анэнтеральная В12(фолиево)дефицитная анемия.

Причиной развития B12(фолиево)дефицитных анемий может быть также экзогенная недостаточность вит. B12 и/или фолиевой кислоты алиментарной природы (у детей при вскармливании козьим молоком (алиментарная анемия) или при лечении некоторыми лекарственными препаратами(медикаментозная анемия)).

Эритроцитопатии

Наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемии лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

Эритроцитоферментопатии

Возникают при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - основного фермента пентозофосфатного пути - характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). В ряде случаев при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.

Гемоглобинопатии

Связаны с нарушением синтеза гемоглобина (α - и β - талассемия) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов - S (серповидноклеточная анемия), С, D, Е. Нередко сочетание серповидно-клеточной анемии с другими формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.
             

Грибовидный микоз.

Болезнь Сезари.

Ретикулосаркома.

5.Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Этиология и патогенез

Лейкозы - полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы.

Среди мутагенов - вирусы, ионизирующее излучение, ряд химических веществ.

 

Роль вирусов в развитии лейкоза показана в экспериментах на животных. У человека она доказана для острого эндемическогоТ-лимфоцитарного лейкоза (ретровирус HTLV-I), волосато-клеточного лейкоза (ретровирус HTLV-II)и для лимфомы Беркитта (ДНК-вирус Эпстайна-Барра).

Известно, что ионизирующее излучение способно вызывать развитие лейкоза (радиационные, или лучевые, лейкозы), причем частота мутаций зависит непосредственно от дозы ионизирующей радиации. После атомного взрыва в Хиросиме и Нагасаки заболеваемость острым лейкозом и хроническим миелозом среди облученных возросла примерно в 7, 5 раз.

Среди химических веществ, с помощью которых может быть индуцирован лейкоз, большое значение имеют дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен, т.е. бластомогенные вещества.

Патогенез лейкозов связывают с активацией клеточных онкогенов (протоонкогенов) при воздействии различных этиологических факторов→ нарушение пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их злокачественной трансформации. У человека зарегистрировано усиление экспрессии ряда протоонкогенов при лейкозах; ras (1-я хромосома) - при различных лейкозах; sis (22-я хромосома) - при хроническом лейкозе; myc (8-я хромосома) - при лимфоме Беркитта.

Значение наследственных факторов в развитии лейкозов подчеркивается нередко семейным характером заболевания. При изучении кариотипов лейкозных клеток обнаруживаются изменения в наборе их хромосом - хромосомные аберрации. При хроническом миелоидном лейкозе постоянно обнаруживается уменьшение аутосомы 22-й пары хромосом лейкозных клеток (Ph'-хромосома, или филадельфийская хромосома). У детей при болезни Дауна, при которой также обнаруживается Ph'-хромосома, лейкоз встречается в10-15 раз чаще.

Таким образом, мутационная теория патогенеза лейкозов может считаться наиболее вероятной. При этом развитие лейкозов (правда, не всех) подчинено правилам опухолевой прогрессии. Смена моноклоновости леикозных клеток поликлоновостью лежит в основе появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания - бластного криза.

 

Классификация

Учитывая степень увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1мкл крови), сублейкемические (не более 15000-25000 в 1 мкл крови), лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) и алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют)варианты лейкоза.

В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения (злокачественное и доброкачественное) лейкозы делят на острые и хронические.

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных, клеток («бластные» лейкозы) и злокачественность течения, для хронического лейкоза - пролиферация дифференцированных лейкозных клеток(«цитарные» лейкозы) и относительная доброкачественность течения.

Руководствуясь гисто(цито)генезом лейкозных клеток, выделяют гисто(цито)генетические формы как острого, так и хронического лейкоза.

Считают, что стволовая лимфоцитоподобная плюрипотентная клетка КМ является единственным камбиальным элементом для всех ростков гемопоэза. Ретикулярная клетка потеряла значение «материнской», это не гемопоэтическая, а специализированная стромальная клетка КМ. Стволовая кроветворная клетка относится к I классу полипотентных клеток - предшественников. II класс представлен частично детерминированными полипотентными клетками-предшественниками миело- и лимфопоэза. III класс составляют унипотентные клетки-предшественники В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, лейкопоэза, эритропоэза и тромбоцитопоэза. Клетки-предшественники первых трех классов не имеют морфологических признаков, которые позволили бы отнести их к определенному ростку гемопоэза. IV класс образуют пролиферирующие клетки - прежде всего бласты (миелобласт, лимфобласт, плазмобласт, монобласт, эритробласт, мегакариобласт), которые имеют характерную морфологическую, в том числе и цитохимическую, характеристику (содержание ряда ферментов, гликогена, гликозаминогликанов, липидов). V класс представлен созревающими и VI - зрелыми клетками гемопоэза.

 

На основании современных представлений о кроветворении среди острых лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы: недифференцированный,

миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный. Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса, т.е. из клеток-бластов.

Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяются на:

1) лейкозы миелоцитарного происхождения;

2) лейкозы лимфоцитарного происхождения;

 3) лейкозы моноцитарного происхождения.

 К хроническим лейкозам миелоцитарного происхождения относят: хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремию, истинную полицитемию. К хроническим лейкозам лимфоцитарного ряда относятся: хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) и парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь; первичная макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей Франклина). К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения причисляют моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы (гистиоцитоз X).

 

Патанатомия

Острые лейкозы

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пунктат из грудины) бластных клеток. Иногда их количество может составлять 10-20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром лейкозе как в периферической крови, так и в миелограмме находят лейкемический провал (hiatus leucemicus) - резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.

Острые лейкозы характеризуются замещением КМ молодыми властными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза. Форма острого лейкоза устанавливается на основании цитохимических особенностей бластных клеток. При лечении острого лейкоза цитостатическими средствами нередко развиваются аплазия КМ и панцитопения.

 

Острые лейкозы у детей имеют некоторые особенности. По сравнению с острыми лейкозами у взрослых они встречаются значительно чаще и характеризуются более широким распространением лейкозной инфильтрации как в кроветворных, так и в некроветворных органах (за исключением половых желез). У детей чаще, чем у взрослых, наблюдаются лейкозы с узловатыми (опухолевидными) инфильтратами, особенно в области вилочковой железы. Чаще встречается острый лимфобластный (Т-зависимый) лейкоз; миелобластный лейкоз, как и другие формы острого лейкоза, обнаруживается реже. Особыми формами острого лейкоза у детей являются врожденный лейкоз и хлоролейкоз.

Острый недифференцированный лейкоз. Он характеризуется инфильтрацией КМ, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов,

миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. КМ плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит - некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и недифференцированный острый лейкоз протекает как септическое заболевание.

Лейкемическая инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома, развитие которого объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбоцитообразования в результате замещения КМ недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочнокишечных кровотечений, язвеннонекротических осложнений, сепсиса.

 

Разновидностью недифференцированного острого лейкоза является хлоролейкоз, который встречается нередко у детей (обычно мальчиков до 2-3лет). Хлоролейкоз проявляется опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, реже - в других костях скелета и совсем редко - во внутренних органах (печень, селезенка, почки). Опухолевые узлы имеют зеленоватый цвет, что послужило основанием для такого названия этого вида лейкоза. Окраска опухоли связана с присутствием в ней продуктов синтеза гемоглобина - протопорфиринов. Узлы опухоли состоят из атипичных недифференцированных клеток миелоидного ростка.

 

Острый лимфобластный лейкоз

Встречается значительно чаще у детей (в 80% случаев), чем у взрослых. Лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате ЖКТ, почках и вилочковой железе. Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается, становится сочной и красной, рисунок ее стерт. Значительно увеличиваются и лимфатические узлы (средостения, брыжеечные), на разрезе ткань ихбело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая железа, которая достигает иногда гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливая органы грудной полости.

Лейкозные инфильтраты при этой форме лейкоза состоят из лимфобластов, характерной цитохимической особенностью которых является наличие вокруг ядра гликогена. Лимфобласты относятся к Т-системе лимфопоэза, чем можно объяснить как быстрое расселение бластов в Т-зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки, так и увеличение их размеров одновременно с лейкозной инфильтрацией костного мозга. Выражением прогрессии лейкоза следует считать лимфобластные инфильтраты метастатической природы, появляющиеся за пределами лимфатической ткани. Особенно часто такие инфильтраты встречаются в оболочках и веществе головного и спинного мозга, что называют нейролейкозом.

Острый лимфобластный лейкоз хорошо поддается лечению цитостатическими средствами. У 90% детей удается получить стойкую, нередко длительную (5-10лет) ремиссию. Без терапии течение этой формы, как и других форм острого лейкоза, прогрессирует: нарастает анемия, развивается геморрагический синдром, появляются осложнения инфекционной природы.

 

Хронические лейкозы

Эритремия

Встречается обычно у пожилых и характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, плеторой. Увеличивается также число тромбоцитов и гранулоцитов, появляются артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия. В костном мозге происходит разрастание всех ростков, но преимущественно эритроцитарного. Процесс долго течет доброкачественно, но обычно заканчивается трансформацией в хронический миелолейкоз с появлением очагов лейкозной инфильтрации в органах.

Патологоанатомическая картина эритремии достаточно характерна. Все органы резко полнокровны, часто в артериях и венах образуются тромбы. Жировой костный мозг трубчатых костей становится красным. Резко увеличивается селезенка. Возникает гипертрофия миокарда, особенно левого желудочка. В костном мозге, селезенке и печени в ранней стадии эритремии обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения с большим числом мегакариоцитов, а в поздней стадии, при трансформации процесса в миелоидный лейкоз, - фокусы лейкозной инфильтрации.

 

Истинная полицитемия (болезньВакеза-Ослера)близка эритремии. Существует также хронический мегакариоцитарный лейкоз, который встречается исключительно редко.

 

Этиология и патогенез

Лимфомы не имеют каких-либо особенностей по сравнению с лейкозами. Следует подчеркнуть, что в условиях современной терапии цитостатическими средствами некоторые лимфомы (лимфосаркома) нередко «завершают» терминальную стадию лейкоза. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться» в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на «диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с позиций онкогенеза весьма условно.

Патологическая анатомия. Каждая из лимфом имеет характерную морфологическую картину.

Лимфосаркома - злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические

узлы, причем чаще - медиастинальные и забрюшинные, реже - паховые и подмышечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани ЖКТ, селезенке и других органах. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные, на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа В- или Т-лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов, иммунобластов.

На этом основании различают следующие гисто(цито)логические варианты лимфом: лимфоцитарную, пролимфоцитарную, лимфобластную, иммунобластную, лимфоплазмоцитарную, африканскую лимфому (опухоль

Беркитта). Опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и пролимфоцитов, называют лимфоцитомами, из лимфобластов и иммунобластов – лимфосаркомами.

Среди лимфосарком особого внимания заслуживает африканская лимфома, или опухоль Беркитта.

 

Опухоль Беркитта - эндемическое заболевание, встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спорадические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4-8лет. Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти, а также яичниках. Реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто наблюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба»(starry sky). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом, который был выявлен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят вирусоподобные включения.

 

Грибовидный микоз - относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи, относится к так называемым лимфоматозам кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролиферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом инфильтрате находят также плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухолевые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и ошибочное название болезни.

 

Болезнь Сезари -Т-лимфоцитарная лимфома кожи с лейкемизацией; относится к лимфоматозам кожи. Поражение костного мозга, наличие опухолевых клеток в крови, наблюдающиеся при болезни Сезари, послужили основанием для отнесения ее в некоторых случаях к хроническому лимфолейкозу.

Лимфоцитарная инфильтрация кожи завершается формированием опухолевых узлов чаще на лице, спине, голенях. В опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами - клетки Сезари. Возможна опухолевая инфильтрация лимфатических узлов, селезенки, печени, почек, но она никогда не бывает значительной.

 

Ретикулосаркома - злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Следует отметить, что морфологические критерии принадлежности опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны. Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы считают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.

 

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.

Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз.

При изолированном (локальном) лимфогранулематозе поражена одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиа-

стинальные или забрюшинные, реже - подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфатических узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый», вид («порфировая селезенка»). Развитие генерализованного лимфогранулематоза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага.

При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному.

 

 Наиболее характерным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация атипичных клеток, среди которых различают:

 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам);

2) одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина;

3) многоядерные клетки Рид- Березовского-Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры.

 

Происхождение этих клеток, вероятно, лимфоцитарное, хотя нельзя исключить и макрофагальную их природу, так как в клетках обнаружены маркерные для макрофагов ферменты - кислая фосфатаза и неспецифическая эстераза.

Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, отражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, естественно, меняется. Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулематоза. Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологических классификаций лимфогранулематоза.

 

Клинико-морфологическая классификация. Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания:

1)вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный);

2) нодулярный (узловатый) склероз;

3) смешанноклеточный вариант;

4) вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I-II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стиранию рисунка лимфатического узла. При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.

Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаруживают разрастание фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Рид-Березовского-Штернберга, а по периферии - лимфоциты и другие клетки.

Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и соответствует II-III  стадии. При микроскопическом исследовании выявляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга; скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза.

Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Он отражает генерализацию лимфогранулематоза. При этом в одних случаях отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других - лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил название саркомы Ходжкина.

Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически выражается в последовательной смене трех его вариантов: с преобладанием лимфоидной ткани, смешанно-клеточногои с подавлением лимфоидной ткани. Эти клинико-морфологические варианты могут быть рассмотрены как стадии лимфогранулематоза.

 

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

- развиваются в результате нарушений регуляции кроветворения и кроверазрушения, что отражается на составе периферической крови. Поэтому на основании данных изучения состава периферической крови можно ориентировочно судить о состоянии кроветворной системы в целом: изменения красного и белого ростков, а также плазмы крови - как количественных, так и качественных.

 

Изменения красного ростка

↓ содержания гемоглобина и количества эритроцитов (анемии) или их ↑ (истинная полицитемия, или эритремия) нарушение формы эритроцитов - эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) нарушение синтеза гемоглобина - гемоглобинопатии, или гемоглобинозы (талассемия, серповидно-клеточная анемия)

Изменения белого ростка

количество лейкоцитов в периферической крови ↑ (лейкоцитоз) или ↓ (лейкопения) они могут обретать качества опухолевой клетки (гемобластоз) ↑ количества тромбоцитов (тромбоцитоз) или ↓ (тромбоцитопении) в периферической крови изменения их качества(тромбоцитопатии)

Изменения плазмы крови (ее белков)

↑ количества (гиперпротеинемия) или ↓ (гипопротеинемия); изменения качества - диспротеинемии

 

Наиболее полное представление о состоянии кроветворной системы дает изучение пунктата костного мозга (грудины) и трепанобиопсии (гребень подвздошной кости).

 

Анемии

(греч.an - отрицательная приставка и haima - кровь), или малокровие, - группа заболеваний и состояний, характеризующихся ↓ общего количества гемоглобина; обычно оно проявляется в ↓ его содержания в единице объема крови.

 

В большинстве случаев анемия сопровождается ↓ числа эритроцитов в единице объема крови (искл. - железодефицитные состояния и талассемия). При анемии в периферической крови нередко появляются эритроциты различной:

- величины (пойкилоцитоз);

- формы (анизоцитоз);

- степени окраски (гипохромия, гиперхромия).

В эритроцитах иногда обнаруживаются включения:

- базофильные зерна (тельца Жолли);

- базофильные кольца (кольца Кабо).

При некоторых анемиях в крови выявляются ядерные представители (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелые формы (полихроматофилы) эритроцитов.

 

На основании изучения пунктата грудины судят о состоянии (гипер-

или гипорегенерация) и типе эритропоэза (эритробластический, нормобластический,

мегалобластический), свойственных той или иной форме анемии.

 

 

Этиология и патогенез

Причина развития анемии Пояснение
Кровопотеря убыль эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга
Недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга зависит от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина B12, фолиевой кислоты (дефицитные анемии), или от неусвоения этих веществ костным мозгом (ахрестические анемии)
↑ кроверазрушение (гемолиз) может быть связан с экзогенными и эндогенными факторами.

 

Классификация


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-04-09; Просмотров: 315; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.126 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь