Тема: «Эндокринопатии новорожденных» Отделение: «Акушерка»

 План изложения материала:

1. Гипотиреоз. Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

2. Тиреотоксикоз. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

3. Адреногенитальный синдром. Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

4. Сахарный диабет. Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

5. Гипогонадизм. Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

6. Гермафродитизм. Этиология, формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.                                                                                                                              

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по эндокринопатиям новорожденных.

Содержание учебного материала:

Причины эндокринопатий новорожденных, ранние признаки и клинические проявления. Осложнения, принципы лечения, профилактики и сестринского ухода за больными.

Гипотиреоз.                                                                                                                                     Заболевание, характеризующееся недостаточной функцией щитовидной железы. Различают две формы врожденного гипотиреоза.                                                                               Первая связана с фетопатией (из-за действия вредных факторов во время беременности возникает резкое недоразвитие щитовидной железы).                                                                                 Вторая обусловлена дефектом ферментативных систем, участвующих в синтезе тиреоидных гормонов и является генетически обусловленной.

Внутриутробное развитие плода, у которого по тем или иным причинам не функционирует или отсутствует щитовидная железа, осуществляется за счет материнских тиреоидных гормонов, проникающих через плаценту. После рождения уровень материнских тиреоидных гормонов в крови у плода быстро падает. В неонатальном периоде, особенно раннем, тиреоидные гормоны критически необходимы для развития ЦНС новорожденного, особенно для продолжающихся процессов миелинизации нейронов коры головного мозга. При дефиците тиреоидных гормонов в этот период формируется необратимое недоразвитие коры головного мозга ребенка, клинически проявляющееся различной степенью умственной отсталости вплоть до кретинизма. При своевременном начале заместительной терапии (в идеале первая неделя жизни) развитие ЦНС практически соответствует норме. Наряду с развитием патологии ЦНС, при несвоевременно компенсированном врожденным гипотиреозе, страдает формирование скелета и других внутренних органов.

Симптомы врожденного гипотиреоза:

Клинические симптомы в большинстве случаев не помогают в ранней диагностике врожденного гипотиреоза. Только в 5 % случаев врожденный гипотиреоз может быть сразу заподозрен у новорожденных на основании данных клинической картины. К ранним симптомам относятся пролонгированная гипербилирубинемия (> 7 дней), низкий голос, вздутый живот, пупочная грыжа, гипотония, увеличенный задний родничок, макроглоссия (состояние языка, сопровождающееся его уменьшением) и увеличение щитовидной железы. Если лечение не начато, в дальнейшем, на 3-4 месяцев жизни, появляются такие симптомы, как сниженный аппетит, затруднение при глотании, плохая прибавка массы тела, метеоризм, запоры, сухость и бледность кожи, гипотермия, мышечная гипотония. После 5-6 месяца на первый план выступает задержка психомоторного и физического развития ребенка, а также диспропорциональный рост: широкая запавшая переносица, гипертелоризм (патологически увеличенное расстояние между парными органами организма), позднее закрытие родничков.

 Диагностика врожденного гипотиреоза:

В основе диагностики врожденного гипотиреоза лежит неонатальный скрининг. Стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях врожденного гипотиреоза соотносится как 1:7-1:11. Наиболее принятый вариант скрининга подразумевает определение уровня ТТГ в высушенных пятнах крови на фильтровальной бумаге, взятой на 4-5 день жизни ребенка, если уровень ТТГ по данным неонатального скрининга превышает 100 мЕд/л, диагноз врожденного гипотиреоза не вызывает сомнений.

Лечение: тиреоидин, начальная доза 10-15 мг/сутки, каждые 5-7 дней дозу увеличивают 10-15 мг до тех пор, пока не появятся симптомы гипертиреоза. Затем дозу уменьшают на 15 мг. При резистентности к тиреоиддину можно перейти на тироксин и т.д. Назначают вит. А, В, церебролизин, аминалон.

Прогноз: в первую очередь зависит от времени начала заместительной терапии L-T4. Если это происходит на первой-второй неделе жизни - нарушения психического и физического развития практически полностью предотвращаются. Далее по мере увеличения времени от рождения ребенка до назначения заместительной терапии увеличивается риск развития и тяжесть олигофрении вплоть до тяжелейших форм.

Профилактика врожденного гипотиреоза:

Профилактика врожденного гипотиреоза предполагает обязательное медико-генетическое консультирование будущих родителей в том случае, если кто-нибудь из них происходит из семьи с повышенным риском развития гипотиреоза.

Тиреотоксикоз.                                                                                                                                                     Чаще возникает у новорожденных, матери которых страдают гипертиреозом. Врожденный тиреотоксикоз чаще наблюдается у мальчиков. Клиника: экзофтальм, отечность век, гиперемия кожи, повышенная влажность, возбудимость, гиперреакция на свет, звук. Низкая масса тела, увеличение щитовидной железы. Может быть расширение границ сердца, учащение сердцебиений. Дети жадно сосут, но в массе не прибавляют, отмечается учащение стула до 6-8 раз в день, увеличение печени и селезенки. Часто отмечается желтуха, петехии, тромбоцитопении. Клиническое течение острое и тяжелое. Дети могут погибнуть от тиреотоксикоза.

 Диагностика: основой диагностики являются данные анамнеза (тиреотоксикоз у матери) и показатели тиреоидного статуса (увеличение Т3 и Т4, снижение ТТГ).

Лечение:                                                                                                                                                   Лечение тиреотоксикоза новорожденных проводится эндокринологом и кардиологом. Тяжелый врожденный тиреотоксикоз угрожает жизни ребенка, поэтому лечение начинают незамедлительно и проводят его активно.                                                                   Медикаментозное лечение включает тионамиды , йодсодержащие и бета-адреноблокаторы .

Тионамиды внутрь: пропилтиоурацил в дозе 5-10 мг/кг/сут либо тиамазол в дозе 0,5-1 мг/кг/сут; дробно, в 3 приема.

Йодсодержащие средства назначают в виде растворов. Например, дают раствор Люголя (5% йода, 10% йодида калия; содержит 126 мг йода в 1 мл) по 1 капле 1-3 раза в день каждые 8 часов в течение 2-3 недель.

Пропранолол внутрь в дозе 2 мг/кг/сут  эффективно снижает тонус симпатической нервной системы. Если через 2-4 суток состояние не улучшается, дозу можно увеличить в 1,5-2 раза.

Вспомогательная терапия: при сердечной недостаточности показана дигитализация. При тяжелом тиреотоксикозе для быстрого подавления секреции тиреоидных гормонов можно назначить глюкокортикоиды . При обструкции дыхательных путей , вызванной большим зобом , голову ребенка запрокидывают, под шею подкладывают подушку; в более тяжелых случаях прибегают к интубации трахеи.

При легком тиреотоксикозе, когда у новорожденного имеются лишь минимальные клинические проявления заболевания, требуется только наблюдение или кратковременное лечение пропранололом. Антитиреоидные средства не применяют из-за риска гипотиреоза .

 

Профилактика:                                                                                                  Профилактика тиреотоксикоза у новорожденных заключается в выявлении группы риска (беременные женщины с тиреотоксикозом и заболеваниями щитовидной железы, даже не сопровождающимися тиреотоксикозом, с неблагоприятным генеалогическим анамнезом — заболеваниями щитовидной железы у родственников, особенно с аутоиммунными поражениями ткани щитовидной железы и гиперфункцией железы), в строгом соблюдении сроков наблюдения и обследования беременных женщин в женских консультациях с целью пренатальной диагностики тиреотоксикоза у плода, в ранней диагностике и своевременном лечении тиреотоксикоза у беременных.

 

⇐ Предыдущая12131415161718192021Следующая ⇒

Поделиться: