Клиническая классификация TNM

Т - первичная опухоль

Тх - оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

Т1 - опухоль размером до 5 см в наибольшем измерении:

Т1а - поверхностная опухоль;

Т1б - глубокая опухоль.

Т2 - опухоль размером более 5 см в наибольшем измерении:

Т2а - поверхностная опухоль;

Т2б - глубокая опухоль.

Поверхностная опухоль расположена выше поверхностной фасции, а глубокая - под указанной фасцией либо над ней, с поражением данной фасции. Кроме того, все саркомы органов брюшной полости и забрюшинного пространства относят к глубоким.

N - регионарные лимфатические узлы

Nх - состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.

М - отдаленные метастазы

Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 - отдаленных метастазов нет.

M1 - наличие отдаленных метастазов.

Патологическая классификация pTNM:

Критерии выделения категории рТ, pN и рМ соответствуют таковым для категории Т, N и М.

G - гистопатологическая дифференцировка:

Gх - степень дифференцировки не может быть установлена. G1 - высокая степень дифференцировки. G2 - средняя степень дифференцировки. G3 - низкая степень дифференцировки. G4 - недифференцированные опухоли.

Группировка по стадиям:

стадия	G	Т	N	М
IА	G1	Т1	N0	М0
IВ	G1	Т2	N0	М0
IIА	G2	Т1	N0	М0
IIВ	G2	Т2	N0	М0
IIIА	G3-4	Т1	N0	М0
IIIВ	G3-4	Т2	N0	М0
IVА	G любая	Т любая	N1	М0
IVВ	G любая	Т любая	N любая	M1

Клиника

Злокачественные новообразования мягких тканей чаще возникают на фоне доброкачественных опухолей. Почти в половине случаев началу заболевания предшествует травма.

Основным клиническим проявлением заболевания служит наличие опухоли в мягких тканях. Болевой синдром обусловлен тканевой принадлежностью, локализацией и размерами опухоли.

Более половины пациентов обращаются к специалистам с большими по размерам опухолями, которые нередко уже прорастают в кость или нервные стволы. Кожные покровы чаще вовлекаются в опухолевый процесс при больших, а иногда - огромных размерах опухоли, вызывая в некоторых случаях нарушение целостности (изъязвление). Консистенция опухоли чаще плотноэластическая, возможно, с участками размягчения, последние свидетельствуют о наличии распада опухолевой ткани в отдельных участках. Большинство сарком мягких тканей обладают способностью к частому рецидивированию после радикальных операций.

Метастазирование чаще всего происходит гематогенным путем. Лимфогенное метастазирование в регионарные и отдаленные лимфатические узлы встречается в 5% случаев. Лимфогенно метастазируют в основном синовиальная, круглоклеточная и светлоклеточная саркомы.

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) - одна из самых частых злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у людей любого возраста (редко у людей старше 50 лет) из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ, фасций, нижних и верхних конечностей. Синовиальная саркома (рис. 12) – одна из наиболее злокачественных опухолей мягких тканей. Выявлению опухоли могут предшествовать боли, которые отличают синовиальную саркому от большинства других опухолей мягких тканей. В опухоли могут образовываться кистозные полости - и тогда она эластична; если в опухоли откладываются соли кальция, она становится плотной. Правильной постановке диагноза помогает локализация опухоли вблизи суставов или костей конечностей.

Липосаркома - мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Липосаркома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей. Некоторые авторы относят первично-множественный вариант опухоли к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще возникает на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области; «излюбленной» локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах. Липомы, как правило, озлокачествляются очень редко.

Основной симптом - пальпируемая опухоль. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются. Опухоль редко прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, когда и обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства (рис. 13). Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, а также в печень, головной мозг. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается редко. Окончательный диагноз устанавливают после биопсии и морфологического изучения удаленной опухоли.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов поперечно-полосатой мускулатуры. По частоте возникновения занимает 3-4-е место среди всех злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин, в любом возрасте, но чаще у людей старше 40 лет. Является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у детей. Характерная локализация опухоли: конечности, голова и шея, малый таз. Растет в толще мышц в виде узла различной консистенции - от мягкой до плотной. Как и при других мягкотканых опухолях, основной признак рабдомиосаркомы - пальпируемая опухоль, локализующаяся в мышцах, с нечеткими границами, плотноэластической консистенции, безболезненная, малоподвижная. Рост опухоли быстрый, не сопровождается болями и изъязвлением, распадом. Сеть подкожных вен расширена. Опухоль метастазирует в легкие, редко - в регионарные лимфатические узлы.

Фибросаркома - одна из частых злокачественных опухолей мягких тканей, которая формируется из незрелой волокнистой соединительной ткани. Может возникать на фоне нейрофиброматоза. Чаще всего локализуется в мышцах конечностей (бедро, плечо) или туловища. Развивается из межмышечных фасциальных образований. Как и другие опухоли мягких тканей, пальпируется в виде плотного, бугристого, малоболезненного и относительно подвижного узла округлой или овальной формы. Женщины болеют чаще мужчин. Как правило, заболевание наблюдается у людей среднего возраста, но возможно в любом возрасте. Опухоль растет сравнительно медленно, почти никогда не поражает кожу; может расти очень долго, иногда в течение нескольких лет, и достигать больших размеров. Началу заболевания может предшествовать травма. Опухоль отличается склонностью к частому рецидивированию. Каждый последующий рецидив сопровождается снижением дифференцировки опухолевых клеток и увеличением злокачественного потенциала опухоли. Метастазирует гематогенно, главным образом в легкие, редко - в регионарные лимфатические узлы.

Лейомиосаркома - редкая злокачественная опухоль гладкой мускулатуры, чаще возникающая в матке, изредка - в конечностях. Нередко локализуется вблизи сосудистого пучка. Растет опухоль в виде бугристого опухолевого узла плотной или плотноэластической консистенции, с нечеткими границами.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Чаще локализуется в мягких тканях конечностей, туловища, реже - в забрюшинном пространстве. Развивается из межмышечных фасциальных образований. Как и другие опухоли мягких тканей, проявляется в виде пальпируемой опухоли, плотноэластической консистенции. При больших размерах отмечаются участки размягчения, что указывает на наличие некроза. Чаще встречается у мужчин (60-65%), заболевают, как правило, люди среднего возраста (25-55 лет). Растет опухоль сравнительно медленно, но отличается скачкообразным ростом, что редко связывают с наличием в анамнезе травм или проведенного ошибочного лечения (физиотерапевтические процедуры).

Ангиосаркома - это общее название относительно редких злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов. В группу включаются, в зависимости от особенностей гистологического строения, гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, лимфангиосаркома и саркома Капоши. Заболевание возникает одинаково часто у мужчин и женщин, в возрасте 40-50 лет, наиболее частая локализация - на конечностях. Клинически выявляется опухоль мягкоэластической консистенции, болезненная при пальпации, малоподвижная, локализуется в глубине мягких тканей. Опухоль растет быстрее, чем другие саркомы мягких тканей; склонна к изъязвлению и распаду. Наблюдается раннее гематогенное метастазирование в легкие.

Злокачественная невринома (нейрогенная саркома, злокачественная шваннома) - редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток шванновской оболочки периферических нервов (нейроэктодермального происхождения); встречается преимущественно у людей среднего возраста, чаще на бедре, голени, предплечье, очень редко на шее, голове. Поражение опухолью периферических нервов не всегда сопровождается выраженным болевым синдромом и другими неврологическими расстройствами. Они возникают приблизительно у половины больных. При дифференцированных формах рост опухоли медленный. Быстрый рост опухоли обычно связан с ее выраженной анаплазией.

К редким формам также относятся эктопированные в мягкие ткани остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома.

«Сигналы тревоги»

Основной симптом, на который следует обращать внимание, - это пальпируемая опухоль. Злокачественные новообразования мягких тканей отличают быстрые темпы роста (в отличие от доброкачественных новообразований), отсутствие видимых границ опухоли, плотный характер большинства новообразований, быстрое появление болевого синдрома.

Диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с хроническими воспалительными заболеваниями, туберкулезным поражением, сифилисом, посттравматическими гематомами и абсцессами, а также с доброкачественными новообразованиями мягких тканей.

Методы обследования

Несмотря на наружную локализацию большинства опухолей мягких тканей, диагностика их представляет определенные трудности. Объективное обследование включает в себя осмотр, пальпацию опухоли, регионарных лимфатических узлов. Обязательно проводят рентгенологическое и гистологическое исследование опухоли.

Рентгенографию выполняют в двух стандартных проекциях. На снимках видна интенсивная гомогенная тень опухоли. Метод информативен при плотных новообразованиях. На рентгенограмме определяют взаимоотношение мягкотканой опухоли с костью. Проводится дифференциальная диагностика между мягкотканой опухолью и мягкотканым компонентом костной опухоли. Длительный анамнез, быстрый рост опухоли могут привести к узурации кости или к вторичной деструкции; чаще это наблюдается при синовиальной саркоме, рабдомиосаркоме, нейробластоме средостения. Ангиография позволяет определить локализацию опухоли, характер ее кровоснабжения, связь с магистральными сосудами. Для синовиальной саркомы, рабдомиосаркомы характерны наличие большого количества патологических сосудов в опухоли, диффузное распределение контрастного вещества в последней. На ангиограммах опухоль мягких тканей контурируется более четко, хорошо выявляется соотношение опухоли с магистральными сосудами, что очень важно для хирургического лечения. Рентгеновская КТ и МРТ применяются для уточнения степени распространенности процесса, связи мягкотканых новообразований с подлежащими костями, соотношения жизненно важных структур с последними (рис. 14). Особенно информативно данное исследование при локализации опухоли на туловище (врастание в грудную и брюшную стенку, связь с органами средостения, легких, брюшной полости). Данная методика дает ценную информацию также при подозрении на проникновение опухоли в полость малого таза.

Лимфография у больных со злокачественными опухолями мягких тканей используется редко (чаще - для исключения метастатического поражения регионарных и отдаленных лимфатических узлов). Цитологический метод позволяет провести микроскопическое исследование клеточного материала, полученного из опухоли с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии. Метод позволяет дать заключение о характере поражения (воспаление, опухоль), типе опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный). Морфологический метод дает точную гистологическую характеристику опухоли (тип опухоли, степень ее злокачественности, степень посттерапевтических изменений после предоперационного лечения).

Лечение

В настоящее время при лечении опухолей мягких тканей применяют хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы и их комбинацию. Для большинства злокачественных опухолей мягких тканей ведущим методом лечения является хирургический.

Одним из основных условий хирургического лечения сарком мягких тканей является радикально и абластично проведенное оперативное вмешательство. Операция должна основываться на принципах футлярности и зональности. Возможно применение органосохраняющих операций в виде широкого иссечения опухоли, а также калечащих вмешательств (ампутации, экзартикуляции и др.). Калечащие операции проводятся в случаях, когда невозможно удалить опухоль радикально путем широкого иссечения, при предшествующих многократных операциях по поводу злокачественного новообразования мягких тканей, а также в качестве паллиативного метода.

Для злокачественных опухолей мягких тканей характерно частое рецидивирование.

Химиотерапию и лучевое лечение следует считать дополнительными методами, они используются (или не используются) в комбинации с операцией - в зависимости от степени чувствительности той или иной опухоли к химиоили лучевой терапии.

Лечение синовиальной саркомы включает в себя сочетание предоперационной лекарственной терапии с радикальным оперативным вмешательством. При локализации опухоли на конечностях проводят 2 курса предоперационной химиотерапии антрациклинами и соединениями платины с интервалом 3-4 нед. Затем следует хирургический этап в виде широкого иссечения опухоли. Исходя из степени постлекарственного патоморфоза, в послеоперационном периоде проводятся курсы адъювантной химиотерапии препаратом, вызвавшим некроз опухолевых клеток.

Липосаркома относится к опухолям с низкой чувствительностью к лучевой и химиотерапии. Основной метод лечения липосарком - хирургический (иссечение опухоли в пределах здоровых тканей). К таким калечащим операциям, как ампутация и экзартикуляция конечности, прибегают при местно-распространенных процессах.               Лечение рабдомиосарком комбинированное и комплексное. Применяются ПХТ (антрациклины, препараты платины, этопозид и др.) и лучевое лечение в комбинации с радикальной операцией.

Ангиосаркома чувствительна к лучевому воздействию. Лечение комбинированное (предоперационная лучевая терапия с последующим широким иссечением). При больших опухолях, распаде новообразования возможно применение ампутации или экзартикуляции.

Фибросаркома относится к опухолям, нечувствительным к лучевому воздействию и химиотерапии. Лечение хирургическое. Опухоль широко иссекается с учетом правил футлярности и зональности. При распространенных опухолях применяются ампутации или экзартикуляции.

Злокачественная невринома (нейрогенная саркома, злокачественная шваннома). Лечение хирургическое - радикальное иссечение опухоли.

 

⇐ Предыдущая12345678Следующая ⇒

Поделиться: