Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Распространенность врожденных кист печени



По данным аутопсии встречаются в 0,8-1,8% случаев в популяции.

Этиопатогенез врожденных кист печени

Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист - прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже - желеобразная или коричневая жидкость.

Классификация врожденных кист печени

1. Единичные (солитарные) кисты:
a) простые;
b) дермоидная;
c) ретенционные.
2. Поликистоз (множественные кисты) с поражением:
a) только печени;
b) в сочетании с поражением почек;
c) кисты связь печени.
По клиническому течению кисты могут быть:
Неосложненные кисты.
Осложненные кисты:
a) разрыв кисты;
b) нагноение кисты;
c) с фиброзом печени и портальной гипертензией;
d) с печеночной недостаточностью.















Клиника врожденных кист печени

Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука.
Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами:
• Ощущение тяжести после приема пищи.
• Боли в правом подреберье.
• Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов.
• В тяжелых случаях - асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность.






Диагностика врожденных кист печени

1. УЗИ печени, органов брюшной полости и почек. При этом в печени обнаруживаются ехонегативни единичные или множественные разных размеров, круглые, наполненные жидкостью полости с фиброзными изменениями паренхимы печени. Однаккистидиаметром 1-4 мм могут не визуализироваться этим методом.
2. Компьютерная томография с уточнением топографической локализации полостей в сегментах печени.
3. Прицельная, под ультразвуковым или рентгеновским контролем, пункция кисты с проведением цистографии.
4. Лапароскопия.




Лечение врожденных кист печени

Единичные, бессимптомные, небольших размеров (до 2 см) кисты могут вестись консервативно с ежегодным ультразвуковым контролем. В некоторых случаях возможна чрескожная пункция кист с аспирацией содержимого и введением склерозирующих растворов. Хирургическое лечение показано при: кистах больших размеров, разрыве кисты, кровотечения, трудности дифференциальной диагностики с паразитарными кистами и опухолями.
Методы операций:
1. Цистэктомия без вскрытия просвета кисты.
2. Интраоперационная пункция, декомпрессия, фенестрация и отсечки свободных стенок кисты.
3. Атипичная или анатомическая резекция печени при сегментарном или частичном расположении кист.
4. При распространенном поликистозе целесообразна только трансплантация печени.

 

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 ново­рождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных пораже­ний — поликистоз почек (рис. 6-35).






Поликистоз почек

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Тра­диционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантиль­ный (детского возраста, обычно р) и взрослый (начало в 30—40 лет, 9\).

Патогенез

Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образую­щиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскре­торные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой систе­мой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубу­лярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные остро­вки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима дис- пластически изменена.

Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудоч­ной железы, яичников.

Клиническая картина

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженнос­ти и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокаче­ственным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзитор- ной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко разви­вается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболе­вания приводит к быстрому развитию ХПН.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют при­знаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изуче­ние семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Диагностика

Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек вы­являют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-36). При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ пе­чени, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохранённой функции определяют увеличен­ные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урогра- фическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разре­женная, контур почки нечёткий, бугристый.


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-04-20; Просмотров: 235; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.011 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь