Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Распространенность врожденных кист печени
По данным аутопсии встречаются в 0,8-1,8% случаев в популяции. Этиопатогенез врожденных кист печени Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист - прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже - желеобразная или коричневая жидкость. Классификация врожденных кист печени 1. Единичные (солитарные) кисты: Клиника врожденных кист печени Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука. Диагностика врожденных кист печени 1. УЗИ печени, органов брюшной полости и почек. При этом в печени обнаруживаются ехонегативни единичные или множественные разных размеров, круглые, наполненные жидкостью полости с фиброзными изменениями паренхимы печени. Однаккистидиаметром 1-4 мм могут не визуализироваться этим методом. Лечение врожденных кист печени Единичные, бессимптомные, небольших размеров (до 2 см) кисты могут вестись консервативно с ежегодным ультразвуковым контролем. В некоторых случаях возможна чрескожная пункция кист с аспирацией содержимого и введением склерозирующих растворов. Хирургическое лечение показано при: кистах больших размеров, разрыве кисты, кровотечения, трудности дифференциальной диагностики с паразитарными кистами и опухолями.
Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных поражений — поликистоз почек (рис. 6-35). Поликистоз почек Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Традиционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантильный (детского возраста, обычно р) и взрослый (начало в 30—40 лет, 9\). Патогенез Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима дис- пластически изменена. Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников. Клиническая картина Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзитор- ной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН. При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза. Диагностика Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ. На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-36). При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников. На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урогра- фическая картина не показательна. Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый. |
Последнее изменение этой страницы: 2019-04-20; Просмотров: 235; Нарушение авторского права страницы