Дифференциальная диагностика. Клиническая картина

Локализация пигментных пятен весьма разнообразна, как и раз­меры — от точечных до занимающих порой более половины по­верхности тела. Пограничные и смешанные невусы имеют вид плос­ких или слегка возвышающихся над кожей мягких безволосистых образований с гладкой, а иногда бородавчатой или папилломатоз- ной поверхностью с коричневой или тёмно-коричневой окраской (рис. 11-7).

Внутридермальный невус представляет собой плотноватое купо­ловидное образование, покрытое волосами, с гладкой или пани .ко­матозной поверхностью. Невус может быть слабо пигментированным или иметь коричневую (до тёмно-коричневой) окраску.

Юношеская меланома — плотное, чаще шаровидное образование, слабо пигментированное, без волос, желтовато-серого цвета. Вокруг образования иногда бывает зона гиперемии в виде ободка. На повер­хности юношеской меланомы, в отличие от злокачественной, име­ются телеангиэктазии и слабая пигментация. Юношеская меланома протекает доброкачественно, редко даёт метастазы.

Разновидностью пигментного пятна является монгольское пятно, существующее с рождения. Локализуется оно чаще в поясничной об­ласти в виде одного или нескольких пятен. С возрастом эти пятна могут исчезнуть. Лечения не требуют.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с ме­ланомами. Первичные меланомы у детей встречаются крайне редко. Озлокачествление пигментных пятен также возникает нечасто. При­знаки малигнизации — увеличение в размерах пигментного пятна, усиление пигментации, появление новых участков пигментации вок­руг основного пятна, «отсевы», инфильтрация опухоли или её уплот­нение, изъязвление невуса, появление зуда, реакция регионарных лимфатических узлов. Дополнительные исследования позволя­ют уточнить диагноз (биопсия, цитологические исследования, тер­мография).

Наличие пигментных пятен цвета «кофе с молоком*, а также опу­холевых образований по ходу нервных ветвей, иногда болезненных, без признаков бурного роста может свидетельствовать о болезни фон Реклинхаузена (врождённый нейрофиброматоз).

Лечение

Лечение невусов в основном хирургическое и направлено на воз­можно более полное иссечение пятна в пределах здоровых тканей с последующим гистологическим исследованием. Обширные пигмен­тные пятна подлежат поэтапному хирургическому иссечению с кож­ной пластикой или без неё. При локализации пигментных невусов на лице в неблагоприятных косметических зонах целесообразно приме­нение криодеструкции, которая довольно эффективна, особенно у детей до 1,5 лет. Эффект достигает 60%.

При доброкачественных невусах используют метод дермабразии (шлифование кожи) с помощью высокооборотного (до 50000 об/мин) диска с алмазным или корундовым покрытием — аппарат Шумана— Шреуса. Однако этот метод применяют у детей старше 12—13 лет. Бла­годаря дермабразии снимается слой пигментных клеток; в результате реактивного воспаления пигментные клетки гибнут, чем достигается положительный косметический результат.

Фибромы

Фибромы относят к доброкачественным новообразованиям соеди­нительной ткани. Встречаются как единичные, так и множественные опухоли (фиброматоз). Фибромы могут встречаться в любом возрас­те, но чаще бывают у детей старше 5 лет.

Локализация образований весьма разнообразна. В большинстве случаев поражаются мягкие ткани туловища и конечностей, хотя фибромы встречаются также во внутренних органах, полостях и коже (дерматофибромы).

Клиническая картина фибромы периферической локализации ха­рактерна: плотное безболезненное образование с чёткими граница­ми, подвижное, как правило, в поперечном направлении. Кожа над опухолью не изменена, локальной гипертермии нет. Опухоль растёт медленно и при достижении больших размеров может вызвать нару­шение функции близлежащих органов.

Фибромы следует прежде всего дифференцировать со злокаче­ственными новообразованиями — саркомами. Для последних харак­терны более интенсивный инфильтративный рост с разрушением ок-

ружающих тканей, локальная гипертермия и метастазирование. Для окончательной постановки диагноза необходима биопсия.

Единичные фибромы подлежат радикальному удалению и редко рецидивируют.

Значительные трудности вызывают фиброматозы, особенно дес- моиды и нейрофиброматоз, которые будут рассмотрены более под­робно ниже.

 

 

Гемангиомы кожи и подкожной клетчатки у детей. Классификация. Клиника. Понятие «опасная локализация» гемангиом. Диагностика. Осложнения. Обоснование выбора лечебной тактики. Современные методы лечения. Прогноз.

Гемангиома

Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, наблюда­ющаяся преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется довольно быстрым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребён­ка. При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функциональному дефекту. Встреча­ется довольно часто: она составляет 45,7% всех опухолей кожи и мяг­ких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные геманги- омы, а также смешанные, содержащие кроме ангиоматозного какой- то другой компонент.

Эта опухоль обладает рядом характерных свойств, которые от­личают её от новообразований. Одним из таких отличий является возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом.

Действие многих факторов, в частности тепла, холода, химических веществ, способно остановить рост гемангиомы или полностью излечить её. Спонтанная регрессия проявляется в относительном замедлении роста опухоли после достижения ребёнком возраста 6 мес. Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последующей инволюцией дальнейшее развитие её всё же оста­ётся непредсказуемым, особенно у новорождённых. Поэтому це­лесообразно раннее лечение таких больных всеми имеющимися способами.

Классификация

Гистологическая структура капиллярной гемангиомы характеризу­ется наличием компактных пластов мелких сосудов капиллярного типа, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосуда образованы базальной мембраной и 1—2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделённые прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.

Кавернозная гемангиома построена из множества разных по вели­чине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки разрываются с форми­рованием сосочкоподобных образований в просвете полостей.

Клиническая классификация близка к морфологической. Разли­чают: а) простые гемангиомы на коже; б) кавернозные, располагаю­щиеся под кожей; в) комбинированные, имеющие кожную и подкож­ную часть; г) смешанные, когда гемангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.

Локализация и частота

Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рожде­ния ребёнка (87,3%) или в первые месяцы жизни. У девочек геманги­омы встречаются в 70% случаев. Опухоль может располагаться на любом участке тела, очень редко во внутренних органах - лёгких, мозге, костях. Однако преимущественная локализация (до 80— 83%) — верхняя половина тела, включая голову и шею. Простые ге­мангиомы встречаются наиболее часто (95% случаев), кавернозные составляют около 3% и обширные гемангиомы комбинированного ха­рактера, чаще сложной анатомической локализации 2% случаев.

Однако несмотря на столь небольшую частоту они представляют наи­большие трудности для лечения.

Клиническая картина

Простая гемангиома характеризуется пятном разной величи­ны, красного цвета с оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по

границе с непоражённой кожей ангио­ма бледнеет, уменьшается, при прекра­щении давления вновь восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, до 3—4 мес, заметен периферический рост опухоли, в чём можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачной плёнке и приложив к тому же месту через 10-12 дней (рис. 11-1).

Кавернозная гемангиома представляет собой образование, располагающееся в подкожной клетчатке. Кожа над ней не и *- менена, но под кожей определяется опу­холь в виде конгломерата синеватого цве­та, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульса­ции над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теп­лее окружающих тканей (рис. 11-2). Ка­вернозные гемангиомы могут быть диф­фузными, без чётких границ, или же иметь гонкую соединигельнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а также в околоушной области, эти образования способны к быстрому росту с прорастани­ем в окружающие ткани, следствием чего могут быть гяжёлые функциональные и кос мети ческие дефекты.

Комбинированные гемангиомы имеют кожную и подкожную части, причём подкожная часть может быть обширной (рис. 11-3).

Смешанные опухоли встречаются довольно редко (около 0,5% слу­чаев). Возможно сочетание ангиоматозного компонента, например, с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и другими ново­образованиями.

Наиболее важной в клиническом отношении является такая осо­бенность гемангиом, как быстрый, порой непредсказуемый рост, осо­бенно в первые 3 мес после рождения. У недоношенных детей эта особенность выражена наиболее ярко: гемангиомы у них растут в 2— 3 раза быстрее, чем у доношенных. Известны наблюдения, когда не­большое пятнышко превращалось за 10—12 дней в обширную и глу­бокую гемангиому. После первого полугодия жизни рост гемангиомы замедляется, но сказать с полной определённостью о темпах роста опухоли бывает довольно трудно.

В этой связи отдельного внимания заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. Истинная регрессия может на­блюдаться в 10— 15% случаев, чаще на закрытых участках тела. При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6—8 мес ангиома представляет гладкое, не возвышающееся над кожей белова то-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, и к 3—4 годам остаётся небольшой депигментированный участок кожи.

Следует подчеркнуть, что спонтанной регрессии подвергается лишь небольшая часть простых ангиом. Кавернозные и комбиниро­ванные ангиомы не регрессируют. Поэтому необходим постоянный контроль за состоянием и ростом гемангиом.

В процессе своего развития гемангиомы могут изъязвляться и вос­паляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию.

Грозное осложнение течения гемангиом — кровотечения. Обычно они возникают у детей с обширными и глубокими комбинированны­ми гемангиомами в результате изъязвления или воспалительного про­цесса, причём остановка кровотечения может сопровождаться доволь­но большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.

Диагностика

Диагностика гемангиомы, как правило, не вызывает больших зат­руднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над ко­жей, бледнеющего при давлении на его край и по прекращении дав­ления восстанавливающего цвет, форму и объём, свидетельствует об гемангиоме.

Для выявления анатомических нарушений при обширной и глу­бокой гемангиоме, особенно сложной анатомической локализации, целесообразно выполнить рентгенографию. Однако наиболее инфор­мативной в этом отношении является ангиография, которая позво­ляет выявить сосудистые связи опухоли и определить наиболее ра­циональные пути её лечения.

Лечение

Среди многочисленных методов лечения гемангиом имеются хи­рургические способы (иссечение в пределах здоровых тканей с кож­ной пластикой и без неё) и консервативные, или неоперативные, спо­собы. Принципиально важным независимо от способа является максимально раннее начало лечения гемангиом — с первых дней, не­дель и месяцев жизни. Не следует надеяться на спонтанную ре­грессию опухоли. Чем меньше ребёнок, тем быстрее увеличивается ангиома, и бывает невозможно предвидеть, какой станет небольшая ангиома через 2 нед или месяц.

Выбор способа лечения зависит от характера опухоли (плоская, кавернозная, комбинированная, смешанная), её величины и распо­ложения, возраста ребёнка, быстроты роста ангиомы, характера ос­ложнений, косметических и функциональных нарушений, вызван­ных ростом опухоли.

Наиболее эффективный и распространённый способ лечения про­стых гемангиом — низкотемпературное разрушение (криодеструкция). Остаётся высокоэффективным замораживание с помощью кристал­лической углекислоты (—79 °С) путём непосредственной аппликации хладагента на поверхность гемангиомы в течение 15—20 с. В после­днее время большое распространение получила аппаратная криодес­трукция гемангиом, при которой в качестве хладагента используют жидкий азот с температурой -196 °С. Применение аппаратных мето­дов криодеструкции позволяет прогнозировать результат с высокой точностью. Эффективность лечения достигает 96%.

В тех случаях, когда криогенное лечение трудновыполнимо, на­пример при локализации гемангиомы в области век и глазницы, весь­ма эффективной оказывается короткофокусная рентгенотерапия.

При простых гемангиомах большой площади, когда лечение с по­мощью глубокого холода заняло бы продолжительное время, целесо­образно назначение преднизолона через день из расчёта 4—6 мг/кг: в 6 ч утра 1/3 дозы, в 9 ч — 2/3 дозы. Продолжительность курса — 28 дней. При необходимости курс может быть повторен неоднократ­но. Схема не требует постепенной отмены препарата. Необходим контроль концентрации глюкозы и калия в крови и при необходимо­сти — их коррекция.

При лечении кавернозных ангиом следует исходить из локализа­ции опухоли. Если гемангиома располагается в косметически не­благоприятной области (кончик носа, щека, область лба, переноси­цы), то используют склерозирующую терапию, заключающуюся во введении в опухоль веществ, вызывающих её асептический некроз и рубцевание под кожей без рубца и деформации кожи. Для этой цели применяют гидрокортизон, 10% раствор хлорида натрия. Наиболее часто используют 70% этиловый спирт, получаемый разведением 96% спирта на 1/4 2% раствором прокаина. Количество вводимого спирта зависит от локализации, формы, величины опухоли и колеблется от 0,5 до 5 мл. Вкол иглы должен быть вне гемангиомы; спирт вводят в толщу опухоли и под нее. Иногда на курс приходится выполнять 10- 15 инъекций с перерывом от 14 дней до 1 мес между инъекциями.

В случаях, когда не требуется решать вопросы косметики, кавер­нозная ангиома может быть удалена хирургическим путём, например при локализации на бедре, плече, передней брюшной стенке, спине.

Более сложной задачей для лечения являются комбинированные гемангиомы. Выбор способа лечения определяется локализацией, ве­личиной и скоростью роста опухоли. При локализации на закрытых участках тела предпочтительнее радиационное хирургическое лече­ние. Если же ангиома расположена в косметически неблагоприятной области, то можно рекомендовать для лечения метод СВЧ-гипертер- мии, заключающийся в облучении опухоли сверхвысокочастотным электромагнитным полем с последующей немедленной криодеструк­цией опухоли, что позволяет резко усилить разрушающий эффект криодеструкции с сохранением всех свойств местного охлаждения, особенно органотипической регенерации эпителия кожи. При лече­нии этой формы гемангиом также правомочны склерозирующая, гор­мональная и лучевая терапия.

Наибольшие трудности для лечения представляют обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической (критической) лока­лизации. Эти ангиомы располагаются преимущественно в области головы и шеи, чаще в околоушной области и характеризуются посто­янным, хотя и довольно медленным после первого года жизни рос­том. Эти ангиомы склонны к изъязвлению, дают массивные кро­вотечения, которые могут приводить к анемии и плохо поддаются склерозирующей гормональной и лучевой терапии.

Хирургическое лечение сопряжено со значительным риском крово­течения и повреждением нервных стволов, в частности лицевого нерва.

Для выработки оптимального подхода к лечению этой сложной группы больных показана ангиография, с помощью которой опреде­ляют характер кровоснабжения опухоли и её анатомические взаимо­отношения (рис. 11-4). Одним из эффективных способов лечения этой патологии является эмболизация ангиомы таким веществом, как гид­рогель, что резко снижает кровенаполнение опухоли, снижает воз­можности коллатерального заполнения её массы. После этого про­изводят криодеструкцию гемангиомы без её удаления (рис. 11-5). Благодаря развитию некробиотического процесса опухоль гибнет, частично рассасывается и остаётся в виде участков атрофической кожи. Последующие косметические вмешательства необходимы в более старшем возрасте (5—6 лет).

В лечении некоторых видов гемангиом может быть использова­на комбинация нескольких способов: криогенного, склерозирующе- го, хирургического, гормонального и лучевого. В ряде случаев при­меняют интраоперационную криодеструкцию или высокочастотную коагуляцию.

 

⇐ Предыдущая28293031323334353637Следующая ⇒

Поделиться: