Аноректальные пороки развития

Пороки развития аноректальной области встречаются с частотой 0,25—0,66 на 1000 новорождённых. Соотношение мужского и женс­кого полов составляет 1:2. Наиболее частые варианты порока пред­ставлены на рис. 5-40. Сочетанные пороки развития (сердца, моче­выделительной системы, ЖКТ, опорно-двигательной системы, ЦНС) встречают почти в 30% случаев.

Генетические аспекты. Существуют наследственные формы ат- резий.

• Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищевод­ный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипа­лость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, аге- незия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки).

• Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, К или р): сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии.

Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и уро­генитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выра­женная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Особенности эмбриогенеза

В первые недели внутриутробной жизни у эмбриона задне­проходная (конечная) кишка открывается вместе с каналом первич­ной почки в одну общую полость — клоаку, закрытую клоакаль­ной мембраной. На 4-й неделе клоака делится спускающейся вниз перегородкой из мезобласта на две трубки. Передняя образует мо­чевой пузырь и мочеточники, а из задней, составляющей про­должение конечной кишки, формируется прямая кишка с задним проходом. С 5-й недели эктодерма приближается к наружной по­верхности анальной мембраны, и образуется анальная ямка, углуб­ляющаяся навстречу кишке. Процесс перфорации анальной мемб­раны заканчивается к 8-й неделе эмбриогенеза. Возникновение аноректальных пороков развития зависит от стадии, в которой про­изошло нарушение нормального эмбриогенеза. Нарушения форми­рования и разделения внутренней клоаки обусловливают следую­щие виды пороков:

• сохранение клоаки;

• ректовезикальный свищ;

• ректовагинальный свищ;

• ректовестибулярный свищ;

• атрезию заднего прохода без свища;

• ректоуретральный свищ.

Остановка развития на следующем этапе приводит к рождению ре­бёнка с неперфорированной анальной мембраной или стенозом анальной мембраны. Недоразвитие промежности обусловливает эк­топию заднего прохода и образование прикрытого заднепроходного отверстия с промежностным свищом. В эмбриогенезе наружный сфинктер заднего прохода развивается самостоятельно. Однако если учесть, что ко времени образования уроректальной перегородки во­локна сфинктера клоаки перекрещиваются на высоте центрального ядра промежности, то при отсутствии или выраженной недостаточ­ности зачатка первичной промежности происходит неправильная закладка пучков наружного сфинктера. При наиболее выраженных аноректальных пороках развития отмечают отсутствие либо резкое недоразвитие наружного сфинктера.

Классификация

Мельбурнская классификация аноректальных аномалий (1970)

Высокие (супралеваторные)
1. Аноректальная агенезия
Мальчики: • без свища; • со свищом — ректовезикальным, ректоуретральным	Девочки: 34. без свища; 35. со свищом — ректовезикальным, ректоклоакальным, ректовагиналь- ным
2. Ректальная атрезия (мальчики, девочки)
Средние (интрамедиальные)
1. Анальная агенезия
Мальчики: - без свища; - со свищом — ректобульбарным	Девочки: 4. без свища; 5. со свищом — ректовестибулярным
2. Аноректальный стеноз (мальчики, девочки)
Низкие (транслеваторные) 1. Мальчики и девочки: • прикрытый анус — простой; • анальный стеноз
2. Мальчики: • передний промежностный анус; • ректопромежностный свищ	Девочки: • передний промежностный анус; • ректовестибулярный свищ; • вульварный анус; • ановульварная фистула; • ректовестибулярный свищ

 

В 1970 г. на Международном конгрессе детских хирургов в Мель­бурне была принята классификация (табл. 5-2), в основу которой положено отношение прямой кишки к мышцам тазового дна, в част­ности лобково-прямокишечной мышце. Выделены три группы ано­малий: высокие, средние, низкие. В первом случае подразумевают аге- незию и атрезию прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Ко второй группе относят пороки, при которых слепой конец кишки расположен на уровне тазового дна. Третью группу составляют варианты, когда киш­ка расположена в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.

⇐ Предыдущая33343536373839404142Следующая ⇒

Поделиться: