Эктопия заднепроходного отверстия

Под эктопией заднепроходного отверстия подразумевают состоя­ние, когда заднепроходное отверстие, имеющее все признаки нор­мального (хорошо открывается, сжимается и нормально функциони­рует), расположено на необычном месте — близко к половым органам.

азличают промежностную и вестибулярную эктопию. Истинную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноценной функции и требуют хирургической коррекции. Различия заключаются в выяв­лении сокращений наружного сфинктера визуально или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг отверстия.

При свищах локализации сокращения наружного сфинктера и отвер­стия не совпадают. При эктопии заднепроходного отверстия функ­циональных отклонений не находят.

Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки

Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются чаще всего на месте перехода энтодермальной части киш­ки в эктодермальную, т.е. в области гребешковой линии анального коль­ца. Форма и протяжённость стриктуры вариабельны. Иногда это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяжён­ность сужения составляет от нескольких миллиметров до 2—4 см.

В период новорождённости и первые месяцы жизни врождённые стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жидкий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ре­бёнка с первых дней возникает запор, кал выделяется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребёнок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон.

Диагностика врождённого сужения анального канала не вызыва­ет затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иногда при резком стенозе не удаётся провести кончик пальца. Уточняют диаг­ноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.

Лечение

Все виды атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки под­лежат хирургическому лечению в условиях специализированного от­деления. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректо­везикальная и при малых диаметрах — ректовагинальная, ректопро- межностная. В возрасте от 1—3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую систему и на промежность, не вызы­вающих симптомов кишечной непроходимости. В последнее время отмечают стремление к более ранней коррекции врождённых поро­ков развития, с тем чтобы к моменту формирования и закрепления нервно-рефлекторных кортико-висцеральных связей добиться мак­симально приближенного к норме анатомического варианта.

При низких формах атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику.

В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промеж­ности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакропромсж- ностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать кишку, провести её через лобково-копчиковую связку и наружный сфинктер.

При высоких формах атрезии необходима значительная мобили за- ция кишки, выполнить которую можно лишь брюшно-сакропромеж- ностным способом. Обширность и травматичность такой операции у новорождённого требуют её разделения на два этапа. В первые дни жиз­ни в левой подвздошной области накладывают противоестесзвенный задний проход по Микулич-Радецкому на сигмовидную кишку макси­мально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной непроходимо­сти. В возрасте от 2 мес до 1 года выполняют второй этап радикальной операции. Такая тактика позволяет не только добиться выздоровле­ния детей, но и получить лучшие функциональные результаты.

После операции начиная с 10—14-го дня проводят профилакти­ческое бужирование вновь созданного анального канала бужами Ге- гара, постепенно увеличивая от №8 до № 11 — 12. Профилактическое бужирование в течение 2—2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят ежедневно в течение первых 1—2 нед в стаци онаре, а затем дома это выполняют родители под еженедельным дис­пансерным контролем.

Всем детям с множественными пороками развития необходимы медико-генетическая консультация и постоянное диспансерное на­блюдение. Поэтапно проводят коррекцию других сочетанных поро­ков (почек, половых органов, сердца, опорно-двигательной системы).

Прогноз

Прогноз заболевания, функциональный результат зависят как от тяжести порока и сочетанных аномалий, так и от правильности выб­ранной тактики оперативного вмешательства.

 

 

У 394

Пороки развития желчного пузыря, наружных и внутренних желчных протоков. Классификация. Клиническая Катрина. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Врачебная и хирургическая тактика. Сроки и способы оперативного лечения. Осложнения. Прогноз.

Аномалии желчевыводящих путей — врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой (рис. 1). До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы. При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости. Существуют различные точки зрения по вопросу наследования аномалий желчного пузыря. Данные отклонения могут наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Одним из факторов развития тканевых дисплазий (в частности кист) является хламидийная инфекция. Однако следует заметить, что аномалии и пороки развития билиарного тракта в большинстве случаев сопровождаются нарушениями моторики желчного пузыря. В связи с этим аномалии можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии.

 

АНОМАЛИИ ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ

⇐ Предыдущая35363738394041424344Следующая ⇒

Поделиться: