Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Врождённая локализованная эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений. Клиническая картина и диагностика Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёгкого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого. Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных. Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Решающим в диагностике становится рентгенологическое исследование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точный диагноз. Лечение Единственный правильный метод лечения этого порока развития — оперативный (удаление порочно развитой доли).
И + У 249 У 192
Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика. Спинномозговая грыжа Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия». Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки. Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешковая форма ( meningoradiculocele ). Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля—Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса. При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»). В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей. Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19. Классификация В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20). Менингоцеле При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп. Менингорадикулоцеле В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей. Менингомиелоцеле При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей. Миелоцистоцеле Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах |
Последнее изменение этой страницы: 2019-04-20; Просмотров: 260; Нарушение авторского права страницы