Сложные парциальные эпилептические припадки (височная, или психомоторная, эпилепсия)

От генерализованных судорожных припадков они отличаются наличием ауры, возникающей вследствие поражения вегетативных, висцеральных и обонятельных отделов височной доли и лимбической системы, а также изменением сознания и потерей контакта с внешним миром; часто во время приступа больные совершают какие-то сложные действия, поступки, которые потом не могут вспомнить, К субъективным ощущениям ауры относятся галлюцинации (обонятельные, вкусовые, зрительные или слуховые), иллюзии (пространственные деформации, уменьшение в размерах или угловое искривление), искажения познавательной способности (deja vu, jamais vu, повторяющиеся воспоминания), а также аффективные расстройства (тревога, страх и, очень редко, гнев). Припадок может ограничиться субъективными расстройствами, но иногда проявляется двигательная стадия, характеризующаяся повторением действий, таких как причмокивание, глотание, раздевание, бессвязная или невнятная речь.

Внезапное начало сложного парциального припадка часто указывает на поражение височной доли и ее связей с лимбической системой. В таких случаях следует полностью обследовать больного для уточнения причины поражения.

Тонико-клонические припадки

Большие эпилептические припадки. Внезапное возникновение генерализованного судорожного припадка свидетельствует о вовлечении в патологический процесс коры головного мозга. Тонико-клонические припадки обычно начинаются так: у больного открыты глаза и рот, руки согнуты и отведены, ноги выпрямлены. Перед наступлением тонической фазы припадка обычно возникает сокращение дыхательных мышц, приводящее к вокализации. Затем происходит сжатие челюстей, часто с прикусыванием языка, остановка дыхания с гиперволемией и цианозом, недержание мочи и, реже, кала. Тоническая фаза припадка, обычно продолжающаяся 15-30 с, сразу же сменяется клонической фазой, характеризующейся насильственными ритмическими сокращениями мышц всех отделов туловища, включая дыхательную мускулатуру. Возникают отклонения глазных яблок, гримасничанье, остановка дыхания. Клонические подергивания постепенно ослабевают, урежаются, и приступ заканчивается. Продолжается приступ, как правило, 1-2 мин. Затем дыхание нормализуется и больной засыпает. Через несколько минут больной может проснуться, но сонливость, выраженную усталость и спутанность сознания он часто ощущает в течение нескольких часов после приступа. Кроме того, часто возникает головная боль.

Генерализованные судорожные припадки, возникающие на фоне основного заболевания,. свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс центральной нервной системы и требуют тщательной оценки и обследования больного. Такие припадки могут возникать при повышении температуры тела, гипонатриемии, метаболическом ацидозе, алкогольной или лекарственной абстиненции, почечной или печеночной недостаточности и свидетельствовать о метаболической энцефалопатии, не требуя обязательного наличия .другого самостоятельного неврологического заболевания. Для установления метаболической энцефалопатии необходимо подтвердить наличие общего заболевания и исключить возможность инфекционного, сосудистого или опухолевого поражения нервной системы. Оценка деятельности центральной нервной системы должна включать тщательно собранный анамнез, подробный неврологический осмотр с целью выявления очаговой неврологической симптоматики и во многих случаях проведения электроэнцефалографического и компьютерно-томографического (КТ) исследований. При подозрении на инфекционное заболевание рекомендуется исследование цереброспинальной жидкости. Повторные припадки (эпилептический статус) указывают на серьезное нарушение деятельности коры головного мозга и требуется интенсивное лечение с целью предотвращения гипоксического повреждения головного мозга, а после купирования припадков - доскональное установление причины.

Единичные генерализованные эпилептические припадки, наблюдавшиеся родственниками у практически здоровых людей, не трудно отличить от обмороков. Сложнее квалифицировать случаи внезапной потери сознания, возникшие неожиданно, без свидетелей, а также атипичные малые эпилептические припадки. Последние трудно отличить от обморочного состояния. Отмечаемые после приступа спутанность сознания, сонливость, а также такие явления, как прикусывание языка, недержание мочи и кала, боли в мышцах, позволяют предположить, что имелся судорожный припадок. Одним из наиболее характерных клинических проявлений является внезапное возникновение кратковременных клонических судорог во время малых хирургических или стоматологических процедур. Больной обычно находится в положении сидя, и приступ относят за счет ишемии головного мозга в сочетании с общей гипотензией и брадикардией, сопровождающих вазовагальный обморок. Обычно отмечают лишь два или три клонических подергивания без предшествующей тонической фазы. Восстановление происходит быстро и не сопровождается какими-либо патологическими симптомами. Таким больным необходимо провести тщательное неврологическое обследование, ЭЭГ и при отсутствии отклонений от нормы назначить соответствующее лечение, исключив противосудорожные препараты. Оснований подозревать поражение головного мозга у таких больных нет.

Генерализованным припадкам может предшествовать особое предчувствие или аура; внимательное отношение к подобным симптомам может оказать большую помощь в установлении локализации эпилептического очага и дифференциации припадка от обморока. Покалывание и онемение указывают на поражение теменной доли, а зрительные и слуховые ощущения предполагают вовлечение в патологический процесс височно-затылочных отделов. Более сложные психологические ощущения и восприятия могут отмечаться при височной эпилепсии. Подобные симптомы возникают при транзиторных ишемических .атаках, однако в этом случае симптоматика обычно длится в течение нескольких минут или часов.

Абсансы (малые эпилептические припадки)

Абсансы в отличие от больших эпилептических припадков характеризуются меньшей продолжительностью припадка и более выраженным изменением сознания при минимальных двигательных проявлениях. Они обычно возникают внезапно и становятся заметными только при пристальном наблюдении и заметном изменении обычного поведения больного, могут сопровождаться дрожанием век и одиночными судорожными подергиваниями мышц лица. Полное восстановление происходит в течение 5-10 с, и иногда ни сам больной, ни его родственники могут не заметить припадок.

 

 

20 Этиология эпилепсии

Согласно современным представлениям существует три разновидности эпилепсии: идиопатическая, симптоматическая, криптогенная.

1. Идиопатическая, при которой отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. Для нее характерны следующие особенности:

· Генетическая предрасположенность (высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов

· Лимитированный возраст дебюта заболевания - начало болезни преимущественно в детском и подростковом возрасте (например, юношеская миоклоническая эпилепсия никогда не дебютирует до 8 лет, а Роландическая эпилепсия – после 13 лет)

· Отсутствие изменений в неврологическом статусе при рутинном обследовании;

· Нормальный интеллект;

· Отсутствие структурных изменений в мозге при нейрорадиологическом исследовании (компьютерной и магнитно-резонансной томографии);

· Сохранность основного ритма на ЭЭГ;

· Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в большинстве случаев.

Конкордантность по эпилепсии при использовании близнецового метода от 60 до 90% у однояйцевых и от 15 до 35% у двуяйцевых близнецов. Заболеваемость одного из родителей эпилепсией является фактором риска от 2 до 8%.

Возникновение идиопатической формы объясняется только возможной наследственной предрасположенностью, которую в большинстве случаев связывают с геном BF и HLA хромосомы 6.

2. Симптоматическая. Данная этиологическая форма является следствием приобретенных, врожденных, наследственно-обусловленных поражений головного мозга. Первичные очаговые поражения становятся в этих случаях причиной формирования эпилептических очагов и очаговых нейронных разрядов. Возникновение первичного поражения мозга чаще всего наблюдается после черепно-мозговых травм, нейроинфекций, энцефалопатий, острых нарушений мозгового кровообращения.

Нейроинфекции рассматриваются в качестве причины возникновения заболевания почти в половине случаев эпилепсии у детей. Это объясняется тем, что большое количество инфекционных заболеваний в детском возрасте сопровождается или осложняется поражением головного мозга, а также протекает в форме первичных серозных менингитов и менингоэнцефалитов. Эпилепсия развивается после данных заболеваний в ранние сроки, причем их каузальная роль в происхождении эпилепсии подтверждается частым обнаружением у этих детей очаговых атрофий и кист. Подобные очаговые поражения в детском возрасте становятся причиной формирования эпилептического очага и развития припадков, поскольку мозг ребенка отличается склонностью к распространению очаговых нейронных разрядов.

Энцефалопатии представляют собой полиэтиологическую группу заболеваний с диффузным поражением головного мозга. В этиологии энцефалопатий ведущую роль играют многочисленные факторы врожденной предрасположенности. К ним относятся инфекции и интоксикации у матери в период беременности, несовместимость крови по резус-фактору, эндокринные и сердечно-сосудистые нарушения, использование фармакологических препаратов, ионизирующее излучение, и др. К энцефалопатиям часто приводят внутриутробная гипоксия плода, а также нарушения родовой деятельности – преждевременное отхождение околоплодных вод, затяжные или стремительные роды, обвитие пуповиной, неправильное предлежание плода. В результате на фоне энцефалопатий развиваются тяжелые формы симптоматической эпилепсии у детей младенческого и раннего возраста.

Симптоматическая эпилепсия неоднородна и делится на две подгруппы:

· Эпилепсия как болезнь, развивающаяся на почве перенесенных (завершенныхк моменту начала заболевания) органических поражений головного мозга (черепно-мозговые травмы, инфекции, интоксикации).

· При наличии активно протекающего прогредиентного церебрального процесса (сосудистые, алкогольные, опухолевые, воспалительные, паразитарные и пр.) эпилептические припадки следует расценивать как эпилептические синдромы с известной этиологией, верифицированные морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, и др.).

3. Криптогенная эпилепсия (при которой причина заболевания остается скрытой, неясной). Очевидно, что по мере развития новых возможностей диагностики эпилепсии (например, нейровизуализации) большинство видов криптогенной эпилепсии будет переведено в разряд симптоматических.

Описанное разделение эпилепсии на 3 формы не означает, что каждый случай болезни относится к одной из указанных групп – можно лишь предполагать вероятную причину заболевания.

Общепринятой остается концепция о «цепном патогенезе эпилепсии» (Г.Б.Абрамович, 1969), согласно которой неблагоприятная наследственность способствует тому, что вредности перинатального периода приобретают патогенную роль.

 

Диагностика эпилепсии

В последние годы изменился взгляд на диагностику эпилепсии. Принято считать, что диагноз эпилепсии должен быть доказательным, т.е. анатомо-электро-клиническим. Это означает, что помимо клинической оценки пароксизмальных состояний диагностика должна основываться на результатах электроэнцефалографического и нейрорадиологического обследования. В течение многих лет ведущим направлением в обследовании эпилепсии является электроэнцефалограмма, с помощью которой можно не только выявить локализацию эпилептического очага, но и обнаружить типичные, характерные для эпилепсии изменения биоэлектрической активности. К ним относятся:

· Острая волна;

· Пик (spike) волна;

· Сочетание пик (spike) волны – медленной волны.

Следует отметить, что эти изменения удается выявить лишь у 15-20% больных эпилепсией, при фоновой записи ЭЭГ. Однако то, что не выявляется при спонтанном физиологическом обследовании, часто можно обнаружить, используя методы провокации (функциональные нагрузки):

 гипервентиляция;
 фотостимуляция;
 депривация сна;
 запись ночного сна;
 применение лекарственных препаратов;
 совмещение записи ЭЭГ с визуальной картиной припадков (ЭЭГ-видеомонито-рирование), что позволяет на протяжении длительного времени мониторировать ЭЭГ в сопоставлении с клиникой припадков.

Другим обязательным звеном в диагностике эпилепсии является нейроимиджинг (нейрорадиологическое обследование, нейровизуальное обследование). Он нацелен на выявление патологического процесса, постановку синдромального и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики, лечения. К методам нейроимиджинга относятся:

· Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана всем больным эпилепсией, кроме не вызывающих сомнений случаев с идиопатической эпилепсией;

· Компьютерная томография (КТ) – в настоящее время признается адекватным только для выявления опухолей головного мозга;

· Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Особенно важное значение имеет постановка анатомического диагноза с помощью МРТ у больных с: припадками в первые годы жизни; при парциальных припадках; при фармакорезистентной эпилепсии.

 

123456789Следующая ⇒

Поделиться: