Каков патогенез настоящего заболевания?

У беременных женщин, начиная с 16-18 нед гестации до момента родов, можно в крови выявить эритроциты плода в количестве 0,1-0,2 мл в 75% случаев. Большее проникновение эритроцитов плода (3-4 мл) происходит 125

через плаценту во время родов. Происходит сенсибилизация Rh-отрицательной женщины к Rh(+) эритроцитам плода. Известно, что иммунный ответ у беременной женщины снижен, но после родов происходит активный синтез резус-антител после первой и последующих беременностей, которые способны проникать через неповрежденную плаценту и гемолизировать эритроциты плода и новорожденного. Изоиммунные анти-А и анти-В антитела у матери с 0(I) группой крови тоже относятся к классу . Они также могут проникать через плаценту и повреждать эритроциты ребёнка с соответствующими антигенами А и В. При одновременной несовместимости по Rh-факторам и АВО-системе эритроциты плода в организме матери быстро разрушаются и анти-Rh АТ не успевают синтезироваться, т.е. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ. При повышенном гемолизе эритроцитов новорождённого в макрофагально-моноцитарной системе основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с непрямым (свободным) билирубином (НБ). При тяжёлой ГБН гемолиз может быть и внутрисосудистым. При неинтенсивном гемолизе печень справляется с гипербилирубинемией и выводит НБ. В таких случаях у ребёнка превалирует клиника анемии без желтухи или слабо выраженной желтухой. Если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно, то развивается гибель и мацерация плода или отёчная форма ГБН. Чаще плацента выполняет в полной мере свою защитную функцию и изолирует плод от агрессии аллоиммуных антител. И только в момент родов эти антитела поступают в кровоток ребёнка. Поэтому желтуха часто развивается не сразу после рождения, а через несколько часов. Антитела против эритроцитов ребёнка могут частично поступать с молоком матери. В патогенезе ГБН отводится определенная роль и сенсибилизированным лимфоцитам (отёчная форма ГБН – это пример реакции отторжения «трансплантант против хозяина»). Отёчная форма ГБН вероятнее всего обусловлена наличием в крови плода большого количества материнских цитотоксических Т-лимфоцитов. В развитии ГБН играет существенную роль и сниженная конъюгационная возможность печени (конъюгационные желтухи). Неконъюгированный билирубин, являясь тканевым ядом, приводит к поражению разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др.). При проникновении НБ через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) возможно прокрашивание базальных ядер и других структур головного мозга – это так называемая «ядерная желтуха» (Г.Шморль, 1904). Обычно в первые дни гипербилирубинемия при ГБН обусловлена НБ, но к 3-5 суткам жизни повышается значительно и уровень прямого билирубина, что в основном связано с синдромом «сгущения жёлчи», обусловленного незрелостью экскреторной системы печени и особенностью жёлчных капилляров (узость и сниженное число). 126

4. Назначьте и обоснуйте лечение. А. Консервативное лечение: 1). Очистительная клизма или свечи с глицерином в первые часы жизни приводят к раннему отхождению мекония, содержащего до 100-200 мг билирубина (в крови в это время содержится 10-15 мг билирубина). Эффективность назначения внутрь адсорбентов (активированного угля, аллохола и др.), 12,5 % растворов сульфата магния, ксилита, сорбита не доказана. Холестирамин для связывания билирубина в кишечнике в последние годы не используют, т.к. этот препарат способствует развитию ацидоза. 2). Стандартные иммуноглобулины (пентаглобулин и др.) внутривенно в дозе 0,5 г/кг массы тела как только поставлен диагноз, возможно повторное введение в той же дозе через 2 суток. Такая терапия снижает потребность в ЗПК, длительность фототерапии, потребность в гемотрансфузиях при поздней анемии после перенесенной ГБН. 3). Фототерапия проводится после ЗПК в течение первых 1-2 суток жизни, при которой происходит фотоокисление НБ с образованием водорастворимых биливердина, дипирролов, монопирролов, нетоксичных фотоизомеров (превращение Z-изомеров в Е-изомеры – фотобилирубин, люмибилирубин), котрые выводятся с мочой и калом. Б.Оперативное лечение: 1). Заменное переливание крови (ОЗПК) через пупочную вену, показанием к которому является:

− гипербилирубинемия в пуповинной крови – более 68 мкмоль/л;

− высокий почасовой прирост билирубина – более 6,8 мкмоль/л/ч).

− ранняя анемия – снижение уровня Hb до149 г/л;

− желтуха при рождении;

− гепатоспленомегалия;

− гипербилирубинемия более 342 мкмоль/л;

− гипербилирубинемия у недоношенных и из группы риска по ядерной желтухе более 171 мкмоль/л;

 

ОЗПК проводится резус-отрицательной одногруппной с ребёнком донорской плазмой и эритроцитарной массой (2-3 дневной консервации) в количестве 160-170 мл/кг (2 объёма ОЦК). После ЗПК уровень билирубина снижается обычно на 50 %. Применение свежезамороженной (дважды отмытой) эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы (СЗП) в 2 раза повышает риск передачи вирусных инфекций (гепатиты В и С, ВИЧ, ЦМВ и др.). До и сразу после ЗПК необходимо определить уровень билирубина. После ЗПК – анализ мочи, а через 1-2 ч – определить уровень гликемии. Показанием для повторного ЗПК является темп прироста НБ более 6 мкмоль/л/ч спустя 12 часов после первого ЗПК. В течение 2-3 дней после ЗПК назначают антибиотики – ампициллин или др. 2). Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ЗПК. 127

5. Напишите план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике. Участковый педиатр должен наблюдать ребёнка после выписки из стационара ежемесячно, как всех детей 1-го года жизни. Важно в течение 6 мес. следить за динамикой ликвидации анемии на фоне лечения препаратами железа с регистрацией информации (общий анализ крови, биохимические исследования крови – билирубин, сывороточное железо, железосвязывающая способность крови, протеинограмма, анализ мочи) в историю развития ребёнка (уч.ф. № 112-у). Данного пациента должны наблюдать совместно невропатолог, офтальмолог, оториноларинголог.

Эталон задачи № 3

1. Обоснуйте диагноз, укажите факторы риска развития заболевания. Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорождённого, классическая. Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. ЗВУР 1 ст., гипопластический вариант. Для геморрагической болезни новорождённых характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Патология желудочно-кишечного тракта матери увеличивает риск дефицита витамина К, который синтезируется в кишечнике при участии нормальной кишечной микрофлоры. Развивается дефицит витамин-К-зависимых факторов свёртывания крови, синтезирующихся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са²⁺) и полноценно участвовать в процессе гемостаза. 2. Тактика врачей родильного дома. Новорождённый ребёнок относится к группе риска по патологии гемостаза (геморрагическому синдрому), поэтому ему сразу после рождения необходимо внутримышечно ввести викасола в дозе 0,5 мл. При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения показано исследование системы гемостаза, назначение 3-хдневного курса 1% раствора викасола, проведение местного гемостаза, при необходимости заместительной терапии, мониторинг жизненно-важных функций. 3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз данного случая?

1. С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта).

2. С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождённые TORCH-инфекции, сепсис).

3. Гемофилия В (хотя у новорождённых детей она редко манифестирует).

128

 

4. Наследственные дефициты проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры.

 

Назначьте лечение.

1. Кормление сцеженным молоком матери (можно охлажденным до комнатной температуры) 7-8 раз в сутки.

2. Витамин «К₃» 1 % раствор викасола в дозе 5 мг (0,5 мл) повторно с интервалом в 12 ч. после первого внутримышечного введения в родильном доме, т.к. ПИ и ПТВ нормализуются ко 2-4 часу после вливания (максимум эффекта через 18-24 часа).

3. Свежезамороженная плазма (СЗП) в дозе 10-15 мл/кг применяется для быстрого гемостатического эффекта (экстренная помощь) и увеличения уровня факторов протромбинового комплекса.

4. Местная гемостатическая терапия при мелене должна продолжаться:

5. внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день раствор тромбина с ε-аминокапроновой кислотой и адроксоном (ампулу сухого тромбина разводят в 50 мл 5 % раствора ε-аминокапроновой кислотой (ε-АКК) + 1 мл 0,025 % раствора адроксона).

 

5. Тактика диспансерного наблюдения, как провести вакцинацию на первом году жизни? Ежемесячно на 1-м году жизни с исследованием общего анализа крови (следить за динамикой постгеморрагической анемии) и коагулограммы. Повторная нейросонография. Консультации невропатолога, гематолога, офтальмолога. Вакцинация должна проводиться после выздоровления соответственно общепринятому в РФ прививочному календарю.

Эталон задачи № 4

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: