Поставьте диагноз, обоснуйте.

 

Предварительный диагноз: Пузырчатка новорождённых (пемфигус), доброкачественная форма. Учитывая высокий инфекционный индекс матери, признаки токсической эритемы в раннем неонатальном периоде, интоксикацию, воспалительные изменения в крови, характерные изменения на коже, можно думать о стафилодермии, пузырчатке новорожденного. 2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? А. С другими видами стафилококковых пиодермий:

1). Эксфолиативного дерматита Риттера – септический вариант течения пемфигуса, который вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин – эксфолиатин. Болезнь начинается в конце 1-й или начале 2-й нед. жизни. С появления гиперемии, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых 129

складок, вокруг рта. Раннее начало заболевания имеет тяжёлое течение. За несколько часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем на разных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, десквамация эпидермиса, оставляющая большие эрозии. Симптом Никольского часто положительный. Тело ребёнка имеет вид обожжённого кипятком. Возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др., т.е. развивается сепсис. Выражены симптомы интоксикации, отказ детей от груди, беспокойство, фебрильная температура. В анализе крови резкие воспалительные изменения. Через 1-2 нед. от начала болезни вся кожа гиперемирована, большие эрозии из-за отслойки эпидермиса. Развивается дегидратация с выраженными симптомами эксикоза. При благоприятном исходе вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эрозий без образования рубцов или пигментации. 2). Стафилококковый синдром обожжённой кожи (ССОК) также вызывает стафилококк II фаговой группы, продуцирующий эксфолиатин. Клиническая картина подобна проявлениям эксфалиативного дерматитат Риттера. Однако у больных нет выраженной интоксикации, нормальная температура тела, дети хорошо сосут. Через 2-3 дня после эксфолиации (скарлатиноподобной десквамации по типу «перчаток», «носков») обнажённые участки кожи подсыхают и заживают без дефектов. Б. Врождённый сифилис проявляется на 2-4-й нед. жизни в виде триады: ринит с серозно-гнойным геморрагическим отделяемым, пузырчатка, гепато-спленомегалия. Эритематозная сыпь, которая становится макулярной и папулёзной. Пузырчатка на подошвах, ладонях в виде дряблых пузырей медно-красного цвета на инфильтративном фоне размером 3-10 мм. Могут быть периоститы и остеохондриты трубчатых костей, пневмония, гемолитическая анемия, трещины вокруг рта и ануса, лихорадка, хориоретинит, поражение ЦНС (в 60-85 % случаев). Для дифференциальной диагностики проводят специфические серологические исследования у матери и ребёнка (слизь из носа, содержимое пузырей) в динамике (бактериоскопия, ПЦР, ИФА, реакция Вассермана и др.). В. «Белая рожа» - стрептодермия, при которой отсутствует гиперемия пораженных участков кожи (локальная бледность), иногда возникают пузыри, подкожные абсцессы и некрозы. Состояние детей тяжёлое, быстро ухудшается, выражена интоксикация, появляются диспепсия, миокардит, менингит и поражение почек. Г. Врождённые и наследственные заболевания кожи. 1). Врождённый буллёзный эпидермолиз (БЭ). Описано 20 вариантов болезни. Это группа наследственных заболеваний с образованием пузырей на коже и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно. У новорождённых в основном встречаются 4-е формы: простой БЭ (варианты Кебнера, Вебера-Коккайна), гиперпластический дистрофический БЭ, летальный злокачественный БЭ, рецессивная дистрофическая форма БЭ. 130

2). Буллёзная ихтиозиформная эритродермия. 3). Десквамативная эритродермия Лейнера. 3. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка? Тяжесть состояния обусловлена признаками интоксикации: субфебрилитет, вялость, срыгивания. 4. Назначьте лечение, дайте рекомендации по уходу. Ребёнка с пузырчаткой госпитализируют. Продолжают грудное вскармливание материнским молоком, если оно стерильно. Местная терапия: 1). Кожу вокруг пузырей обрабатывают 1-2 % спиртовым раствором бриллиантового зелёного, 0,1 – 0,2 % спиртовым раствором сангвиритрина, 1-2 % салициловым спиртом. Пузыри прокалывают в асептических условиях, здоровые участки обкладывают стерильными салфетками. Содержимое пузырей отправляют на бактериоскопию и посев. 2). Эрозии подвергают УФ-облучению с последующей обработкой мазями и пастами, содержащими антибиотики: бактробан (2 % мазь мупипроцина – антибиотика широкого спектра действия для местного применения), ируксол, левомиколь, левосин, диоксиколь, диоксифен, гелиомициновая, эритромициновая, линкомициновая мази. 3). Гигиенические ванны с применением дезинфицирующих средств: раствор калия перманганата 1:10 000, отвары чистотела, ромашки). Общая терапия злокачественной формы пузырчатки: 1). Антибиотикотерапия (защищённые пенициллины – амоксиклав, аугментин; цефалоспорины + аминогликозиды – цефазолин, амикацин). 2). Специфическая иммунотерапия – антистафилококковый иммуноглобулин. 3). Инфузионная и симптоматическая терапия по показаниям. После вскрытия пузырей и обработки дезинфицирующими средствами ребёнка можно купать с применением раствор калия перманганата 1:10 000, отвары чистотела, ромашки 5. Определите тактику неонатолога при выявлении этого заболевания в родильном доме. Пемфигус – высоко контагиозное заболевание. Ребёнка немедленно переводят в специализированное отделение детской больницы. Всем контактным новорождённым детям проводят смену пелёнок и одеял, назначают бифидумбактерин. Кожные покровы детей осматриваются при каждом пеленании. Проводится тщательная текущая санитарная обработка детских палат. В СЭС отправляют экстренное извещение о данном заболевании.

Эталон задачи № 5

1. Поставьте диагноз. Постнатальная вирусно-бактериальная пневмония, очагово-сливная, острое течение, тяжелая, ДН II степени, неосложненная. 131

2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? У данного больного имеется характерная клиническая и рентгенологическая картина постнатальной домашней пневмонии. Поэтому вопрос о дифференциальной диагностике не возникает. В дальнейшем при отсутствии ожидаемого эффекта от лечения и торпидном течении болезни следует исключить атипичную пневмонию, лёгочную форму муковисцидоза, пороки развития лёгких. 3. Назначьте лечение. . Госпитализация в палату интенсивной терапии детского стационара (II этап выхаживания). . Организация выхаживания:

1. свободное пеленание;

2. спокойная и термонейтральная обстановка;

3. оптимальное освещение (не очень яркое);

4. частые перемены положения тела;

5. тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками;

6. оксигенация в кислородной палатке или через биназальный катетер 35-40% кислородом.

 

. Адекватное и оптимальное питание ребенка с учетом толерантности к пище. К груди прикладывать при достижении стабильного компенсированного состояния. . Инфузионная терапия. Суточное количество жидкости ограничивают физиологической потребностью плюс патологические потери: - при t°>37°C добавляют 10 мл/кг/сут на каждый 1°С; - при диарее – 10 мл/кг/сут; - при рвоте – 10 мл/кг/сут; - при тахипноэ – 10 мл/кг/сут на каждые 15 дыханий/мин свыше 60. Рекомендуется 75-80% жидкости восполнить оральным путем, а внутривенно вводить не более 20-30 мл/кг/сут со скоростью 6-8 мл/час, равномерно в течение суток с помощью инфузионного насоса. Инфузионная терапия при пневмонии заканчивается введением лазикса, чтобы снизить нагрузку объёмом малого круга кровообращения. V. Коррекция ацидоза. Вводится в вену 2% раствор натрия гидрокарбоната после расчёта по формуле: 4% р-р NaHCO3 (мл) = ВЕ ⋅ массу тела(в кг) ⋅ 0,3. . Антибиотикотерапия – основа успеха в лечении пневмонии у новорождённых детей. Эмпирически в начале проводят терапию ампициллином с амикацином (реже с гентамицином). При уточнении этиологии парентерально назначают антибиотики целенаправленного действия:

1. При стрептококковой инфекции – ампициллин или пенициллин + аминогликозид.

132

 

2. При стафилококковой инфекции эффективны защищенные пенициллины (амоксиклав, аугментин) + аминогликозид (гентамицин, амикацин и др.). Альтернативная схема: цефалоспорины и/или аминогликозиды. Препаратами резерва являются ванкомицин + рифампицин и/или аминогликозиды.

3. При клебсиеллезной инфекции: азлоциллин или тикарциллин, пиперациллин + цефотаксим (клафоран) /аминогликозид или азтреонам.

4. При синегнойной пневмонии: тикарциллин или пиперациллин, цефтазидим + аминогликозид.

5. При атипичных пневмониях на фоне хламидиоза и микоплазмоза эффективны макролиды – эритромицин (эригран), сумамед, спирамицин (ровамицин), а также макропен.

6. При анаэробной инфекции (пептококки, пептострептококки, бактероиды и др.) назначают амоксициллин/клавулант или клиндамицин, аминогликозиды + метронидазол (по 0,015 г/кг/сут в 2 приема).

7. При пневмоцистной пневмонии: бисептол (30 мг/кг/сут, доза по триметоприму 20 мг/кг/сут), трихопол (7 мг/кг/сут) 2 курса по 10 дней.

8. При легионеллёзной пневмонии эффективны эритромицин, рокситромицин, рифампицин, азитромицин (сумамед), клиндамицин, бактрим.

 

Курс антибиотикотерапии обычно составляет 2 недели, при стафилококковой пневмонии – до 3-4 нед. VII. Биопрепараты назначают для нормализации биоценоза кишечника (бифидумбактерин, лактобактерин, линекс, бифиформ и др.). VIII. Пассивная иммунотерапия проводится иммуноглобулинами (антистафилококковый, антисинегнойный, пентаглобин и др). IX. Симптоматическая терапия (посиндромная):

− гипертермии: физические способы охлаждения, парацетамол;

− судорожного синдрома: ликвидация гипоксии, гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, гиповитаминоза В6, по показаниям – антиконвульсанты внутривенно: фенобарбитал, дифенин, диазепам, реже - натрия оксибутират и др.;

− сердечно-сосудистой недостаточности: сердечные гликозиды быстрого действия – коргликон, строфантин; инотропные и сосудоактивные препараты допамин или добутамин при шоке, артериальной гипотензии и снижении почечного кровотока; при выраженной легочной гипертензии – изадрин;

− гипомоторики кишечника: прозерин 0,5% р-р 0,009 мг/кг подкожно или внутримышечно 2-3 раза в сутки, 5% Vit B1 0,1 мл/кг 1 раз в сутки в/м; при гипокалиемии – растворы калия хлорида внутрь или в вену, следует отметить, что оротат калия является нестероидным

133

 

анаболитиком и не купирует дефицит калия; при упорных срыгиваниях – 0,25% р-р новокаина внутрь за 30 мин до кормления 2-3 раза в сутки.

 

. Дыхательный массаж, вибромассаж проводят в периоде реконвалесценции. XI. При гиповолемии внутривенно вводят 0,9% раствор натрия хлорида, альбумин 10% раствор 10-15 мл/кг/сут., «Инфукол» - препарат ГЭК 6 % раствор. XII. При лёгочной гипертензии (при ДНII-III степени) назначают лазикс 1 мг/кг 2-3 раза в сутки. XIII. Витамины С, В1, В2, В6, В15 внутрь, витамин Е по 10 мг внутримышечно. XIV. ОРВИ (неосложненная форма) лечат без антибиотиков. Последние назначают новорождённым из группы риска по инфекции: 1) ОРВИ + гнойный очаг (мастит, омфалит и др.); 2) t°>38,5°С + сопутствующие синдромы; 3) длительная лихорадка (>3 суток); 4) реинфекция (ОРВИ > 2 недель). 4. Как должны наблюдаться в поликлинике дети, перенесшие острую пневмонию в возрасте до 3 месяцев? В восстановительном периоде проводится диспансерное наблюдение в течение 1 года (в первые 6 мес участковый педиатр осматривает ребенка 2 раза в месяц, затем 1 раз в месяц). Назначается витамин Д3 (лечение и профилактика рахита), препараты железа (лечение и профилактика железодефицитной анемии). 5. Перечислите показания для госпитализации детей с острой пневмонией. Новорождённые дети с диагнозом острая пневмония обязательно госпитализируются.

Эталон задачи № 6

1. О каком заболевании с большей вероятностью можно думать в данном случае? Предварительный диагноз: Ранний врождённый сифилис (триада: сифилитическая пузырчатка, сифилитический ринит, гепато- и спленомегалия). Сифилитическая пневмония. Лимфаденопатия. Асфиксия умеренная. Недоношенност 35 недель. ЗВУР, гипопластический вариант, средней тяжести. Необходимо исключить врождённый сифилитический энцефалит (нейролюис). 2. Какое дополнительное обследование следует провести для уточнения диагноза, предположите результаты? 1). Бактериоскопия содержимого пузырей и из носа (выявление бледной трепонемы). 134

2). Серологическое обследование для выявления специфических антител (IgG? IgM) к возбудителю сифилиса у матери и ребёнка (парные сыворотки) в динамике через 10-14 дней:

− РСК с кардиолипиновым и трепонемным антигенами;

− РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) – даёт меньшее число ложноположительных результатов, чем РСК;

− ИФА (иммуноферментный анализ на специфические IgM, IgG), тест IgM-ИФА;

− РИФ в разных модификациях (реакция иммунофлюоресценции на специфические антитела)

− РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем);

− реакция иммунного блота (определение специфические IgM, IgG), иммуноблотинг;

− иммуносорбентный энзимный метод ELISA.

 

3). Обнаружение ДНК или антигенов возбудителя: полимеразная цепная реакция (ПЦР), энзимный иммуносорбентный анализ антигенов в биологическом материале от больного (кровь, ликвор, амниотическая жидкость). 4). Патоморфологическое исследование плаценты на сифилис. 5). Гинекологическое обследование матери на сифилис. 6). Исследование глаз офтальмологом (выявление хориоретинита, иридоциклита). 7). Рентгенография трубчатых костей (периоститы, остеохондриты в зонах усиленного роста). 8). Микроскопическая идентификация трепонем в ликворе. 3. Какова тактика неонатолога родильного дома? Ребёнка и мать изолировать. В СЭС отправить экстренное извещение о случае врождённого сифилиса в родильном доме. Вызвать на консультацию дерматовенеролога. Решить вопрос о переводе ребёнка в специализированное отделение детской больницы. 4. С какими заболеваниями следует дифференцировать данный случай? 1). Стафилококковая пузырчатки (пемфигус). 2). Церебральная ишемия. 3). TORCH-инфекция. 4).Пневмония новорождённых. 5). ОРВИ. 5. Составьте план лечения, диспансерного наблюдения, вакцинации на 1-м году жизни.

С момента рождения начать специфическое лечение новорождённого ребёнка (и соответственно мать). Используются бензилпенициллиновая натриевая (реже калиевая) соль 100000 ЕД/кг/сут внутримышечно в 6 инъекций (14 дней); бензилпенициллин новокаиновая соль 50000ЕД/кг/сут внутримышечно в 2 инъекции с интервалом в 12 ч (14 дней); прокаин-135

пенициллин 50000 ЕД/кг/сут в мышцу в 1 инъекцию (14 дней); бензатин-бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен) 50000 ЕД/кг/сут в мышцу в 1 инъекцию трижды с интервалом в 7 дней; цефтриаксон (роцефин) 50 мг/кг/сут 1 раз в сутки в вену или в мышцу (10 дней). Повторные курсы в зависимости от результатов обследования в 1, 2, 4, 6 и 12 мес. жизни. Нетрепонемные серологичесмкие тесты угасают в 3 мес и становятся отрицательными в 6 мес. После выписки относится ко II группе здоровья. Рекомендовано наблюдение дерматовенеролога, детского хирурга, оториноларинголога, офтальмолога, невропатолога. В перечне медицинских противопоказаний к проведению профилактических прививок (Приказ МЗ РФ № 375 от 18.12.1997 г.) врождённый сифилис не значится. Поэтому вакцинация данного ребёнка при выздоровлении должна проводится соответственно календарю профилактических прививок.

Эталон задачи № 7

1. О какой патологии можно думать в данном случае? Можно думать о фето-фетальной (межблизнецовой) трансфузии. У донора-близнеца – острая постгеморрагическая анемия, ЗВУР 3 ст, гипопластический вариант. Недоношенность 36 недель. У реципиента-близнеца – полицитемический синдром, ЗВУР 1 ст, гипоплатический вариант. Недоношенность 36 недель. 2. Какие исследования необходимо дополнительно провести для подтверждения диагноза? 1). Общий анализ крови с подсчётом числа ретикулоцитов и цветового показателя 2). Определить уровень артериального давления. 3). Исследовать уровень ОЦК. 4). Определять почасовой диурез, особенно у донора-близнеца (опасность развития олигурии, при которой диурез менее 1 мл/кг/ч). 5). Оптимальным является мониторинг КОС, гликемии, гематокрита и электролитов крови до 4 раз в сутки. 6). У близнеца-реципиента из-за полицитемического синдрома имеется риск развития кровотечения, тромбоза вен, сердечной недостаточности и отёка лёгких, поэтому следует исследовать систему гемостаза, ЭКГ, провести допплер-эхокардиографию сосудов лёгких и головного мозга. 3. Какие изменения можно выявить у этих детей при проведении НСГ, и чем они обусловлены? Из-за полицитемии, развитии тромбозов и гипертензии у второго близнеца (реципиента) возможны пери- и интравентрикулярные кровоизлияния. 4. Какие осложнения могут возникнуть в обоих случаях, и чем они обусловлены?

У близнеца-реципиента имеется риск развития кровотечения, тромбоза вен, сердечной недостаточности, отёка лёгких, некротизирующего 136

энтероколита, гипербилирубинемии. У донора-близнеца – развитие постгеморрагического шока, РДС, постгипоксического поражения ЦНС. 5. Определите тактику лечебных мероприятий по отношению к обоим детям. 1). Так как у донора-близнеца при рождении выраженная анемия, то ему возможно после повторного определения Hb и Ht понадобиться провести в ближайшие часы после рождения трансфузия эритроцитарной массы, т.к. для неё показанием является при рождении уровень Hb ≤ 140 г/л и Ht ≤ 40%. 2). У реципиента-близнеца целесообразно купировать полицитемический синдром путём операции обменного переливания плазмы – кровопускания (10 мл/кг) и ввести такое же количество 5 % альбумина или свежезамороженной плазмы (снижение уровня Ht до 60 %).

Эталон задачи № 8

1. Назначьте план обследования, необходимый для подтверждения диагноза и определения тактики ведения больного. Предварительный диагноз: Острая постгеморрагическая анемия, тяжелая. Асфиксия новорождённого умеренная. 1). Общий анализ крови с определением цветового показателя (нормохромная или гиперхромная ранняя анемия, гипохромная поздняя анемия) и числа ретикулоцитов (норморегенератарная, гипорегенераторная анемия). 2). Определение фетальных эритроцитов в крови матери (окраска мазков крови матери по Клейнхауэру-Бетке). 3). Исследование HbF в желудочном аспирате или меконии (при развитии геморрагического синдрома). 4). УЗИ головного мозга (нейросонография) и органов брюшной полости (выявление кровоизлияний). 5). Ревизия плаценты и ее сосудов в родильном зале. При подозрении на постгеморрагическую анемию проводится полный клинический анализ крови при рождении, а в последующие каждые 3 часа первых суток целесообразно определять уровень гемоглобина и гематокрита. Первоначально гематокрит может быть нормальным. Анемия часто нормохромная, в крови выявляются лейкоцитоз со сдвигом влево и ядерные формы эритроцитов. В отличие от гемолитических анемий при острой постгеморрагической анемии отсутствуют гепатоспленомегалия, желтуха, реакция Кумбса всегда отрицательная. 2. Какие осложнения возможны в данном случае? Постгеморрагический шок. Гидремическая реакция в ответ на кровопотерю, иногда количество тканевой жидкости поступившей в кровоток может быть избыточной (в 1,5 раза больше объёма потерянной крови). 137

3. С какими заболеваниями можно проводить дифференциальный диагноз в данном случае? Внутрижелудочковые кровоизлияния на фоне перенесенной асфиксии новорождённых. 4. Назначьте лечение. 1). При острой кровопотере при рождении в вену пуповины вводят катетер, измеряют давление в вене и исследуют кровь на АВО и Rh-принадлежность. 2). Температурная поддержка, так как новорожденные с анемией быстро охлаждаются. 3). Оксигенотерапия. 4). Энергетическая поддержка (при шоке – парентеральное питание), т.к. при голодании ухудшается адаптация новорожденного. 5). Возмещение острых кровопотерь трансфузией эритроцитарной массы (давностью не более 3 суток) по следующим показаниям: а) анемия с сократительной сердечной недостаточностью (5 мл/кг массы тела медленно в течение 2-4 ч, если необходимо, то повторяют переливания эритромассы); б) Hb < 100 г/л с симптомами анемии; в) Hb < 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными болезнями; г) Hb < 130 г/л при рождении; д) потеря крови 5-10% ОЦК. Переливание эритроцитарной массы в объеме 10-15 мл/кг массы тела новорожденного повышает уровень Hb на 20-40 г/л. При тяжелых анемиях используется формула П.Найбурга и Дж.Стокмана (1977): Количество эритромассы (мл) = m (кг)⋅дефицит Hb (г/л)⋅ОЦК (мл/кг):200, где 200 – обычный уровень гемоглобина в эритроцитарной массе в г/л. При очень низких уровнях гемоглобина желательным уровнем Hb, по которому определяют уровень дефицита Hb, является 130 г/л. 6). При гиповолемическом шоке при отсутствии возможности проведения гемотрансфузии для быстрого возмещения ОЦК в вену вливают 5% альбумина, свежезамороженную плазму, изотонический раствор натрия хлорида или раствором Рингера. У детей с геморрагическим синдромом более показана цельная кровь, которая имеет более высокий гемостатический потенциал, чем эритромасса. Пределом гемодилюции в первые часы жизни считают гематокрит 0,35 л/л и число эритроцитов 3,5⋅10¹²/л, тогда уже показано переливание эритромассы или крови. Обычно при гиповолемическом шоке внутривенно вводят «Инфукол» (препарат 6 % ГЭК), 20 мл/кг массы тела ребенка Rh(-) 0(I) группы крови, свежезамороженную плазму, изотонический раствор натрия хлорида. 5. Каков прогноз у этого больного? Надо ли этому ребенку наблюдаться у невропатолога и почему?

Для жизни прогноз благоприятный. Однако в последующем у таких больных развивается железодефицитная анемия. Поэтому с 2 недель жизни 138

детям, перенесшим постгеморрагическую анемию, необходимо назначить препараты железа в дозе по утилизируемому железу 2 мг/кг массы тела 3 раза в день внутрь. Следует иметь ввиду, что высокие дозы железа уменьшают всасывание цинка. Парентеральное введение препаратов железа повышает риск развития сепсиса. Гемотрансфузии при железодефицитной анемии не показаны, так как в эритромассе мало железа. Одновременно с препаратами железа внутрь назначают витамины С, В₂, В₆, Р, Е, А в дозе в 2 раза выше физиологической нормы. Показано наблюдение у детского невролога, учитывая перенесенную острую гипоксию мозга в связи с асфиксией и хроническую – в связи с анемией, необходимость лечения последствий церебральной ишемии. 139

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: