Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания

Помимо нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев, подкорковый тип КН описывается также при рассеянном склерозе с выраженными изменениями белого вещества, других демиелинизирующих заболеваниях. Вероятно, в основе их формирования лежит феномен разобщения и функциональная изоляция лобных долей головного мозга. Следует отметить, что так называемая «эйфория», которая давно описана у пациентов с рассеянным склерозом, есть не что иное, как снижение критики вследствие дисфункции передних отделов головного мозга. Распространённость КН при рассеянном склерозе и других демиелинизирующих заболеваниях, нуждается в дальнейших исследованиях. Специфической терапии когнитивных нарушений при демиелинизуирующих заболеваниях не существует, эмпирически могут использоваться мемантин, ноотропные и нейрометаболические препараты (см. Глава 3).

Арезорбтивная нормотензивная гидроцефалия

Подкорково-лобный тип КН - одно из главных клинических проявлений арезорбтивной нормотензивной гидроцефалии. Это патологическое состояние развивается в результате нарушения всасывания (резорбции) спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга, их значительного расширения (внутренняя гидроцефалия) с развитием хронического первентрикулярного отека, изменений белого вещества (лейкоареоз) и вторичной церебральной атрофии. Нормотензивная гидроцефалия может быть осложнением перенесенного менингита, травматического или нетраватического субарахноидального кровоизлияния, а иногда, особенно у пожилых лиц, возникает по неизвестной причине (идиопатическая нормотензивная гидроцефалия пожилых). Помимо КН, нормотензивная гидроцефалия характеризуется нарушением ходьбы по лобному типу (лобная дисбазия) и недержанием мочи (триада Хакима-Адамса). Большое диагностическое значение имеет поясничный прокол с выведением не менее 40 мл спинномозговой пункции: в случае нарушения резорбции, данная процедура приводит к временному регрессу когнитивных, двигательных и тазовых расстройств. Улучшение после выведения спинномозговой жидкости свидетельствует о высокой вероятности клинического улучшения после проведения шунтирующих операций.

Таким образом, нормотензивная гидроцефалия является примером так называемых «потенциально обратимых деменций».

Инфекционные заболевания

КН - частое осложнение различных инфекционных заболеваний головного мозга.

10.4.1. Герпетический энцефалит характеризуется выраженными расстройствами памяти вследствие поражения глубинных отделов височных долей головного мозга и гиппокампа. Расстройства памяти имеют характер первичной недостаточности запоминания: подсказки, и предоставление множественного выбора не помогают пациенту извлечь из памяти информацию. Как правило, расстройства памяти при герпетическом энцефалите развиваются остро или подостро, по выходе из острого периода, несколько регрессируют, но редко проходят полностью. Специфической терапии не существует, эмпирически могут быть использованы ноотропные, нейрометаболические препараты.

10.4.2. Подострые панэнцефалиты (коревой, краснушный) чаще встречаются в подростковом или юношеском возрасте, характеризуются подострым развитием как корковых, так и подкорковых когнитивных расстройств в сочетании с центральными парезами, экстрапирамидными расстройствами, тазовыми нарушениями и др. Специфическим (но не обязательным для диагноза) клиническим признаком являются распространённые миоклонии, которым соответствуют пароксизмальные стереотипные изменения на ЭЭГ. Течение злокачественное, большинство пациентов погибают в течение 1-3 лет. Следует отметить, что между острым периодом инфекционного заболевания (кори или краснухи) и возникновения осложнения в виде подострого панэнцефалита обычно проходит несколько лет (до 10).

10.4.3. ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия развивается в результате первичного поражения головного мозга вирусом иммунодефицита человека. Основное клиническое проявление этого состояния - подостро развивающаяся деменция преимущественно подкоркового характера. Наблюдаются прогрессирующие расстройства концентрации внимания, снижение темпа когнитивных процессов, нарушение управляющих функции в сочетании с симптомами депрессии или апатии. Когнитивные и эмоциональные расстройства часто сопровождаются гипокинезией, повышением мышечного тонуса и другими неврологическими расстройствами. Прогноз, в целом, неблагоприятный, однако, в ряде случаев наблюдаются спонтанные ремиссии. Следует отметить, что поражение головного мозга при ВИЧ инфекции может развиваться также в результате присоединения оппортунистических инфекций или возникновения опухолей. Специфической терапии КН при ВИЧ-ассоциированной энцефалопатии не существует.

10.4.4. При нейросифилисе когнитивные нарушения составляют ядро клинической картины прогрессивного паралича. Большинство описаний данной формы относятся к XIX – началу ХХ века, поэтому не дают полного современного представления о нейропсихологических особенностях КН. Представляется наиболее вероятным доминирование нарушений управляющих функций, так как многие авторы обращали внимание на выраженное снижение критики. Лечение сводится к терапии основного заболевания.

10.4.5. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба представляет собой исключительно редко инфекционное заболевание головного мозга, которое связывают с инфицированием нейронов патогенными белковыми частицами (прионами). Инкубационный период заболевания может продолжаться десятилетиями, в то время как период клинических проявлений короткий и характеризуется стремительным, лавинообразным нарастанием симптоматики. Заболевание обычно дебютирует с очаговой неврологической и/или нейропсихологической симптоматики (гемипарез, корковая слепота, афазия и др.); при этом, локализация поражения мозга в начале заболевания может быть любой. В связи с этим, некоторые авторы относят болезнь Крейцфельда-Якоба к особой «мультифокальной» деменции. На развернутых стадиях заболевания отмечается прогрессирующая корково-подкоровая деменция, двигательные, сенсорные и тазовые нарушения, весьма характеры миоклонии. Течение заболевания злокачественное, обычно пациенты погибают в течение одного года. При аутопсии отсутствуют макроскопические изменения, а микроскопически головной мозг имеет вид губки (губчатый энцефалит). Эффективного лечения болезни Крейцфельда –Якоба в настоящее время не существует.

Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозгавызывают КН в результате локального повреждения важных для когнитивных функций церебральных структур или в результате формирования хронической внутричерепной гипертензии. Характер очаговых нейропсихологических симптомов зависит от локализации опухоли (различные виды афазий, агнозий, апраксий, амнезий). В то же время, внутричерепная гипертензия, независимо от локализации опухоли, вызывает ослабление концентрации внимания, снижение скорости реакции, темпа протекания когнитивных процессов, повышенную утомляемость при умственной работе (по А.Р.Лурия – нейродинамический тип когнитивных нарушений). Успешное хирургическое лечение может остановить прогрессирование когнитивных нарушений, но крайне редко приводит к регрессу уже развившихся расстройств.

Черепно-мозговая травма

Черепно-мозговая травма (ЧМТ) вызывает разнообразные когнитивные нарушения. Для острого периода ЧМТ различной степени выраженности характерны нарушения памяти по типу травматической амнезии. В ее структуре выделяют два компонента: как правило, более короткий ретроградный компонент и более продолжительный антероградный компонент. Длительность травматической амнезии коррелирует с длительностью травмы. Обычно она измеряется минутами или часами, но может быть и существенно больше.

Для подострого периода ЧМТ, по некоторым наблюдениям, характерны лёгкие или умеренные КН нейродинамического характера (снижение концентрации, темпа когнитивных процессов, повышенная утомляемость при умственной работе), которые полностью регрессируют в течение 3-6 месяцев. 

При ушибе мозга средней и значительной тяжести могут развиваться стойкие когнитивные расстройства, связанные с локальным поражением церебральных структур. Их характер зависит от локализации повреждения головного мозга (различные виды афазий, агнозий, апраксий, амнезий). При значительном повреждении головного мозга указанные расстройства могут иметь стойкий характер.

Сдавление головного мозга в результате формирования субдуральной или эпидуральной гематомы характеризуется острым, подострым или медленным (при хронической субдуральной гематоме) развитием нейродинамических КН (снижение концентрации внимания, темпа когнитивных процессов, скорости реакции). Указанные КН носят прогрессирующий характер и являются предвестниками повторного нарушения сознания.  

Среднетяжелая и тяжёлая ЧМТ нередко осложняется развитием в подостром или отсроченном периоде арезорбтивной нормотензивной гидроцефалии с соответствующей клиникой. ЧМТ в анамнезе - один из факторов риска развития болезни Альцгеймера в пожилом и старческом возрасте.

Лечение посттравматических когнитивных нарушений зависит от их природы. При арезорбтивной гидроцефалии и сдавлении мозга успешное хирургическое вмешательство приводит к значительному регрессу нарушений, часто – полному восстановлению когнитивных способностей. В остальных случаях используются ноотропные, нейрометаболические препараты, мемантин, однако, их эффективность не оценивалась в крупных рандомизированных исследованиях.

 

⇐ Предыдущая15161718192021222324Следующая ⇒

Поделиться: