Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Клинико генетические хар заболеваний с поражением экстрапирамидной системы
Билет 65 №1 - Для быстрой диагностики силы мышц можно использовать следующие приемы:
Шестибалльная шкала оценки мышечной силы:
Если больной набирает от 4 до 1 балла - это свидетельствует о наличии у него пареза разной степени выраженности, от легкой степени при 4-х баллах до сильной - при 1 балле. Если у больного сила мышц выражается нулевым баллом, это свидетельствует о наличии у него паралича данной мышечной группы. При выраженной мышечной слабости больной нуждается в ряде реабилитационных мероприятий, направленных, с одной стороны, на укрепление мышечной силы, а с другой, на применение различных приспособлений, помогающих больному выполнять необходимые движения. См. Составляющие ухода/реабилитация. Исследование тонуса мышц Мышечный тонус - это степень упругости мышц и то сопротивление, которое возникает при пассивном сгибании или разгибании конечности или ее части. При оценке мышечного тонуса необходимо, взяв конечность больного в свои руки, произвести ее пассивное (без участия больного) сгибание и разгибание в суставе в среднем темпе, приблизительно в такт часовому маятнику. Оценивается ощущение непроизвольного сопротивления со стороны исследуемых мышц, их в той или иной степени выраженное напряжение. При снижении мышечного тонуса это напряжение и сопротивление уменьшается, а при повышении тонуса – увеличивает Рефлексы . Рефлексом называется реакция, возникающая в ответ на раздражение рецепторов в рефлексогенной зоне: сухожилий мышц, кожи определенного участка тела, слизистой оболочки, зрачка. По характеру рефлексов судят о состоянии различных отделов нервной системы. При исследовании рефлексов определяют их уровень, равномерность, асимметрию: при повышенном уровне отмечают рефлексогенную зону. При описании рефлексов применяют следующие градации: 1) живые рефлексы; 2) гипорефлексия; 3) гиперрефлексия (с расширенной рефлексогенной зоной); 4) арефлексия (отсутствие рефлексов). Рефлексы могут быть глубокие, или проприоцептивные (сухожильные, надкостничные, суставные), и поверхностные (кожные, со слизистых оболочек). Сухожильные и надкостничные рефлексы вызываются при перкуссии молоточком по сухожилию или надкостнице: ответ проявляется двигательной реакцией соответствующих мышц. Для получения сухожильного и надкостничного рефлексов на верхних и нижних конечностях необходимо вызывать их в соответствующем положении, благоприятном для рефлекторной реакции (отсутствие напряжения мышц, среднее физиологическое положение). Верхние конечности. Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом около 120°, без напряжения). В ответ сгибается предплечье. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна мышечно‑кожного нерва, СV‑СVI. Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы над локтевым отростком (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе почти под углом 90°). В ответ разгибается предплечье. Рефлекторная дуга: лучевой нерв, СVI‑СVII. Лучевой рефлекс вызывается при перкуссии шиловидного отростка лучевой кости (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом 90° и находиться в положении, среднем между пронацией и супинацией). В ответ происходят сгибание и пронация предплечья и сгибание пальцев. Рефлекторная дуга: волокна срединного, лучевого и мышечно‑кожного нервов, СV‑СVIII. Нижние конечности. Коленный рефлекс вызывается ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы. В ответ происходит разгибание голени. Рефлекторная дуга: бедренный нерв, LII‑LIV. При исследовании рефлекса в горизонтальном положении ноги больного должны быть согнуты в коленных суставах под тупым углом (около 120°) и свободно лежать на левом предплечье исследующего; при исследовании рефлекса в положении сидя ноги больного должны находиться под углом 120° к бедрам или, если больной не упирается стопами в пол, свободно свисать за край сиденья под углом 90° к бедрам или одна нога больного перекинута через другую. Если рефлекс вызвать не удается, то применяют метод Ендрашика: рефлекс вызывают в то время, когда больной тянет в сторону кисти с крепко сцепленными пальцами рук. Пяточный (ахиллов) рефлекс вызывается перкуссией по пяточному сухожилию. В ответ происходит подошвенное сгибание стопы в результате сокращения икроножных мышц. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, SI‑SII. У лежащего больного нога должна быть согнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа – в голеностопном суставе под углом 90°. Исследующий держит стопу левой рукой, а правой перкутирует пяточное сухожилие. В положении больного на животе обе ноги сгибают в коленном и голеностопном суставах под углом 90°. Исследующий держит одной рукой стопу или подошву, а другой производит удар молоточком. Рефлекс вызывается коротким ударом по пяточному сухожилию или по подошве. Исследование пяточного рефлекса можно производить, поставив больного на колени на кушетку так, чтобы стопы были согнуты под углом 90°. У больного, сидящего на стуле, можно согнуть ногу в коленном и голеностопном суставах и вызвать рефлекс, перкутируя пяточное сухожилие. Суставные рефлексы вызываются при раздражении рецепторов суставов и связок на руках. 1. Майера – оппозиция и сгибание в пястно‑фаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении I пальца при форсированном сгибании в основной фаланге III и IV пальцев. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, СVII‑ThI. 2. Лери – сгибание предплечья при форсированном сгибании пальцев и кисти, находящейся в положении супинации, рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, СVI‑ThI. Кожные рефлексы вызываются штриховым раздражением ручкой неврологического молоточка в соответствующей кожной зоне в позе больного на спине со слегка согнутыми ногами. Брюшные рефлексы: верхний (эпигастральный) вызывается при раздражении кожи живота вдоль нижнего края реберной дуги. Рефлекторная дуга: межреберные нервы, ThVII‑ThVIII; средний (мезогастральный) – при раздражении кожи живота на уровне пупка. Рефлекторная дуга: межреберные нервы, ThIX‑ThX; нижний (гипогастральный) – при раздражении кожи параллельно паховой складке. Рефлекторная дуга: подвздошно‑подчревный и подвздошно‑паховый нервы, ThXI‑ThXII; происходит сокращение мышц живота на соответствующем уровне и отклонение пупка в сторону раздражения. Кремастерный рефлекс вызывается при раздражении внутренней поверхности бедра. В ответ возникает подтягивание кверху яичка вследствие сокращения мышцы, поднимающей яичко, рефлекторная дуга: бедренно‑половой нерв, LI‑LII. Подошвенный рефлекс – подошвенное сгибание стопы и пальцев при штриховом раздражении наружного края подошвы. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, LV‑SII. Анальный рефлекс – сокращение наружного сфинктера заднего прохода при покалывании или штриховом раздражении кожи вокруг него. Вызывается в положении обследуемого на боку с приведенными к животу ногами. Рефлекторная дуга: половой нерв, SIII‑SV. Патологические рефлексы . Патологические рефлексы появляются при поражении пирамидного пути, когда нарушаются спинальные автоматизмы. Патологические рефлексы в зависимости от рефлекторного ответа подразделяют на разгибательные и сгибательные. Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях . Наибольшее значение имеет рефлекс Бабинского – разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы, у детей до 2–2,5 лет – физиологический рефлекс. Рефлекс Оппенгейма – разгибание I пальца стопы в ответ на проведение пальцами по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. Рефлекс Гордона – медленное разгибание I пальца стопы и веерообразное расхождение других пальцев при сдавлении икроножных мышц. Рефлекс Шефера – разгибание I пальца стопы при сдавливании пяточного сухожилия. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях . Наиболее важен рефлекс Россолимо – сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев. Рефлекс Бехтерева‑Менделя – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверхности. Рефлекс Жуковского – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее подошвенной поверхности непосредственно под пальцами. Рефлекс Бехтерева – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки. Следует иметь в виду, что рефлекс Бабинского появляется при остром поражении пирамидной системы, например при гемиплегии в случае церебрального инсульта, а рефлекс Россолимо – позднее проявление спастического паралича или пареза. Сгибательные патологические рефлексы на верхних конечностях . Рефлекс Тремнера – сгибание пальцев кисти в ответ на быстрые касательные раздражения пальцами исследующего ладонной поверхности концевых фаланг II‑IV пальцев больного. Рефлекс Якобсона – Ласка – сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному отростку лучевой кости. Рефлекс Жуковского – сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по ее ладонной поверхности. Запястно‑пальцевой рефлекс Бехтерева – сгибание пальцев руки при перкуссии молоточком тыла кисти. Патологические защитные, или спинального автоматизма, рефлексы на верхних и нижних конечностях – непроизвольное укорочение или удлинение парализованной конечности при уколе, щипке, охлаждении эфиром или проприоцептивном раздражении по способу Бехтерева–Мари–Фуа, когда исследующий производит резкое активное сгибание пальцев стопы. Защитные рефлексы чаще имеют сгибательный характер (непроизвольное сгибание ноги в голеностопном, коленном и тазобедренном суставах). Разгибательный защитный рефлекс характеризуется непроизвольным разгибанием ноги в тазобедренном, коленном суставах и подошвенным сгибанием стопы. Перекрестные защитные рефлексы – сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой отмечаются обычно при сочетанном поражении пирамидного и экстрапирамидного путей, главным образом на уровне спинного мозга. При описании защитных рефлексов отмечается форма рефлекторного ответа, рефлексогенная зона, т.е. область вызывания рефлекса и интенсивность раздражителя. Шейные тонические рефлексы возникают в ответ на раздражения, связанные с изменением положения головы по отношению к туловищу. Рефлекс Магнуса–Клейна – усиление при повороте головы экстензорного тонуса в мышцах руки и ноги, в сторону которых голова обращена подбородком, флексорного тонуса в мышцах противоположных конечностей; сгибание головы вызывает усиление флексорного, а разгибание головы – экстензорного тонуса в мышцах конечностей. Рефлекс Гордона – задержка голени в положении разгибания при вызывании коленного рефлекса. Феномен стопы (Вестфаля) – «застывание» стопы при пассивном тыльном ее сгибании. Феномен голени Фуа–Тевенара – неполное разгибание голени в коленном суставе у больного, лежащего на животе, после того как голень некоторое время удерживали в положении крайнего сгибания; проявление экстрапирамидной ригидности. Хватательный рефлекс Янишевского на верхних конечностях – непроизвольное захватывание предметов, соприкасающихся с ладонью; на нижних конечностях – усиленное сгибание пальцев и стопы при движении или другом раздражении подошвы. Дистантный хватательный рефлекс – попытка захватить предмет, показываемый на расстоянии. Наблюдается при поражении лобной доли. Выражением резкого повышения сухожильных рефлексов служат клонусы , проявляющиеся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение. Клонус стопы вызывается у больного, лежащего на спине. Исследующий сгибает ногу больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее одной рукой, а другой захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания толчкообразно производит тыльное сгибание стопы. В ответ возникают ритмичные клонические движения стопы в течение времени растягивания пяточного сухожилия. Клонус надколенной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают верхушку надколенной чашечки, подтягивают ее кверху, затем резко сдвигают в дистальном направлении и удерживают в этом положении; в ответ появляется ряд ритмических сокращений и расслаблений четырехглавой мышцы бедра и подергивание надколенной чашечки. Синкинезия – рефлекторное содружественное движение конечности или другой части тела, сопутствующее произвольному движению другой конечности (части тела). Патологические синкинезии делят на глобальные, имитационные и координаторные. Глобальной, или спастической, называют патологическую синкинезию в виде усиления сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной контрактуры в парализованной ноге при попытке движения парализованными конечностями или при активных движениях здоровыми конечностями, напряжении мускулатуры туловища и шеи, при кашле или чиханье. Имитационная синкинезия – непроизвольное повторение парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой стороны тела. Координаторная синкинезия проявляется в виде выполнения паретичными конечностями дополнительных движений в процессе сложного целенаправленного двигательного акта.
- Компьютерная и магнитно‑резонансная томография позволяет визуализировать наличие в полости черепа характерной для геморрагического очага зоны повышенной плотности тканей уже в острейшей стадии геморрагического инсульта. При этом можно определить локализацию и размер гематомы. Достоверную информацию о характере инсульта, его локализации и размерах можно получить при помощи КТ, которая позволяет выявить очаг пониженной плотности в зоне инфаркта. Применение МРТ позволяет визуализировать патологический очаг уже в первые часы инсульта, обеспечивает выявление даже мелких и локализованных в стволе мозга очагов, позволяет исключить геморрагический характер инсульта. Ценную информацию о характере метаболизма головного мозга можно получить при использовании позитронно‑эмиссионной томографии.
№2 Обонятельный анализатор — нейрофизиологическая система, осуществляющая анализ пахучих веществ, которые воздействуют на слизистую оболочку носовой полости. О. а. состоит из периферического отдела (обонятельные рецепторы), специфических проводящих нервных путей (обонятельный нерв и центральный обонятельный путь), подкорковых нервных структур (сосковидные тела) и коркового отдела (извилина морского коня). Периферическим отделом О. а. служат рецепторные поверхности, расположенные в слизистой оболочке верхней части носовой перегородки. Обонятельный рецептор состоит из т. н. биполярного нейрона размером 5 — 10 мк и периферической части — палочкообразного отростка (шириной около 1 мк и длиной 20 — 90 мк), заканчивающегося обонятельным пузырьком, на котором симметрично расположены 9 — 16 ресничек (диаметром 0,1 — 0,2 мк), непосредственно вступающих в контакт с пахучими веществами. Аксоны биполярных нейронов, собираясь в пучок обонятельного нерва, проникают через отверстия в продырявленной пластинке решетчатой кости в полость черепа и входят в обонятельную луковицу. Из митральных клеток обонятельной луковицы начинается центральный обонятельный путь, который заканчивается в височных базальных отделах мозга в области извилины морского коня. Подкорковыми нервными структурами являются т.н. сосковидные тела. Пахучие вещества проникают в слизистую оболочку носа при вдыхании через нос или рот. Минимальная концентрация пахучего вещества, вызывающего обонятельное ощущение, называется абсолютным порогом чувствительности. О. а. человека имеет высокую чувствительность. Некоторые пахучие вещества (ванилин, валерьяновая кислота) вызывают чисто обонятельные ощущения. Другие пахучие вещества вызывают наряду с обонятельными также и температурные, тактильные, болевые и вкусовые ощущения (напр., хлороформ — сладкий вкус, ментол и камфора — холод и др.). Важным свойством О. а. является адаптация (уменьшение чувствительности) к длительному раздражению пахучим веществом. Одновременное действие нескольких пахучих веществ приводит к их смешению. В некоторых случаях происходит подавление одного запаха другим. Возможны нейтрализация запахов, когда смесь не вызывает обонятельного ощущения; появление нового запаха; последовательная смена запахов; увеличение чувствительности к одному запаху после действия другого и др. явления, возникающие при смешении запахов. При поражении обонятельных рецепторов обонятельных нервов, обонятельного тракта или подкорковых обонятельных центров наблюдается снижение (гипосмия) или отсутствие (аносмия) обоняния на стороне поражения. Необходимо учитывать, что поражение обонятельных рецепторов может наблюдаться при воспалительных процессах в слизистой оболочке носа, не относящихся к неврологической патологии. Как правило в этих случаях гипосмия будет двусторонней. Одностороннее поражение путей обонятельного анализатора выше подкорковых обонятельных центров обычно не ведет к потере обоняния, так как эти центры связаны с двумя полушариями мозга (корковыми центрами). Раздражение корковых отделов обонятельного анализатора вызывает обонятельные галлюцинации.
№3 Гипертонические кризы возникают при гипертонии. В большинстве случаев характеризуются сочетанием системных и регионарных, преимущественно церебральнцх, ангиодистоний, тип и соотношение которых в каждом случае определяют патогенетические и клинические особенности криза (клинико-патогенетический его вариант). По характеру выделяют кризы осложненные и неосложненные. Осложненные кризы проявляются поражением органов-мишеней в виде выраженных изменений глазного дна, острой ишемии миокарда, отека легких, острой гипертонической энцефалопатии. Наконец, в зависимости от частоты, по аналогии с ТИА, выделяют кризы единичные, происходящие менее одного в год; редкие, развивающиеся у больного 1—2 раза в год, и частые, возникающие 3 раза в год и более.
№4 Сотрясение головного мозга. В настоящий момент сотрясение рассматривается как наиболее легкий вариант диффузного травматического повреждения мозга, при котором отсутствуют структурные изменения мозгового вещества, определяемые макроскопически или даже микроскопически. Патоморфологическую основу сотрясения составляют ультраструктурные и ультрацитохимические нарушения синаптического и аксонального аппарата верхнестволовой и полушарной локализации. В основе патогенеза лежит обратимая дисфункция неспецифических систем мозга, что проявляется непродолжительным нарушением сознания и синдромом вегетативной дистонии. Главным проявлением сотрясения считается кратковременное нарушение сознания – утрата от нескольких секунд до нескольких минут, которая может сменяться оглушением. Большая часть больных отмечает кратковременную ретро- или антероградную амнезию. Обычно после травмы наблюдается рвота. Преобладают жалобы на головную боль, головокружение, тошноту, слабость, шум в ушах, болезненность при движении глаз. Вегетативная дисфункция считается "ядром" клиники сотрясения мозга. Доминируют субъективные расстройства – гиперсаливация или сухость во рту, чувство жара или озноба, потливость, лабильность артериального давления и пульса, обмороки, непереносимость табака и алкоголя. Характерны нарушения сна. Большинство больных отмечают рассеянность, ухудшение памяти, замедление темпа мышления, затруднение концентрации внимания. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует. Имеющиеся иногда микросимптомы: нистагмоид, слабость конвергенции, снижение брюшных рефлексов, неуверенность при выполнении координаторных проб, невозможно интерпретировать из-за отсутствия сведений о преморбидном статусе и перенесенных травмах и заболеваниях. Применение вспомогательных методов обследования направлено не на диагностику сотрясения, а на исключение более тяжелых форм повреждения. Каждому больному с сотрясением должны быть выполнены: рентгенография черепа в двух проекциях, эхоэнцефалоскопия, осмотр окулиста. При подозрении на более тяжелую форму повреждения должны выполняться компьютерная томография (при ее отсутствии и подозрении на гематому – ангиография), исследование ликвора. Ушиб головного мозга. Ушиб мозга отличается от сотрясения макроскопически обнаруживаемыми участками повреждения мозгового вещества. Для ушибов легкой степени характерно наличие локального отека, для ушибов средней тяжести – обширных зон геморрагического пропитывания, а для тяжелых – разложение участков мозга и образование мозгового детрита. Ушибы часто сопровождаются субарахноидальными кровоизлияниями, переломами костей свода и основания черепа. Наблюдается локальный и генерализованный отек мозга. Ушиб головного мозга легкой степени. Легкий ушиб характеризуется выключением сознания от нескольких минут до часа. Часто наблюдается амнезия, головная боль, головокружение, тошнота и повторная рвота. Важнейший момент в диагностике ушиба является появление в статусе симптомов локального повреждения мозга – нистагма, анизокории, пирамидной недостаточности, дисфункции черепных нервов, которые регрессируют через 2-3 недели. При легких ушибах в отличие от сотрясения возможны переломы костей черепа, субарахноидальные кровоизлияния. Особую группу составляют "малосимптомные ушибы мозга", когда с первых часов при наличии переломов костей черепа самочувствие больных хорошее, а отдельные очаговые симптомы быстро регрессируют. Тем не менее, даже такой вариант травмы всегда сопровождается локальными повреждениями мозга, оболочек и сосудов и должен быть расценен как ушиб. Ушиб мозга средней тяжести Продолжительность выключения сознания при ушибах средней тяжести составляет от нескольких десятков минут до 4-6 часов. Обнаруживается отчетливая ретро- и антероградная амнезия. Общемозговые симптомы – головная боль, головокружение, тошнота, рвота наблюдаются длительно. Очаговая симптоматика четкая и, в зависимости от локализации ушиба, представлена сочетанием глазодвигательных нарушений, парезов конечностей, расстройств чувствительности, атаксией и афазией. Симптоматика постепенно регрессирует на протяжении 3–5 недель. Как правило, имеются кровь в ликворе и менингеальный синдром, переломы свода и основания черепа. Тяжелый ушиб мозга. Тяжелый ушиб характеризуется грубыми общемозговыми расстройствами. Выключение сознания длится от нескольких часов до нескольких недель. В случае благоприятного исхода обнаруживается выпадение из памяти обстоятельств ЧМТ, событий, предшествующих ей и происходивших значительно позднее. На фоне глубокого угнетения сознания часто развиваются угрожающие расстройства дыхания и сердечной деятельности, нарушение глоточного рефлекса и проходимости дыхательных путей, что требует неотложных мероприятий в реанимационном отделении. В неврологическом статусе преобладают стволовые симптомы: плавающие движения глазных яблок, мидриаз или миоз, горизонтальное или вертикальное косоглазие, двусторонние патологические знаки, горметония. В первое время эти стволовые нарушения могут маскировать признаки локального поражения полушарий мозга. Часто наблюдаются парезы и параличи конечностей, афазии, экстрапирамидные нарушения, лобная психика. Как правило, присутствуют переломы черепа и массивные субарахноидальные кровоизлияния. Томография обычно выявляет обширные очаги неоднородной плотности, обусловленные размозжением тканей, скоплением крови, отеком. К 30–40 суткам после травмы эти изменения преобразуются в участки атрофии и кисты. В целом летальность при всех формах тяжелой ЧМТ составляет 15–30 %. До половины этих больных погибает на месте происшествия или по дороге в больницу.
№5 |
Последнее изменение этой страницы: 2019-04-21; Просмотров: 223; Нарушение авторского права страницы