Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Биохимические аспекты развития гемолитической анемии новорожденных.
Гемолитические анемии Гемолитические анемии — это группа анемий, для которых характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов (красных кровяных клеток) из-за их повышенного разрушения. При этом разрушение эритроцитов происходит интенсивнее, чем их образование. Анемия — состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них. Симптомы гемолитических анемий · Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз. · Учащенное сердцебиение (тахикардия). · Слабость, повышенная утомляемость, одышка. · Увеличение печени, селезенки. · Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала). · Возможно повышение температуры тела, головокружение. · В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги. · Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов. Формы Гемолитические анемии условно можно разделить на врожденные и приобретенные. · Врожденные — повышенный распад эритроцитов (красных кровяных клеток) связан с их генетическим дефектом: o мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки; o энзимопатии (ферментопатии) — повышенный распад эритроцитов связан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД); o гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина (железосодержащий белок красных кровяных клеток, который осуществляет функцию дыхания клеток).
· Приобретенные - в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с определенными заболеваниями или различными воздействиями на организм: o дефект мембраны эритроцитов (редкое заболевание, для которого характерен распад эритроцитов преимущественно во время сна); o гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией (то есть причиной развития заболевания является не дефект красной клетки крови, а повреждение нормальных эритроцитов различными факторами): § иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам. Такие анемии развиваются в результате нарушений иммунной системы, например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани; § анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке (например, при циррозе печени — диффузном (обширном) заболевании печени, при котором происходит замена ее нормальной ткани на рубцовую); § анемии, обусловленные механическим повреждением оболочки эритроцита (например, при протезах сердечных клапанов); § анемии, обусловленные токсическим поражением эритроцитов (химическое поражение (например, в результате воздействия на организм ядов, свинца, тяжелых металлов, медикаментов); инфекционно-токсическое поражение организма (анемии, связанные с воздействием паразитов (например, малярийный плазмодий — возбудитель малярии, заболевания, передающегося через укус комаров)); § анемии, связанные с недостатком витамина Е (витамин Е отвечает за прочность оболочки эритроцита). Причины Врожденные гемолитические анемии: · передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей; · возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития. В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста. · чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним; · воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.); · некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.); · ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога); · иммунные причины: o групповая несовместимость при переливании крови; o выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани); o механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца); o дефицит витамина Е. Диагностика · Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др. · Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной системы и др.). · Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина (железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови). · Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму. · Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови. · Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при резус-конфликте или при переливании несовместимой крови). · Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки. · Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы. Гемолитическая анемия является заболеванием, при котором значительно укорачивается длительность существования эритроцитов за счет ряда внешних и внутренних эритроцитарных факторов. Внутренними факторами, приводящими к уничтожению эритроцитов, являются различные аномалии строения ферментов эритроцитов, гема или клеточной мембраны. Внешними факторами, способными привести к разрушению эритроцита, являются различного рода иммунные конфликты, механическое разрушение эритроцитов, а также заражение организма некоторыми инфекционными заболеваниями.
· мембранопатии; · ферментопатии; · гемоглобинопатии. Различают следующие виды приобретенных гемолитических анемий:
· иммунные гемолитические анемии; · приобретенные мембранопатии; · анемии из-за механического разрушения эритроцитов; · гемолитические анемии, вызванные инфекционными агентами.
|
Последнее изменение этой страницы: 2019-05-06; Просмотров: 243; Нарушение авторского права страницы