Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Биохимические аспекты развития гемолитической анемии новорожденных.



Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — это группа анемий, для которых характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов (красных кровяных клеток) из-за их повышенного разрушения. При этом разрушение эритроцитов происходит интенсивнее, чем их образование.

Анемия — состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них.

Симптомы гемолитических анемий

· Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.

· Учащенное сердцебиение (тахикардия).

· Слабость, повышенная утомляемость, одышка.

· Увеличение печени, селезенки.

· Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).

· Возможно повышение температуры тела, головокружение.

· В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.

· Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Формы

Гемолитические анемии условно можно разделить на врожденные и приобретенные.

· Врожденные — повышенный распад эритроцитов (красных кровяных клеток) связан с их генетическим дефектом:

o мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;

o энзимопатии (ферментопатии) — повышенный распад эритроцитов связан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов, чаще глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД);

o гемоглобинопатии — анемии, связанные с генетически обусловленным изменением или нарушением структуры белка гемоглобина (железосодержащий белок красных кровяных клеток, который осуществляет функцию дыхания клеток).

 

· Приобретенные - в костном мозге созревают здоровые эритроциты, но они разрушаются преждевременно в связи с определенными заболеваниями или различными воздействиями на организм:

o дефект мембраны эритроцитов (редкое заболевание, для которого характерен распад эритроцитов преимущественно во время сна);

o гемолитические анемии, обусловленные внеэритроцитарной патологией (то есть причиной развития заболевания является не дефект красной клетки крови, а повреждение нормальных эритроцитов различными факторами):

§ иммуногемолитические — возникают в результате выработки организмом антител в отношении к собственным эритроцитам. Такие анемии развиваются в результате нарушений иммунной системы, например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани;

§ анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке (например, при циррозе печени — диффузном (обширном) заболевании печени, при котором происходит замена ее нормальной ткани на рубцовую);

§ анемии, обусловленные механическим повреждением оболочки эритроцита (например, при протезах сердечных клапанов);

§ анемии, обусловленные токсическим поражением эритроцитов (химическое поражение (например, в результате воздействия на организм ядов, свинца, тяжелых металлов, медикаментов); инфекционно-токсическое поражение организма (анемии, связанные с воздействием паразитов (например, малярийный плазмодий — возбудитель малярии, заболевания, передающегося через укус комаров));

§ анемии, связанные с недостатком витамина Е (витамин Е отвечает за прочность оболочки эритроцита).

Причины

Врожденные гемолитические анемии:

· передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей;

· возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.

В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста.

Приобретенные гемолитические анемии:

· чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;

· воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.);

· некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);

· ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);

· иммунные причины:

o групповая несовместимость при переливании крови;

o выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);

o механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца);

o дефицит витамина Е.



Диагностика

· Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др.

· Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной системы и др.).

· Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина (железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови).

· Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму.

· Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови.

· Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при резус-конфликте или при переливании несовместимой крови).

· Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.

· Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы.

Гемолитическая анемия является заболеванием, при котором значительно укорачивается длительность существования эритроцитов за счет ряда внешних и внутренних эритроцитарных факторов. Внутренними факторами, приводящими к уничтожению эритроцитов, являются различные аномалии строения ферментов эритроцитов, гема или клеточной мембраны. Внешними факторами, способными привести к разрушению эритроцита, являются различного рода иммунные конфликты, механическое разрушение эритроцитов, а также заражение организма некоторыми инфекционными заболеваниями.

Гемолитические анемии классифицируются на врожденные и приобретенные.


Различают следующие виды врожденных гемолитических анемий:

 

· мембранопатии;

· ферментопатии;

· гемоглобинопатии.

Различают следующие виды приобретенных гемолитических анемий:

 

· иммунные гемолитические анемии;

· приобретенные мембранопатии;

· анемии из-за механического разрушения эритроцитов;

· гемолитические анемии, вызванные инфекционными агентами.

 


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2019-05-06; Просмотров: 243; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.017 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь