Симптоматическая фетальная сердечная рабдомиома .

Kayali S ¹ , Dogan V ¹ , Arda NL ² , Koç M ³ , Ertugrul I ¹ , Özgür S ¹ , Örün UA ¹ , Karademir S ¹ .

Информация об авторе

Абстрактные

Рабдомиомы являются наиболее распространенными первичными кардиальными опухолями, особенно в ранние периоды детства. Fetaltype рабдомиома это доброкачественная опухоль описана почти всегда в местах экстракардиальных. Хотя естественная история сердечной рабдомиомы заключается в регрессе, поведение рабдомиомы плода, когда они присутствуют в сердце, неизвестно относительно его нечастости. Здесь мы сообщаем о гемодинамически нестабильном женском новорожденном с одной большой внутрисердечной массой, не реагирующей на лечение, которому была выполнена операция. Новорожденный не мог пережить операцию из-за фибрилляции желудочков. Масса была диагностирована как сердечная рабдомиома плода при вскрытии.

Отправить

Wien Med Wochenschr. 2017 Sep, 167 (11-12): 271-275. doi: 10.1007 / s10354-016-0522-6. Epub 2016 3 ноября.

[ESPED-Survey: TSC-болезнь у детей и подростков: предварительные результаты немецкого эпидемиологического обследования].

[Статья на немецком языке]

Mann L ¹ , Ebrahimi-Fakhari D ¹ , Heinrich B ² , Flotats-Bastardas M ³ , Gortner L ⁴ , von Gontard A ⁵ , Niemcyzk J ⁵ , Poryo M ⁶ , Meyer S ⁷ .

Информация об авторе

Абстрактные

ЗАДНИЙ ПЛАН:

Туберкулезный склероз (TSC) - редкое генетическое, многоорганическое расстройство, характеризующееся возникновением множественной гамартомы.

МЕТОДЫ:

В сотрудничестве с ESPED, Германия, было проведено перспективное эпидемиологическое исследование для оценки частоты недавно диагностированного заболевания TSC у пациентов ≤18 лет в Германии. Кроме того, были оценены следующие параметры: 1. Распределение возраста при первоначальном диагнозе; 2. Процент пациентов с внутриутробной диагностикой TSC; 3. Подробное описание патологических клинических данных; 4. Результаты генетического тестирования.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

В этом однолетнем промежуточном анализе было получено 84 электронных вопросника, 17 из которых не содержали полных наборов данных и не были включены в анализ данных. Двадцать три из 67 вопросников не сообщили о пациентах TSC, а в 3 отчетах содержались избыточные наборы данных и были исключены. Всего в анализ данных было включено 41 отчет (женщина: 23, мужчина: 18); средний возраст при первом диагнозе составлял 6 месяцев (диапазон: 0-151 месяцев). Три наиболее распространенных симптома: центральная нервная привязанность: 31/41 пациент ((75,6%), 29/31 при судорогах); рабдомиома : 20/41 (48,8%); кожная привязанность: гипомеланотические пятна («белые пятна»): 20/41 (48,8%). Наиболее часто наблюдались три следующих проявления органов: комплексная диагностика: рабдомиома: 23/41 (56,1%), дисплазия коры: 22/41 (53,7%), «белые пятна»): 20/41 (48,8%). У 11/41 пациентов сердечная рабдомиома была обнаружена ультраразонографией пренатально. У 6 пациентов была обнаружена мутация TSC-2, в то время как у 4 пациентов была отмечена мутация TSC-1; у 1 пациента генетическое тестирование было отрицательным.

ВЫВОДЫ:

Исходя из наших предварительных результатов, годовой показатель заболеваемости TSC-заболеванием оценивается примерно в 1: 12,300 живорождений, но это очень грубое приближение.

Send to

Pacing Clin Electrophysiol. 2017 Sep;40(9):1017-1026. doi: 10.1111/pace.13152. Epub 2017 Aug 26.

Epicardial ablation of tachyarrhythmia in children: Experience at two academic centers.

Upadhyay S¹, Walsh EP², Cecchin F³, Triedman JK², Villafane J⁴, Saul JP⁵.

Author information

Abstract

BACKGROUND:

Experience with percutaneous epicardial ablation of tachyarrhythmia in pediatrics is limited. This case series addresses the feasibility, safety, and complications of the procedure in children.

METHODS:

В общей сложности девять пациентов прошли 10 процедур эпикардиальной абляции с 2002 по 2013 год в двух академических центрах. Во всех случаях выполнялось картографирование активации, и в девяти из 10 процедур использовалась электроанатомическая карта. Пациенты подверглись одному-трем неудачным аблациям эндокардиального катетера в дополнение к медицинскому управлению, и у всех были симптомы, аксессуарный путь высокого риска (AP), прерывание остановки сердца с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) или дисфункция желудочков. Для доступа во всех случаях использовался стандартный эпикардиальный подход с использованием оболочки 7- или 8-Fr. Метод эпикардиальной абляции был радиочастотным (RF) в семи, криоаблации (CRYO) в одном и CRYO plus RF в одном.

РЕЗУЛЬТАТЫ:

Средний возраст составлял 14 (диапазон 8-19) лет.

ПОКАЗАНИЯ:

рефрактерная эктопическая предсердная тахикардия (одна), желудочковая тахикардия (ВТ) (пять), АР высокого риска (два) и прерывание остановки сердца у WPW - (одна). Эпикардиальная абляция не была выполнена в одном случае, несмотря на доступ из-за невозможности маневрировать катетером вокруг бывшего перикардиального рубца. В фокусы VT включали перегородку оттока правого желудочка, высокий задний левый желудочек (LV), отток LV, постре-базальный LV и шрам от предыдущей рабдомиомыхирургия. Фокусы WPW находились в области задней перегородки и коронарного синуса во всех трех случаях. Общий процессуальный успех составил 70% (7/10), с успехом эпикардиальной абляции в пять и успехом эндокардиальной абляции после эпикардиального картирования в два раза. Фокус УФ был близок к левой передней нисходящей коронарной артерии в одном из неудачных случаев, в которых использовались как RF, так и CRYO. После успешной эпикардиальной VT-абляции произошел один рецидив, которым управляла вторая успешная эпикардиальная процедура. Не было никаких повторных рецидивов в течение более 1 года наблюдения. Осложнения были минимальными, причем один случай непреднамеренного плеврального доступа не требовал специальной терапии. Никакого перикардита или выпота не наблюдалось ни у одного из пациентов, перенесших эпикардиальную абляцию.

ВЫВОД:

Эпикардиальная абляция у педиатрических пациентов может быть выполнена с низкими осложнениями и приемлемым успехом. Его можно рассматривать для спектра механизмов тахикардии после неудачных попыток эндокардиальной абляции и подозреваемых эпикардиальных очагов. Успех и повторение могут быть связаны с очагами в непосредственной близости от эпикардиальных коронарных артерий, перикардиального рубца или в отдаленном месте от ближайшего эпикардиального положения. Может потребоваться повторная процедура.

World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017 сент., 8 (5): 624-632. doi: 10.1177 / 2150135117723904.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться: