Атоническая форма умственной отсталости

 

В клинической картине на первый план выступает резко выраженная неспособность к психическому напряжению. Это проявляется в форме чрезмерной отвлекаемости, почти полной неспособности к сосредоточению, часто достигающей степени апрозексии. Они не могут сосредоточиться на сколько-нибудь значительный период времени, их объекты внимания очень быстро сменяют друг друга. Если в их поле зрения попадает какой-нибудь предмет, то они бегло скользят по нему взглядом или, смотрят в другую сторону, отвлекаются чем-либо. Все-таки собеседникам удается стимулировать внимание многих детей. Благодаря этому они оказываются способными в той или иной мере осваивать учебные навыки. Половина детей под влиянием постоянных побуждений в процессе индивидуальных занятий осваивает чтение, письмо, а часть из них и счетные операции. Многим детям стимуляция не помогает. Для них практически любое психическое напряжение является непосильной задачей. Они обычно не отвечают ни на зов, ни на обращенный к ним вопрос. Их первоначальные ответы нередко оказываются случайными.

Только после повторных вопросов они дают иногда адекватные реакции и тем самым показывают понимание вопроса и нередко существа дела, о котором идет речь. Недостаточность психического напряжения детей обнаруживается также в их низкой активности или даже полной бездеятельности. Все же в условиях семьи часть таких детей в состоянии под наблюдением и при побуждении родителей мыть полы, приносить воду, оставаясь при этом неспособными к обучению. Поведение этих детей непоследовательное, а часто и явно нецеленаправленное, «полевое» и зависимое от случайностей ситуации.

Моторное беспокойство складывается из повторяющихся элементарных движений или действий. У 1/3 больных стереотипии занимают заметное место. Одни постоянно стригут бумагу, вертят в руках колесики, веревку, открывают и закрывают кран, двери; другие вращаются на одном месте, хлопают в ладоши, размахивают руками, а третьи - повторяют одни и те же слова или выражения. Почти половина детей часто совершает нелепые поступки. Дети гримасничают, принимают неестественные позы, собирают ненужные бумажки, не удерживаются в рамках режима, задают нелепые вопросы, сочиняют новые слова. Их нецеленаправленное, беспокойное, однообразное, а иногда и нелепое поведение, затрудняющее воспитание и обучение - помеха в освоении навыков самообслуживания. Около 20% больных не могут существовать без постоянной помощи вовсе, а 40% детей обслуживают себя лишь частично.

Для этих детей характерна невозможность установления с ними настоящего контакта. Одни не умеют, хотя и стремятся, вступить в общение со сверстниками, другие - почти постоянно пребывают в одиночестве.

У этих детей имеются и другие нарушения аффективно-волевой сферы. Наряду с недостаточной дифференцированностью, уплощенностью и грубостью чувств часть детей отличается недостаточной отзывчивостью и неумением синтонно реагировать на переживания окружающих людей. Однако для большинства из них эмоции матери, родных - достаточный стимул, вызывающий адекватные, хотя, возможно, и более примитивные чувства.

В то же время их интересы к играм, развлечениям недостаточно яркие и быстро угасающие. У большинства больных имеют место эмоции различной степени выраженности и избирательности. Аффективная жизнь более чем у половины детей сопровождается эпизодически выраженной возбудимостью, раздражительностью или истощаемостью.

В процессе своей хаотической активности они тащат любые предметы в рот. У части из них - гиперсексуальность, проявляющаяся «эксгибиционизмом» или мастурбацией. У 25% детей влечения расторможены, у меньшей части - ослаблены.

Речевое недоразвитие наблюдается у 25% больных. Редкое пользование речью из-за недостаточной активности встречается еще в 25%. Часть детей склонна к стереотипиям в речи и к эхолалиям. У всех детей имеются нарушения целенаправленности, темпа, содержательности речи (резонерство), а также нарушения произношения. Они очень часто обладают хорошим слухом и музыкальной памятью.

Недоразвитие моторики у 75% детей проявляется в том, что они не способны овладеть тонкими моторными навыками: самостоятельной едой, одеванием, застегиванием пуговиц, шнурованием, рисованием, письмом. Движения и действия могут быть значительно замедленны. У половины детей имеется неврологическая микросимптоматика, либо грубые очаговые поражения: парезы, гиперкинезы, апраксии. Мышечная гипотония очень распространена. Обнаруживаются признаки гипертензии, диспластическое строение тела.

Этиология. Для атонической формы типична наследственная отягощенность эпилепсией, психозами, психопатиями, хроническим алкоголизмом. Отмечаются серьезные соматические болезни матерей. Перинатальная патология отмечена почти у половины больных. Тяжелые заболевания (менингоэнцефалиты, дизентерия) или многократно повторяющиеся заболевания на первом году жизни наблюдаются у половины детей. В связи с различными вредностями в раннем возрасте может быть временная утрата навыков (регресс).

Психическое недоразвитие у 2/3 детей соответствует легкой, а у 1/3 - умеренной и тяжелой степени умственной отсталости. Грамоте смогли обучиться только 45% детей.

Итак, для атонической формы умственной отсталости типичны неспособность к психическому напряжению, колебание психического тонуса, резкое нарушение целенаправленной активности от аспонтанности до двигательного беспокойства, отсутствие планомерного поведения, апрозексия, нарушение тонкости эмоциональных реакций, неустойчивость аффективного фона, изменение инстинктов.

Неспособность к психическому напряжению является следствием поражения глубоких образований мозга. Отсутствие какого-либо плана - изменение активности (моторное беспокойство), крайняя непоследовательность, нецелесообразность и нелепость поступков, сочетание со стереотипиями, персеверациями, импульсиями - все это может быть объяснено поражениями функциональных мотивационных систем и систем, ответственных за познавательную деятельность. За наличие «эпилептогенного» очага говорят мышечная гипотония, вегетативно-трофические нарушения, ожирение, атрофические изменения в области желудочков мозга.

Случай болезни. Коля, 13 лет. Родился от пожилых родителей. Имеет двух взрослых здоровых сестер с высшим образованием. От 5-й беременности. Родился в асфиксии. На 3-й день перенес остановку дыхания.

Сидит с 8 месяцев, ходит с 1 г 3 мес. В 2 года отмечался аффективно-респират-й приступ. До 3 лет трижды перенес приступы лихорадки (39°) с рвотой. В 5 лет была пневмония и ветряная оспа. Развитие протекало с задержкой, одевался с 7 лет, завязывает шнурки с 9 лет. Долго не мог есть сам. Моторика крайне неловкая.

С 4 лет в детсаде, сторонился детей, не играл с ними, был малоактивен, никаких новых навыков не приобрел, был малодоступен для контакта, совершал различные стереотипные движения. Дома добродушен, покладист, привязан к родителям. Обучается с 8 лет. В этом возрасте еще не различал право-лево, с трудом осваивал порядковый счет. На занятиях сидел под партой, отказался работать. Писать в первом классе не научился, читал очень плохо, путал и переставлял буквы. Будучи переведенным в коррекционную школу, в первом классе проучился четыре года. В первый год почти не мог сидеть за партой. С течением времени стал менее суетливым, но поведение оставалось прежним: без причины смеялся, жевал носовой платок, постоянно возился со своим портфелем, ронял из него вещи, не умел собрать их. Вне занятий иногда становился более возбужденным, обижался, плакал. Как правило, никакой инициативы не проявлял, был бездеятелен. Речь долгое время оставалась косноязычной, временами заикался. В течение двух лет обучения не смог научиться обводить буквы и слова по образцам. Несколько минут пытался работать, а затем рисовал каракули. С трудом выполнял простейшие счетные операции, не умел даже списывать примеры с доски. Долго не мог освоить пространственные представления, путал цвета.

Внимание было плохим, привлекалось с трудом и очень легко истощалось. Часто отвечал невпопад, затем пытался исправиться, но также не всегда успешно, в силу чего общение с ним было затруднено. Постепенно контакт стал несколько улучшаться, но, несмотря на это, сам активно почти никогда и ни к кому не обращался.

Лексикон бедный, обогащался крайне медленно. На 5-году обучения переведен во второй класс. Научился считать в пределах двух десятков, однако писал все еще очень плохо. Не умел выполнять на заданиях по труду простейшие задания, не играл со сверстниками. Стал несколько более упорядоченным, менее нелепым в поведении. Выполнял простейшие поручения, покупал 1-2 предмета в магазине.

IQ =52, оценка отражает выполнение вербальных проб, невербальные тесты не могли быть оценены. Эти результаты говорят о глубоком недоразвитии манипуляционных навыков, неспособности к конструктивному мышлению на конкретном материале и о затруднении в пространственной ориентировке. Неудача в ряде вербальных заданий является показателем трудностей в обучении арифметическим навыкам и ограниченности интересов.

Отсутствуют графические способности, не сумел нарисовать человека, дом. Вместо целых фигур черкает некие искаженные элементы, неоднократно их повторяя. Плохо ориентирован в пространстве и в сторонах своего тела. Моторика значительно отстает в развитии.

Своеобразие клинической картины выражается в сниженной активности, пассивности и ограниченности интересов. Поведение в силу нецеленаправленности поступков кажется странным. Не умеет общаться с детьми. Его интеллект соответствует легкой умственной отсталости и он мог бы заниматься лучше. С годами становится более привязанным к родителям.

 

Деменция

 

Деменция - приобретенное тотальное слабоумие; развивается у лиц со сформированным интеллектом в связи с психическими заболеваниями и характеризуется утратой приобретенных навыков. Деменция охватывает все психические функции. Деменция является прогрессирующим состоянием (вследствие эпилепсии, шизофрении, хронического алкоголизма), реже (после черепно-мозговых травм, энцефалитов) она оказывается стационарным состоянием.

В основе органической деменции лежат деструкция, морфологические изменения ткани мозга. Описаны деменции на почве атеросклероза, сифилиса мозга. В этих случаях происходит не количественное усиление черт, свойственных физиологической старости, а возникает качественно новое патологическое состояние. Общей чертой является прогрессирующее слабоумие в сочетании с рядом локальных кортикальных симптомов.

Различают лакунарную (частичную деменцию, при которой больше страдают предпосылки интеллекта, и тотальное слабоумие (например, сифилитическая паралитическая деменция), когда страдают все психические функции, утрачиваются все навыки поведения в обществе, отсутствует критика к болезни.

Главный симптом - прогрессирующее расстройство памяти (амнестическая деменция). Расстройство обусловлено снижением запоминания нового, т.е. дефектом кратковременной памяти. Больные не запоминают конкретных событий, наименование абстрактных понятий. Выявляются зрительные агнозии (лицевая и предметная), ложные узнавания лиц. Типичны амнестическая дезориентировка, конфабуляции.

Рано развившаяся деменция (при грубом поражении мозга или психическом заболевании в 3-5-летнем возрасте) более тотальны, так как нарушается дальнейшее развитие всех предпосылок интеллекта, поэтому их трудно бывает отличить от умственной отсталости. Например, при ранней детской шизофрении говорят о приобретенном умственном недоразвитии.

Деменции при различных заболеваниях имеют свои специфические симптомы. Например, при эпилепсии, кроме прогрессирующего снижения памяти, замедления и обеднения мышления, наблюдаются характерные для эпилепсии сужение круга интересов, а также своеобразная прилипчивость, вязкость, обстоятельность, персеверации и трудность переключения внимания. Этого не наблюдается при травматической деменции, для которой характерны истощаемость и отвлекаемость внимания, аффективная взрывчатость. При шизофрении развивается качественно иное апатическое слабоумие, где вместо конкретности мышления отмечаются его отвлеченность и паралогичность.

Болезнь Альцгеймера (также сенильная деменция альцгеймеровского типа) - наиболее распространённая форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 году немецким психиатром Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26.6 млн. человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо.

У каждого человека болезнь протекает по-своему, но при этом наблюдается ряд общих симптомов. Первые заметные проявления обычно по ошибке связывают с преклонным возрастом или объясняют влиянием стресса. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство памяти; этот симптом может проявляться, например, неспособностью вспомнить недавно заученную информацию. При обращении к врачу и подозрении на болезнь Альцгеймера, для уточнения диагноза обычно анализируют поведение, проводят серию когнитивных тестов, если возможно, проводится МРТ. С развитием болезни проявляются такие симптомы как спутанность, раздражительность и агрессивность, колебания настроения, нарушается способность говорить и понимать сказанное (афазия), происходит потеря долговременной памяти и общее самоустранение больного от дел по мере затухания сознания. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти. Индивидуальный прогноз затруднён из-за вариаций в длительности течения болезни, которая может развиваться подспудно на протяжении длительного времени, прежде чем станут заметны симптомы и будет поставлен диагноз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около семи лет, менее трех процентов больных живут более четырнадцати лет.

В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Исследования говорят о связи болезни с накоплением бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но пока не позволяют ни замедлить, ни остановить развитие заболевания. Множество перспективных методов терапии достигли этапа клинических испытаний, число которых на 2008 год составляло более пятисот, однако неясно, будет ли доказана их эффективность. Ход болезни подразделяют на четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и функциональных нарушений.

Предеменция. Первые симптомы часто путают с проявлениями старения или реакцией на стресс. Наиболее ранние когнитивные затруднения выявляются у некоторых людей при детальном тестировании за восемь лет до постановки диагноза. Эти изначальные симптомы могут отражаться на выполнении самых сложных повседневных задач.

Наиболее заметно расстройство памяти, проявляющееся в затруднении при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию. Малозаметные проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления, либо нарушение семантической памяти (память о значении слов, о квазипространственных взаимоотношениях), также могут быть симптомом ранней стадии болезни Альцгеймера. На этой стадии может отмечаться апатия, которая остаётся самым устойчивым психопатологическим симптомом на всём протяжении заболевания.

Ранняя деменция

Прогрессирующее снижение памяти и появление агнозий при болезни Альцгеймера рано или поздно ведут к подтверждению диагноза. У небольшого числа больных при этом на первый план выступают не расстройства памяти, а нарушения речи, исполнительных функций, восприятия либо нарушения автоматизированных действий (апраксия). Болезнь по-разному отражается на различных аспектах памяти. Старые воспоминания о собственной жизни (эпизодическая память), давно заученные факты (семантическая память), имплицитная память (неосознанная «память тела» о последовательности действий, например, о том, как использовать столовые приборы) в меньшей степени подвержены расстройству по сравнению с новыми фактами или воспоминаниями. Афазия в основном характеризуется оскудением словарного запаса и сниженной беглостью речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей. На этой стадии болезни человек обычно способен адекватно оперировать простыми понятиями при речевом общении. При рисовании, письме, одевании и других задачах с использованием тонкой моторики, человек может казаться неловким из-за определённых проблем с координацией и планированием движений. По мере развития болезни человек зачастую вполне способен выполнять многие задачи независимо, однако ему могут потребоваться помощь или присмотр при попытке провести манипуляции, требующие особенных когнитивных усилий.

Умеренная деменция

Способность к независимым действиям снижается из-за прогрессирующего ухудшения состояния. Расстройства речи становятся очевидными, так как с потерей доступа к словарному запасу человек все чаще подбирает неверные слова на замену забытым (парафазия). Также идет потеря навыков чтения и письма. Со временем всё более нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность человека справляться с большинством повседневных задач. На этом этапе усиливаются проблемы с памятью, и больной может не узнавать близких родственников. Прежде нетронутая долговременная память также нарушается, и отклонения в поведении становятся более заметными.

Обычными являются такие нейропсихиатрические проявления, как бродяжничество, вечернее обострение, раздражительность и эмоциональная лабильность, проявляющаяся в плаче, спонтанной агрессии, или в сопротивлении уходу. Синдром ложной идентификации и другие симптомы бреда развиваются примерно у 30 % пациентов. Может развиться недержание мочи. У родственников больного и ухаживающих за ним лиц эти симптомы вызывают стресс, который может быть смягчён перемещением пациента в стационар.

Тяжелая деменция

На последней стадии болезни Альцгеймера пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется. Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним. Хотя на этом этапе все еще могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением, и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определенном этапе оказывается не в силах покинуть кровать, а затем и самостоятельно питаться. Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язва или пневмония, а не по вине собственно болезни Альцгеймера.

Болезнь характеризуется разрушением нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины.

Как для предупреждения, так и для борьбы с болезнью часто рекомендуют заниматься физическими упражнениями, стимулировать мышление и придерживаться сбалансированной диеты.

⇐ Предыдущая12345678

Поделиться: