Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Картина периферической крови: - клетки физиологической регенерации: ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов - дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево. ОСТРЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные, по типу кроветворения - нормобластические, по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные, по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)- макроцитарные Хронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные
Наследственные гемолитические анемии
Дизэритропоэтические анемии развиваются при: - нарушении регуляции эритропоэза; - дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии – железо-, витамин В12-, фолиево-, белководефицитные); - ¯ активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение включения железа в гем –железорефрактерные анемии); - повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апластические анемии); - замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические) анемии.
Железодефицитные анемии Причины: - хронические кровопотери; - нарушение всасывания железа в тонком кишечнике; - повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации - недостаточное поступление железа с пищей; - нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.
Патогенез железодефицитной анемии: ¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциты), склонность к лейкопении; по цветовому показателю – гипохромная; по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная; по типу кроветворения - нормобластическая; по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная.
21.2.4.2. Витамин В12 – дефицитные анемии Причины: - нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический дефект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами) - нарушение всасывания в тонком кишечнике; - повышенное расходование при беременности, лактации; - дифиллоботриоз; - нарушение депонирования при поражениях печени; - недостаточное поступление витамина с пищей. Патогенез: ¯ витамина В12
КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ: анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоцитов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо, ¯ ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения
ВИТАМИН В12 - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ по типу кроветворения –мегалобластическая, по функции костного мозга –гипорегенераторная, по цветовому показателю – гиперхромная, по СДЭ – мегалоцитарная.
РАЗЛИЧИЕ В12 И ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
21.2.4.3. Апластическая анемия
Патогенез: внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток; нарушение системы кроветворного микроокружения; иммунное повреждение на территории красного костного мозга.
Этиологические факторы ¯ повреждение стволовых клеток красного костного мозга, ¯ панцитопения
НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения. В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган). Компоненты гемостаза: - эндотелий кровеносных сосудов; - клетки крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты); - плазменные ферментные системы (свертывающая, противосвертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая).
Формы нарушения гемостаза
Геморрагический синдром
Патогенез:
Вазопатии - нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости
Тромбоцитопении - ¯ количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 109/л) (заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов). По происхождению: наследственные и приобретенные
Тромбоцитопатии - качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов Функции тромбоцитов:
Тромбоцитопатии:
Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий: · кровоточивость из микрососудов ® петехии, экхимозы, меноррагии, носовые кровотечения; · удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови; · время свертывания крови обычно не меняется.
Коагулопатии - геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).
По происхождению: наследственные и приобретенные
Механизмы развития коагулопатий: · дефицит прокоагулянтов; · избыток антикоагулянтов; · активация фибринолиза.
Дефицит прокоагулянтов:
Избыток антикоагулянтов: - избыточное введение гепарина; - избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).
Активация фибринолиза: · избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП); · нарушение разрушения ТАП (патология печени); · дефицит ингибиторов ТАП (патология печени); · наследственный дефицит a2 –антиплазмина.
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)
наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора) ¯ нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза ¯ геморрагии кожи и слизистых
Тромботический синдром Тромбоз – прижизненное местное пристеночное образование в сосудах или сердце плотного конгломерата из форменных элементов крови и стабилизированного фибрина. Патогенез: · повреждение стенки сосуда; · повышение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов и тромбоцитоз; · дефицит антикоагулянтов; · недостаточность фибринолиза; · избыток прокоагулянтов. Ведущее звено патогенеза тромбообразования в артериях – повреждение сосудистого эндотелия, в венах – повышенная системная гиперкоагуляция и стаз. Роль сосудистой стенки в тромбообразовании:
Неповрежденный эндотелий обладает тромборезистентностью: · Эндотелий синтезирует вещества, препятствующие свертыванию крови (простациклин, NО, гепариноподобные факторы, активаторы антитромбина III, активаторы плазминогена) · Эндотелий инактивирует избыток прокоагулянтов (Y, YIII, IX, X факторы, тромбин, тромбопластин, АДФ, тромбоксан А2 и др.)
Нарушение структуры и функции эндотелия приводит к тромбообразованию.
Повреждение сосудистой стенки ¯ спазм сосудов и активация тромбоцитов ¯ адгезия тромбоцитов ¯ реакция высвобождения БАВ ¯ агрегация тромбоцитов и образование первичного тромбоцитарного тромба ¯ коагуляция крови
Дефицит антикоагулянтов: · наследственный дефицит антитромбина III (блокирует тромбин, IX, X, XI, XII факторы свертывания) ¯ рецидивирующее тромбообразование, инфаркты миокарда в молодом возрасте, гепаринорезистентность
· приобретенный дефицит антитромбина III:
- при заболеваниях печени - при опухолях - при приеме гормональных противозачаточных средств · дефицит гепарина - во всех случаях гиперлипидемии (гепарин активирует липопротеидлипазу) · дефицит протеина С и протеина S (протеолиз активированных факторов свертывания крови); · резистентность к активированному протеину С (наследственный дефект V фактора свертывания – Лейденовская аномалия) (встречается в 60% случаев тромбозов вен конечностей); · наследственная и приобретенная гипергомоцистеинемия (нарушение функции эндотелиальных клеток ® уменьшение антикоагулянтных свойств эндотелия). Избыток прокоагулянтов: · полицитемии (эритроцитоз, тромбоцитоз); · изменение белкового состава плазмы (гиперпротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия); · активация прокоагулянтов при травмах, оперативных вмешательствах, острой боли, стрессе, ожогах, гемолизе эритроцитов, цитолизе.
Недостаточность фибринолиза: · уменьшение синтеза плазминогена в печени; · нарушение образования тканевого активатора плазминогена (ТАП); · увеличение ингибиторов ТАП.
ДВС-синдром
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови -неспецифический патологический процесс, особая форма нарушения гемостаза, характеризующаяся сочетанием тромботического и геморрагического синдромов. При остром ДВС-синдроме наблюдается чрезмерное образование тромбина и плазмина в периферической крови.
Причины: · генерализованные инфекции, сепсис; · все виды шока; · травматические хирургические вмешательства; · терминальные состояния; · массивный внутрисосудистый гемолиз, миолиз; · акушерская патология (отслойка плаценты, внутриутробная смерть плода); · опухоли; · иммунопатологические процессы.
СТАДИИ ДВС: – Гиперкоагуляция, – Гипокоагуляция или коагулопатия потребления, – Дефибриногенация, тотальный, но не постоянный фибринолиз (истощение запасов фибриногена вследствие развивающегося гиперфибринолиза), – Восстановление.
ПАТОГЕНЕЗ ДВС-СИНДРОМА
Действия тромбина и плазмина
Изменения коагулограммы при ДВС
23. Патологическая физиология пищеварения
|
Последнее изменение этой страницы: 2017-03-15; Просмотров: 356; Нарушение авторского права страницы