НЕОТЛОЖНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ»

 

 

ПРОТОКОЛЫ

диагностики и лечения гематологических заболеваний

у взрослых

 

 

Астана

Авторский коллектив:

Клодзинский А.А., Кемайкин В.М., Пивоварова И.А., , Искакова А.М.,

Сатаева М.С., Колеснев А.В., Немеровченко А.В.,

Тлеугалеева Э.И., Вильданова Р.Ф., Олифирович А.А., Гайнутдинова О.В.,

Тусипова А.А.

 

Список условных сокращений

6-МП	6-Меркаптопурин
Ara-C	Цитозин-арабинозид
ATRA	Полностью транс-ретиноевая кислота
CALGB	Cancer and Leukemia Group B
CIBMTR	Center for International Blood and Marrow Transplant Research
DNR	Даунорубицин
EBMT	European Group for blood and Marrow Transplantation
ECOG	Eastern Cooperative Oncology Group
GMALL	German Multicenter Study Group for Adult Acute Lymphoblastic Leukemia
GPI	Glycerophosphatidylinositol
HD	Высокие дозы
Ida	Идарубицин
IPSS	InternationalScoringPrognosticSystem
Mito	Митоксантрон
Mtx	Метотрексат
NCCN	NationalComprehensiveCancerNetwork
SWOG	Southwest Oncology Group
WHO	World Health Organisation
WPSS	WHO Prognostic Scoring System
АА	Апластическая анемия
АТГ	Антитимоцитарный глобулин
ГСК	Гемопоэтические стволовые клетки
ИСТ	Иммуносупрессивная терапия
ИТП	Иммунная тромбоцитопения
КМ	Костный мозг
КС	Кольцевые сидеробласты
МДС	Миелодиспластический синдром
МРБ	Минимальная резидуальная (остаточная) болезнь
нАА	Нетяжелая апластическая анемия
ОЛЛ	Острый лимфобластный лейкоз
ОМЛ	Острый миелобластный лейкоз
ОПЛ	Острый промиелоцитарный лейкоз
ПНГ	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
ПР	Полная ремиссия
РА	Рефрактерная анемия
РАИБ	Рефрактерная анемия с избытком бластов
РАКС	Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами
РЦМД	Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией
тАА	Тяжелая апластическая анемия
ТКИ	Тирозинкиназные ингибиторы
ТКМ	Трансплантация костного мозга /гемопоэтических стволовых клеток
ТПО	Тромбопоэтин
ХЛЛ	Хронический лимфолейкоз
ЦсА	Циклоспорин А
ЭПО	Эритропоэтин

 

Оглавление

Острый лимфобластный лейкоз. 4

Острый миелобластный лейкоз. 60

Острый промиелоцитарный лейкоз. 89

Идиопатическая апластическая анемия.. 97

Миелодисластический Синдром... 107

Хронический лимфолейкоз / лимфома из малых лимфоцитов.. 121

Множественная миелома.. 131

Иммунная тромбоцитопения.. 149

Приложения.. 157

 

Острый лимфобластный лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови, характеризующуюся неконтролируемой пролиферацией в костном мозге, периферической крови и других органах незрелых лимфоидных клеток. Скорригированная по возрасту заболеваемость ОЛЛ составляет 1, 6 на 100 000 населения в год [1]. ОЛЛ является наиболее частым видом острого лейкоза у детей, составляя 70-80%. С возрастом его частота снижается. В возрасте старше 45 лет диагностируется около 23% случаев ОЛЛ.

В лечении острых лимфобластных лейкозов у взрослых пациентов за последние десятилетия имеются существенные достижения. При этом результаты лечения ОЛЛ напрямую зависят не только от химиотерапевтического протокола, но и от условий и возможностей для проведения сопроводительной терапии и в некоторых случаях своевременности выполнения трансплантации костного мозга. [2, 3]

Возможности для проведения адекватной сопроводительной терапии значительно варьируют в зависимости от страны и различных регионов одного государства. В СНГ крупные кооперативные исследования протоколов терапии ОЛЛ проводятся в Российской Федерации (Паровичникова Е.Н., Давидян Ю.Р., Савченко В.Г.). Как показывают данные российских исследователей, постремиссионное выхаживание пациентов с ОЛЛ в регионах России и крупных гематологических центрах значительно различается. Смерть в период ремиссии у больных с ОЛЛ в Гематологическом научном центре (г.Москва) при лечении по протоколу ОЛЛ-2005 составляла 11%, в регионарных гематологических центрах – 40% [4]. Как справедливо отмечают авторы протокола ОЛЛ-2005, этот показатель не поддается никакой критике, но может указывать на два факта – недостаточность сопроводительной терапии и недостаточный опыт команды в выполнении протоколов выхаживания при использовании агрессивных курсов консолидации ремиссии (7-дневный RACOP) протокола ОЛЛ-2005.

В Республике Казахстан ко второму десятилетию XXI века ситуация с лечением взрослых пациентов, страдающих ОЛЛ, является чрезвычайно сложной. Во-первых, не применяются или применяются в неполном объеме современные протоколы лечения ОЛЛ. Используются или протокол GMALL (BFMT) 02/84 или 04/89 или российские исследовательские протоколы ОЛЛ-2009/ОЛЛ-2005. При этом, несмотря на то, что интенсивность постремиссионной терапии российских протоколов ниже, чем зарубежных протоколов (например, групп GMALL, BFM, M.D.AndersonCancerCenter и др.), далеко не во всех регионах Республики, имеются возможности в полном объеме провести курсы консолидации ремиссии. Во-вторых, не ведется учет пациентов с ОЛЛ, проводимой им химиотерапии и её результатов. Такие важные показатели эффективности лечения, как частота достижения полных ремиссий, частота первичной резистентности, пятилетняя общая и бессобытийная выживаемость взрослых пациентов с ОЛЛ в Республике неизвестны. В-третьих, не во всех регионах используются такие важные методы диагностики, как проточная цитометрия и цитогенетическое исследование костного мозга, что затрудняет проведение стратификации пациентов, выбор терапии и оценку результатов. В-четвертых, следствием всех вышеперечисленных проблем является отказ от использования или несвоевременное проведения пациентам с ОЛЛ трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. И, наконец, в Республике не налажена оценка минимальной резидуальной болезни, значение которой для планирования постремиссионной терапии сложно переоценить.

Отдельной проблемой являются В- и Т-лимбобластные лимфомы, которые требуют химиотерапии аналогичной той, что проводится при острых лимфобластных лейкозах, но традиционно наблюдаются и проходят лечение в онкологических диспансерах по другим программам.

С целью решения данных проблем сотрудниками отделения гематологии АО «Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи» Национального медицинского холдинга (г.Астана), совместно с отделением гемобластозов РГКП «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии» (г.Алматы) был на основании анализа международного опыта был разработан протокол лечения взрослых пациентов с острым лимфобластным лейкозом. Автор основных идей протокола ­профессор Франкфуртского Университета Дитер Хельцер. Пилотная версия протокола (ALL-2012 Kz) была обсуждена на рабочем совещании главных гематологов Республики Казахстан 29.04.2011 и Международной научно-практической конференции «Перспективы трансплантации костного мозга и лечения онкогематологических заболеваний в Республике Казахстан» 21.09.2011. В течение 2012 года по протоколу на базе АО «РНЦ НМП» было проведено лечение у 8 пациентов. На основании полученного опыта протокол был модифицирован, разработан подвариант для лечения Ph+ ОЛЛ. Условно разработанные протоколы названы ALL-2013 Kz и Рh+ALL-2013 Kz для PhпозитивногоВ-ОЛЛ. Внедрение данных протоколов может рассматриваться как первый этап совершенствования медицинской помощи пациентам с ОЛЛ и внедрения международных стандартов.

Единого протокола по лечению ОЛЛ не существует, и подходы могут быть диаметрально противоположны, но приводить к сопоставимым конечным результатам. Поэтому, помимо собственно протокола ALL-2013 Kz мы привели, насколько это было возможно подробно, протоколы терапии ОЛЛ наиболее крупных исследовательских групп, в том числе GMALL, M.D. AndersonCancerCenter и Российской кооперативной группы по изучению острых лейкозов.

12345678910Следующая ⇒

Поделиться: