Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
AML-2013 Kz: протокол диагностики и лечения острого миелобластного лейкоза у взрослых
Определение Острый миелобластный (миелоидный) ле й коз – гетерогенное опухолевое заболевание системы крови, характеризующееся клональной экспансией миелобластов в костном мозге, периферической крови и других тканях и органах. Диагностические критерии (WHO, 2008) Основным критерием ОМЛ является наличие ≥ 20% бластов в костном мозге, определяемых по иммунологическим и цитохимическим характеристикам как миелобласты. При наличии t(8; 21), inv(16), t(16; 16) и в случае острого эритробластного лейкоза диагноз может быть установлен при меньшем количестве бластов. Диагностика Перечень обязательных исследований для верификации диагноза, определения стадии заболевания 1. Общий анализ крови (ретикулоциты + тромбоциты) 2. Исследование костного мозга: 3. Цитологическое исследование; 4. Цитохимическое исследование бластных клеток (пероксидаза, гликоген, альфа-нафтилэстераза, судан черный); 5. Иммунофенотипирование на проточном цитофлюориметре (рекомендуемую панель см. далее); 6. Стандартное цитогенетическое исследование; 7. Исследование методом FISH (обязательные маркеры низкого риска – CBFB/MYH11, RUNX1/RUNX1T1) Рекомендуется проведение молекулярно-генетического исследования –BCR/ABL, с-Kit (особенно при наличии inv(16) и t(8; 21), FLT3, WT1, EVI1, MLL и NPM1.
HLA типирование проводится всем пациентам и их сибсам вне зависимости от прогностической группы Перечень рекомендуемых исследований 1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (печень, селезенка, поджелудочной железа, желчный пузырь, лимфатические узлы, почки), щитовидная железа, у мужчин - предстательной железы, у женщин - малого таза. 2. ЭКГ, Эхо-кардиография 3. Рентгенография грудной клетки 4. Компьютерная томография органов грудной клетки, головного мозга 5. Общий анализ мочи. 6. Гепатиты, ВИЧ, вирусы герпес-группы 7. Полный биохимический анализ крови (общий белок, ЛДГ обязательно) 8. Коагулограмма Панель для диагностики острого миелобластного лейкоза и острого лейкоза со смешанным фенотипом
Варианты острого недифференцированного лейкоза, острого мегакариоцитарного лейкоза верифицируются с использованием иммунофенотипирования.
Некоторые ОМЛ с рекуррентными генетическими аномалиями часто ассоциированы с определенными иммунофенотипическими маркерами: t(8; 21) c СD19 или реже CD7, inv(16) c СD2, NPM1 мутация с экспрессией CD33 и отсутствием или низкой экспрессией CD34. Классификация Классификация ВОЗ, 2008 Острый миелоидный лейкоз со стабильно выявляемыми транслокациями ОМЛ с транслокациейt(8; 21)(q22; q22); RUNX1-RUNX1T1 ОМЛ с транслокацией inv(16)(p13.1q22) ort(16; 16)(p13.1; q22); CBFB-MYH11 ОМЛ с транслокацией t(9; 11)(p22; q23); MLLT3-MLL, а также ОМЛ с транслокацией t(6; 11)(q27; q23); MLLT4-MLL ОМЛ с транслокацией t(11; 19)(q23; p13.3); MLL-MLLT1 ОМЛ с транслокацией t(11; 19)(q23; p13.1); MLL-ELL ОМЛ с транслокацией t(10; 11)(p12; q23); MLLT10-MLL ОМЛ с транслокацией t(6; 9)(p23; q34); DEK-NUP214 ОМЛ с транслокацией inv(3)(q21q26.2) ort(3; 3)(q21; q26.2); RPN1-EVI1 ОМЛ (мегакариобластный) с транслокацией t(1; 22)(p13; q13); RBM15-MKL1 Временно включены ОМЛ с мутацией NPM1 ОМЛ с мутацией CEBPA Острый миелоидный лейкоз после предшествующей химиотерапии (алкилирующие препараты, ингибиторы топоизомеразы II, ионизирующая радиация) Острый миелоидный лейкоз, не соответствующие вышеперечисленным критериям ОМЛ с минимальной дифференцировкой ОМЛ с признаками дифференцировки Острый миеломоноцитарный лейкоз Острый монобластный или моноцитарный лейкоз Острый эритроидный лейкоз Острый мегакариобластный лейкоз Острый базофильный лейкоз Острый панмиелоз с миелофиброзом Миелоидная саркома Миелоидные опухоли, ассоциированные с синдромом Дауна Острый лейкоз с неопределенной линейностью Острый недифференцированный лейкоз Острый лейкоз со смешанным фенотипом и t(9; 22)(q34; q11.2); BCR-ABL1 Острый лейкоз со смешанным фенотипом и t(v; 11q23); MLL перестройкой Острый лейкоз со смешанным фенотипом, B/myeloid Острый лейкоз со смешанным фенотипом, T/myeloid Использование классификации ВОЗ предпочтительно, но подразумевает проведение информативных стандартного цитогенетического и молекулярно-генетического исследований до начала терапии.
Классификация FAB
* неспецифическая эстераза, ингибируемая фторидом натрия При диагностике острых миелобластных лейкозов бластные клетки могут быть либо PAS-отрицательными, либо обнаруживать слабодиффузное окрашивание цитоплазмы. Яркое диффузное окрашивание цитоплазмы наблюдается только при остром промиелоцитарном лейкозе. В монобластах реакция может быть отрицательной, слабо положительной в диффузной или диффузно-гранулярной форме (когда продукт реакции выявляется в виде рассеянных мелких или средних гранул, располагающихся по краю цитоплазмы, на диффузном фоне).
FAB классификация была разработана до широкого внедрения в практику иммунофенотипирования и не содержит соответствующих критериев. Кроме того, варианты М1-М6 могут быть дифференцированы на основании цитологических и цитохимических данных. В случае, если цитохимическая диагностика не доступна определение варианта ОМЛ с известной долей условности вынуждено может базироваться на иммунофенотипических особенностях. |
Последнее изменение этой страницы: 2017-03-17; Просмотров: 1164; Нарушение авторского права страницы