Врождённые безусловные рефлексы

При исследовании безусловных рефлексов учитывают их наличие или от­сутствие, симметричность, время появления и угасания, выраженность, а так­же соответствие возрасту ребёнка. Выделяют сегментарные и надсегментар-ные двигательные автоматизмы.

• Сегментарные двигательные автоматизмы регулируются сегментами спин­ного мозга (спинальные автоматизмы) или стволом мозга (оральные авто­матизмы).

- Ладонно-ротовой рефлекс вызывается надавливанием большим пальцем на
ладонь ребёнка. Ответная реакция — открывание рта и наклон головы
(рис. 2-1 на вклейке).

- Поисковый рефлекс: при поглаживании кожи в области угла рта (не следует
прикасаться к губам) происходят опускание губы, отклонение языка и по­
ворот головы в сторону раздражителя. Рефлекс особенно хорошо выражен
перед кормлением.

- Сосательный рефлекс: если вложить в рот ребёнка соску, то он начинает со­вершать сосательные движения. Рефлекс исчезает к концу 1-го года жизни.

— Хватательный рефлекс: схватывание и прочное удержание пальцев, вложен­
ных в ладонь ребёнка. При этом иногда удаётся приподнять ребёнка над опо­
рой (рис. 2-2 на вклейке).

— Рефлекс Моро можно вызвать различными приёмами: приподняв ребёнка
за руки таким образом, чтобы затылок соприкасался с поверхностью стола,
быстро опустить его; ударить по поверхности, на которой лежит ребёнок, с
двух сторон от головы на расстоянии 15—20 см. В ответ ребёнок вначале от­
водит руки в стороны и разжимает пальцы (первая фаза), а затем через не­
сколько секунд возвращает руки в исходное положение (вторая фаза); при
этом руки как бы охватывают туловище.

— Защитный рефлекс: если новорождённого положить на живот лицом вниз,
голова его поворачивается в сторону (рис. 2-3 на вклейке).

— Рефлексы опоры и автоматической ходьбы: ребёнка берут за подмышечные
впадины со стороны спины, поддерживая большими пальцами голову. При­
поднятый таким образом ребёнок сгибает ноги в тазобедренных и коленных
суставах. Поставленный на опору, он опирается на неё полной стопой, «сто­
ит» на полусогнутых ногах, выпрямив туловище. При лёгком наклоне туло­
вища вперёд ребёнок совершает шаговые движения по поверхности, не сопровождая их движением рук (рис. 2-4 на вклейке).

— Рефлекс ползанья: ребёнка кладут на живот таким образом, чтобы голова и
туловище были расположены по одной линии. В таком положении ребёнок
на несколько мгновений поднимает голову и совершает движения, имити­
рующие ползание. Если подставить под подошвы ребёнка ладонь, он начи­
нает активно отталкиваться ногами от препятствия, в «ползанье» включа­
ются руки.

— Рефлекс Таланта: при раздражении кожи спины вблизи и вдоль позвоноч­
ника ребёнок изгибает туловище дугой, открытой в сторону раздражителя
(рис. 2-5 на вклейке).

— Рефлекс Переса: если лежащему на руке исследователя ребёнку провести
пальцем от копчика к шее, слегка надавливая на остистые отростки позвон­
ков, он поднимает таз, голову, сгибает руки и ноги (рис. 2-6 на вклейке).
Этот рефлекс вызывает у новорождённого отрицательную эмоциональную
реакцию.

Надсегментарные позотонические автоматизмы осуществляются центра­ми продолговатого и среднего мозга и регулируют состояние мышечного тонуса в зависимости от положения тела и головы.

— Лабиринтные установочные рефлексы вызываются изменением положения
головы в пространстве. У ребёнка, лежащего на спине, повышен тонус разгибателей шеи, спины, ног. Если его перевернуть на живот, то увеличивает­ся тонус сгибателей этих частей тела.

- Верхний рефлекс Ландау: если ребёнка 4-6 мес держать свободно в воздухе лицом вниз (на руках, расположенных под его животом), он поднимает го­лову, устанавливает её по средней линии и приподнимает верхнюю часть ту­ловища.

— Нижний рефлекс Ландау: в положении на животе ребёнок разгибает и под­нимает ноги. Этот рефлекс формируется к 5—6 мес.

Большинство сегментарных безусловных рефлексов значительно ослабе­вает к 3 мес и угасает к 4 мес жизни. Своевременное появление и угасание безусловных рефлексов позволяет судить о полноценности развития нервной системы ребёнка 1-го года жизни. Слабость безусловных рефлексов, преж­девременное их угасание, чрезмерная выраженность, запаздывание появле­ния и задержка угасания свидетельствуют о неблагополучии в состоянии ре­бёнка.

Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз. Принципы диагностики.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльго-фа) — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150хЮ'/л) при нормальном или увеличенном коли­честве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура — наиболее рас­пространённое заболевание из группы геморраги­ческих диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопеническои пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-лет­него возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопеническои пурпуре тромбоцитопения развивается вслед­ствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. АТ к соб­ственным тромбоцитам могут появляться спустя 1—3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, при­ёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, пе­реохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступив­шие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные АТ относят преимущественно к 1{> С. Реакция «Аг-АТ» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тром­боцитов, нагруженных АТ, при тромбоцитопеническои пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов, нагруженных АТ, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тром­боцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопеничес­кой пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретрак­ции кровяного сгустка.

Клиническая картина

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагичес­кого синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре пе-техиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделя­ют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоиз­лияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тром­боцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильнос­ти диагноза.

Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характе­ристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

- Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздей­
ствия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

- Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных крово­
излияний).

— Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением НЬ через промежуточные стадии распада в билирубин.

— Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

— Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабан­ную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кро­воизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быст­ро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляет­ся головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагнос­тики и адекватной терапии.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из сли­зистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки по­лости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они мо­гут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсро­ченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишеч­ные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявля­ют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (про­должительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от сте­пени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ре­миссия и клинико-гематологическая ремиссия. • Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей. Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, со­кращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёр­тывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она ме­нее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единич­ных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровоте­чения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характерис­тик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образова­ния тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. На­рушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбо-цитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолити-ческой системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серо-тонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уко-лочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При ис­следовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или по­вышенное содержание мегакариоцитов.

⇐ Предыдущая13141516171819202122Следующая ⇒

Поделиться: