Классификация ревматоидного артрита.

Содержание.

1.Определение: Ревматоидный артрит (РА) — аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом), а такжеть диагноз больномуолией та РА

и ревматолога пациенту с устванволенным или предполагаемым РАтвии адекватного лечения прив поражением внутренних органов.

2. МКБ-10: М05 Серопозитивный ревматоидный артрит; М06 Другие ревматоидные артриты; М05.0 Синдром Фелти; М05.1 Ревматоидная болезнь лёгких; М05.2 Ревматоидный васкулит; М05.3 Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем; М06.0 Серонегативный ревматоидный артрит; М06.1 Болезнь Стилла у взрослых; М06.9 Ревматоидный артрит неуточнённый.

3. Эпидемиология. Распространённость РА среди взрослого населения составляет 0, 5—2% (у женщин 65 лет около 5%). Соотношение женщин к мужчинам — 2—3: 1. Поражаются все возрастные группы, включая детей и лиц пожилого возраста. Пик начала заболевания 30—55 лет.

4. Профилактика. Этиология РА неизвестна, поэтому первичная профилактика не проводится.

5. Скрининг не проводится.

Классификация ревматоидного артрита.

Клинико-анатомические формы: ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит, РА с системными появлениями, отдельные синдромы.

По наличию ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП): Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания.

Степени активности (от 0 до 3).

Активность заболевания – это, проще говоря, выраженность воспалительного процесса. В ревматологии для оценки активности используется специальный индекс DAS, который рассчитывается по формуле. Для оценки активности учитываются количество поражённых суставов, величина СОЭ и общая оценка пациентом состояния своего здоровья. При этом активность 0 (отсутствие активности) означает полную ремиссию и отсутствие признаков воспаления.

Существуют и более простые способы оценки активности воспаления - например, оценка продолжительности утренней скованности (0- нет скованности, I- скованность в течение 30 минут, II- до середины дня, III- в течение всего дня).

Клинические стадии заболевания:

- раняя стадия- до одного года с момента начала заболевания

- развёрнутая стадия - от одного до двух лет от начала заболевания

- поздняя стадия- от двух лет от начала заболевания

Функциональные классы:

I — полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения,

II — адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определённые трудности),

III - ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки,

IV - полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.

Рентгенологические стадии PA:

I -околосуставной остеопороз;

II — стадия I + сужение суставных щелей +/- немногочисленные костные эрозии (до 5);

III — стадия II + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах;

IV -стадия III + костный анкилоз.

7. Варианты начала заболевания:

В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов. Возможны и другие варианты начала заболевания.

1)Симметричный полиартрит с постепенным (в течение нескольких месяцев) нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей (в половине случаев).

2)Острый полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей и стоп, выраженной утренней скованностью (обычно сопровождается ранним появлением РФ в крови).

3)Моно-, олигоартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп.

4)Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит.

5)Острый олиго- или полиартрит с выраженными системными явлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия) чаще наблюдается у молодых пациентов (напоминает болезнь Стилла у взрослых).

6)«Палиндромный ревматизм»: множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже - коленных и локтевых суставов; длятся несколько часов или дней и заканчиваются полным выздоровлением. 7)Рецидивирующий бурсит и теносиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов.

8)Острый полиартрит у пожилых: множественные поражения мелких и крупных суставов, выраженные боли, диффузный отёк и ограничение подвижности. Данный вариант называется «RS3PE-синдром» (Remitting Seronegative symmetric synovitis with Pitting Edema — ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с «подушкообразным» отёком).

9)Генерализованная миалгия: скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание (обычно развивается в пожилом возрасте и напоминает ревматическую полимиалгию); характерные клинические признаки РА развиваются позднее.

Варианты течения РА

Возможны различные варианты течения РА.

1)Длительная спонтанная клиническая ремиссия (< 10%).

2)Интермиттирующее течение (15-30%): периодически возникающая полная или частичная ремиссия (спонтанная или индуцированная лечением), сменяющаяся обострением с вовлечением в процесс ранее не поражённых суставов.

3)Прогрессирующее течение (60—75%): нарастание деструкции суставов, поражение новых суставов, развитие внесуставных (системных) проявлений.

4)Быстропрогрессирующее течение (10— 20%): постоянно высокая активность заболевания, тяжёлые внесуставные (системные) проявления.

Клиническая картина РА

9а. Поражение суставов:

В начале заболевания наблюдаются признаки воспаления суставов (боль, отёчность, потепление и некоторое покраснение кожных покровов над суставами, болезненность и ограничение движений). Отмечается феномен «утренней скованности».

Характерным является симметричный полиартрит с поражением крупных, средних и мелких суставов конечностей. При этом поражение тазобедренного сустава для РА нехарактерно. Из суставов кисти характерно поражение лучезапястных, II-IV пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, на стопе- плюснефаланговых суставов.

В развёрнутой и финальной стадиях заболевания наблюдаются следующие изменения поражённых суставов:

Кисти: ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов («ласты моржа»), обычно развивается через 1—5 лет от начала болезни; деформация пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); ладонный подвывих лучезапястного сустава по типу «обеденной вилки».

Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация.

Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца.

Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии.

Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.

Связочный аппарат и синовиальные сумки: теносиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).

9б. Внесуставные поражения:

Поражения внутренних органов при РА могут быть разной степени выраженности.

У некоторых пациентов поражения внутренних органов не наблюдается, у других- развивается наряду с воспалением суставов, а в ряде случаев- поражение внутренних органов преобладает над поражением суставов.

1)Конституциональные симптомы: общая слабость, недомогание, похудание (вплоть до кахексии), субфебрильная лихорадка.

2)Сердечно-сосудистая система: перикардит, миокардит, эндокардит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко); васкулит- дигитальный артериит, микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо, васкулит внутренних органов, раннее развитие атеросклероза.

3)Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана).

4)Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи

5)Нервная система: компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно-моторная нейропатия, множественный мононеврит (из-за васкулита vasa nevrorum), шейный миелит.

6)Мышцы: генерализованная амиотрофия.

7)Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия.

8)Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит (редко).

9)Система крови: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.

Диагностические критерии

Для постановки диагноза РА используют критерии Американской коллегии ревматологов 1987 г.

1)Утренняя скованность — скованность по утрам в области суставов или околосуставных тканей, сохраняющаяся не менее 1 ч.

2)Артрит 3 или более суставов — припухание или выпот, установленный врачом по крайней мере в 3 суставах. Возможно поражение 14 суставов (с 2 сторон): пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, суставов запястья, локтевых, голеностопных.

3)Артрит суставов кистей — припухлость по крайней мере одной из следующих групп суставов: запястья, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых.

4)Симметричный артрит — сходное, однако без абсолютной симметрии, двустороннее поражение суставов (пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, плюснефаланговых).

5)Ревматоидные узелки — подкожные узелки (установленные врачом), локализующиеся преимущественно на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в околосуставных областях.

6)РФ — обнаружение повышенных титров в сыворотке крови любым стандартизованным методом.

7)Рентгенологические изменения, типичные для РА: эрозии или околосуставной остеопороз, локализующиеся в суставах кистей и стоп и наиболее выраженные в клинически поражённых суставах.

Диагноз РА устанавливается при наличии не менее 4 из 7 критериев, при этом критерии с первого по четвёртый должны сохраняться по крайней мере в течение 6 недель.

Следует отметить, что в ряде случаев чёткого соответствия критериям не наблюдается (например, на ранних стадиях, при моно-олигоартикулярных и полимиалгической формах и т.д.); в такой ситуации устанавливается диагноз вероятного РА. Кроме того, рабочий или определённый диагноз РА может быть установлен при наличии каких-либо других оснований, которые ревматолог сочтёт достаточно убедительными (например, данные артроскопии и другие).

11а. Примеры формулировки диагноза:

Ревматоидный артрит, серопозитивный, по РФ и АЦЦП, полиартрит, развёрнутая стадия, активность II, рентгенологическая стадия III, НФС 2.

Ревматоидный артрит, серопозитивный по РФ, полиартрит, развёрнутая стадия, системные проявления (ревматоидные узелки, анемия), активность II, стадия II, НФС 2.

12. Дифференциальная диагностика РА на ранней стадии проводится:

1 .С заболеваниями, при которых возможен артрит суставов кистей:

а) артриты и артропатии: узелковый артроз Гебердена-Бушара, подагра (поздняя стадия), псориатический артрит, вирусные артриты (гепатит В и С, парвовирус В19, краснуха (в том числе- после вакцинации), паранеопластические артриты

б) диффузные болезни соединительной ткани: СКВ, системная склеродермия, болезнь Шёгрена

2. С заболеваниями, при которых возможен моно-олигоартрит крупных и средних суставов:

а) ревматические заболевания: серонегативные спондилоартриты (анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, реактивный артрит), острая ревматическая лихорадка, ДБСТ, метаболические артропатии (подагра, пирофосатная артропатия), лайм-боррелиоз

б) неревматические заболевания: септический артрит (в том числе- гонококковый артрит), бактериальный эндокардит, саркоидоз, вирусные артриты, паранеопластические артриты

3. С заболеваниями, при которых возможно повышение РФ:

а) хронические заболевания паренхиматозных оргнов печени и лёгких

б) ДБСТ

в) новообразования

г) инфекции: острые вирусные (мононуклеоз), хронические вирусные (в том числе- СПИД), паразитарные, бактериальные острые и хронические (в том числе туберкулёз, бакэндокардит, сепсис)

д) саркоидоз

Главными отличительными признаками РА являются: симметричный полиартрит, преимущественное поражение кистей, серопозитивность по РФ и АЦЦП.

13. Показания для консультации ревматолога:

Подозрение на ревматоидный артрит, уточнение диагноза.

Подбор лечения, контроль эффективности и переносимости лечения на протяжении всего заболевания.

Уточнение и согласование тактики в случае сочетания РА с заболеваниями других органов и систем, а также в случае инфекционных заболеваний и хирургических вмешательств.

Общие положения лечения

14.а Цели терапии:

· уменьшение выраженности симптомов артрита и внесуставных проявлений

· предотвращение/замедление деструкции, нарушений функции и деформации суставов

· сохранение (улучшение) качества жизни, достижение полной или частичной ремиссии, снижение активности заболевания.

14.б Общие рекомендации

Междисциплинарный подход, привлечение специалистов других медицинских специальностей (ортопеды, физиотерапевты и т.д), использование нефармакологических и фармакологических методов.

Избегать факторов, которые потенциально могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс и др.).

Отказ от курения и приёма алкоголя (курильщики имеют более высокий риск заболеть РА, кроме того- курение способствует более тяжёлому течению РА).

Поддержание идеальной массы тела.

Сбалансированная диета, включающая продукты с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот (рыба, растительные масла кроме кукурузного и подсолнечного), фрукты, овощи.

Обучение пациентов (изменение стереотипа повседневной двигательной активности, рациональная организация домашнего пространства и рабочего места и др. ).

Лечебная физкультура.

Физиотерапия: тепловые или холодовые процедуры, ультразвук, лазеротерапия (при умеренной активности РА).

Ортопедическое пособие (профилактика и коррекция типичных деформаций суставов и нестабильности шейного отдела позвоночника, шины для запястья, корсет для шеи, стельки, ортопедическая обувь).

Санаторно-курортное лечение показано только пациентам с минимальной активностью РА или в стадии ремиссии.

На протяжении болезни необходимы активная профилактика и лечение сопутствующих заболеваний.

Немедикаментозные методы оказывают умеренное и кратковременное симптоматическое действие и не могут считаться альтернативой медикаментозному лечению.

Медикаментозное лечение

А. Симптоматическое лечение

Для симптоматического лечения РА применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

НПВП оказывают временный (на время действия препарата) симптоматический эффект (т.е. уменьшают выраженность боли и воспаления). Подробная характеристика данной группы препаратов приводится в курсе клинической фармакологии.

Необходимо помнить, что НПВП:

· различаются по продолжительности эффекта, существуют короткодействующие и пролонгированные формы

· различаются по выраженности эффекта у разных пациентов

· имеют высокую частоту побочных эффектов в отношении желудочно-кишечного тракта, сердечно—сосудистой системы и почек

· селективные НПВП (селективные ингибиторы ЦОГ-2) имеют значительно меньшую частоту побочных эффектов, однако полностью не исключают их вероятности

· применяются в сочетании с патогенетическим лечением базисными противоревматическими препаратами ( БПВП).

Б. Патогенетическое лечение

• Основным лечением РА являются базисные противоревматические препараты (БПВП).

• Все БПВП по механизму действия являются цитостатиками или цитотоксиками (в отношении клеток иммунной системы)- то есть иммунодепрессантами

• Терапия БПВП должна проводиться всем без исключения пациентам с РА.

• БПВП не излечивают РА, они способны временно подавить или замедлить развитие воспалительного процесса, замедлить деструкцию суставов

• Лечение РА с использованием БПВП следует начинать как можно раньше, желательно в пределах 3 месяцев от момента появления симптомов болезни. Раннее начало лечения БПВП способствует улучшению функции и замедлению прогрессирования деструкции суставов.

• Действие БПВП проявляется не сразу, необходимо «накопление» препарата, на которое уходит от 1 до 6 месяцев

• Длительность лечения БПВП не ограничена; при достижении ремиссии заболевания доза БПВП может быть снижена, однако полная отмена лечения не рекомендуется, потому что отмене лечения наступает обострение

• На фоне приёма БПВП возможно (но не обязательно! ) развитие побочных эффектов; некоторые побочные реакции требуют немедленного прерывания лечения.

• Динамическое наблюдение за эффективностью и побочными эффектами лечения БПВП осуществляет врач-ревматологи (в виде исключения) врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога.

• Эффективность и токсичность БПВП трудно прогнозировать.

• Женщинам детородного возраста, принимающим БПВП, необходима контрацепция.

Метотрексат

• Препарат выбора («золотой стандарт») при PA.

• Метотрексат назначают 1 раз в неделю (перорально или парентерально);

• Начальная доза метотрексата 7, 5 мг/нед, а у лиц пожилого возраста и с нарушением функции почек 5 мг/нед.

• Эффективность и токсичность оценивают примерно через 4 недели; при необходимости и при нормальной переносимости дозу метотрексата увеличивают на 2, 5 — 5 мг в неделю.

• Обычная доза метотрексата составляет 10-15 мг в неделю, в ряде случаев дозу повышают до 25 мг в неделю, однако дальнейшее повышение нецелесообразно

• Основные возможные (но не обязательные!! ) побочные эффекты: гепатотоксичность, цитопении (в основном- лейкопении), иммуносупрессия (снижение сопротивляемости к инфекциям, особенно ОРВИ, герпес, туберкулёз), нарушение репродуктивной функции (ановуляция, нарушения сперматогенеза и др.)

Сульфасалазин

• применяется самостоятельно, а также в комбинации с другими БПВП

• Обычно используемая доза у взрослых 2 г в сутки. Лечение начинают с меньшей дозы (500 мг в сутки) и постепенно увеличивают.

• Препарат отличается хорошей переносимостью. Побочные эффекты развиваются редко. Возможно развитие цитопении вплоть до агранулоцитоза, что может наблюдаться в любой период болезни (необходим гематологический контроль на всём протяжении лечения).

• Признаками агранулоцитоза могут быть появление болей в горле, язв во рту, лихорадки, выраженной слабости, кровоточивости, кожного зуда. В таком случае пациенты должны немедленно самостоятельно отменить препарат.

Лефлуномид

• По эффективности не уступает сульфасалазину и метотрексату.

• Назначается по 100 мг/сут в течение 3 дней («насыщающая» доза), затем по 20 мг/с.

• Отличается хорошей переносимостью. Частота побочных эффектов ниже, чем у других БПВП. Основные побочные эффекты- повышение АД и цитопении.

Препараты «второго ряда»: рекомендуется использовать только при неэффективности и противопоказаниях для назначения метотрексата, лефлуномида и сульфасалазина. К препаратам «второго ряда» относят:

Прогноз

Ожидаемая продолжительность жизни у больных РА ниже на 3 года у женщин и на 7 лет у мужчин.

Через 20 лет от начала болезни 60— 90% пациентов теряют трудоспособность (ФН III), а треть становятся полными инвалидами (ФН IV).

Прогноз длительности жизни при тяжёлом течении (артрит более 30 суставов) РА столь же неблагоприятен, как и при лимфогранулематозе, инсулинозависимом сахарном диабете, сосудистом поражении коронарных артерий и инсульте.

Особенно неблагоприятен прогноз при ревматоидном васкулите: 3—5-летняя выживаемость больных колеблется от 28 до 40%, несмотря на применение интенсивной терапии.

Увеличение смертности связано с нарастанием частоты сопутствующих заболеваний (инфекции, поражение сердечно-сосудистой системы, лимфомы, переломы на фоне остеопороза). Также увеличение смертности связано с осложнениями НПВП, а именно- желудочными кровотечениями.

Одной из причин снижения продолжительности жизни у больных РА является субклинически текущий васкулит, создающий предпосылки для раннего развития атеросклеротического поражения сосудов.

Ведущей причиной снижения продолжительности жизни у больных РА являются кардиоваскулярные осложнения, связанные с ранним ускоренным атеросклеротическим поражением сосудов.

Задания для самоподготовки:

Используя рекомендуемую литературу, выполните следующие задания:

Перечислите заболевания, при которых наблюдается повышение РФ
Перечислите характерные суставные поражения при РА
Назовите и опишите характерные суставные деформации при РА
Составьте алгоритм дифференциального диагноза РА с другими артритами (псориатическим, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, подагрическим, артритом на фоне остеоартроза). Укажите, какие суставы поражаются при этих заболеваниях. Выявите сходства и различия в локализации поражений. Представьте свой сравнительный анализ на занятии.
Перечислите возможные внесуставные поражения при РА
Составьте алгоритм дифференциального диагноза РА, используя сведения из пункта 12.

Укажите, какие суставы поражаются при этих заболеваниях.
Чем отличается поражение суставов при РА от других заболеваний?
Укажите, какие внутренние органы поражаются при данных заболеваниях
Чем отличается поражение внутренних органов при РА от других заболеваний?
Какие внесуставные поражения можно считать характерными для данных заболеваний?
Какие изменения в иммунологическом исследовании наблюдаются при этих заболеваниях?

Представьте свой алгоритм на занятии.

Сформулируйте принципы лечения РА

Задачи для самоконтроля.

Задача №1

Пациентка 32 лет обратилась с жалобами на боли и отёчность кистей. Больна полтора месяца: имеется отёчность в области лучезапястных, II-IV пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей, скованность в этих суставах в течение 2-3 часов с утра. При осмотре- кожа над поражёнными суставами тёплая, имеется небольшая гиперемия; движения в них резко ограничены и болезненны. Периодически отмечает отёчность коленных суставов. Пациентка также жалуется на общую слабость, снижение аппетита, отмечает субфебрилитет.

Вопросы:

1.Какой артрит можно подозревать в данном случае?

2. Какие лабораторные исследования целесообразно провести для уточнения диагноза?

3. Какие инструментальные исследования целесообразно провести у пациентки с артритом для уточнения поражений внутренних органов?

Задача №2

У пациентки 36 лет диагностирован ревматоидный артрит, полиартрит, серопозитивный по РФ и АЦЦП, активность III, рентгенологическая стадия I, НФС II, системные проявления (ревматоидные узелки, дигитальный артериит, плеврит).

Предложите план лечения для данной пациентки.

1.Какое симптоматическое лечение вы предложите?

2.Какие БПВП вы предложите?

3.Целесообразно ли назначение ГКС данной пациентке?

4.Исходя из перечня возможных побочных эффектов, какие дополнительные исследования вы назначите перед началом лечения?