Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Гемобластозы: характеристика понятия, виды, опухолевая прогрессия при гемобластозах. Лейкозы: определение понятия, виды, общая этиология и патогенез, проявления, последствия для организма.



Гемобластозы - опухоли, возникающие из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяют на лейкозы, лимфомы и мелопролиферативные новообразования. К злокачественным образованиям лимфоидной, кроветворной и родственным им тканям относятся болезнь Ходжкина, нехожкинские лимфомы, злокачественные иммунопролиферативные болезни, множественная миелома, миелоидный лейкоз, истинная полицитемия.

Лейкоз – системное опухолевое заболевание крови. Это опухоль диффузно поражающая гемопоэтические клетки костного мозга. По течению острые и хронические.

Причины: ионизирующие излучения, воздействие химических веществ(бензол, продукты нефти), вирусы, хромосомные дефекты.

Факторы риска: Вероятность возникновения лейкозов среди больных получающих цитостатическую терапию. После облучения, описаны доминантное и рецессивное наследование.

Патогенез: Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые являются результатом изменения в геноме. Основную роль играют хромосомные нарушения.

Острые лейкозы. В начальной стадии лейкозов не всегда обнаружи­ваются изменения лейкоцитарной формулы. Нередко отмечается лейко­пения, которая сочетается с тромбоцитопенией и анемией вследствие за­мещения костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками. Этим в известной мере объясняется тяжесть заболевания. Нарастание процесса характеризуются выходом в кровь бластных клеток и гиперлейкоцитозом.

Острый миелобластный лейкоз — это опухоль, возник из клетки-предшественницы миелопоэза. В развернутую стадию болезни в крови преобладают родоначальные клетки гранулоцитарного ряда кроветворения—миелобласты (до 90—95%).

Острый лимфобластный лейкоз — это опухоль, состоящая преимущественно из Т-лимфоцитов. Она наиболее часто встречается у детей. В крови преобладают лимфобласты — родоначальные клетки лимфопоэза Миелобласты и лимфобласты морфологически сходные клетки. В значительном проценте случаев острого лейкоза в опухолевых клетках обнаруживается изменение числа хромосом (анеуплоидия) или их структуры, чаще в группах 21—22 и 13—14-й пар хромосом.

Хронические лейкозы. Опухолевые клетки при хронических лейкозах сохраняют частично способность дифференцироваться до зрелых форм. Общее количество лейкоцитов в крови может достигать высоких цифр.

Хронический миелолейкоз представляет собой опухоль преимущественно нейтрофильного ростка миелоидной ткани. В 95% слу­чаев во всех делящихся клетках костного мозга обнаруживается Ptr-хромосома. В развернутую стадию болезни картина крови напоминает картину пунктата костного мозга. В крови имеются все фор­мы гранулоцитов в разных стадиях созревания (единичные миелрбласты, промиелоциты, миелоциты, юные и палочкоядерные клетки и зрелые гранулоциты, т. е. отмечается резкий ядерный сдвиг влево). Частым признаком является увеличение содержания в крови эозинофильных и базофильных клеток (эозинофильно-базофильная ассоциация). В терминальную стадию болезни в костном мозге и в крови начина­ют преобладать лейкозные бластные клетки, что обозначается как «бластный криз».

Х ронический лимфолейкоз — это опухоль преимуществен­но из В-лимфоцитов. Опухоль может возникать и из Т-лимфоцитов. В мазке крови больных преобладают зрелые лимфоциты, встречаются единичные лимфобласты и пролимфоциты. Имеются лимфоциты с разрушенными ядрами (тени Боткина— Гумпрехта). Гемопоэз при хрони­ческом лимфолейкозе может сохраняться длительное время. Этим в известной мере объясняется продолжительность течения заболе­вания. В отличие от описанных выше форм при хроническом лимфолейкозе отсутствуют признаки опухолевой прогрессии.

Нарушения кроветворения и особенности картины периферической крови при острых и хронических лимфо- и миелолейкозах; расстройства в организме при них, их последствия, принципы терапии.

Острая лимфобластная лейкемия ( острый лимфолейкоз ) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. Заболевание чаще развивается у детей с пиком заболеваемости от 2 до 4 лет и соотношением случаев у мальчиков и девочек 1, 2: 1. Клиническая картина характеризуется интоксикационным, анемическим, костно-суставным, пролиферативным и геморрагическим синдромами. Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. Артралгия связана с остеопорозом и поднадкостничной пролиферацией опухолевого характера. Чаще беспокоят боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических (иногда и медиастенальных) лимфоузлов, Геморрагический синдром развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и кровоизлияниями. Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз. - Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

 

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).


Острая нелимфобластная лейкемия или острый миелолейкоз (острая миелоидная лейкемия) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц. Острый миелолейкоз или, точнее, острая нелимфобластная лейкемия чаще всего клинически характеризуется повышением температуры, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки, анемией. Несколько реже наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение центральной нервной системы. Лабораторная диагностика опирается преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острогомиелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При этом прогностически благоприятным признаком является обнаружение палочек Ауэра, лейкоцитоз менее 20000, наличие более 3% атипичных эозинофилов.

Хронический миелолейкоз - характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостно-мозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

 

Симптомы и течение.


Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2017-04-13; Просмотров: 514; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.014 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь