Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Нарушения гемостаза обусловленные патологией тромбоцитов



К геморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии), относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбостения Глянцмана, синдром Бернара-Сулье (см. главы 21.5.2 и 21.5.3).

Коагулопатии – нарушения свертываемости крови. В эту группу включают наследстенные и приобретенные коагулопатии.

Наследственные коагулопатии – это заболевания, обусловленные дефицитом факторов VIII и IX, являются наиболее распространенными (более 95% случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1, 5%; дефицит других факторов (XII, II, I, XIII) встречаются крайне редко.

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) – з аболевание, наследуемое рецессивно, сцеплённо с Х-хромосомой. Носителями болезни являются женщины, а больными – только лица мужского пола. Дефицит фактора VIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся, кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т.д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости. При легкой форме заболевания кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжелой или очень тяжелой форме (2% и менее 1%, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит фактора IX).Заболевание наследуется рецессивно, сцеплённо с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению формирования протромбиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В такая же, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы).

Гемофилия С (дефицит ХI фактора)наследуется аутосомно-рецессивно. Причем у гетерозигот кровотечения бывают незначительны; у гомозигот с дефицитом ФХI осложнений, связанных с кровоточивостью, отмечается не много. Но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы.

Парагемофилия (дефицит фактора V) наследуется аутосомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Для заболевания характерен геморрагический синдром.

К группе наследственных коагулопатий относят также болезнь Виллебранда, при которой тромбоцитопатия сочетается с дефицитом фактора VIII. В этом случае заболевание проявляет­ся петехиально-гематомной кровоточивостью в связи с сочетанным нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и снижением коагуляционной активности крови. Это обусловлено тем, что фактор Виллебранда является переносчиком плазменного фактора VIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обуслов­ливает его дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость.

Лечение гемофилий сложное и недостаточно эффективное. Оно предполагает переливание нативной, антигемофильной плазмы, тромбоцитарной массы и цельной свежей крови, введение препаратов, содержащих антигемофильный глобулин, а также применение витаминов С, РР, В12, проведение плазмофереза и гемодиализа. Большое значение имеет профилактика гемофилий, основанная на медико-генетическом консультировании с целью выявления гетерозиготных носителей и установления риска рождения больного ребенка.

Приобретенные коагулопатии

Сюда относят диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром), коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания (в частности, к фактору VIII), с дефицитом или угнетением активности факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X) при заболеваниях печени, передозировке антагонистов витамина К, обтурационной желтухе.

Основными причинами приобретенных коагулопатий являются:

- гипо- и авитаминоз К;

- образование и накопление в организме аутоантител (IgG), ингибиторов факторов II, V, VIII, IX, X, XIII (при аутоиммунных заболеваниях – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др.);

- коагулопатия потребления (ДВС-синдром);

- патология печени (нарушение синтеза факторов свертывания, истощение депо витамина К при вирусных и токсических гепатитах, циррозе печени) и почек (потеря прокоагулянтов с мочой у больных при нефротическом синдроме).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) – неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови. ДВС крови – одна из наиболее частых форм патологии гемостаза и является наиболее значимым клиническим проявлением тромбогеморрагических состояний. ДВС-синдром сопровождается активацией и истощением свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой плазменных систем и тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения потребления), сочетанием микротромбирования кровеносных сосудов с выраженной кровоточивостью.

Этиология. Повреждение ткани и высвобождение ими факторов, стимулирующих гемостаз, активируют внешний механизм свертывания. Повреждение эндотелия сосудов запускает внутренний механизм свертывания. ДВС-синдром неспецифичен и универсален.

Этиологическими факторами ДВС-синдрома являются: генерализованные инфекции, септические состояния; шок любого происхождения; массивные деструкции и некрозы в органах, обширные хирургические вмешательства; злокачественные опухоли; повреждения тканей и эндотелия сосудов, ожоги; иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни; массивные кровопотери, трансфузии; отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения; острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

При ДВС-синдроме нарушаются механизмы как сосудисто-тромбоцитарного, так и коагуляционного гемостаза. Пусковой механизм ДВС-синдрома – активация коагуляционного гемостаза. В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы, противоположных явления – повышенное тромбообразование и тяжелый геморрагический синдром (они имеют место в разных регионах сосудистого русла и в разное время, сменяя друг друга). Гиперкоагуляционная стадия ДВС-синдрома приводит к истощению факторов свертывания – гипокоагуляционной стадии ДВС-синдрома. Внутрисосудистое свертывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжелым геморрагическим синдромом.

Патогенез. В основе патогенеза ДВС-синдрома лежат следующие механизмы: системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия; активация свертывающей системы и тромбоцитов; первичная или вторичная депрессия противосвертывающей системы.

В ходе развития ДВС-синдрома выделяют 4 фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования характеризуется активацией обоих путей свертывания крови – внешнего и внутреннего. Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением тромбоцитов и истощением факторов свертываемости, развитием гипофибриногенемии и недостаточности антикоагулянтов. Стадия гипокогуляции проявляется геморрагическим синдромом. В этой стадии имеет место быстрое истощение компонентов свертывающей системы крови (тромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C, S), прогрессирует тромбоцитопения потребления, снижается содержание фибриногена, нарастает концентрация продуктов расщепления фибриногена и фибрина, Д-димеров в крови.

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

– в 1-й стадии – симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза); гиповолемия, нарушение микроциркуляции, дисфункция и дистрофические изменения в органах;

– во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);

– в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печёночная, почечная), парез кишечника и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия ацидоз, алкалоз), а также анемический синдром, геморрагический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоизлияния в жизненно важные органы);

– в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

ДВС-синдром может протекать: молниеносно (от нескольких минут до нескольких часов или одних суток); остро (1-10 суток); подостро (до 1 месяца); хронически (более 1 месяца); рецидивирующе (волнообразно).Показатели оценки системы гемостаза при патологии представлены в таблице 17.

Таблица 17

Показатели оценки системы гемостаза при патологии

Показатель Норма ↑ /↓ Патология
Тромбоциты   150 – 450 .109 Тромбоцитопения любой этиологии
Время кровотечения (ВК) 3 – 8, 5 мин Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, вазопатии
Активированное парциальное тробопластиновое время (АПТВ) 25 – 38 с Недостаточность факторов VIII, IX, XI, XII, антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром, болезни печени, гепаринотерапия
Протромбиновое время (ПВ)   10 –14 с Недостаточность факторов V, VII, X, протромбина, антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром, болезни печени, гепаринотерапия
Тромбиновое время (ТВ)   12 – 20 с Гипофибриногенемия, молекулярные дефекты фибриногена, дефицит фактора VII, активация фибринолиза, ДВС-синдром, гепаринотерапия
Фибриноген   1, 6 – 4, 5 г/л Гипофибриногенемия, активация фибринолиза
Продукты деградации фибрина Менее 1 г/л ДВС-синдром, активация фибринолиза, геморрагический васкулит.

 

Лечебные мероприятия при ДВС-синдроме направлены на устранение причины, восстановление микроциркуляции в органах и нормализацию их функции.

 


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2017-04-13; Просмотров: 643; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.017 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь