Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии |
Раздел 2. Клинические проявления.
1) Конституциональные симптомы - слабость, утомляемость, потеря веса, суб-фебрильная лихорадка
Поражение сосудов · Феномен Рейно - пароксизмальный вазоспазм в ответ на воздействие холода или психоэмоционального стресса. Как правило, возникает на пальцах, при этом отмечается последовательное изменение окраски кожи (побеление в течение 10-20 минут, затем цианоз и покраснение). Вазоспазм безболезненный (безболевая ишемия) и сопровождается онемением. Феномен Рейно возможен также и на лице, в языке, иногда- в коронарных сосудах (стенокардия Принцметала). Выделяют первичный ФР (болезнь Рейно, ангионевроз) и вторичный (синдром Рейно). Болезнь Рейно является разновидностью вегето-сосудистой дистонии и не сопровождается структурными изменениями сосудов, ишемическими поражениями, выработкой АНФ. Около 50% ФР является первичным. Распространённость в популяции достигает 30%. Синдром Рейно представляет собой проявление васкулита и наблюдается при ДБСТ и других заболеваниях, для которых характерен васкулит. При синдроме Рейно постепенно развиваются структурные изменения сосуда, ишемические и дистрофические нарушения. · Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.
Поражение кожи а) Дистрофические нарушения в связи с поражением сосудов
· Дигитальные язвы - характерный признак ССД. Развиваются на дистальных фалангах пальцев кистей, резко болезненные, плохо поддаются лечению, часто рецидивируют. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям - над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток. • Сухая гангрена - некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
б) Уплотнение кожи (склеродерма) - всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе, где 0 — отсутствие уплотнения, а 3- выраженное уплотнение (невозможно собрать кожу в складку). При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия6. Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни.
Характерные симптомы склеродермы: · «Кисетный рот» — уменьшение ротовой щели, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки. · Маскообразное лицо · Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»). в) Другие поражения кожи · Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»). · Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.
Поражение суставов, костей и мышц а) Поражение суставов • Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни. • Артриты нехарактерны для ССД, они наблюдаются не более чем у 20% больных; преимущественно поражаются суставы кистей и коленные. • Сгибательные контрактуры суставов, развиваются вследствие локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. Преимущественно поражаются суставы кистей, но у пациентов с тяжёлой диффузной формой ССД возможны также контрактуры и крупных суставов. б) Поражение костей · Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.
в) Поражение мышц
· Невоспалительная фиброзная миопатия- проявляется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК. · Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов. · Синдром Тибьержа-Вайсенбаха. Итогом воспаления в мышечной ткани является не только фиброз, но и образование кальцинатов. Они обычно формируются на пальцах и предплечьях. Подкожные кальцинаты хорошо заметны при осмотре как компактные отложения белого плотного вещества, бывают достаточно крупные, до 1 см в диаметре; могут вскрываться с выделением творожистой массы. · Мышечная атрофия вследствие фиброза, а также нарушения подвижность из-за контрактур. · Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей
Поражение желудочно-кишечного тракта
а) Поражение пищевода · Развивается у всех больных ССД · Гипотония пищевода (дисфагия, чувство кома за грудиной после еды, изжога) - · Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, невозможность приёма твёрдой пищи. · Эрозии и язвы пищевода (изжога, боли за грудиной, кровотечения). Развиваются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, а также дистрофии слизистой.
б) Поражение желудка · Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка. · Желудочное кровотечение вследствие эрозивно-язвенного поражения или множественных телеангиэктазий.
в) Поражение кишечника · Гипотония кишечника (запоры, кишечная непроходимость) · Синдром мальабсорбции (метеоризм, диарея, стеаторея, потеря веса); развивается вследствие дистрофии слизистой
Поражение лёгких
· Поражение лёгких развивается у большинства больных ССД (в 70% случаев) · Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ, фиброз лёгких) развивается в первые несколько лет заболевания, наиболее выражен при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны: постепенно нарастающая одышка, сухой кашель, слабость. Аускультативно - двустороння крепитация в нижних отделах («треск целлофана»). • Лёгочная гипертензия (повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках). Лёгочная гипертензия может быть первичной (вследствие лёгочного васкулита) или вторичной (в результате пневмофиброза). Клинические признаки неспецифичны: прогрессирующая одышка, акцент и раздвоение второго тона над лёгочной артерией и трёхстворчатым клапаном, уменьшение диффузионной способности СО (< 60% от должной величины).
Поражение сердца Поражение сердца проявляется неспецифическими симптомами: чувство дискомфорта и боли в области сердца, одышка, различные нарушения ритма и проводимости. У многих больных поражение сердца протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании.
• Фиброз миокарда желудочков — поражение, характерное для ССД; приводит к систолической и диастолической дисфункции и снижению фракции выброса. • Миокардит (редко, у пациентов с признаками полимиозита) • Перикардит, адгезивный или экссудативный · Лёгочное сердце вследствие лёгочной гипертензии.
Поражение почек. 1)Примерно у 50% больных выявляются умеренные признаки почечной дисфункции: протеинурия, гематурия, незначительное повышение уровня креатинина в крови, артериальная гипертензия. Эти изменения также могут быть вторичными по отношению к сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии, нефротоксическому действию препаратов. 2)Выраженное поражение почек — склеродермический почечный криз- развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: · остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, обычно без предшествующего заболевания почек; · злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина; · нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (микроскопическая гематурия и протеинурия). · изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной ги-пертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения (< 1 ООх 109/л), гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия. · особенностью склеродермического почечного криза является внезапное начало, без предшествующих признаков-предвестников. Приблизительно у 10% больных повышения АД не наблюдается — так называемый нормотензивный склеродермический почечный криз. Без лечения (обычно в течение 1—2 месяцев) развивается терминальная почечная недостаточность. · факторами риска склеродермического почечного криза являются диффузная форма ССД, приём высоких доз ГК (более 15 мг/день), AT к РНК-полимеразе.
Поражение нервной системы • Полиневрит (в основном вследствие васкулита vasa nevrorum) • Cенсорная нейропатия тройничного нерва (одностороннее или двустороннее онемение лица, боль, парестезии); наблюдается у 10% больных. • Нейропатия срединного нерва (вследствие синдрома запястного канала)
10)Другие поражения: У больных ССД возможны также синдром Шёгрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз
__________________________________________________________________________________________________________________
Раздел 4. Диагностика.
Лабораторные исследования
• Общий анализ крови: неспецифические изменения (гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ). • Общий анализ мочи: неспецифические изменения (гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия). • Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.
|
Последнее изменение этой страницы: 2017-04-12; Просмотров: 435; Нарушение авторского права страницы