Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Центробежная кольцевидная эритема Дарье



Центробежная кольцевидная эритема Дарье (erythema annulare centrifugum Darier) - одна из наиболее часто встречающихся разновидностей так называемых стойких эритем, хотя среди других дерматозов она наблюдается относительно редко. Легкие формы этого заболевания часто не диагностируют. Болеют несколько чаще мужчины среднего возраста, но заболевание встречается и в раннем детском, и в пожилом возрасте. Этиология центробежной кольцевидной эритемы Дарье не установлена. Предполагают, что это заболевание инфекционно-аллергической и токсико-аллергической природы, на что указывает частое выявление у больных очагов хронической инфекции (тонзиллит, туберкулезная интоксикация, заболевания желудочно-кишечного тракта). Заболевание развивается остро, но длится много месяцев, поскольку возникают новые элементы. После исчезновения проявлений заболевания возможны рецидивы. Таким образом, общая длительность дерматоза может быть много лет (средняя 3 года, в отдельных наблюдениях до 33 лет).

Клиническая картина характеризуется появлением нешелушащихся желтовато-розовых отечных пятен, за счет эксцентрического роста быстро превращающихся в приподнятые плотные кольцевидные элементы, при пальпации которых создается ощущение залегающего в коже шнурка. Центральная часть их разрешается и слегка пигментируется. Элементы быстро увеличиваются до 4-5 см в диаметре (в день на несколько миллиметров, в связи с чем эритема названа центробежной); в результате разрывов колец образуются дуги и фестончатые элементы диаметром 3-10 см. В центральной части старых очагов иногда возникают новые высыпания. Центробежная кольцевидная эритема Дарье локализуется на коже туловища, проксимальных отделов конечностей. Субъективные ощущения чаще отсутствуют, однако может отмечаться небольшой зуд или жжение.

К атипичным разновидностям центробежной кольцевидной эритемы Дарье относят:

· шелушащуюся форму эритемы Дарье (erythema annulare centrifugum squamosum), при котором происходит шелушение наружного края очагов в виде тонкой белой каймы;

· везикулярную форму (erythema annulare centrifugum vesiculum), характеризующуюся тем, что по краям высыпных элементов периодически появляются быстро проходящие везикулы.

Диагностика типичной формы центробежной кольцевидной эритемы Дарье основывается на характерной клинической картине. Наблюдаются отечные желтовато-розовые округлые пятна с выраженным эксцентричным ростом, за счет чего образуются кольцевидные элементы с запавшим слабо пигментированным центром и шнурообразным плотным валиком по краю. Излюбленная локализация элементов - туловище и проксимальные отделы конечностей. Субъективные ощущения отсутствуют. В центре элементов могут появиться новые высыпания.

Геморрагические экзантемы

ГЛПС

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом — острая вирусная природно-очаговая болезнь, характеризующаяся лихорадкой, общей интоксикацией, своеобразным поражением почек и развитием тромбогеморрагического синдрома.

Инкубационный периодпродолжается от 7 до 46 дней (чаще всего от 21 до 25 дней). В течение болезни выделяют следующие периоды: начальный, олигоурический (период почечных и геморрагических проявлений), полиурический и реконвалесценции.

Начальный период продолжается от 1 до 3 дней и характеризуется острым началом, повышением температуры тела до 38—40°С, которое иногда сопровождается ознобом. Появляется сильная головная боль (но нет болей в надбровных дугах и глазных яблоках), слабость, сухость во рту, признаков воспаления верхних дыхательных путей не отмечается. При осмотре больных отмечается гиперемия кожи лица, шеи, верхних отделов груди (симптом «капюшона»). Слизистая оболочка зева гиперемирована, сосуды склер инъецированы, на фоне гиперемированных конъюнктив иногда можно заметить геморрагическую сыпь. У отдельных больных начало болезни может быть постепенным, а за 2—3 дня до болезни могут быть продромальные явления (слабость, недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей). Со стороны внутренних органов в начальном периоде особых изменений выявить не удается. Возможна умеренная брадикардия, у некоторых больных тупые боли в пояснице, положительный симптом Пастернацкого. Относительно редко при тяжелых формах могут быть явления менингизма.

Олигоурический период (со 2—4-го по 8—11-й день болезни). Температура тела остается на уровне 38—40°С и держится до 4—7-го дня болезни, однако снижение температуры тела не сопровождается улучшением состояния больного, чаще оно даже ухудшается. Наиболее типичным проявлением олигоурического периода являются боли в пояснице различной выраженности (иногда они начинаются в конце начального периода). Отсутствие болей позже 5-го дня болезни при выраженности лихорадки и симптомов интоксикации заставляет сомневаться в диагнозе ГЛПС. У большинства больных через 1—2 дня после появления болей в пояснице возникает рвота до 6—8 раз в сутки и больше. Она не связана с приемом пиши или лекарств. В эти же сроки появляются боли в животе, часто отмечается вздутие живота.

При осмотре в этот период кожа сухая, лицо и шея гиперемированы, сохраняется гиперемия слизистых оболочек зева и конъюнктив, может быть небольшая отечность верхнего века, сосуды склер инъецированы. Появляются геморрагические симптомы.

Тромбогеморрагический синдром разной выраженности развивается лишь у половины больных с более тяжелым течением ГЛПС. Прежде всего и чаще всего отмечается повышенная ломкость сосудов (проба жгута, более объективные данные можно получить при определении резистентности сосудов по Нестерову), далее идет появление петехий (у 10 - 15% больных), макрогематурия (у 7 - 8%), кишечные кровотечения (около 5%), кровоподтеки в местах инъекций, носовые кровотечения, кровоизлияния в склеру, очень редко примесь крови отмечается в рвотных массах и мокроте. Не характерны кровотечения из десен и маточные кровотечения. Частота геморрагических проявлений зависит от тяжести болезни, чаще они наблюдаются при тяжелой форме (50—70%), реже при среднетяжелой (30—40%) и легкой (20—25%). Во время эпидемических вспышек геморрагические признаки наблюдаются чаще и выражены более резко.

К характерным проявлениям болезни относится поражение почек. Оно проявляется в одутловатости лица, пастозности век, положительном симптоме Пастернацкого (проверять осторожно, так как энергичное поколачивание, также как и неосторожная транспортировка больных может приводить к разрыву почек). Олигоурия развивается со 2—4-го дня, в тяжелых случаях может доходить до анурии. Значительно повышается содержание белка в моче (до 60 г/л), в начале олигоурического периода может быть микрогематурия, в осадке обнаруживают гиалиновые и зернистые цилиндры, иногда появляются длинные грубые «фибринные» цилиндры Дунаевского. Нарастает остаточный азот. Наиболее выраженной азотемия бывает к 7-10-му дню болезни. Нормализация содержания остаточного азота наступает через 2-3 нед.

Полиурический период наступает с 9—13-го дня болезни. Прекращается рвота, постепенно исчезают боли в пояснице и животе, нормализуются сон и аппетит, увеличивается суточное количество мочи (до 3—5 л), сохраняется слабость, сухость во рту, постепенно (с 20—25 дня) наступает период выздоровления.

Распознавание ГЛПС проводят с учетом эпидемиологических данных и характерной клиники. Подтвердить диагноз можно обнаружением антител класса IgM с помощью твердофазного иммуноферментного анализа или четырехкратным (и выше) нарастанием титров в реакции иммунной адгезиигемагглютинации.

Геморрагическая лихорадка Крым—Конго

Геморрагическая лихорадка Крым—Конго (синонимы: геморрагическая лихорадка Крым—Конго—Хазер, крымско-конголезская лихорадка, среднеазиатская геморрагическая лихорадка, карахалак; Crimean—Congo hemorrhagic fever, Crimean hemorrhagic fever — англ.) — острое вирусное заболевание, относящееся к зоонозам с природной очаговостью. Характеризуется двухволновой лихорадкой, общей интоксикацией и выраженным тромбо-геморрагическим синдромом.

Инкубационный период длится от 1 до 14 дней (чаще 2—7 дней). Продромальных явлений не бывает. Болезнь начинается внезапно, больные могут назвать даже час начала заболевания. Температура тела быстро повышается (иногда с потрясающим ознобом) и даже при легких формах болезни достигает 39 - 40°С. В начальном периоде отмечаются лишь признаки общей интоксикации, характерные для многих инфекционных болезней. Начальный период длится чаще 3 - 4 дня (от 1 до 7 дней). В этот период на фоне высокой лихорадки отмечают слабость, разбитость, головная боль, ломота во всем теле, сильная головная боль, боли в мышцах и суставах. К более редким проявлениям начального периода относится головокружение, нарушение сознания, сильные боли в икроножных мышцах, признаки воспаления верхних дыхательных путей. Лишь у некоторых больных еще до развития геморрагического периода появляются характерные для этой болезни симптомы — повторная рвота, не связанная с приемом пищи, боли в пояснице, боли в животе, преимущественно в эпигастральной области.

Постоянным симптомом является лихорадка, которая длится в среднем 7 - 8 дней, особенно типична для крымской геморрагической лихорадки температурная кривая. В частности, при появлении геморрагического синдрома отмечается снижение температуры тела до субфебрильной, через 1-2 дня температура тела вновь повышается, что обусловливает характерную для этой болезни «двугорбую» температурную кривую.

Геморрагический период соответствует периоду разгара заболевания. Выраженность тромбогеморрагического синдрома определяет тяжесть и исход болезни. У большинства больных на 2-4-й день болезни (реже на 5—7-й день) появляется геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках, гематомы в местах инъекций, могут быть кровотечения (желудочные, кишечные и др.). Состояние больного резко ухудшается. Гиперемия лица сменяется бледностью, лицо становится одутловатым, появляются цианоз губ, акроцианоз. Сыпь на коже вначале петехиальная, в это время появляется энантема на слизистых оболочках ротоглотки, могут быть более крупные кровоизлияния в кожу. Возможны носовые, маточные кровотечения, кровохарканье, кровоточивость десен, языка, конъюнктив. Прогностически неблагоприятно появление массивных желудочных и кишечных кровотечений. Состояние больных становится еще более тяжелым, отмечаются нарушения сознания. Характерны боли в животе, рвота, понос; печень увеличена, болезненна при пальпации, симптом Пастернацкого положительный. Брадикардия сменяется тахикардией, АД снижено. У некоторых больных отмечается олигурия, нарастает остаточный азот. В периферической крови — лейкопения, гипохромная анемия, тромбоцитопения, СОЭ без существенных изменений. Лихорадка длится 10—12 дней. Нормализация температуры тела и прекращение кровотечений характеризует переход к периоду выздоровления. Длительно сохраняется астенизация (до 1-2 месяцев). У отдельных больных могут быть легкие формы болезни, протекающие без выраженного тромбогеморрагического синдрома, но они, как правило, остаются не выявленными.

При постановкедиагнозаучитываются эпидемиологические предпосылки (пребывание в эндемичных регионах, сезон, уровень заболеваемости и др.) и характерные клинические симптомы.

Специфические лабораторные методы (выделение вируса и др.) в практической работе используются редко.

Желтая лихорадка

Желтая лихорадка (синонимы: Yellow fever — англ.; Gelbfieber — нем.; Fievrejaune — франц.; Fiebre amarilla, Vomito negro — ucn.) — острое арбовирусное заболевание, передаваемое комарами, характеризуется лихорадкой, тяжелой интоксикацией, тромбогеморрагическим синдромом, поражением почек и печени.

Инкубационный период колеблется от 3 до 6 сут. В клиническом течении желтой лихорадки можно выделить 3 периода:

§ начальный лихорадочный период (стадия гиперемии);

§ период ремиссии;

§ реактивный период (стадия стаза).

При тяжелых формах болезни период ремиссии может отсутствовать.

Болезнь начинается внезапно с появления сильной головной боли, выраженных болей в пояснице, спине, конечностях. Температура тела уже к концу 1-х суток достигает 39 - 40°С и выше. Появляется гиперемия и одутловатость лица, отечность век, инъекция сосудов склер и конъюнктив. Пульс учащается до 100 - 130 в 1 мин. На 2-й день состояние больного ухудшается, к описанным выше симптомам присоединяются мучительная жажда, тошнота, многократная рвота слизью, а затем желчью. Слизистая оболочка полости рта гиперемирована, язык сухой, края языка покрасневшие. К концу первого периода (3-4-й день болезни) могут появиться цианоз, желтуха, незначительная примесь крови в рвотных массах. На 4—5-й день болезни самочувствие больного улучшается, температура тела снижается до субфебрильной (стадия ремиссии). Однако через несколько часов температура вновь повышается, состояние больного прогрессивно ухудшается — наступает реактивный период. Развивается тромбогеморрагический синдром в виде кровавой рвоты, кровотечений из носа, кишечника, матки, на коже появляются петехии и более крупные кровоизлияния. Лицо больного становится бледным. Пульс редкий (до 50—40 уд/мин), не соответствует повышенной температуре (симптом Фаже), АД падает, количество мочи уменьшается, иногда развивается анурия. В моче большое количество белка, цилиндры. Нарастает слабость, появляется бред. В тяжелых случаях смерть наступает от почечной недостаточности или инфекционного коллапса (инфекционно-токсического шока). При благоприятном исходе с 7—9-го дня состояние больного постепенно улучшается. В легких случаях симптомы болезни выражены слабо, желтухи и тромбогеморрагического синдрома может не быть. При очень тяжелых формах больные могут умереть на 2—3-й день болезни еще до развития желтухи (молниеносные формы).

Распознавание желтой лихорадки основывается на эпидемиологических предпосылках (пребывание в эндемичной местности, уровень заболеваемости желтой лихорадкой и др.) и клинических данных. Из лабораторных исследований диагностическое значение имеют: лейкопения, нейтропения, обнаружение белка и цилиндров в моче, а также увеличение содержания билирубина в сыворотке крови, остаточного азота и значительное повышение активности сывороточных аминотрансфераз. Характерные изменения выявляются при гистологическом исследовании биоптатов печени. Из серологических методов используют РСК, реакция нейтрализации и РТГА, однако последняя часто дает положительные реакции и с другими вирусами. Исследования проводят с парными сыворотками.

В настоящее время используют выделение вируса из крови методом инокуляции материала на культуру клеток москитов или путем введения материала в грудную полость москитов. Вероятность выделения вируса выше, если материал взят в первые 3 дня болезни. Из серологических методов используют реакцию подавления бляшкообразования парными сыворотками и обнаружение антител класса IgM к вирусу желтой лихорадки, а также антигенов вируса с помощью твердофазного иммуноферментного анализа. Последний метод позволяет подтвердить диагноз в течение 3 часов.

Менингококковая инфекция

Менингококковая инфекция - острое инфекционное заболевание, вызываемое возбудителем Neisseria meningitidis и характеризующееся поражением оболочек головного мозга с развитием менингита, менингоэнцефалита, энцефаломиелита, а также генерализацией инфекции с избирательным поражением эндотелия капилляров и развитием инфекционно-токсического шока

Менингококковая инфекция характеризуется чрезвычайным полиморфизмом клинических проявлений - от бессимптомных до крайне тяжелых форм, приводящих к летальному исходу в течение нескольких часов. В нашей стране наиболее распространена классификация МИ, предложенная в 1965 г. В.И.Покровским, согласно которой выделяются следующие формы МИ.

Локализованные:

а) менингококконосительство;

б) менингококковый катаральный назофарингит.

2. Генерализованные:

а) менингококкемия - типичная, молниеносная, хроническая;

б) менингит, менингоэнцефапит;

в) смешанные - менингит и менингококкемия.

3. Редкие - менингококковый эндокардит, менингококковая пневмония, менингококковый артрит, менингококковый иридоциклит, неврит зрительного нерва, гепатит, нефрит.

Менингококкемия характеризуется острым началом, подъемом температуры до высоких цифр, появлением общей интоксикации, кожных высыпаний. Температурная кривая неправильного типа; длительность лихорадки колеблется от 2-3 до 8-10 дней. Отмечаются вялость, гиперестезия кожи, головная боль, рвота, снижение аппетита, иногда - тахикардия, одышка. Возможны диспептические явления, особенно у детей младшего возраста, снижение диуреза, появление «оболочечных» симптомов. При тяжелых формах наблюдаются беспокойство, возбуждение или заторможенность, спутанность сознания. Уже через несколько часов от начала болезни на коже появляются высыпания. Наиболее типична геморрагическая звездчатая сыпь. Элементы сыпи различного размера (от петехий до экхимозов), плотные с инфильтрированным основанием, возвышаются над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании, при соскобе из них можно выделить менингококк. Окраска сыпи неодинакова, так как появление ее происходит не одномоментно. Возможна также розеолезная, папулезная, пятнистая сыпь, на фоне которой можно обнаружить отдельные геморрагические элементы, которые оставляют после себя пигментацию. Излюбленная локализация сыпи - боковая поверхность и низ живота, плечи, наружные поверхности бедер и голеней, ягодицы, стопы.

При легких формах менингококкемии на фоне розеолезной или папулезной сыпи наблюдается мелкая необильная геморрагическая сыпь, отдельные элементы которой имеют звездчатую форму. Высыпания обычно бесследно исчезают через 1 - 2 дня. При среднетяжелых формах характер сыпи преимущественно геморрагический, элементы более крупные по величине, а некоторые - с поверхностным некрозом в центре. Сыпь сохраняется более длительно, иногда до недели. При тяжелых и сверхострых формах происходит быстрое нарастание крупной геморрагической сыпи со сливными элементами, достигающими 5-15 см в диаметре. Некрозы глубокие, захватывающие не только кожу, но и подлежащие ткани, сохраняющиеся более 7-14 дней. При распаде некротизированных элементов сыпи образуются дефекты тканей с последующим рубцеванием. Поражение отдельных участков тела (кончиков пальцев, носа) иногда ведет к их отторжению. Тяжелые формы менингококкемии могут сопровождаться носовым, кишечным, маточным кровотечением, кровоизлияниями на глазном дне. Нередко поражается сердце (миокардит, реже - эндо-, перикардит).

В крови определяются лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, вплоть до миелоцитов, повышенная СОЭ, изменение коагулограммы.

Лабораторная диагностика менингококковой инфекции и гнойных бактериальных менингитов» включает бактериологический, бактериоскопический и серологический методы обследования, а также экспресс-диагностику (обнаружение специфических антигенов в ликворе и/или сыворотке крови в реакциях латекс-агглютинации и ВИЭФ). Бактериологическому исследованию подвергаются носоглоточная слизь, кровь, цереброспинальная жидкость. Первый забор материала желательно проводить до начала антибактериальной терапии. При летальном исходе исследуется трупный материал. Определение серогруппы менингококков проводят в реакции агглютинации на стекле с набором агглютинирующих серогрупповых антисывороток (серогруппы А, В, С, X, Y, Z, W-135, 29E).

Пурпура Шенлейна–Геноха

Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Клиническая картина пурпуры Шенлейна–Геноха складывается из четырёх типичных проявлений: кожной геморрагической сыпи, поражения суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Заболевание может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами - слабостью, недомоганием, лихорадкой. В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние. Как правило, такой вариант начала болезни наблюдается при изолированном поражении кожи. Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха варьирует от 1–2 до комбинации всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни. Однако в большинстве случаев болезнь начинается с кожной геморрагической сыпи. Редко в процесс могут быть вовлечены и другие органы, в частности, центральная нервная система и лёгкие. В среднем, частота основных клинических проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха такова:

кожная геморрагическая сыпь — 100%;

суставной синдром — 75%;

абдоминальный синдром — 65%;

поражение почек — 40%.

Поражение кожи в различные периоды болезни наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна–Геноха и является обязательным критерием диагностики. В большинстве случаев кожная геморрагическая сыпь становится первым клиническим проявлением болезни, к которому в дальнейшем присоединяется поражение других органов и систем.

Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Такая особенность геморрагической сыпи при пурпуре Шенлейна–Геноха связана с ее воспалительным происхождением и обозначается термином «пальпируемая пурпура». В течение нескольких часов инфильтрированность кожной сыпи исчезает, геморрагические папулы трансформируются в геморрагические пятна и пурпура перестает быть пальпируемой.

Также возможно развитие петехий — точечных кровоизлияний размером до 3 мм.

Значительно реже отмечаются экхимозы — крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна–Геноха является аналогом симптома Кончаловского–Румпеля–Лееде или симптома жгута.

Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичной локализацией кожных высыпаний — нижние конечности — голени и стопы. Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. В процессе эволюции высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность кожного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха — склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При тяжёлом поражении кожи может наблюдаться слияние геморрагических высыпаний с их последующей буллезной трансформацией, изъязвлением и образованием длительно заживающих эрозий и язв. Наряду с геморрагической сыпью поражение кожи может быть представлено эритематозно-макулярными и уртикарными элементами. В отдельных случаях кожные высыпания могут сопровождаться зудом и локальной отёчностью тканей.

Как правило, поражение суставов развивается параллельно с поражением кожи. Излюбленная локализация воспалительных изменений — коленные и голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы. Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается у 60–80% больных детского возраста и нередко носит драматический характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника. Поражение почек у взрослых развивается почти в 2 раза чаще, чем у детей. Поражение почек при пурпуре Шенлейна–Геноха представлено гломерулонефритом и у половины больных характеризуется незначительно или умеренно выраженным мочевым синдромом (микрогематурия и протеинурия). Возможны и более тяжёлые проявления болезни, в том числе нефротический и остронефритический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. Описаны единичные наблюдения поражения лёгких и сердца.

Возможно вовлечение центральной и периферической нервной системы.

Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна–Геноха не существует. Стандартное обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; электрофорез белков сыворотки крови; коагулограмму с оценкой функции тромбоцитов.

Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении — критерий исключения пурпуры Шенлейна–Геноха.

Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Важно учитывать, что обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания. Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антитела к нативной (двухспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматичнских антител, анти-Ro, антитела к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой.

Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования.

Узловатые экзантемы

Узловатая (нодозная) эритема (УЭ) – дерматоз неясной этиологии, характеризующийся воспалительным поражением сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки. В зарубежной литературе УЭ расценивается как клинико-патологический вариант септального панникулита.

Предрасполагающими факторами могут служить: сезонность, переохлаждение организма, застойные явления в нижних конечностях, гипертоническая болезнь и др.

Частота УЭ варьирует от 5 до 45%. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще у молодых женщин, что, по мнению некоторых авторов, является следствием более частой встречаемости саркоидоза в этой популяции.

Несмотря на многочисленные исследования, этиология, патогенез и варианты УЭ изучены недостаточно. В настоящее время дискутабельной проблемой является определение характера воспалительных изменений сосудистой стенки и/или подкожной жировой ткани при УЭ.

Спектр клинических проявлений УЭ зависит от этиологического фактора, состояния иммунной системы больного, локализации патологического процесса и его распространенности. При УЭ, как и при других хронических заболеваниях, обусловленных персистенцией инфекционного агента, развивается иммунодефицитное состояние. Оно обусловлено недостаточностью различных звеньев иммунной системы и вследствие этого неспособностью элиминировать инфекционный агент из организма.

 

 

Инфекционные заболевания Соматические заболевания Другие состояния
Стрептококковая инфекция Иерсиниоз Хламидиоз Туберкулез Гепатиты В и С Гистоплазмоз Кокцидиоидоз и др. микозы Пситтакоз Болезнь кошачьей царапины   Саркоидоз НЯК Регионарный илеит Болезнь Ходжкина Лимфосаркома Лейкозы Гранулематозный мастит Болезнь Бехчета Артериит Прием лекарственных препаратов: Сульфаниламиды, бромиды, кодеин, пенициллин, диклофенак, эстрогены, ибупрофен, индометацин, и т.д. Беременность Ожог медузы Антифосфалипидный синдром и др.  

 

Острое начало узловатой экзантемы (УЭ) характеризуется лихорадкой 38–39°С, усталостью, недомоганием, болью в суставах, головной болью, болью в животе, тошнотой, кашлем или диареей. Характерно поражение кожи в виде симметричных мягких эритематозных узелков диаметром 1–5 см, обычно расположенных на голенях, в области коленных и голеностопных суставов. Узелки могут сливаться друг с другом, образуя эритематозные уплотнения. В редких случаях они приобретают распространенный характер с поражением кожи бедер, задней поверхности рук, шеи и даже лица.

Вначале узелки имеют ярко-красную окраску и слегка выступают над кожей. Через несколько дней они становятся плоскими и бледно-красными или багрово - синюшными. В дальнейшем они приобретают желтоватый или зеленоватый оттенок, что делает их похожими на синяки (erythema contusiformis). Такая динамика окраски довольно характерна для УЭ и позволяет диагностировать заболевание даже на поздней стадии. Формирование язв при УЭ не наблюдается. Узелки полностью исчезают через 3–6 нед (возможно дольше) без атрофии или образования рубцов. Рецидивы наблюдаются редко.

Более чем у 50% больных УЭ имеется суставной синдром в виде артралгий и/или артритов, которые развиваются одновременно с кожными изменениями или за 2–4 нед до появления последних. Наиболее часто поражаются голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Нередко наблюдается утренняя скованность. Артрит разрешается в течение нескольких недель, но боль в суставах и скованность могут сохраняться до 6 мес. Деформации и деструктивные изменения в суставах не развиваются. Клеточный состав синовиальной жидкости не изменен, ревматоидный фактор отсутствует.

Более редкими клиническими проявлениями УЭ являются лимфаденопатия, гепатомегалия и плеврит.

Возможно развитие эписклеральных поражений и фликтенулезного конъюнктивита. Характерны, особенно при вторичных формах УЭ, высокие показатели воспалительной активности: увеличение СОЭ до 50 мм/ч и более, лейкоцитоз, повышение уровня С-реактивного белка. УЭ у детей протекает менее длительно, артралгии встречаются реже, а лихорадка развивается менее чем в половине случаев. Редкой разновидностью УЭ у детей и подростков является поражение кожи только на ладонях или подошвах, часто данный процесс является односторонним. У детей появляются болезненные эритематозные узелки обычно после физической нагрузки. Гистопатологическая картина односторонней ладонной или подошвенной нодозной эритемы аналогична таковой при классической УЭ.

Некоторые варианты УЭ были описаны под разными названиями. К ним относятся: мигрирующая УЭ, подострый узловатый мигрирующий панникулит Вилановы–Пиньола и хроническая нодозная эритема. Однако в настоящее время большинство авторов полагают, что указанные формы представляют собой клинические варианты, которые могут быть включены в спектр УЭ.

Саркоидоз

У многих пациентов с саркоидозом симптомы отсутствуют; болезнь обнаруживают случайно во время рентгенологического исследования грудной клетки, которое делают по другому поводу. У большинства людей симптомы незначительны и не прогрессируют. Тяжелые симптомы редки.

Симптомы саркоидоза весьма разнообразны и зависят от локализации и протяженности поражения. Повышение температуры тела, потеря в весе и боли в суставах могут быть первыми проявлениями заболевания. Увеличение внутренних лимфатических узлов - частый симптом, который человек обычно не замечает; его обнаруживают при рентгенологическом исследовании. Температура тела может повышаться неоднократно в течение болезни.

Как правило, саркоидоз поражает легкие. На рентгеновском снимке грудной клетки могут быть заметны увеличенные лимфатические узлы в месте, где легкие прилегают к сердцу, или справа от трахеи. Саркоидоз вызывает воспаление легких, которое в ряде случаев ведет к фиброзу и формированию кист, вызывающих кашель и одышку. Тяжелое повреждение легких может ослабить сердце.

При саркоидозе УЭ сочетается с двусторонней прикорневой лимфаденопатией, поражением суставов и лихорадкой. Этот остропротекающий вариант заболевания называют синдромом Лефгрена. УЭ при саркоидозе имеет ряд особенностей:

• интенсивный отек нижних конечностей, часто предшествующий появлению УЭ;

• выраженность артралгий и периартикулярных изменений, преимущественно голеностопных, реже – коленных и лучезапястных суставов;

• тенденцию к слиянию элементов УЭ;

• преимущественную локализацию УЭ на заднебоковых поверхностях голеней, над коленными суставами, в области бедер и предплечий;

• крупные размеры элементов УЭ (> 2 см в диаметре);

• нередко повышение антител к иерсиниям и А-полисахариду стрептококка при отсутствии клинических симптомов инфекций, вызываемых этими возбудителями;

• клинические признаки поражения бронхолегочной системы: одышка, кашель, боль в грудной клетке.

УЭ при саркоидозе не всегда является неспецифичной. В 9% случаев в биопсийном материале обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы.

Туберкулез

Для туберкулезного бронхоаденита характерно одностороннее поражение прикорневых, трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов, нередко сочетающееся с инфильтративно-очаговыми, кавернозными и диссеминированными специфическими изменениями легочной ткани. Большую роль в диагностике играют положительные туберкулиновые пробы.

В настоящее время туберкулез считается редкой причиной развития узловатой эритемы в России и Европе. Такие случаи характерны, как правило, для детей с первичным туберкулезным комплексом и сопутствующей конверсией туберкулинового теста. Однако в азиатских странах туберкулезная инфекция по–прежнему занимает ведущую позицию в развитии узловатой эритемы.

Лимфогранулематоз

При лимфогранулематозе отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, которые становятся плотными и малоподвижными. Часто больные предъявляют жалобы на наличие кожного зуда.

Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфоцитопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла, при этом обнаруживают нарушение структуры последнего, полиморфно-клеточную гранулему и клетки Березовского–Штернберга (обязательный диагностический признак).

УЭ при любом паранеопластическом процессе характеризуется особой стойкостью, рецидивирующим течением и часто сопровождается другими неспецифическими реакциями паранеопластический синдром), к которым относятся лихорадка, анорексия, кахексия, артралгии (редко – артриты), миалгии, миопатии, гематологические изменения, диспротеинемия.

Гистоплазмоз

Гистоплазмоз (синонимы: болезнь Дарлинга, ретикулоэндотелиоз, ретикулоэндотелиальный цитомикоз) относится к глубоким микозам, характеризуется полиморфизмом клинических проявлений от легких и латентных форм до прогрессирующих заболеваний, заканчивающихся смертью больного. Преобладают легочные формы гистоплазмоза.


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2017-05-10; Просмотров: 983; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.066 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь