Клиника лимфосаркомы у детей.

Клинические симптомы лимфосаркомы у детей проявляются в зависимости от первичной локализации опухоли и распространения опухолевого роста, а также симптомами интоксикации.

Выраженность различных локализаций лимфосаркомы у детей тесно связано с гистологическим и иммунологическим вариантами опухоли.

Почти 50% лимфосарком первично развивается в лимфатических узлах брюшной полости, средостения, периферических. В остальных случаях опухоль локализуется экстранодально и может поражать кишечный тракт, миндалины, мягкие ткани, кожу, кости и пр.

Целесообразно выделение следующих основных локализаций лимфосарком:

брюшная полость с первичным поражением кишечника или лимфатических узлов (30 – 40%);

лимфатические узлы средостения и поражение вилочковой железы (20 – 30%);

периферические лимфатические узлы (12 – 20%);

глоточное вальлдейерово кольцо (12%);

прочие локализации (мягкие ткани, кожа, печень, почки, яичко, молочные железы и т.д.).

Клиническая классификация Ann-Arbor, применяемая для лимфогранулематоза, при стадировании лимфосаркомы у детей малоприемлема. В настоящее время наибольшее распространение получила классификация S.Murphy, согласно которой выделяют 4 стадии лимфосаркомы у детей.

Клинические стадии лимфосаркомы (S.Murphy, 1980).

I стадия – поражение одной нодальной или экстранодальной области (Е), за исключением средостения и брюшной полости.

II стадия– а) поражение одной экстранодальной области с вовлечением регионарных лимфатическиех узлов (IIE); б) поражение двух и более областей лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; в) поражение двух экстранодальных областей с вовлечением регионарных лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (или без их вовлечения в процесс); г) первичное поражение желудочно-кишечного тракта (илеоцекальный угол) с вовлечением лимфатических узлов брыжейки (или без их вовлечения).

III стадия – а) поражение двух отдельных экстранодальных областей по обе стороны диафрагмы (IIIE); б) поражение двух и более областей лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в) все первичные опухоли средостения; г) все распространенные поражения брюшной полости и забрюшинного пространства.

IV стадия – одно из вышеуказанных поражений с вовлечением ЦНС и (или) костного мозга, костей или внутренних органов (печени, почек, легких, плевры, кожи, перикарда, желудка и других органов).

У больных лимфосаркомой могут наблюдаться симптомы интоксикации (снижение веса более чем на 10%, лихорадка свыше 37, 5 – 38⁰С, потливость); при их наличии к клинической стадии прибавляется символ «Б», а при отсутствии – «А».

Симптомами биологической активности процесса считаются:

повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), выше 500 Е/л;

2) повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови выше 200 Е/л.

Наличие этих симптомов обозначается символом «б», а отсутсвие – «а».

Клиническая картина лимфосаркомы брюшной полости зависит от локализации первичного очага. Выделяют две формы: поражение мезентеральных и забрюшинных лимфатических узлов и поражение желудочно-кишечного тракта (чаще всего опухоль локализуется в области диеоцекального угла). Заболевание длительное время существует бессимптомно. Могут отмечаться редкие неинтенсивные боли в животе, похудание, тошнота, рвота, потеря аппетита. В дальнейшем боли усиливаются, увеличивается живот за счет асцита, нарастает похудание. Нередко увеличивается печень и селезенка. При пальпации в животе определяется крупнобугристая, плотная опухоль.

Как уже отмечалось, при поражении кишечника процесс чаще всего локализуется в области илеоцекального угла, реже – в восходящем отделе ободочной кишки. Возможно вздутие живота, задержка стула, вследствие кишечной непроходимости, вызванной инвагинацией кишки в результате опухолевого роста.

Забрюшинные поражения при лимфатической саркоме встречаются редко и требуют дифференциального диагноза с нейробластомой и рабдомиосаркомой. Морфологическим субстратом при абдоминальных локализациях чаще всего являются В-лимфоциты.

Часто поражение костного мозга при этих опухолях достигает 25%, а ЦНС – 10%.

На втором месте по частоте лимфосаркома локализуется в переднем средостении с поражением внутригрудных лимфатических узлов и вилочковой железы. Заболевание вначале протекает бессимптомно и обнаруживается случайно во время профилактического обследования. В дальнейшем у больного появляется кашель, одышка, затрудненное дыхание. На передней грудной стенке выражена венозная сеть. Возникает «синдром верхней полой вены» с резким нарушением дыхания, отеком и синюшностью шеи и лица.

Морфологическим субстратом при лимфосаркоме средостения в большинстве случаев являются Т-лимфоциты; согласно Working Formulation, опухоль часто классифицируется, как лимфобластомная конволютная злокачественная лимфома. Для этого варианта опухоли характерна высокая частота поражения костного мозга (30 – 40%), оболочек головного и спинного мозга, гонад. Для данной локализации характерен быстрый ответ на лечение, однако, вследствие высокой пролиферативной активности опухолевых клеток быстро может наступить рецидив заболевания.

Поражение периферических лимфатических узлов может быть локальным и генерализованным. Наиболее часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы шеи, подчелюстной области и реже подмышечные и паховые.

Лимфатические узлы плотные, часто сливаются в конгломераты. У ряда больных отмечается первичное генерализованное поражение периферических лимфатических узлов с наличием увеличенной в размерах селезенки и печени.

При данной локализации опухолевые клетки представлены как Т-, так и В-лимфоцитами. Поражение костного мозга (20%) и оболочек головного мозга (10%) встречается реже, чем при медиастенальных и абдоминальных лимфосаркомах.

Поражение глоточного (вальдейерова) кольца встречается в 9% случаев и сопровождается «заложенностью» носа, изменением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. Опухоль синюшного цвета, бугристая. Иногда лимфосаркома прорастает в полость носа с распространением в назальные синусы, основание черепа, орбиту со сдавливанием зрительных и других черепно-мозговых нервов.

При поражении носоглотки часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы. Поражение костного мозга и ЦНС диагностируется реже, чем при других локализациях.

Поражение мягких тканей часто локализуется на волосистой части головы в виде припухлости плотной консистенции, а также на передней и брюшной стенках, спине. Очень редко лимфосаркома может возникнуть в молочных железах, яичке, яичниках.

Поражение ЦНС может встречаться при любой локализации лимфосаркомы и представлено инфильтрацией мозговых оболочек, черепно-мозговых нервов, внутрипеченочной опухолью с наличием следующих симптомов: головная боль, нарушение зрения, слуха, парез и параличи.

Лимфосаркома с поражение кожи проявляется в виде папулезных и узловатых образований величиной от горошины до размера грецкого ореха, плотной консистенции синюшно-красноватого цвета с возможным изъявлением на поверхности.

Первичное поражение костей встречается редко (2 0 4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разряжения костной структуры и с наличием оссалгий.

В анализах периферической крови у больных с I – II стадиями лимфосаркомы изменений не отмечается, с III – IV стадиями часто наблюдается анемия, при поражении костного мозга – умеренная тромбоцитопения, увеличение числа лейкоцитов, гранулоцитов и иногда бластных клеток.

При биохимическом исследовании крови у больных с распространенным процессом характерно повышение уровня ЛДГ и иногда – гаптоглобина и церулоплазмина.

⇐ Предыдущая12345

Поделиться: