Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии.



Этиология. Основ­ными причинами являются нарушение всасывания или повышенное рас­ходование витамина Biz и фолиевой кислоты, реже недостаточное пос­тупление их с пищей.Нарушение всасывания витамина Biz наиболее выражено при зло­качественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера ', развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутрен­него фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена. Витамин B12 и фолиевая кислбта Плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование ши­рокого лентеца, энтериты типа cnpyi и пр.).Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина Bia и фо-лиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменя­ется нормобластическим (на IV—V месяце развития). Патогенез. Витамин Bi2 и фолиевая кислота необходимы для нор­мального эритропоэза. При недостатке витамина Bi2 затрудняется пере­ход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагид-рофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кро­ветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. ЗадерживАется их деление и созревание, чем и обусловлен переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический. В костном мозге преобладают клет­ки патологической регенерации (см. рис. 43, 3). Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффек­тивного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа).Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты и единичные, содержа­щие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем нормальные эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патологическими вклю-^ чениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кеб о т_а (остатки оболочки" ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью (см. рис. 43). Отмечается выраженный поикилппитпя и анизоцитоз с преоб-ладанием макроцитов, встречаются неитрофиды с гипёрсегментирован-ным ядром. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией..МегалЬбластические анемии относятся к анемиям гиперхром-ным с цветовым показателем выше единицы (1, 3—1, 5). Гиперхромия обусловлена крупным размером 'клеток.2: Общее содержание гемоглоби­на в крови значительно падает, еще- более резко снижается количество эритроцитов (до 2х106 и ниже в 1 мкл).

 

 

Гипо- и апластические анемии

возникают от токсического действия на костный мозг ионизирующей радиации, некоторых химических и ле­карственных.средств (бензол, цитостатические препараты, антибиоти­ки), наблюдаются при инфекционных заболеваниях, нарушениях гор­мональной'регуляции эритропоэза, аутоиммунных процессах. Замещение кроветворной ткани опухолевыми клетками (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг) приводит к развитию метапластическои анемии. При воздействии на костный мозг указанных выше факторов поврежда­ются и гибнут стволовые клетки, подавляются процессы деления и созре­вания кроветворных клеток, сокращается объем кроветворной ткани, что ведет к опустошению (аплазии) костного мозга. Отмечается прогресси­рующее падение эритропоэза. Количество эритроцитов падает до 1, 103 и ниже в 1 мкл, резко снижается содержание в крови гемоглобина, цвет( вой показатель остается в пределах нормы. Как правило, анемия соч1 тается с лейкопенией и тромбоцитопенией.

 

 

Нарушение свертывания крови,

Тромобоцито- патолог, ВСЕ ВОПрОСЫ

В физиологических условиях свертывающие и антисвертывающие ком­поненты крови находятся в динамическом равновесии, которое регули­руется нейроэндокринными механизмами.При различных заболеваниях нарушается процесс взаимодействия между свертывающими и антисвертывающими факторами, между свер­тывающей и фибринолитической системами крови. Эти нарушения мо­гут привести к замедлению свертывания крови и кровоточивости (гемор­рагический диатез) или к ускорению свертываемости и тромбообразо-ванию. Замедление свертывания крови. Основными механизмами, играющи­ми роль в замедлении свертывания крови, являются: 1) недостаток од­ного или нескольких факторов свертывания—прокоагулянтов (плаз­менных и пластиночных); 2) избыток антикоагулянтов (гепарин, анти­тромбин и др.); 3) активация фибринолитической системы.При нарушении свертывания крови возможны длительные кровоте­чения и кровоизлияния в органы (геморрагический синдром, геморраги­ческий диатез).Ниже приводятся некоторые причины, способствующие кровоточи­вости.Гемофилия. Это наследственное заболевание, сцепленное с по­ловой Х-хромосомой. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII факто­ра (антигемофильного глобулина). Нарушается первая фаза свертыва­ния (образование тромбопластина) и весь процесс свертывания крови. После незначительных травм (экстракция зуба, порез при бритье и пр.) кровь не свертывается в течение длительного времени. Гемофилические кровотечения возникают при падении уровня антигемофильного глобу­лина ниже 30% нормы.Реже встречается гемофилия В, связанная с недостатком факто­ра IX (фактор Кристмаса), и гемофилия С вследствие дефицита фак­тора Х (рис. 47). " Описаны случаи гемофилии без отягощенной наследственности. Тромбоцитопения. Она возникает или вследствие уменьше­ния продукции тромбоцитов в костном мозге или вследствие разруше­ния их противотромбоцитарными антителами. Образование тромбоцитов уменьшается при гипоапластических состояниях костного мозга, при лейкозах, лучевой болезни, симптомокомплексе Верльгофа. Для послед­него характерно наличие в крови гигантских, функционально неполно­ценных тромбоцитов (нарушается их вызревание и отшнуровывание от мегакариоцитов). Падение количества тромбоцитов ниже критического уровня (мень­ше 30—50-103 в 1 мкл) сопровождается спонтанными кровотечениями (из носа, десен, матки, кишечника), кровоизлияниями в кожные покро­вы и другие органы.Геморрагический синдром обусловлен тем, что при тромбоцитопении повышается проницаемость капилляров и падает их тонус вследствие недостатка серотонина, нарушается свертывание крови из-за отсутствия тромбоцитарнйЕх факторов свертывания и замедляется ретракция сгуст­ка за счет дефицита ретрактозима. Продолжительность кровотечения по Дуке удлиняется до 10 мин и больше (в норме оно составляет 2— 3 мин) (рис. 48).Наклонность к кровоточивости отмечается и в тех случаях, когда в крови циркулируют качественно неполноценные тромбоциты при нор­мальном их количестве. Сюда относятся наследственные тромбастении. Неполноценность тромбоцитов обусловлена дефектом их ферментов или нарушением высвобождения из тромбоцитов внутрипластиночных фак­торов. При этом тромбоциты теряют способность прилипать к поверх­ности (адгезия) и прилипать друг к другу (агрегация). При снижении аДгезивности и агрегации тромбоцитов возникает длительное кровотече­ние из поврежденного сосуда, так как нарушается образование гемос-татического тромба. Гипопротромбинеми я. Синтез протромбина снижается при диффузных поражениях печени и авитаминозе К. Нарушаются 2-я и 3-я фазы свертывания крови, возможны спонтанные кровотечения.Гипо- и афибриногенемия. Характеризуется нарушением третьей фазы свертывания крови—фазы образования фибрина. Причи­нами гипофибриногенемии являются: 1) недостаточный синтез фибрино­гена в печени; 2) изменение структуры молекулы фибриногена (дисфиб-риногенемия); 3) интенсивный фибринолиз при активации фибриноли-тической системы.Дисфибриногенемия характеризуется нарушением процессаполимеризации фибрина, он не образует характерную сеточку, кровь' плохо свертывается/Такое явление может наблюдаться при инфекцион­ных заболеваниях, интоксикациях, лучевом поражении.Наиболее выраженное и стремительное падение уровня фибриноге­на в крови связано с усиленным его распадом под воздействием протео-литического фермента плазмина (фибринолизина). В крови содержится его предшественник— плазминоген, который активируется тканевымии другими активаторами (схема 16).При оперативных вмешательствах и обширных повреждениях тка­ней (особенно легких, матки, предстательной железы) освобождаются тканевые активаторы, что приводит к избыточному образованию плаз-мина. Плазмин оказывает протеолитическое действие на фибриноген, фибрин и другие факторы свертывания. Разрушение этих компонентов сопровождается резким падением уровня фибриногена в крови (ни­же 1 г/л) и кровотечением, которое может стать смертельным.В табл. 26 указаны некоторые причины, обусловливающие замедле­ние свертывания крови. Ускорение свертывания крови. Ускорение свертывания крови зави­сит от- 1) увеличения в крови концентрации прокоагулянтов (тромбо-пластин, тромбин и пр.); 2) падения активности естественных антико­агулянтов (гепарин, антитромбины и пр.); 3) торможения процесса фиб-ринолиза; 4) увеличение количества тромбоцитов (эритремия).В механизме укорочения времени свертывания крови наибольшее значение имеет ускорение первой фазы свертывания—фазы образова­ния тромбопластина. Ускоренное образование тромбопластина приводит в свою очередь к большему превращению протромбина в тромбин, кото­рый является активатором множества факторов свертывания. Быстрое введение в кровоток тромбопластина и тромбина вызывает у экспери-явление патологическое и возможно лишь в случае одномоментного по­ступления в кровь значительного количества тромбопластина (травма, операция с большим повреждением тканей, отслойка плаценты, шок раз­личной этиологии). При этом свертывание крови может произойти в со­судах, удаленных от раневой поверхности.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (синдром ДВС) сопровождается значительным расходованием факторов коагуля­ции с последующим их дефицитом. Возникают кровотечения и кровоиз­лияния (« коагулопатия потребления »).Не менее важной Причиной повышенной свертываемости крови явля­ется недостаток естественных антикоагулянтов (гепарин, антитромби-ны), а также угнетение процесса фибринолиза.Угнетение фибринолиза обнаружено у рабочих горячих цехов и на табачном производстве. Фибринолиз тормозится при алкогольной инток­сикации.Временное ускорение свертывания крови отмечается при возбужде­нии симпатико-адреналовой системы (боль, страх, операционная трав­ма, стрессовые состояния).Вызванное различными причинами внутрисосудистое свертывание крови, даже массивное, не всегда ведет к образованию тромбов. Гипер­коагуляция в здоровом организме компенсируется активацией кининовой системы и фибринолиза. Указанные взаимоотношения нарушаются при ряде заболеваний и при патологических состояниях.Предтромботическое состояние. Предпосылкой возник­новения предтромботического состояния является сочетание повышен­ной свертываемости крови и угнетения (депрессии) фибринолиза, что предрасполагает к тромбообразованию.Предтромботическое состояние создается, например, у больных ате­росклерозом, гипертонической болезнью, ревматизмом и у лиц, страда­ющих ожирением. Устойчивость к тромбозу снижается с возрастом.Для атеросклероза и гипертонической болезни характерно наруше­ние липидного обмена и накопление в крови общих липидов, холестери­на и р-липопротеинов. Для их расщепления необходима липопротеино-вая липаза (ЛПЛ), которая активируется гепарином. Избыток липидов в крови приводит к истощению запасов гепарина. С дефицитом такого мощного антикоагулянта ускоряется свертывание крови и тормозится

 


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2017-05-11; Просмотров: 359; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.012 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь