Объективные неврологические симптомы частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы

1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.

2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер – фасцикуляции.

3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.

Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением Х нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо – расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха.

Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом – двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. cоrticоnuclearis) к двигательным ядрам IX–XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:

1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;

2) повышение нижнечелюстного рефлекса;

3) отсутствие гипотрофий и фасцикуляций на языке;

4) наличие феноменов орального автоматизма;

5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.

 

4.10. Клинико-нозологические варианты бульбарного паралича

 

Бульбарный паралич является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:

1. Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Элементы бульбарного паралича возникают при них преимущественно в начальный период заболевания, чаще на фоне альтернирующих синдромов и при благоприятном течении быстро регрессируют.

2. Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита. Является наиболее тяжелой формой заболевания и характеризуется сочетанным поражением мотонейронов шейного утолщения (реже передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных ядер IX–XII черепных нервов. Клинически проявляется как бульбарный паралич в сочетании с периферическими проксимальными парезами мышц шеи и рук. Развитие бульбарного паралича возможно не только при острых, но и при прогредиентных формах клещевого энцефалита – в этих случаях он может протекать в виде синдрома бокового амиотрофического склероза.

3. Инфекционные и инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (полирадикулоневропатии). К развитию бульбарного паралича на высоте инфекционно-токсических проявлений (полиневрит) в первые дни заболевания прежде всего приводит дифтерия, а также сыпной и брюшной тиф, ботулизм, лептоспироз, бруцеллез. Из возможных инфекционно-аллергических полиневропатий с бульбарным параличом следует прежде всего упомянуть дифтерию – полиневропатия в этих случаях развивается после 40-х суток от начала заболевания. Частота развития бульбарного паралича в этих случаях значительно меньше, нежели в остром периоде дифтерии. Развитие бульбарного паралича в структуре инфекционно-аллергических полиневропатий описано при нейроборрелиозе, коллагенозах (например, при узелковом периартериите), а также при других аутоиммунных заболеваниях.

4. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре. В части случаев распространение парезов имеет восходящий характер, захватывая респираторную и бульбарную группы мышц (паралич Ландри). При тяжелом течении процесса паралич Ландри может возникать молниеносно и приводить к расстройству дыхания и бульбарных функций. В этих случаях возможно также развитие двустороннего периферического пареза мимических мышц (diplegia facialis) и двусторонней офтальмоплегии (синдром Миллера – Фишера).

Критерии диагностики острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре:

– предшествующая неспецифическая инфекция за несколько дней или даже недель до появления первых симптомов;

– возможность развития в любом возрасте;

– начало болезни преимущественно с парестезий и болей;

– быстрое и симметричное развитие периферических парезов, начиная с проксимальных отделов;

– быстрое угасание глубоких рефлексов в соответствующих группах мышц;

– на высоте заболевания чувствительные расстройства, как правило, значительно уступают по выраженности двигательным;

– частое вовлечение в патологический процесс черепных нервов (бульбарный паралич, двусторонний периферический парез мимических мышц, двусторонняя офтальмоплегия);

– белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости;

– постепенный регресс двигательных нарушений (в течение полугода);

– отсутствие рецидивов.

5. Токсические полиневропатии. Бульбарный паралич может возникать на фоне отравления свинцом, мышьяком, фосфорорганическми соединениями (ФОС), некоторыми лекарственными препаратами (например, изониазидами), а также при алкоголизме. Следует иметь в виду, что часть хронических токсических полирадикуло-невропатий может протекать в виде синдрома БАС в сочетании с бульбарным синдромом.

6. Сирингобульбомиелия. Развитие бульбарного паралича обычно постепенное на фоне клинической картины сирингомиелии, хотя встречаются случаи дебюта заболевания в виде поражения бульбарной группы черепных нервов (сирингобульбия). Возникновение данной формы заболевания связывают с распространением периэпендимального глиоза по каудальным отделам ствола головного мозга, а также с гидродинамическими расстройствами (аномалия Арнольда – Киари, спаечные процессы в оболочках основания мозга, нарастающая гидроцефалия). На фоне бульбарных расстройств, как правило, наблюдаются диссоциированные расстройства чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, «заднероговые» боли в области этих зон, вегетативно-трофические расстройства, проявления дизрафического статуса.

7. Аномалии краниовертебрального стыка. К развитию бульбарного паралича могут приводить аномалии Арнольда – Киари и Клиппеля – Фейля.

Аномалия Арнольда – Киари. Первоначально это состояние Киари описал как грыжевое впячивание миндалин мозжечка в каудальном направлении через большое затылочное отверстие в большую цистерну мозга. В дальнейшем Киари предложил классификацию этой аномалии, состоящую из четырех типов. При I типе в большое затылочное отверстие пролабируют только миндалины мозжечка; при II типе пролабируют также червь мозжечка и продолговатый мозг. Аномалия III типа является вариантом энцефалоцеле, когда все содержимое задней черепной ямки выходит в менингеальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. При IV типе имеются мозжечковая гипоплазия и каудальное смещение содержимого задней черепной ямки. Наряду с бульбарным параличом типичны следующие клинические проявления: симптомы компрессии шейного отдела спинного мозга, мозжечковая атаксия, пароксизмальная внутричерепная гипертензия. Характерной является провокация симптомов (боли в шее, затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием. Последнее обусловлено тем, что в этих случаях происходит динамическое усиление компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления. Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями, гидроцефалией, рассеянным склерозом, цервикальной миелопатией. Необходимо также иметь в виду, что I тип аномалии часто сочетается с сирингомиелией.

Аномалия Клиппеля – Фейля представляет собой неполную дифференцировку, уменьшение числа и сращение (синостоз) шейных позвонков. Для клинической картины характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. Этим симптомам нередко сопутствуют элементы бульбарного паралича и общемозговые симптомы.

Другие краниовертебральные аномалии встречаются в клинической практике реже. К развитию бульбарных расстройств могут приводить синдром Денди – Уокера (аномалия развития крыши IV желудочка и мозжечка, ведущий клинический симптом – гидроцефалия), синдром Нильсена, ряд других аномалий краниовертебрального стыка (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция, аномалии атлантоокципитального сочленения и др.).

8. Субтенториальные опухоли головного мозга. Бульбарный паралич является одним из первых симптомов глиом продолговатого мозга, опухолей в области краниовертебрального стыка, менингиом ската черепа. Общими признаками являются симптомы внутричерепной гипертензии, нарушение витальных функций, развитие дислокационного синдрома.

9. Боковой амиотрофический склероз. Бульбарные расстройства при БАС могут развиваться в двух вариантах: бульбарная форма (первые симптомы заболевания) и формы с поздним развитием бульбарных расстройств. Клиническая картина характеризуется сочетанными бульбарно-псевдобульбарными расстройствами: бульбарные – гипотрофия и фасцикуляции на языке; псевдобульбарные – сохранность глоточного и нёбного рефлексов, феномены орального автоматизма, повышение нижнечелюстного рефлекса. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом БАС, который может наблюдаться при прогредиентных формах клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии, хронических токсических полирадикулоневропатиях, медленных инфекциях. Клиницисту следует учитывать, что развитие бульбарно-псевдобульбарных расстройств при синдроме БАС встречается значительно реже, нежели при идиопатической форме заболевания.

10. Миопатии. Бульбарный паралич характерен лишь для отдельных форм этих заболеваний, преимущественно бульбоспинно-мозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде.

Клинические критерии диагностики бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди (позднее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами проксимальных групп мышц конечностей, плечевого и тазового пояса, фасцикуляции в паретичных мышцах и на языке, эндокринно-обменные нарушения, медленное прогрессирование болезни) и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде (раннее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами мимических и жевательных мышц, фасцикуляции в паретичных мышцах, быстрое прогрессирование) представлены в табл. 2.5 (см. стр. 74).

11. Миастения. Бульбарные расстройства представляют собой следствие миогенных парезов бульбарных мышц, которые принципиально отличаются от периферических и центральных парезов первичным поражением мышц на уровне нервно-мышечного синапса (блокада аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов). Возникновение и развитие бульбарных расстройств возможно уже на начальном этапе заболевания (глоточно-лицевая форма), однако чаще они встречаются по мере прогрессирования генерализованной формы; особенно характерны для миастенического криза. Клинические проявления мышечной слабости характеризуются специфичностью возникновения, нарастания, купирования (см. подраздел 2.30). Следует учитывать, что при миастенических синдромах бульбарный паралич развивается значительно реже.

Описанные клинико-нозологические формы встречаются наиболее часто, но ими отнюдь не исчерпывается все многообразие причин возникновения бульбарного паралича.

 

4.11. Синдром перекрестной гемиплегии

 

Синдром перекрестной гемиплегии – это перекрестный (в правой руке, левой ноге, или наоборот) паралич или парез. Его возникновение связано с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей. Волокна пирамидных путей, идущие к шейному и поясничному утолщениям, перекрещиваются на различных уровнях. Чаще на стороне очага отмечается центральный паралич (парез) руки, а на противоположной – центральный паралич (парез) ноги.

 

4.12. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

 

Альтернирующий синдром – это симптомокомплекс, возникающий вследствие одностороннего сочетанного поражения ядра (ядер) черепных нервов или их корешков, а также длинных проводящих путей в стволе мозга. В результате на стороне очага поражения выявляются симптомы поражения черепных нервов, а на противоположной очагу стороне – проводниковые расстройства (гемипарез, гемигипестезия и др.). Особенности клинической картины альтернирующих синдромов определяются локализацией патологического очага в пределах продолговатого мозга, варолиева моста, среднего мозга. Среди альтернирующих синдромов продолговатого мозга наиболее часто встречаются синдромы Джексона, Тапиа, Авеллиса, Шмидта, Колле – Сикара, Валленберга – Захарченко, Бабинского – Нажотта.

Альтернирующий синдром Джексона. Этот синдром связывают с именем английского невролога Д. Джексона, описавшего его в 1864 и 1872 гг. Описанные им клинические проявления были весьма далеки от тех, которые в настоящее время принято обозначать как синдром Джексона. Истинную клиническую картину впервые описала русский врач А. Гуковская в 1895 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга, поражает ядро XII нерва и пирамидный путь. Основной причиной развития синдрома является тромбоз ветвей передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior).

1. Ипсилатеральные симптомы: определяется периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Тапиа. Описал испанский оториноларинголог A.G. Таpiа в 1905 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга. В отличие от синдрома Джексона характеризуется большей распространенностью, поражая ядра XII и XI нервов, а также пирамидный путь. Этиологические факторы аналогичны таковым при синдроме Джексона.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва;

– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Авеллиса. Описан немецким оториноларингологом G. Avellis в 1891 г. Очаг локализуется в покрышке продолговатого мозга в области двойного ядра и распространяется на основание продолговатого мозга, повреждая nucl. ambiguus (иногда совместно с ядром XII нерва) и пирамидный путь. Синдром возникает при поражении веточек а. fossae lateralis bulbi.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки (свисание мягкого нёба в покое, его недостаточная подвижность при фонации, отклонение язычка в здоровую сторону, парез голосовой связки) вследствие поражения двойственного ядра;

– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта вследствие поражения ядра XII нерва.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Шмидта. Описан немецким терапевтом А. Schmidt в 1892 г. Очаг локализуется в заднелатеральных отделах покрышки продолговатого мозга либо может находиться вне ствола, повреждая ядра или проксимальную часть корешков IX–XII черепных нервов, а также пирамидный путь. К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior), внестволовая опухоль в области яремного отверстия.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленные поражением ядра XII нерва;

– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва;

– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Синдром Колле – Сикара. Описан в 1922 г. французскими неврологами F.J. Cоllet и J.A. Sicard. Клинически проявляется поражением IX, X, XI и XII черепных нервов вследствие односторонней патологии в области яремного отверстия и канала подъязычного нерва. Синдром развивается при односторонних патологических процессах в задней черепной ямке, при переломах основания черепа в области костных каналов черепных нервов каудальной группы.

Альтернирующий синдром Валленберга – Захарченко. Его описал в 1895 г. немецкий врач и патологоанатом А. Wallenberg, а в 1911 г. русский невролог М.А. Захарченко дополнил описание. Очаг локализуется в дорсолатеральных отделах покрышки продолговатого мозга в верхней его части. При основном варианте, описанном Валленбергом, поражаются следующие анатомические структуры: ядро или начальная часть корешка двойного ядра, бульбарная часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tr. spinalis n. trigemini), нижняя ножка мозжечка, надсегментарные симпатические пути от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale), спиноталамический путь.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра;

– диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах Зельдера вследствие поражения бульбарной части ядра спинномозгового пути тройничного нерва;

– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения нижней ножки мозжечка;

– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза.

2. Контралатеральный симптом – гемигипестезия поверхностных видов чувствительности (исключая лицо).

Основной причиной развития синдрома принято считать сосудистые расстройства в бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. На основании анализа нескольких десятков наблюдений М.А. Захарченко пришел к выводу, что данному синдрому присущ определенный полиморфизм. Поэтому им было выделено 5 типов синдрома, различающихся особенностями локализации патологического очага и некоторыми клиническими проявлениями (табл. 4.1).

 

Таблица 4.1

Типы дорсолатерального альтернирующего синдрома
продолговатого мозга по М.А. Захарченко (1911)

 

Типы синдрома	Ипсилатеральные симптомы	Контралатеральные симптомы
Тип I – основной	Парез мышц мягкого нёба и голосовой связки Диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности преимущественно в каудальных и средних зонах Зельдера Мозжечковая гемиатаксия Синдром Горнера	Гемигипестезия поверхностной чувствительности (исключая лицо)
Тип II – очаг захватывает нижние отделы варолиевого моста вследствие более высокого отхождения задней нижней мозжечковой артерии	В отличие от основного типа, дополнительно наблюдаются две группы симптомов: недостаточность VI нерва (возможен парез взора или насильственный поворот глаз в сторону очага); недостаточность VII нерва	Гемигипестезия поверхностной чувствительности (исключая лицо)
Тип III – вовлечение в патологический очаг наиболее каудальных отделов продолговатого мозга вследствие более низкого отхождения задней нижней мозжечковой артерии	Аналогичны таковым при основном типе	Наряду с гемигипестезией поверхностных видов чувствительности (исключая лицо) наблюдается также триплегия или перекрестная гемиплегия
Тип IV – остается непораженным ядро спинномозгового пути тройничного нерва и его корешок, в патологический очаг могут дополнительно вовлекаться проводники поверхностной чувствительности от противоположной стороны лица	В отличие от основного типа, отсутствуют диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на половине лица в зонах Зельдера	Гемигипестезия поверхностной чувствительности может захватывать лицо
Тип V – в патологический очаг дополнительно вовлекаются проводники поверхностной чувствительности от противоположной стороны лица	Аналогичны таковым при основном типе	Гемигипестезия поверхностной чувствительности, включая лицо

Альтернирующий синдром Бабинского – Нажотта. Описан в 1902 г. французским неврологом G. Babinski и патологоанатомом G. Nageotte. Очаг локализуется в латеральном отделе покрышки и в основании продолговатого мозга на границе с мостом. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне позвоночной артерии (a. vertebralis) – задней нижней мозжечковой артерии (a. cerebellaris inferior posterior), артерии латеральной бульбарной ямки (а. fossae lateralis bulbi).

1. Ипсилатеральные симптомы:

– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения заднего спиномозжечкового пути в составе нижней ножки мозжечка;

– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale).

2. Контралатеральные симптомы:

– центральный гемипарез;

– гемигипестезия всех видов чувствительности.

 

4.13. Синдромы острой кратковременной ишемии ствола головного мозга

Синдром Унтерхарншейдта. В литературе он также обозначается как «симптом бритья», поскольку часто возникает у мужчин во время бритья при запрокидывании головы. Синдром развивается вследствие пережатия или спазма позвоночной артерии во время резких поворотов или запрокидывания головы, что приводит к кратковременной ишемии структур ретикулярной формации ствола и шейного утолщения спинного мозга. Клинически проявляется падением с кратковременной утратой сознания (2–3 мин) и последующим кратковременным тетрапарезом (3–5 мин), который в отдельных случаях может достигать степени полной обездвиженности, и полное восстановление мышечной силы может происходить в течение 20–30 мин. Поэтому больной, придя в сознание, вначале жалуется на слабость в мышцах рук и ног. Основными причинами развития синдрома являются вертеброгенная патология шейного отдела позвоночника, атеросклеротическое поражение позвоночной артерии, аномалии хода позвоночной артерии и строения виллизиева круга, объемные патологические процессы в шейном отделе спинного мозга.

Синдром дроп-атак («dropp attack»), или «падающей капли». Также сопровождается падением больного, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, потери сознания не происходит. Синдром проявляется только утратой постурального мышечного тонуса с падением, как правило, на колени, после чего пациент может сразу встать («внезапно подкосились ноги»). В генезе также не исключается кратковременная ишемия каудальной части ствола, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, большинство авторов связывают развитие дроп-атак преимущественно с ишемией шейного отдела спинного мозга.

 

 

Глава 5

ПОРАЖЕНИЯ ВАРОЛИЕВОГО МОСТА И ПОНТИННОЙ ГРУППЫ
ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

 

5.1. Общая анатомическая характеристика варолиева моста

 

Варолиев мост (pons Varolii) представляет собой переднюю часть ромбовидного мозга. Он имеет вид поперечно расположенного валика, постепенно суживающегося в латеральном направлении. Спереди он резко отграничен от ножек мозга (pedunculi cerebri), сзади – от продолговатого мозга (medulla oblongata). Условной латеральной границей моста считают продольную линию, проходящую через место выхода корешков тройничного нерва (n. trigeminus). У моста различают вентральную поверхность, обращенную к скату затылочной кости, и дорсальную поверхность, обращенную в полость IV желудочка и представляющую собой верхнюю половину ромбовидной ямки. Кроме корешков тройничного нерва, из вещества мозга выходят также корешки отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов.

По поперечнику в варолиевом мосту выделяют три части:

1) вентральная часть (основание) обращена к скату черепа;

2) дорсальная часть (покрышка) обращена к мозжечку;

3) трапециевидное тело (начало надъядерного слухового пути) расположено между покрышкой и основанием.

 

5.2. Ядра понтинной группы черепных нервов и других образований,
располагающихся в варолиевом мосту

 

1. Ядра черепных нервов (рис. 4.1):

– VIII – вентральное и дорсальное улитковые ядра (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis), вестибулярные ядра Бехтерева, Дейтерса, Швальбе, Роллера (nucl. vestibularis superior, lateralis, medialis, inferior), вентральное и дорсальное ядра трапециевидного тела (nucl. ventralis et dorsalis corporis trapezoidei), ядра боковой петли (nucl. lemnisci lateralis);

– VII – ядро лицевого нерва (nucl. n. facialis), мостовая часть ядра одиночного пути (nucl. solitarius), слезное ядро (nucl. lacrimalis), верхнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius superior);

– VI – ядро отводящего нерва (nucl. n. abducens);

– V – двигательное ядро тройничного нерва (nucl. motorius n. trigemini), чувствительное ядро тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini), понтинная часть ядра спинномозгового пути (nucl. tractus spinalis n. trigemini).

2. Ядро мостового центра взора.

3. Собственные ядра моста (nucl. pontis).

4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis).

 

5.3. Проводящие пути варолиевого моста

Восходящие проводящие пути:

1) спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) (спинномозговая петля – lemniscus spinalis);

2) бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus) (медиальная петля – lemniscus medialis);

3) ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля – lemniscus trigeminalis);

4) слуховой тракт (tr. аcusticus) (латеральная петля – lemniscus lateralis);

5) передний спиномозжечковый путь (tr. spinocerebellaris anterior) (путь Говерса).

Наряду с основными вышеперечисленными, в мосту описан также ряд других восходящих путей: спинокрышечный (tr. spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis).

Нисходящие проводящие пути:

1) корково-мостомозжечковый путь (tr. corticopontocerebellaris – tr. corticopontinus et tr. pontocerebellaris);

2) корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis);

3) корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis);

4) красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis);

5) крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis);

6) вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis);

7) ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis);

8) медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).

9) задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior);

10) центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis).

 

5.4. Синдромы поражения варолиева моста

 

1. Двигательные, чувствительные, секреторные расстройства вследствие поражения понтинной группы черепных нервов или их мостовых ядер: VIII – центральные кохлеовестибулярные расстройства; VII – гомолатеральный периферический прозопарез или лицевой гемиспазм (при поражении ядер промежуточного нерва – сухость глаза и агевзия передних двух третей языка); VI – гомолатеральный парез наружной прямой мышцы глаза (при поражении мостового центра взора – парез взора в ипсилатеральную сторону); V – диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в оральных зонах Зельдера (частичное поражение понтинного отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва), диссоциированные расстройства глубокой чувствительности на всей половине лица (поражение мостового ядра тройничного нерва), гомолатеральный периферический парез жевательной и височной мышц (поражение двигательного ядра тройничного нерва).

2. Двусторонние глазодвигательные расстройства: парез взора или насильственный поворот глаз в сторону очага (при поражении мостового центра взора), или нарушения содружественных движений глазных яблок (при поражении медиального продольного пучка).

3. Альтернирующие синдромы варолиева моста.

4. Синдром мостомозжечкового угла.

5. Псевдобульбарный паралич.

6. Синдром острого понтинного миелинолизиса.

7. Синдромы вклинения на стадии варолиевого моста.

8. Синдром «запертого человека» (см. подраздел 14.4).

Таким образом, среди вышеперечисленных синдромов синдромы глазодвигательных расстройств – поражение отводящего нерва, мостового центра взора, поражение медиального продольного пучка – занимают одно из ведущих мест при поражении варолиева моста. Тем не менее более целесообразно рассмотреть их в следующей главе совместно с другими глазодвигательными расстройствами, поскольку последние характерны для поражения среднего мозга, а также III и IV черепных нервов.

 

5.5. Анатомия проводящих путей слухового анализатора

 

Слуховой анализатор обеспечивает восприятие слуховых раздражений, проведение нервных импульсов до слуховых нервных центров, анализ и интеграцию поступившей в них информации. Рецепторы, воспринимающие звуковые раздражения, располагаются в органе слуха (кортиевом органе). Кортиев орган находится в улитковом протоке и представлен внутренними и наружными волосковыми сенсорными клетками, которые окружены поддерживающими эпителиальными клетками.

Первый нейрон слухового пути представлен биполярными клетками. Тела этих клеток образуют спиральный ганглий (ganglion spirale), который расположен в спиральном канале улитки внутреннего уха. Центральные отростки биполярных нейронов собираются в пучок – улитковый корешок преддверно-улиткового нерва (radix cochlearis n. vestibulocochlearis), который, соединившись с преддверным корешком (radix vestibularis), входит в полость черепа через внутренний слуховой проход.

Второй нейрон слухового пути располагается в вентральных и дорсальных улитковых ядрах (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis). На них заканчиваются волокна улиткового корешка VIII черепного нерва, который предварительно вступает в мостомозжечковый угол и далее в вещество мозга (моста). Вентральные и дорсальные улитковые ядра находятся в латеральном углу ромбовидной ямки, а их центральные отростки идут в медиальном направлении и участвуют в образовании трапециевидного тела (corpus trapezoideum), разделяющего вентральную и дорсальную части моста. Меньшая часть этих волокон заканчивается на нейронах вентрального и дорсального ядер трапециевидного тела (nucl. trapezoidei ventralis et dorsalis) своей стороны, большая же часть волокон подходит к тем же образованиям противоположной стороны. Кроме того, часть центральных отростков ядра улиткового нерва образует мозговые полоски IV желудочка (striae medullares ventriculi quarti), которые заканчиваются на дорсальном ядре трапециевидного тела противоположной стороны.

Третий нейрон слухового пути расположен в дорсальном и вентральном ядрах трапециевидного тела своей и противоположной стороны, а его центральные отростки составляют латеральную петлю и заканчиваются на подкорковых центрах слуха. Меньшая часть волокон заканчивается в ядрах нижних холмов четверохолмия. Большая часть волокон достигает второго подкоркового центра слуха – ядер медиальных коленчатых тел промежуточного мозга своей и противоположной стороны. От нижних бугров четверохолмия начинаются покрышечно-спинномозговой (tr. tectospinalis) и покрышечно-ядерный (tr. tectonuclearis) пути, которые направляются к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов, что обеспечивает безусловно-рефлекторные двигательные реакции на слуховые раздражители.

Четвертый нейрон слухового пути расположен в медиальных коленчатых телах, а его центральные отростки проходят через заднее бедро внутренней капсулы и затем, веерообразно рассыпаясь, направляются в среднюю часть верхней височной извилины к первичному корковому полю слухового анализатора (извилины Гешля). Путь от медиального коленчатого тела до верхней височной извилины носит название слуховой лучистости (radiatio acustica). Кора полушарий по принципу обратной связи оказывает влияние на подкорковые центры слуха и опосредованно – на кортиев орган.

 

5.6. Структуры звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата,
дифференциальная диагностика их поражений

Звукопроводящий аппарат осуществляет доставку звуковых колебаний к рецепторному аппарату. В выполнении этой функции участвуют ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка, цепь слуховых косточек, мембрана окна улитки, перилимфа, базилярная пластинка и преддверная (рейсснерова) мембрана (наружное и среднее ухо и жидкие среды внутреннего уха).

Звуковоспринимающий аппарат осуществляет превращение (трансформацию) энергии звуковых колебаний в нервный импульс, его проведение до центров к коре головного мозга, анализ и осмысление звуков. Он представлен рецепторным аппаратом, спиральным ганглием, VIII парой черепных нервов и ее ядрами, центральными проводниками и корковой частью.

Исследование слухового анализатора неврологом предусматривает две основные цели: установление самого факта снижения слуха, определение уровня поражения слухового анализатора (звукопроводящий или звуковоспринимающий аппарат). Для достижения первой цели используются опрос, исследование речи, аудиометрическое исследование. Для установления локализации поражения слухового анализатора на уровне звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата применяются исследования с помощью камертонов, аудиометрическое исследование и ряд специальных тестов.

Следует особо подчеркнуть необходимость и информативность исследований с помощью камертонов, хотя окончательное заключение в этих случаях дается после специального обследования у ЛОР-врача.

В клинической практике применяются следующие пробы с камертонами.

1. Опыт Ринне (R) – сравнение воздушной и костной проводимости. Звучащий камертон С128 приставляют ножкой к сосцевидному отростку. После того как восприятие звука обследуемым прекратилось, камертон (не возбуждая) подносят к наружному слуховому проходу. Если обследуемый слышит распространяющиеся по воздуху колебания камертона – опыт Ринне положительный (R+), а если нет, то результат считается отрицательным (R–). При положительном опыте Ринне воздушная проводимость в 1, 5–2 раза преобладает надкостной, при отрицательном – наоборот. Положительный опыт Ринне наблюдается в норме и при поражении звуковоспринимающего аппарата, отрицательный – при заболеваниях звукопроводящего аппарата.

2. Опыт Вебера (W) – определение стороны, на которой испытуемый сильнее воспринимает звук того же камертона С128 при его установлении на середине темени. В норме обследуемый слышит звук камертона в середине головы или одинаково в обоих ушах. В случае поражения звукопроводящего аппарата больной ощущает более громкий звук на стороне поражения (латерализация звука в сторону хуже слышащего уха). При поражениях звуковоспринимающего аппарата выявляется латерализация в сторону лучше слышащего уха.

⇐ Предыдущая234567891011Следующая ⇒

Поделиться: