Архитектура Аудит Военная наука Иностранные языки Медицина Металлургия Метрология
Образование Политология Производство Психология Стандартизация Технологии


Общие клинические симптомы поражения глазодвигательного нерва и его ядер



1. Птоз. Его развитие обусловлено поражением волокон мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superior). Глаз полностью закрыт и не открывается при взгляде вверх (симптом «опущенного занавеса»). Последовательность развития птоза и собственно глазодвигательных расстройств при поражении корешка и ядер глазодвигательного нерва различна, что является важным дифференциально-диагностическим признаком патологии ядер и корешка. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими видами птоза: симпатическим, миогенным, при миастении, функциональным (см. ниже).

2. Расходящееся косоглазие (strabismus divergens). В покое глазное яблоко на стороне поражения отклоняется кнаружи и книзу, что обусловлено результирующим вектором действия непораженных наружных мышц глазного яблока, прежде всего за счет латеральной прямой мышцы глаза (m. rеctus lateralis). Следует учитывать, что при поражении парного крупноклеточного ядра кнаружи также отклоняется глазное яблоко на контралатеральной ядру стороне. Последнее обусловлено тем, что внутренняя прямая мышца получает иннервацию из парного крупноклеточного ядра противоположной стороны.

3. Ограничение (невозможность) движений глазного яблока вверх, внутрь, вниз.

4. Диплопия. Она появляется или резко усиливается при взгляде вверх, внутрь и при этом (в меньшей степени) вниз.

5. Паралитический мидриаз. Развивается за счет пареза мышцы, суживающей зрачок, сопровождается отсутствием эффекта от закапывания миотиков и мидриатиков.

6. Утрата прямой и содружественной реакции зрачка на свет на стороне пораженного нерва. Дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями зрачковых реакций на свет при патологии зрительного нерва, зрительного тракта, ряде других синдромов.

7. Утрата реакции зрачка на аккомодацию или на аккомодацию с конвергенцией на стороне поражения.

8. Паралич аккомодации. Развивается в связи с парезом ресничной мышцы, что приводит к нарушению зрения вблизь.

9. Экзофтальм. Может возникать из-за снижения тонуса большинства наружных мышц глазного яблока.

 

6.11. Клинико-нозологические варианты инфрануклеарной офтальмоплегии

 

Особенности клинической картины инфрануклеарных офтальмоплегий зависят от уровня поражения глазодвигательных нервов. Инфрануклеарные офтальмоплегии могут входить в структуру ряда синдромов.

1. Невриты и невропатии III, IV, VI черепных нервов. Этио-патогенетические варианты их поражения многообразны. Это могут быть множественные невриты инфекционно-токсической природы при дифтерии (чаще других вовлекаются III, VI, VII, IX, X пары), тяжелых инфекционных заболеваниях (сыпной тиф, тяжелые формы герпетической инфекции и т.д.), нейроборрелиозе (из глазодвигательных нервов чаще страдает III пара). Развитие тотальной или преимущественно наружной офтальмоплегии может наблюдаться при инфекционно-аллергических полирадикулоневропатиях (системная красная волчанка, узелковый периартериит и другие аутоиммунные заболевания) и при тяжелых формах острой воспалительной демиелинезирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре (синдром Фишера). Одно- или двусторонняя мононевропатия отводящего нерва (значительно реже блокового) может возникать при сахарном диабете, когда движения глазных яблок ограничены кнаружи – так называемая болевая офтальмопатия с сохранением зрачковых реакций; при воспалительных заболеваниях челюстно-лицевой области. При рассеянном склерозе описан синдром Фовилля – Вильсона, который характеризуется слабостью обоих латеральных мышц глаза с диссоциированным нистагмом одного глаза на той стороне, куда больной направляет взор. Невропатия одного или даже обоих отводящих нервов часто является одним из симптомов выраженной внутричерепной гипертензии, что обусловлено их прижатием к основанию черепа увеличивающимся в объеме мозгом. Глазодвигательные расстройства представляют собой ранний симптом невропатий токсической природы при отравлениях ФОС и клинически проявляются как миоз, спазм аккомодации, угнетение или отсутствие зрачковых реакций.

2. Синдром верхней глазничной щели. Его развитие обусловлено сочетанным поражением проходящих здесь глазодвигательных (III, IV, VI пары), первой ветви тройничного нерва и частым вовлечением в патологический процесс глазной вены. В результате формируется полная офтальмоплегия, хотя на ранних стадиях возможно вовлечение в патологический процесс только одного из глазодвигательных нервов. Симптомы раздражения представлены невралгией первой ветви тройничного нерва, которая со временем может трансформироваться в невропатию. Сопутствующими явлениями могут быть экзофтальм, гиперемия, отеки в области глазницы. Синдром является возможным признаком опухоли или воспалительного процесса в зоне малого крыла клиновидной кости, может наблюдаться при опухолях и переломах в области верхней глазничной щели.

3. Патологические процессы в области основания черепа и базальной поверхности мозга. При переломах в области средней черепной ямки довольно часто возникают глазодвигательные расстройства в сочетании с нарушением функции зрительного нерва, симптомом «темных очков», кровотечением и ликвореей из наружного слухового прохода. Для переломов пирамиды височной кости характерны поражения не только VII и VIII черепных нервов, но и VI пары. Возможной причиной постепенного развития глазодвигательных расстройств могут быть опухоли ствола (глиомы, пинеаломы и др.) и основания черепа (синдром Гарсена). Глазодвигательные нервы (особенно III пара), могут вовлекаться в патологический процесс при воспалительных поражениях оболочек мозга, особенно при базальных лептоменингитах (туберкулезный, сифилитический).

4. Синдром воспалительного поражения верхушки пирамиды височной кости (синдром Градениго). Для него характерно сочетанное поражение VI и V (преимущественно первой ветви) черепных нервов на фоне среднего отита вследствие распространения инфекционного процесса на пневматизированные клетки пирамиды височной кости (петрозит, апицит).

5. Патологические процессы в области кавернозного синуса. Частичная или полная офтальмоплегия является высокоинформативным клиническим признаком, свидетельствующим о вовлечении в патологический процесс наружной стенки кавернозного синуса. Причинами возникновения синдрома наружной стенки кавернозного синуса – синдрома Фуа – могут быть параселлярные опухоли, большие аденомы гипофиза, переломы основания черепа в этой области, интракавернозные аневризмы внутренней сонной артерии. Наряду с синдромом Фуа (офтальмоплегия и невралгия преимущественно первой ветви тройничного нерва) описаны особые клинико-нозологические варианты патологии кавернозного синуса – периартериит наружной стенки (болезненная офтальмоплегия, синдром Толосы – Ханта), его тромбоз или тромбофлебит (дополнительными симптомами являются выраженный венозный застой в области глазницы, общемозговые и общеинфекционные симптомы), каротидно-кавернозное соустье (дополнительным симптомом является «пульсирующий экзофтальм»).

6. Дислокационные синдромы. Прогрессирующий паралитический мидриаз вследствие поражения корешка глазодвигательного нерва представляет собой один из наиболее ранних клинических признаков вклинения крючка гиппокампа в срединную апертуру IV желудочка (щель Биша) при опухолях и гематомах.

7. Синдром мостомозжечкового угла. Поражение отводящего нерва может входить в структуру синдрома при невриномах слухового нерва и арахноидитах мостомозжечкового угла. Следует иметь в виду, что глазодвигательные расстройства проявляются в большинстве случаев на поздних этапах опухоли при развернутой клинической симптоматике синдрома.

8. Поражение корешков глазодвигательных нервов в стволе мозга. Инфрануклерная офтальмоплегия, возникающая вследствие поражения корешка или ядра каждого из глазодвигательных нервов, представляет собой, как правило, одно из клинических проявлений альтернирующих синдромов варолиевого моста (VI пара) и среднего мозга (III пара); их клиническая картина рассматривается в соответствующих разделах.

 

6.12. Дифференциальная диагностика инфрануклеарной
и нуклеарной офтальмоплегии

 

Корешковый и ядерный уровни поражения глазодвигательного нерва отличают следующие признаки:

1. Поражение парного крупно- или мелкоклеточного ядра глазодвигательного нерва может быть избирательным, что клинически проявляется соответственно наружной или внутренней офтальмоплегией. Поражение корешка глазодвигательного нерва в большинстве случаев сопровождается развитием инфрануклеарной тотальной офтальмоплегии, при которой в патологический процесс вовлекаются как наружные, так и внутренние мышцы глаза.

2. При поражении корешка глазодвигательного нерва вначале развивается птоз («занавес падает первым»), а при поражении парного крупноклеточного ядра птоз развивается после появления собственно глазодвигательных расстройств («занавес падает последним»).

3. В отличие от поражения корешка, поражение парного крупноклеточного ядра может также проявляться парезом внутренней прямой мышцы «здорового» глаза вследствие того, что она иннервируется ядром противоположной стороны (расходящееся косоглазие с отклонением кнаружи также «здорового» глаза, недоведение «здорового» глаза внутрь).

4. Поражение ядер глазодвигательного нерва, как правило, сопровождается развитием альтернирующих синдромов среднего мозга (см. подраздел 6.20).

5. Поражению корешка глазодвигательного нерва в большинстве случаев сопутствуют дополнительные симптомы, обусловленные сочетанным поражением корешка и других анатомических структур на различных уровнях его прохождения (синдром мостомозжечкового угла, синдром Фуа, синдром Градениго и др.).

 

6.13. Рефлекторная дуга реакции зрачков на свет.
Нарушения зрачковых реакций на свет при поражении рефлекторной дуги
на различных уровнях

 

Рефлекторная дуга реакции зрачков на свет может быть схематически представлена следующим образом: рецепторный аппарат сетчатки – ганглиозные клетки сетчатки – зрительный нерв – хиазма (частичный перекрест) – зрительные тракты – верхние холмики четверохолмия – парные мелкоклеточные ядра глазодвигательного нерва – глазодвигательный нерв – ресничный ганглий – сокращение мышцы, суживающей зрачок, освещаемого и неосвещаемого зрачков (соответственно прямая и содружественная реакция зрачков на свет).

Варианты нарушений зрачковых реакций на свет

1. Патология сетчатки и зрительного нерва. На стороне поражения определяется утрата или снижение прямой реакции, контралатерально – содружественной реакции зрачка на свет. Нарушению прямой реакции обычно сопутствуют другие симптомы поражения зрительного нерва: снижение остроты зрения, нарушение полей зрения (рис. 6.1), чаще в виде скотом, изменения на глазном дне. Поэтому при подобной патологии зрачковых реакций необходимо обязательное обследование окулистом.

2. Патология хиазмы и зрительного тракта. Характерна отрицательная гемианопсическая реакция зрачков на свет: при патологии медиальной части хиазмы (чаще всего при аденоме гипофиза) зрачки не реагируют на свет при освещении щелевой лампой «слепых» гетеронимных внутренних половин сетчатки (наружных полей зрения), а при патологии латеральных частей хиазмы (например, при аневризме внутренней сонной артерии) наблюдается отрицательная гемианопсическая реакция зрачков на свет при освещении «слепых» гетеронимных наружных половин сетчатки (внутренних полей зрения). Если поражается один из зрительных трактов до среднего мозга, то отрицательная гемианопсическая реакция зрачков на свет отмечается при освещении щелевой лампой «слепых» гомонимных половин сетчатки (левых или правых). В случаях поражения зрительного пути выше среднего мозга (выше верхних холмиков четверохолмия) гемианопсическая реакция зрачков на свет положительная – освещение щелевой лампой слепых половин сетчатки сопровождается, тем не менее, сужением зрачков.

3. Патология среднего мозга. Возникает двустороннее (иногда асимметричное) угасание зрачковых реакций на свет, что объясняется нарушением целостности рефлекторной дуги зрачковых реакций на свет на уровне парного мелкоклеточного ядра или его непарного тяжа (ядро Панегросси). Зрачки расширены, неподвижны, наблюдается паралич аккомодации; в то же время функция наружных мышц глаза может быть сохранена (внутренняя офтальмоплегия).

4. Патология глазодвигательного нерва. Ипсилатерально (на стороне поражения) наблюдается утрата как прямой, так и содружественной реакции зрачка на свет, которая может сочетаться с другими симптомами поражения глазодвигательного нерва. К сдавлению корешка глазодвигательного нерва могут приводить различные патологические процессы в области верхней глазничной щели, на основании мозга, в области кавернозного синуса, вклинение крючка гиппокампа в щель Биша (см. подраздел 6.11).

5. Нарушение зрачковых реакций при коматозных состояниях. Быстро нарастающий односторонний паралитический мидриаз (зрачок Гетчинсона) с отсутствием прямой и содружественной реакции на свет является одним из наиболее ранних клинических проявлений мезэнцефального варианта синдрома вклинения, причем во многих случаях появление этого симптома предшествует развитию комы (симптом Кеннеди – Уортиса – мидриаз на стороне субдуральной гематомы). Узкие, но реагирующие на свет зрачки обычно свидетельствуют о сопоре или умеренной коме. Глубокой и запредельной коме соответствует утрата зрачковых реакций на свет в сочетании с двусторонним мидриазом и отсутствием спиноцилиарного рефлекса, который в норме характеризуется расширением зрачков при болевом раздражении шеи (признак сохранности нижней части ствола мозга). Сохранность зрачковых реакций в глубокой коме при отсутствии корнеальных рефлексов и движений глаз позволяет заподозрить дисметаболическую кому (гипогликемия, отравление барбитуратами и др.).

При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать, что изменение зрачковых реакций на свет может быть клиническим проявлением таких синдромов, как прямой и обратный синдромы Аргайлла Робертсона, а также синдром Эйди (см. подраздел 6.16). Кроме того, анизокория может быть врожденной (эссенциальная анизокория) или являться следствием симптома Горнера, неравномерного освещения глаз, выраженного различия остроты зрения, медикаментозного воздействия. В этих случаях зрачковые реакции на свет сохранены или становятся вялыми (при пупиллотонии).

 

6.14. Аккомодация и конвергенция.
Рефлекторная дуга реакции зрачков на аккомодацию
и на аккомодацию с конвергенцией

 

Аккомодация представляет собой процесс получения четкого изображения предметов на сетчатке при переводе взгляда на близко расположенный предмет. Она осуществляется за счет аккомодационного аппарата, представляющего собой совокупность анатомических образований, обеспечивающих изменение рефракции глаз. В него входят ресничное тело с соответствующей ресничной мышцей, ресничными отростками и хрусталиком. В покое ресничная мышца расслаблена, волокна ресничного пояса передают сумке хрусталика натяжение сосудистой оболочки и всей стенки глаза; в результате хрусталик становится относительно плоским. При взгляде на близко расположенный предмет ресничная мышца сокращается, ослабевает натяжение сумки хрусталика и в результате кривизна хрусталика увеличивается, а фокусное расстояние уменьшается – аккомодационный рефлекс.

Дуга аккомодационного рефлекса проходит через зрительный нерв, хиазму, зрительный тракт, верхние холмики четверохолмия. Далее она переключается на глазодвигательные нервы через заднюю часть парных мелкоклеточных ядер своей и противоположной стороны (ядра Якубовича – Эдингера – Вестфаля). Сокращению ресничной мышцы одного или обоих глаз в этих случаях сопутствует сокращение мышцы, суживающей зрачок, – синкинезия, которая в литературе получила название реакции зрачков на аккомодацию. При бинокулярном зрении двустороннему аккомодационному рефлексу с синкинезией в виде сужения зрачков также сопутствует конвергенция – сведение оптических осей обоих глаз, осуществляемое из ядра Перлиа (реакция зрачков на аккомодацию с конвергенцией).

Нарушение аккомодации может быть следствием как местных причин (фиброз хрусталика, патология сосудистой оболочки глаза и др.), так и разрыва вышеописанной рефлекторной дуги на разных уровнях. Синдром нарушения аккомодации и соответствующей зрачковой реакции в большинстве случаев наблюдается при поражении ядер Якубовича и глазодвигательного нерва.

 

6.15. Прямой и обратный синдром Аргайлла Робертсона

Прямой синдром Аргайлла Робертсона представляет собой утрату реакции зрачков на свет при их сохранной реакции на аккомодацию или аккомодацию с конвергенцией. При этом обычно наблюдаются миоз, анизокория, деформация зрачков, отсутствие или снижение реакции зрачков на болевые и психические раздражители, реже парез взора вверх (синдром Венсана – Алажуанина). Синдром описан шотландским офтальмологом Аргайллом Робертсоном в 1869 г. и ранее рассматривался как патогномоничный для нейросифилиса. К настоящему времени установлены и другие возможные его причины: рассеянный склероз, опухоли среднего мозга, сирингобульбомиелия, алкоголизм, сахарный диабет, дифтерийная полиневропатия, ранее перенесенный Herpes zoster ophtalmicus. Развитие синдрома объясняется поражением ядер Якубовича, нарушением их афферентных и эфферентных связей в рефлекторной дуге реакции зрачков на свет, повышенной чувствительностью зрительного нерва к трепонемному токсину. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Эйди.

Обратный синдром Аргайлла Робертсона характеризуется утратой реакции зрачков на аккомодацию или аккомодацию с конвергенцией при сохранной реакции зрачков на свет. Он довольно часто сочетается со слабостью аккомодации и характерен для ранее перенесенного летаргического энцефалита.

 

6.16. Синдром Эйди

 

Основным признаком синдрома Эйди (синоним: псевдотабес пупиллотонический) является односторонняя (70% случаев) или двусторонняя (30% случаев) пупиллотония: зрачок очень медленно суживается на свету и так же медленно расширяется в темноте. В отличие от прямого синдрома Аргайлла Робертсона, миоз не наблюдается, а пупиллотонический зрачок при осмотре шире нормального. Зрачковые реакции на свет могут появляться или становиться более выраженными после длительного пребывания в темноте. Также замедлена реакция зрачков на аккомодацию и, особенно, на аккомодацию с конвергенцией (до 5–10 с), хотя в результате пупиллотонический зрачок иногда суживается так, что становится даже меньше здорового. Пупиллотонический зрачок при синдроме Эйди нормально или даже избыточно расширяется при закапывании мидриатиков (атропина сульфат) и хорошо суживается при использовании миотиков (пилокарпина гидрохлорид), что отличает его от рефлекторной неподвижности зрачка. Пупиллотония часто сочетается с одно- или двусторонним отсутствием ахилловых и коленных рефлексов.

Синдром впервые описал английский невролог В. Эйди в 1901 г. К настоящему времени он описан при вегетопатиях, авитаминозах, интоксикациях, сахарном диабете, нейроинфекциях. Полагают, что он обусловлен нарушениями диэнцефально-мезэнцефальной регуляции, чаще связанными с функциональными, а не органическими изменениями нейрорегуляторной составляющей. Есть также мнение, что синдром Эйди может быть врожденным и наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

6.17. Клинические варианты интрануклеарной офтальмоплегии

 

Интрануклеарная офтальмоплегия представляет собой расстройства сочетанных движений глазных яблок при полном объеме движений каждого из них в отдельности. Они развиваются вследствие поражения медиального продольного пучка, который прослеживается от ростральных отделов среднего мозга до верхнешейных сегментов спинного мозга под центральным серым веществом вблизи срединной линии. В формировании медиального продольного пучка принимают участие аксоны ядер Даркшевича и Кахаля, вестибулярных ядер (преимущественно Дейтерса), ядер глазодвигательных нервов. Благодаря им через систему медиального продольного пучка осуществляется связь органа равновесия (через ядро Дейтерса) с ядрами глазодвигательных нервов и передними рогами верхнешейных сегментов спинного мозга, что обеспечивает согласованные движения глазных яблок и головы, необходимые для сохранения равновесия тела. Кроме того, через медиальный продольный пучок осуществляется связь между ядром VI и парным крупноклеточным ядром III черепного нерва, из которого иннервируется внутренняя прямая мышца противоположного глаза. В результате становится возможным сочетанный поворот глаз в одну сторону – результат сочетанного сокращения латеральной прямой мышцы одного и медиальной прямой мышцы противоположного глаза.

В зависимости от степени и локализации поражения медиального продольного пучка описан ряд клинических вариантов интрануклеарной офтальмоплегии.

1. Одностороннее частичное поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. Единственным симптомом является горизонтальный нистагм при взгляде в пораженную сторону; сочетанные движения глаз не нарушены. Если же односторонний очаг поражения располагается в среднем или нижнем отделе продолговатого мозга, то нистагм приобретает ротаторный характер.

2. Одностороннее полное поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. В этом случае к нистагму присоединяются легкое расходящееся косоглазие за счет отведения глаза на стороне поражения и недоведение другого глаза внутрь при взгляде в сторону очага.

3. Одностороннее полное поражение медиального продольного пучка на уровне средней трети моста. Для данного уровня одностороннего поражения ствола характерно сочетанное поражение пучка и мостового центра взора, которое клинически проявляется как «полуторный синдром». При нем на стороне очага глаз смотрит строго прямо и не двигается по горизонтали, а другой глаз может совершать горизонтальные движения только кнаружи; последнее сопровождается мононуклеарным абдукционным нистагмом. Произвольные сочетанные движения глаз по вертикали остаются сохранными.

4. Одностороннее частичное поражение медиального продольного пучка на уровне среднего мозга с клинической картиной выпадения его функции. Сочетанные движения глазных яблок нарушаются по горизонтали и вертикали вследствие нарушения связей пучка с мостовым и мезэнцефальным центрами взора. Клинически проявляется как синдромом Гертвига – Мажанди (симптом «качелей»): на стороне очага глаз отклоняется книзу и кнутри, а контралатеральный очагу глаз «отъезжает» кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. На фоне подобных «качелей» часто наблюдаются вертикальный нистагм и отклонение головы в сторону очага, обусловленное нарушением вестибулярных связей с пучком.

5 . Одностороннее поражение медиального продольного пучка на уровне среднего мозга с клинической картиной его раздражения. В этом случае развивается синдром «пляшущих глаз» (опсоклонус, симптом Кинсборна) – гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных по амплитуде движений; он усиливается при горизонтальном взоре и наиболее выражен в начале фиксации взгляда.

6. Двустороннее поражение медиального продольного пучка ниже средней трети моста. При взгляде в сторону глазные яблоки не двигаются кнутри, а при фиксации взгляда и конвергенции движение кнутри возможно.

 

6.18. Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии

 

Супрануклеарная офтальмоплегия (паралич взора) представляет собой невозможность или ограничение произвольных движений глаз по вертикали (преимущественно вверх, реже вниз) и (или) по горизонтали (в одну или обе стороны). Их возникновение обусловлено поражением мезэнцефального или корковых супрануклеарных центров взора либо связей этих центров с нижележащими структурами аппарата глазодвигательной иннервации (медиальный продольный пучок, ядра глазодвигательных нервов, мостовой центр взора).

Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении мезэнцефального центра взора. Мезэнцефальный центр взора состоит из двух частей: первая располагается под верхними холмиками четверохолмия, вторую образуют клетки ретикулярной формации на дне III желудочка. Мезэнцефальный центр отвечает за движения глаз по вертикали, преимущественно вверх. Основная клиническая форма поражения – супрануклеарная офтальмоплегия с парезом взора по вертикали (синдром Парино) – характеризуется следующими симптомами: парез взора вверх (реже – вниз), вертикальный нистагм, ослабление реакции зрачков на свет и аккомодацию, паралич конвергенции, частичный двусторонний птоз, возможны миоз и анизокория. Произвольные движения глаз по горизонтали обычно не ограничены. Синдром описал французский офтальмолог Х. Парино (H. Parinaud) в 1886 г. Возникает при поражении верхних холмиков четверохолмия, претектальной области (чаще всего при пинеаломах). Если сдавливается сильвиев водопровод, то развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.

В качестве особой формы супрануклеарной офтальмоплегии с парезом взора по вертикали описан синдром Стила – Ричардсона – Ольшевского. Данную форму прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии рассматривают как один из видов мультисистемной дегенерации.

Критерии диагностики: дебют в возрасте 55–60 лет и старше; офтальмоплегия с парезом взора по вертикали (в начале преимущественно вниз); сохранность следящих движений глаз с фиксацией объекта взором при пассивном перемещении головы; положительный окулоцефалический рефлекс (вплоть до синдрома «кукольных глаз»); псевдобульбарные расстройства; прогрессирующая ригидность мышц шеи и туловища; интеллектуально-мнестические нарушения вплоть до деменции; быстро прогрессирующее течение с летальным исходом в среднем через 4–5 лет (особенности клинической картины акинетико-ригидного синдрома рассматриваются в подразделе 8.4).

Дифференциальную диагностику следует проводить с офтальмоплегией не неврогенной природы и прогрессирующей наружной ядерной офтальмоплегией (болезнь Грефе) – редким заболеванием, в основе которого лежит дегенеративный процесс в ядрах III, IV, VI черепных нервов. Болезнь Грефе обычно дебютирует в возрасте 30–40 лет и отличается от синдрома Стила – Ричардсона – Ольшевского следующими признаками: появление на начальных этапах болезни птоза (обычно асимметричный); прогрессирующая наружная офтальмоплегия с нарушением движений глазных яблок по горизонтали и по вертикали; отсутствие общих симптомов мультисистемной дегенерации и интеллектуально-мнестических расстройств.

Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении лобного центра взора. Лобный центр взора располагается в задних отделах средней лобной извилины. От него с обеих сторон отходят эфферентные пути, которые направляются к мезэнцефальному центру взора со своей и противоположной стороны и к мостовому центру взора только с противоположной стороны. Каждый из лобных центров взора обеспечивает произвольные саккалические движения глаз по горизонтали в противоположную сторону, которые имеют установочный и толчкообразный характер. Клиническая картина поражения лобного центра взора проявляется симптомами выпадения и раздражения.

1. Симптомы выпадения. При одностороннем поражении функции лобного центра взора невозможны или резко ограничены произвольные движения глаз по горизонтали в контралатеральную очагу сторону. При угнетении сознания происходит тоническое отведение глаз в сторону очага за счет преобладания функции непораженного центра взора: больной «созерцает свой очаг» и при наличии гемипареза «отворачивается от парализованных конечностей».

Дифференциальную диагностику следует проводить с выпадением функции мостового центра взора – при нем больной в коматозном состоянии «отворачивается от очага» и «созерцает свои парализованные конечности». Другим важным критерием дифференциальной диагностики поражения лобного и мостового центра взора является состояние стволовых глазодвигательных рефлексов – ориентировочный рефлекс на свет или звук, окулоцефалический рефлекс, калорическая и вращательная проба. Так, положительный окулоцефалический рефлекс (ОЦР), или рефлекс слежения, при одностороннем выпадении лобного центра взора характеризуется возможностью медленных следящих движений глаз за предметом в контралатеральную сторону после фиксации на нем взгляда, хотя движения глаз по заданию сюда невозможны. В контралатеральную сторону возможны также рефлекторные движения глазных яблок на сильные раздражители: вспышку света, громкий звук и др. Все эти стволовые глазодвигательные рефлексы растормаживаются при одно- или двустороннем выпадении функции лобного центра взора, а при выпадении функции мостового центра взора они угнетаются.

Отсутствие произвольных движений глаз по горизонтали и вертикали в сочетании с сохранным ОЦР и другими рефлекторными движениями глазных яблок определяется как синдром «кукольных глаз». Клинически он проявляется при пассивных поворотах головы в виде «медленно плывущих глаз» в контралатеральную сторону. Синдром развивается вследствие двустороннего выпадения функции лобных центров взора или разобщения их связей с мезэнцефальным и мостовым центрами взора. Он может сформироваться и при неизмененном сознании, однако в абсолютном большинстве случаев он развивается при коматозных состояниях. Развитие синдрома «кукольных глаз» обусловлено двусторонним угнетением функции лобных центров взора, а также разобщением связей между лобными центрами взора и стволовым аппаратом глазодвигательной иннервации на фоне раздражения вестибулярного анализатора и шейных проприорецепторов (пассивные повороты головы). Рефлекторная дуга этих рефлексов замыкается на уровне ствола и у бодрствующего человека подавляется фиксацией взора от лобных и мезэнцефального центров. Поэтому наличие симптома «кукольных глаз» у больных в коме свидетельствует об отсутствии первичной стволовой патологии, а его стойкое отсутствие является основанием для суждения о наличии комы с первичным поражением мозгового ствола. Исчезновение симптома «кукольных глаз» в коме является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку оно дает основание предполагать вовлечение в патологический процесс мозгового ствола.

2. Симптомы раздражения. Определяется насильственный поворот глаз в контралатеральную очагу сторону, часто сочетающийся с поворотом головы в эту же сторону и контралатеральными очагу тонико-клоническими судорогами. Во многих случаях сочетанный поворот глаз и головы является началом (адверсивная аура) вторично генерализованного эпилептического припадка.

Супрануклеарная офтальмоплегия при поражении затылочного центра взора. Затылочный центр взора располагается преимущественно в наружных отделах затылочной доли по краям шпорной борозды и обеспечивает фиксацию взора с дальнейшим возможным слежением за предметом. Каждый из фиксационных затылочных центров имеет двусторонние связи с нижележащими структурами аппарата глазодвигательной иннервации, что объясняет возможность появления соответствующих расстройств взора только при двустороннем поражении затылочной доли.

Клиническая картина двустороннего поражения фиксационного центра взора характеризуется быстрыми установочными (саккалическими) движениями глаз без их фиксации, особенно в ответ на интенсивное оптическое раздражение периферических полей сетчатки. Установочные произвольные движения глаз сохранены, однако возможна утрата их рефлекторных движений.

 

6.19. Клинико-нозологические варианты птоза
и офтальмоплегии не неврогенной природы

 

1. Птоз и офтальмоплегия при миопатиях. Представляют собой редкую группу миопатий (формы Грефе, Килоха – Невина, Кирнса – Шая) с характерными клиническими проявлениями в виде постепенно нарастающего двустороннего птоза и ограничения движений глазных яблок. Дифференциальную диагностику следует проводить с птозом и диплопией другой не неврогенной природы (прежде всего, с миастенией).

2. Птоз и офтальмоплегия при миастении. Развивается или усиливается при повторных движениях глазных яблок и (или) при повторных сокращениях мышц конечностей (патологическая мышечная утомляемость), исчезает после отдыха либо подкожного введения прозерина («драматический эффект»). Диплопия и ограничение движений глазных яблок наблюдаются при взгляде во все стороны (больше вверх и кнаружи), внутренние мышцы глаза не страдают, птоз в большинстве случаев двусторонний (возможна его асимметрия), непостоянная в течение суток (утром меньше, к вечеру больше). При дифференциальной диагностике следует учитывать, что офтальмоплегия может возникать не только при миастении, но и при миастеническом синдроме – последний нередко встречается при отравлении ботулотоксином, опухолях внутренних органов, некоторых формах миопатий (миастеническая миопатия), интоксикациях.

3. Птоз и офтальмоплегия при полимиозитах. Птоз и офтальмоплегия являются возможным, хотя и достаточно редким проявлением синдрома поражения мышц при полимиозите. При установлении диагноза необходимо учитывать, что типичная мышечная слабость при полимиозите соответствует проксимальным группам мышц конечностей и шеи, сочетаясь с другими синдромами заболевания (см. подраздел 2.9).

4. Птоз и офтальмоплегия при эндокринопатиях. Наиболее частой формой является экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная, экзофтальм злокачественный, синдром Балле). Для клинической картины характерна наружная, односторонняя (реже двусторонняя), частичная или полная офтальмоплегия вследствие первичного поражения наружных глазодвигательных мышц; последняя сочетается с периорбитальным отеком, болезненностью при пальпации глазных яблок (яблока), отеком века. На начальных этапах заболевания возможно только одностороннее поражение одной наружной мышцы глаза, однако чаще встречается поражение двух или трех наружных мышц (нижняя и внутренняя прямая, наружная прямая и верхняя косая). Пораженные мышцы увеличиваются в объеме в 8–10 раз, а в них постепенно развиваются фиброз и склероз. При МРТ в области пораженных мышц может быть выявлена периваскулярная клеточная инфильтрация, которая нередко принимается за опухоль. Заболевание преимущественно связывают с патологией щитовидной железы, причем экзофтальмическая офтальмоплегия может возникать на различных стадиях тиреоидной патологии: предшествовать ей, наблюдаться на ее фоне, возникать после излечения. В качестве другого более редкого этиопатогенетического варианта рассматривают другие аутоиммунные заболевания, не связанные с патологией щитовидной железы.


Поделиться:



Последнее изменение этой страницы: 2017-05-11; Просмотров: 3003; Нарушение авторского права страницы


lektsia.com 2007 - 2024 год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! (0.063 с.)
Главная | Случайная страница | Обратная связь