Клинические критерии прогрессирующего надъядерного паралича

Облигатные признаки:

1. Неуклонно прогрессирующее течение.

2. Начало после 40 лет.

3. Парез вертикального взора (вверх или вниз).

4. Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.

Признаки, свидетельствующие против диагноза:

1. Энцефалит в анамнезе.

2. Синдром «чужой» руки, нарушение сложных видов чувствительности.

3. Галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией.

4. Корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией).

5. Выраженные рано развивающиеся мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройство мочеиспускания).

6. Выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии).

7. Нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга (инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия).

8. Болезнь Уиппла, подтвержденная при необходимости данными ПЦР.

Дополнительные признаки (не обязательны для постановки диагноза):

1. Симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном.

2. Патологическая установка шеи (ретроколлис).

3. Отсутствующая, минимальная или преходящая реакция паркинсонических симптомов на препараты Л-дофы.

4. Раннее развитие дисфагии и дизартрии.

5. Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков (апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, эхопраксия) или лобных знаков.

Возможный диагноз прогрессирующего надъядерного паралича требует наличия либо паралича вертикального взора (вверх или вниз), либо замедления вертикальных саккадических движений в сочетании с выраженной постуральной неустойчивостью и частыми падениями, развивающимися на первом году заболевания.

Вероятный диагноз прогрессирующего надъядерного паралича требует наличия сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости.

Достоверный диагноз прогрессирующего надъядерного паралича требует наличия клинически возможного или вероятного прогрессирующего надъядерного паралича и наличия гистологических изменений, типичных для прогрессирующего надъядерного паралича.

Заболевание быстро прогрессирует, и в среднем через 3–5 лет больные теряют способность к самостоятельному передвижению, а средняя продолжительность жизни колеблется от 6 до 10 лет.

 

8.7.5. Кортикобазальная дегенерация

 

Кортикобазальная дегенерация (КБД) – спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС c преимущественным поражением лобно-теменной коры и черной субстанции, а также стриатума, вентролатерального таламуса, ядер среднего мозга, зубчатых ядер мозжечка, нижних олив. КБД входит в группу нейродегенеративных болезней, общей чертой которых является накопление в клетках головного мозга гиперфосфорилированного τ -протеина. К этой группе, которую иногда обозначают как таупатии, помимо КБД и прогрессирующего надъядерного паралича, принадлежат болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, постэнцефалитический паркинсонизм, паркинсонизм – БАС – деменция, а также ряд наследственных заболеваний (наследственные мультисистемные таупатии, например, паллидопонтонигральная дегенерация).

Первое клинико-патоморфологическое описание кортикобазальной дегенерации было выполнено J.J. Rebeiz и соавт. в 1968 г. Они описали трех ирландцев среднего возраста с асимметричным акинетико-ригидным синдромом, непроизвольными движениями, апраксией, дизартрией и дисфагией, надъядерным параличом взора и лобной симптоматикой. В дальнейшем у них развились интеллектуально-мнестические нарушения и через 6–8 лет наступила смерть больных.

Наиболее часто КБД проявляется к 60 годам, мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Заболевание манифестирует симптомами поражения лобно-теменной области коры и базальных ганглиев. Кортикобазальная дегенерация проявляется асимметричным акинетико-ригидным синдромом и одним или более признаками поражения лобно-теменной области коры, такими как апраксия, синдром «чужой» конечности, миоклонус, корковые чувствительные нарушения. Синдром «чужой» конечности встречается примерно у 50% больных с КБД и представляет собой сложный психосенсорный феномен, проявляющийся сочетанием субъективного ощущения отчуждения конечности с ее объективно наблюдаемой автономной непроизвольной двигательной активностью. Обычно синдром развивается в наиболее пораженной экстрапирамидными расстройствами конечности с апраксией. Для выявления данного синдрома используют простой тест: при выключении зрительного контроля (например, при заведении рук за спину) больной не в состоянии отличить свою руку от руки врача. При этом рука может независимо от воли пациента подниматься или сгибаться, совершать хватательные или навязчивые движения. У некоторых пациентов встречается дистония, дисфазия и постурально-кинетический тремор. Может выявляться надъядерный паралич взора. По этой причине пациенту может быть ошибочно поставлен диагноз прогрессирующего надъядерного паралича. Лобная симптоматика проявляется хватательным рефлексом и бульбофациальным рефлексом Мондонези (тоническое напряжение мышц лица при давлении на глазные яблоки). В некоторых случаях определяется мозжечковая симптоматика. Очаговые нарушения высших корковых функций представлены астереогнозом, нарушением графестезии, идеомоторной апраксией. Нарушения речи могут быть связаны с дизартрией и оральной апраксией. Интеллектуальные расстройства на ранних стадиях заболевания не встречаются, однако на поздних стадиях они достигают степени деменции примерно в 45% случаев.

МРТ головного мозга при КБД выявляет асимметричную атрофию скорлупы и лобно-теменных отделов, контралатеральных стороне поражения (рис. 8.3).

Согласно критериям W. H. Oertel и N. Quinn (1996), для постановки диагноза кортикобазальной дегенерации необходимо наличие трех из шести следующих признаков: 1) Л-дофа-резистентный акинетико-ригидный синдром;

2) феномен «чужой» конечности;

3) апраксия или нарушение сложных видов глубокой чувствительности;

4) фокальная дистония в конечности;

5) грубый постуральный или кинетический тремор;

6) миоклонии.

Более развернутые критерии кортикобазальной дегенерации разработаны R. Kumar и соавт. в 1998 г.:

1) хроническое прогрессирующее течение;

2) асимметричное начало (включая развитие афазии или апраксии);

3) нарушение высших корковых функций, в том числе:

а) идеомоторная апраксия (нарушение выполнения смысловых действий, которое невозможно объяснить элементарными двигательными расстройствами);

б) нарушения сложных видов чувствительности (при сохранности простых видов чувствительности и понимании больным задания)*;

* В том, что больной понимает задание, можно убедиться при удовлетворительном выполнении пробы на менее пораженной конечности.

 

в) синдром «чужой» конечности *;

4) наличие экстрапирамидных нарушений, в том числе акинетико-ригидного синдрома, резистентного к препаратам Л-дофы в сочетании с одним из двух следующих синдромов:

а) дистония конечности с ее патологической установкой (в том числе в покое);

б) спонтанная и рефлекторная фокальная миоклония (распространяющаяся за пределы стимулируемых пальцев);

5) отсутствие симптомов исключения:

а) начало с когнитивных нарушений (иных, чем афазия или апраксия);

6) хорошей и стойкой реакции на препараты Л-дофы;

в) тремора покоя;

г) тяжелой вегетативной недостаточности;

д) умеренной или тяжелой деменции (у больного, способного к самостоятельному передвижению)**;

е) рано развивающегося пареза взора вниз (у больного, способного к самостоятельному передвижению);

ж) очаговых изменений при КТ или МРТ, способных объяснить клиническую картину.

Вместе с тем так называемые атипичные формы кортикобазальной дегенерации встречаются достаточно часто, составляя около половины случаев, что существенно затрудняет клиническую диагностику.

* Наличие левитации недостаточно для диагностики синдрома «чужой» конечности.

** Данный критерий исключает «атипичные» случаи кортикобазальной дегенерации, проявляющиеся прогрессирующей деменцией лобного типа.

⇐ Предыдущая78910111213141516Следующая ⇒

Поделиться: